黃色肉芽腫性腎盂腎炎(修訂版)PPT課件.ppt

黃色肉芽腫性腎盂腎炎 陳日明 黃色肉芽腫性腎盂腎炎 XGP 是一種罕見的 嚴重的慢性腎臟炎癥 可產(chǎn)生彌漫性腎實質(zhì)破壞 臨床少見 僅占所有腎臟感染的0 6 1 4 常見于中年女性 病因 XGP的病因尚不清楚 目前認為其主要原因有以下幾種 1 細菌感染 最常見為大腸桿菌 變形桿菌及綠膿桿菌 2 免疫功能紊亂 機體的免疫功能不能完全抑制細菌生長繁殖 細菌也不能進行播散 形成一種局部的長期慢性感染灶 3 脂質(zhì)代謝異常 長期慢性炎性反應(yīng)導致腎組織持續(xù)破壞 脂質(zhì)不斷被釋放 被組織細胞吞噬而形成泡沫細胞 或稱黃色瘤細胞 4 綜合因素 如結(jié)石 梗阻 供血不足等 臨床表現(xiàn) 本病臨床少見 常僅有單側(cè)腎臟受累 罕有雙側(cè)病變 絕大多數(shù)患者腎區(qū)疼痛及反復(fù)發(fā)作的尿路感染 發(fā)熱 不規(guī)則熱 不適 乏力 厭食 消瘦 體重下降和便秘 從有臨床表現(xiàn)到確診的時間一般為3個月 9年 73 患者有結(jié)石 尿路梗阻或糖尿病史 38 有泌尿系感染病史 60 可觸及腰部腫塊 40 有高血壓表現(xiàn) 實驗室檢查 尿細菌學檢查尿液檢查88 以上的病人出現(xiàn)膿尿和蛋白尿 尿培養(yǎng)陽性率為74 86 多數(shù)為大腸埃希桿菌和變形桿菌 偶見耐青霉素的金黃色葡萄球菌 晨尿離心 沉渣涂片可找泡沫細胞 血液檢查常見白細胞增加和血沉加快 貧血多見 占65 78 病理 腎實質(zhì)進行性破壞 腫脹形成 可見大片或彌漫散在 充滿類脂質(zhì)的巨噬細胞 泡沫細胞 常伴有出血 大片壞死 小動脈增厚及粘液變 含鐵血黃素沉著 形成黃色肉芽腫 在腎皮質(zhì)附近可見纖維組織代替腎實質(zhì) 炎癥常累及腎周間隙 后腹膜和腰大肌 少數(shù)甚至可侵犯膈肌 十二指腸 小腸 結(jié)腸 肝 脾 脅腹部和肺 導致皮膚瘺或結(jié)腸瘺 常伴有腎結(jié)石和腎盂積水 根據(jù)病變累及范圍 黃色肉芽腫性腎盂腎炎分為局限型及彌漫型 XGPN的CT表現(xiàn) CT為診斷XGP的最佳手段 CT平掃能清楚地顯示腎臟病變及腎周結(jié)構(gòu) 增強掃描還能判斷腎功能的損害程度 對其診斷有很大的幫助 根據(jù)CT表現(xiàn)不同 XGP可分為彌漫型和局灶型 彌漫型XGP的CT表現(xiàn) 腎影彌漫增大輪廓不規(guī)整 腎盂難于分辨 集合系統(tǒng)結(jié)石 腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)囊實性占位 多以腎盂腎盞為中心 其中部分可能為結(jié)石阻塞所致的腎盂積水 部分可能為黃色肉芽腫的膿腔 腎竇脂肪減少 為慢性炎性反應(yīng)纖維組織增生取代所腎周筋膜增厚 腎周 腎旁間隙滲液 嚴重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成膿腫 甚至形成皮膚瘺 患腎皮質(zhì)變薄 增強后密度與對側(cè)腎相比減低 腎功能減退 右側(cè)腎臟體積明顯增大 腎周脂肪間隙模糊不清 腎盂內(nèi)見鑄型結(jié)石 腎實質(zhì)內(nèi)見多個大小不一的低密度囊樣影 增強后右側(cè)腎臟內(nèi)多個囊性占位的壁均有強化 短箭 病變侵及右側(cè)腰大肌 長箭 腰大肌和右側(cè)腹壁內(nèi)膿腫形成 皮膚瘺形成 局灶型XGP主要表現(xiàn) 平掃腎實質(zhì)內(nèi)局限性囊狀腫塊 壞死區(qū)液性成分 伴出血密度增高 增強可見膿腫壁強化 壞死區(qū)無強化 有結(jié)石者可見毗鄰病灶的結(jié)石影 常伴有腎周受累 引起腎筋膜及腰大肌等部位的炎癥性黏連增厚等改變 病灶與周圍腎實質(zhì)分界清楚 對比增強CT掃描顯示左腎多發(fā)囊性低密度 有分隔 分隔可強化 可見鑄型結(jié)石 腎周可見氣體密度影 XGP相對特征性血管造影表現(xiàn) 病變?yōu)樯傺軈^(qū) 邊緣較模糊 腎動脈主干一般不增粗 血管分支牽張 伸直 拉長 變細 向周圍推擠 呈弧形壓跡 腎內(nèi)血管無粗細不均 無紊亂 無新生腫瘤血管 無腫瘤染色 無 血池征 無動靜脈瘺 實質(zhì)期呈單個密度不均充盈缺損或多個囊狀結(jié)構(gòu)充盈缺損 鑒別診斷 彌漫型XGP因有廣泛的腎周改變 較具典型性 易與其他腎臟病變鑒別 局限性XGP的CT表現(xiàn)極似腎腫瘤 尤其是與少血供低密度的腎腫瘤不易區(qū)分 術(shù)前常被誤診為腎腫瘤 但腎腫瘤常無合并結(jié)石 且腎腫瘤密度較XGP病灶密度高 增強后動脈期可明顯強化 靜脈期或排泄期腫瘤密度迅速下降 無邊緣強化特點 血管造影可見血管增粗增多 不規(guī)則 動靜脈短路和血湖出現(xiàn) 局限性XGP與腎腫瘤鑒別 腎結(jié)核多繼發(fā)于肺結(jié)核 有結(jié)核中毒癥狀 尿檢可檢到結(jié)核菌 CT表現(xiàn)為腎內(nèi)多個囊狀低密度影 單個或多個腎盞變形 腎臟病灶多有不規(guī)則點狀或殼狀鈣化 甚至為彌漫性鈣化 腎結(jié)核還可擴散至腎周形成冷膿腫 結(jié)核菌可經(jīng)尿液向下蔓延 腎盂和輸尿管壁增厚 較為具有特征性 甚至引起結(jié)核性膀胱炎及對側(cè)輸尿管下端結(jié)核性反應(yīng) 局限性XGP與腎結(jié)核鑒別 腎膿腫臨床常表現(xiàn)為腰大肌痛 發(fā)熱 白細胞增高 也常伴有腎周炎性反應(yīng)及腰大肌腫脹 有時與XGP頗難鑒別 但腎膿腫發(fā)病更重 更急 典型腎膿腫CT表現(xiàn)為邊界清楚的圓形低密度病灶 增強掃描膿腔不強化 膿腫壁呈環(huán)形強化 多無結(jié)石 鈣化 無軟組織腫塊 局灶型XGP與腎膿腫的鑒別 治療 外科手術(shù)和抗感染治療是XGP的主要治療方法 XGP診斷明確且患腎功能良好時 首先采取積極的抗感染和物理治療 并解除尿路梗阻 有可能保住患腎