兒科學(xué)——小兒貧血

,小兒貧血(Anemia in Children),1,小兒貧血,小兒造血系統(tǒng)的發(fā)育,造血器官發(fā)育胚胎期造血生后造血造血細(xì)胞發(fā)育,2,小兒貧血,3,小兒貧血,造血器官發(fā)育,生后造血骨髓造血髓外造血,4,小兒貧血,5,小兒貧血,髓外造血: 各種原因引起貧血，骨髓儲(chǔ)備力小，肝、睥、淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，回復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)。 表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，周圍血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞，病因去除后，可恢復(fù)正常骨髓造血。,6,小兒貧血,造血細(xì)胞的發(fā)育,造血干細(xì)胞,7,小兒貧血,8,小兒貧血,9,小兒貧血,小兒血象特點(diǎn),10,小兒貧血,紅細(xì)胞和血紅蛋白量出生時(shí)和生后:RBC 5-7x1012/L, Hb 150-220g/L生后1周-3月（生理性貧血期） RBC 3x1012/L, Hb100g/L嬰幼兒期（3月-1歲）RBC 4x1012/L, Hb 110g/L,11,小兒貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞 初生3天內(nèi): 4-6% 1-2月: 0.3% 以后 : 0.5-1.5%有核紅細(xì)胞出生時(shí): 3-10/100 WBC1周后消失,12,小兒貧血,血紅蛋白成分變化,13,小兒貧血,白細(xì)胞總數(shù)變化出生時(shí)：15-20 x109/L6-12小時(shí)： 21-28 x109/L生后1周： 12x109/L嬰兒期: 10 x 109/L學(xué)齡期: 8 x 109/L,14,小兒貧血,605040302010,(%)70,淋巴細(xì)胞,中性粒細(xì)胞,1 3 5 7 9 日數(shù),1 3 5 7 9 11 歲數(shù),4-6天,4-6歲,白細(xì)胞分類的變化,15,小兒貧血,血小板和血容量,血小板： 150-300 x 109/L血容量足月新生兒: 10%體重兒童: 8-10%體重成人: 6-8%體重,16,小兒貧血,小兒貧血的定義與標(biāo)準(zhǔn),定義指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量低于正常。,17,小兒貧血,貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn),18,小兒貧血,貧血分類,程度分類病因分類形態(tài)分類,19,小兒貧血,貧血分度,20,小兒貧血,病因分類RBC或Hb生成不足 造血因子缺乏：IDA、巨幼紅細(xì)胞貧血 再生不良：再障 感染、腫瘤RBC破壞增多 RBC內(nèi)缺陷：膜、酶、Hb合成及結(jié)構(gòu)異常 RBC外因素：免疫性、非免疫性RBC丟失 急性失血、慢性出血,21,小兒貧血,貧血的細(xì)胞形態(tài)分類,22,小兒貧血,小細(xì)胞性貧血,缺鐵性貧血地中海貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血慢性感染慢性失血嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良鉛中毒,小兒貧血,23,正常細(xì)胞性貧血,急性失血急性再生障礙性貧血急性感染慢性腎炎、腎功能衰竭缺鐵早期結(jié)締組織病骨髓腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)惡性腫瘤全身播散肝臟病其它紅系造血障礙,小兒貧血,24,巨幼細(xì)胞性貧血,維生素B12或葉酸缺乏再障肝病切脾后紅系造血代償性增加阻塞性黃疸甲狀腺功能減退,小兒貧血,25,貧血的臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)： 