皮質旁骨肉瘤2例

,皮質旁骨肉瘤2例,病例1,男，44歲發(fā)現(xiàn)右腕尺側腫塊2年余。,請等待,（右尺骨）梭形細胞肉瘤，侵襲性生長，伴有成骨及編織骨形成。結合X線影像學，首先考慮皮質旁骨肉瘤。免疫組化：Vim+、SMA弱+、CK-、S-100-、bcl-2-、desmin-、CD68組織細胞+。,病例2,女，44歲發(fā)現(xiàn)左股骨下段腫塊一年余,請等待,“左股骨”皮質旁骨肉瘤?；浊芯壊磺?，外側切緣陰性。,骨肉瘤（成骨肉瘤），最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，發(fā)病率約占骨惡性腫瘤的34%。據(jù)部位可分為：髓性骨肉瘤，表面骨肉瘤，前者發(fā)生髓腔，約占3/4，后者發(fā)生于骨表面。表面骨肉瘤：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度惡性表面骨肉瘤。,討論,討論,骨旁骨肉瘤亦稱皮質旁骨肉瘤，為一種特殊類型的骨肉瘤，起自骨膜或骨皮質附近的成骨性結締組織，是一種低度惡性的腫瘤，一般預后較佳。本病較少見，占骨肉瘤的5%，女性多于男性，男女發(fā)病率之比為2：3，發(fā)病年齡260歲，多見于30歲左右。發(fā)病部位多位于長管狀骨的兩端，以股骨遠端的后方為最好發(fā)部位，其次為脛骨及肱骨近端，再次為腓骨、橈骨和尺骨及顱骨、下頜骨、骨盆。好發(fā)于長骨干骺端表面，也可發(fā)生在長骨骨干表面。,討論,骨旁骨肉瘤起病緩慢，主要表現(xiàn)為無痛性逐漸增大的腫塊。腫瘤多呈不規(guī)則結節(jié)狀，亦呈團狀，附著于骨皮質表面。腫瘤內(nèi)部結構較致密，有些以纖維組織為主，不少腫瘤中有軟骨組織和骨樣組織，較少侵犯骨皮質。在腫瘤與骨皮質之間有一層纖維結締組織，形似骨膜。在高度惡性或復發(fā)的病例，常破壞骨皮質并侵犯骨髓腔。X線表現(xiàn)：長骨干骺端或骨干表面腫塊，呈類圓形、半圓形或分葉狀。但因其內(nèi)所含瘤骨、瘤軟骨及纖維組織成分不同，密度可不完全相同，表現(xiàn)為硬化型、發(fā)團型、骨塊型及混合型四型不同的X線表現(xiàn)。,討論,腫塊以寬基底附著于母體骨皮質表面，邊緣不光整；較大腫塊，可環(huán)繞母體骨生長，與母體骨之間有一特征性透明間隙相隔開是典型的影像征象。骨膜反應無或少見，晚期鄰近的骨皮質及骨髓腔均可被侵犯破壞，此外部分病例（如本例）在主瘤體周圍可出現(xiàn)新生瘤骨沉積的衛(wèi)星狀瘤結節(jié)，其數(shù)量不等、大小不一、距主瘤體距離不等，有人稱為衛(wèi)星灶。這是主瘤體的局部轉移或手術種植，其惡性程度常較主瘤體為高。,鑒別診斷,骨旁骨肉瘤應與骨膜型骨肉瘤、骨表面高度惡性骨肉瘤、骨旁骨瘤、不典型骨軟骨瘤、骨化性肌炎等鑒別。1、骨膜型骨肉瘤，起源于骨外膜長于骨表面的少見類型骨肉瘤，X線表現(xiàn)為骨表面的放射狀軟組織密度腫塊，可見叢毛狀、點狀、環(huán)形或半環(huán)形鈣化，邊界不清，腫塊內(nèi)可見與其下皮質骨呈垂直狀分布的日光線樣骨化，由于腫瘤起源骨膜，所以骨膜反應顯著，病變邊緣骨膜增厚，形成典型佐料瓶征象；2、骨表面高度惡性骨肉瘤，臨床極少見，腫瘤為生長于骨表面或鄰近軟組織內(nèi)高密度的腫塊影，基底廣，與皮質骨無明顯分界或低密度透亮帶，基底部可見骨化或鈣化，重要的一點是骨皮質表面有糜爛或溶骨性破壞；3、骨旁骨瘤，X表現(xiàn)為象牙質樣密度均勻的硬化性腫塊，邊緣銳利清晰，緊密附著于骨皮質；4、骨軟骨瘤，腫瘤多有蒂，也可為廣基底型，帶蒂者腫瘤背離關節(jié)面方向生長，且腫瘤的皮髓質多與下方的正常骨組織相延續(xù)，其骨小梁之間為正常的造血性或纖維脂肪性骨髓組織；5、骨化性肌炎。