皮膚粘膜蒼白、易疲倦、營(yíng)養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩造血器官反應(yīng)： 肝脾淋巴結(jié)輕度腫大各系統(tǒng)癥狀： 循環(huán)呼吸系統(tǒng)-呼吸心跳加快，雜音 消化系統(tǒng)-食欲減退、腹脹、便秘、舌炎 神經(jīng)系統(tǒng)-精神不振、注意力不集中、易激動(dòng) 免疫系統(tǒng)-免疫功能低下，易感染,小兒貧血,26,貧血的診斷,病史： 發(fā)病年齡、病程經(jīng)過、伴隨癥狀、喂養(yǎng)史、過去史、 家族史體格檢查：生長(zhǎng)發(fā)育、皮膚粘膜、營(yíng)養(yǎng)狀況、肝脾淋巴結(jié)實(shí)驗(yàn)室： 外周血-紅細(xì)胞形態(tài)、網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板 骨髓涂片-增生、分類、特殊染色補(bǔ)充造血原料 特殊檢查-血紅蛋白分析、coombs試驗(yàn)、相關(guān)酶、鐵代謝 其他-腎功能、大便潛血、寄生蟲檢查,小兒貧血,27,貧血的治療,去除病因合理喂養(yǎng)藥物治療 鐵劑、維生素B12、葉酸、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑輸血治療 5-10ml/kg 極重度或合并肺炎5ml/kg造血干細(xì)胞并發(fā)癥治療,小兒貧血,28,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritional Iron Deficiency Anemia,29,小兒貧血,概述,定義 由于營(yíng)養(yǎng)的因素使體內(nèi)鐵缺乏，導(dǎo)致血紅蛋白合成減少的一種貧血。臨床特點(diǎn)：小細(xì)胞低色素性血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低鐵劑治療效果好發(fā)病情況,30,小兒貧血,缺鐵性貧血發(fā)病率,31,小兒貧血,小兒體內(nèi)鐵的分布,32,小兒貧血,鐵的來源內(nèi)源性: 紅細(xì)胞鐵外源性: 食物鐵黑木耳/紫菜/豆類/芝麻/海帶/綠葉蔬菜肉類/ 豬肝/腎/魚/雞血/蛋類/乳類,33,小兒貧血,鐵的吸收食物中鐵的吸收率1-20%： 谷類、蔬菜 1% 肉類、 魚類、 禽類10-25% 母乳50% / 牛乳10%,34,小兒貧血,鐵吸收的百分比%,影響鐵吸收因素 食物種類 鐵的性質(zhì) 機(jī)體造血和儲(chǔ)鐵情況 其他食物因素,35,小兒貧血,由轉(zhuǎn)鐵蛋白來完成,鐵的運(yùn)轉(zhuǎn),36,小兒貧血,概念：血清鐵蛋白(serum ferritin,SF）血清鐵（serum iron, SI）血清總鐵結(jié)合力（total iron binding capacity, TIBC）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrin saturation, TS）,37,小兒貧血,*概念：血清鐵血清總鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度=血清鐵/總鐵結(jié)合力,轉(zhuǎn)鐵蛋白,鐵,38,小兒貧血,鐵的儲(chǔ)存和利用鐵蛋白和含鐵血黃素鐵蛋白 還原酶 Fe+ 氧化 Fe+ + 轉(zhuǎn)鐵蛋白,39,小兒貧血,鐵在體內(nèi)的代謝,鐵的需要量和排泄量需要量： 排泄量：成人：1mg/d 1mg/d4月-3歲：1mg/kg/d (15ug/kg/d) 早產(chǎn)兒：2mg/kg/d,40,小兒貧血,鐵在體內(nèi)的代謝,41,小兒貧血,病因和發(fā)病機(jī)制,病因先天儲(chǔ)備不足或丟失早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶結(jié)扎過早胎內(nèi)輸血妊母嚴(yán)重貧血,42,小兒貧血,病因和發(fā)病機(jī)制,病因先天儲(chǔ)備不足或丟失 鐵攝入不足*乳類/谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素長(zhǎng)期腹瀉/急慢性感染,43,小兒貧血,病因和發(fā)病機(jī)制,病因先天儲(chǔ)備不足或丟失鐵攝入不足生長(zhǎng)發(fā)育快生后3-5M / 1yr早產(chǎn)兒青春期,44,小兒貧血,病因和發(fā)病機(jī)制,病因先天儲(chǔ)備不足或丟失鐵攝入不足生長(zhǎng)發(fā)育快鐵吸收障礙食物搭配不合理慢性腹瀉,45,小兒貧血,病因和發(fā)病機(jī)制,病因先天儲(chǔ)備不足或丟失鐵攝入不足生長(zhǎng)發(fā)育快鐵吸收障礙鐵丟失過多長(zhǎng)期慢性失血鮮牛奶喂養(yǎng),46,小兒貧血,病因和發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制:缺鐵對(duì)各系統(tǒng)的影響*血液:小細(xì)胞低色素性貧血ID（鐵缺乏期）IDE（紅細(xì)胞生成缺鐵期）IDA（缺鐵性貧血期）其他肌紅蛋白/酶/皮膚黏膜,47,小兒貧血,48,小兒貧血,臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)造血系統(tǒng)表現(xiàn)其他:消化/神經(jīng)/心血管/免疫,49,小兒貧血,實(shí)驗(yàn)室檢查,ID： SF 0.9umol/L or 50ug/dl)IDA: 小細(xì)胞低色素貧血 + SI血生化SI： 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L)or 62.7umol/L (350ug/dl) TS： 15% （30-50%）,50,小兒貧血,缺鐵性貧血時(shí) 血清鐵 血清總鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度,51,小兒貧血,實(shí)驗(yàn)室檢查,IDA: 小細(xì)胞低色素貧血 + SI血象：紅細(xì)胞：MCV 80fl, MCH 26pg, MCHC 0.31 骨髓象增生骨髓鐵染色,52,小兒貧血,正常外周血涂片,IDA外周血涂片,53,小兒貧血,54,小兒貧血,診斷鑒別診斷,診斷*：初步： 年齡、喂養(yǎng)史、血象確診： 鐵代謝生化證實(shí)： 治療,55,小兒貧血,診斷鑒別診斷,鑒別診斷慢性感染性貧血地中海貧血肺含鐵血黃素沉著癥鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血鉛中毒,56,小兒貧血,治 療,治療和預(yù)防一般治療去病因治療鐵劑治療,57,小兒貧血,治 療,鐵劑治療*元素鐵劑量： 46mg/kg/d口服鐵劑： 制劑：硫酸亞鐵（20%）富馬酸亞鐵（30%）， 葡萄糖酸亞鐵（11%）用法及注意：,58,小兒貧血,治 療,鐵劑治療注射鐵劑適應(yīng)癥制劑：右旋糖苷鐵 /山梨醇鐵 im 含糖氧化鐵 /葡聚糖鐵 iv鐵劑療效觀察輸血治療,59,小兒貧血,預(yù)防喂養(yǎng)鐵劑強(qiáng)化食品早產(chǎn)低體重兒,防 治,60,小兒貧血,食部每100g含鐵量（mg）,61,小兒貧血,巨幼細(xì)胞性貧血megaloblastic Anemia,62,小兒貧血,定義,DNA合成的生物化學(xué)障礙及DNA復(fù)制速度減緩所致的疾病。通常是缺乏葉酸、維生素B12所引起的營(yíng)養(yǎng)性大細(xì)胞貧血,小兒貧血,63,發(fā)病原因,攝入不足需要量增加吸收不良：胃腸道疾病、藥物干擾或內(nèi)因子抗體形成代謝異常：肝病、某些抗腫瘤藥物的影響利用障礙：嘌呤、嘧啶自身合成異?；蚧熕幬镉绊懙?小兒貧血,64,發(fā)病機(jī)制,細(xì)胞內(nèi)DNA合成障礙葉酸或維生素B12缺乏,小兒貧血,65,臨床表現(xiàn),6月-2歲嬰幼兒虛胖、面色蠟黃、毛發(fā)稀疏、蒼白、表情呆滯智力和動(dòng)作發(fā)育較同齡兒落后全身抖動(dòng)、乏力、麻木、感覺障礙、下肢步態(tài)不穩(wěn)、行走困難舌炎、食欲不振,小兒貧血,66,診斷,貧血的診斷RBC形態(tài)改變濃度：維生素B12及葉酸濃度下降 （