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帕金森病 Parkinson sdisease 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科劉麗 帕金森病 概念 病因 病理生理 臨床表現(xiàn) 診斷 治療 護(hù)理 概念帕金森病是一種以靜止性震顫 肌強(qiáng)直 運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)步態(tài)異常為主要臨床特征的常見(jiàn)的中老年人神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 由于其突出特點(diǎn)是靜止性震顫 故又稱震顫麻痹 paralysisagitans MonographbyJamesParkinson1817 大多數(shù)在50歲以后發(fā)病65歲以上人群患病率為1 7 1 8 隨年齡增高 發(fā)病率增加 男性稍多于女性 流行病學(xué)調(diào)查 病因及發(fā)病機(jī)制 本病病因迄今未明 原發(fā)性PD idiopathicParkinson sdisease 發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜 可能與下列因素有關(guān) 病因及發(fā)病機(jī)制 1 年齡老化 黑質(zhì)DA神經(jīng)元 紋狀體DA 隨年齡增長(zhǎng)逐年減少 但老年人發(fā)病者僅是少數(shù) 只是PD發(fā)病的促發(fā)因素 2 環(huán)境因素 有機(jī)磷農(nóng)藥中毒 一氧化碳中毒 除草劑 魚(yú)騰酮中毒 重金屬 3 遺傳因素 約10 的PD患者有家族史 呈不完全外顯率常染色體顯性遺傳 病理 主要病理改變是黑質(zhì)DA能神經(jīng)元變性 缺失 出現(xiàn)癥狀時(shí)DA神經(jīng)元常丟失50 以上 癥狀明顯時(shí)DA神經(jīng)元丟失嚴(yán)重80 殘留者變性 黑色素減少 病理改變 中腦黑質(zhì)含色素神經(jīng)元脫失 生化病理 DA與ACh是紋狀體中兩種重要的神經(jīng)遞質(zhì) 功能相互拮抗 維持平衡 黑質(zhì)紋狀體DA能神經(jīng)元變性 紋狀體內(nèi)DA減少 Ach相對(duì)增加 肌張力增高 運(yùn)動(dòng)減少 震顫 臨床表現(xiàn) 一般特點(diǎn) 帕金森病好發(fā)于60歲以上的老年人全世界有400萬(wàn)的帕金森病人 170萬(wàn)在中國(guó) 青少年型帕金森病約占發(fā)病率的10 主要臨床表現(xiàn) 主要癥狀靜止性震顫肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩其他癥狀初發(fā)癥狀 震顫最多 60 70 步行障礙 12 肌強(qiáng)直 10 運(yùn)動(dòng)遲緩 10 臨床表現(xiàn) 1 靜止性震顫 statictremor 拇指與食指 搓丸樣 pill rolling 動(dòng)作 節(jié)律4 6Hz 安靜時(shí)出現(xiàn) 隨運(yùn)動(dòng)而減輕或停止 緊張時(shí)加劇 入睡后消失 癥狀常自一側(cè)上肢開(kāi)始 波及同側(cè)下肢 對(duì)側(cè)上肢及下肢 呈 N 字型進(jìn)展 65 70 25 30 病例自一側(cè)下肢開(kāi)始 兩側(cè)下肢同時(shí)開(kāi)始者極少見(jiàn) 靜止性震顫 臨床表現(xiàn) 1 靜止性震顫 statictremor 少數(shù)患者尤其70歲以上發(fā)病者 可不出現(xiàn)震顫部分患者可合并姿勢(shì)性震顫 臨床表現(xiàn) 2 肌強(qiáng)直 rigidity 肌強(qiáng)直表現(xiàn)屈肌與伸肌同時(shí)受累 被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)阻力始終增高 似彎曲軟鉛管 鉛管樣強(qiáng)直 臨床表現(xiàn) 2 肌強(qiáng)直 rigidity 若伴震顫 檢查感覺(jué)在均有阻力有斷續(xù)停頓 似轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪 齒輪樣強(qiáng)直 是肌強(qiáng)直與靜止性震顫疊加所致 臨床表現(xiàn) 2 肌強(qiáng)直 rigidity 被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)開(kāi)始阻力明顯 隨后迅速減弱 折刀樣強(qiáng)直 常伴腱反射亢進(jìn)和病理征后者視部位不同只累積部分肌群 屈肌或伸肌 臨床表現(xiàn) 3 運(yùn)動(dòng)遲緩 bradykinesia 表情肌活動(dòng)少 雙眼凝視 瞬目減少 呈面具臉 maskedface 臨床表現(xiàn) 3 運(yùn)動(dòng)遲緩 bradykinesia 手指精細(xì)動(dòng)作 扣紐 系鞋帶等 困難 不能同時(shí)做多個(gè)動(dòng)作 隨意動(dòng)作減少 始動(dòng)困難 臨床表現(xiàn) 4 其他癥狀 小寫(xiě)癥 micrographia 臨床表現(xiàn) 4 其他癥狀 站 屈曲體姿行 步態(tài)異常轉(zhuǎn)彎 平衡障礙早期下肢拖曳 之后小步態(tài) 啟動(dòng)困難 行走時(shí)上肢擺動(dòng)消失 臨床表現(xiàn) 4 其他癥狀 晚期自坐位 臥位起立困難 小步前沖 慌張步態(tài)festination 輔助檢查 腦脊液能影像學(xué)無(wú)特異性變化CT或MRI檢查 少數(shù)可見(jiàn)黑質(zhì)變薄或消失PD目前尚無(wú)特異性診斷技術(shù) 帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 中老年發(fā)病 緩慢進(jìn)行性病程 2 四項(xiàng)主征中至少具備兩項(xiàng) 前兩項(xiàng)至少具備其中一 癥狀不對(duì)稱 3 左旋多巴藥物治療有效 4 患者無(wú)眼外肌麻痹 小腦體征 體位性低血壓和肌萎縮等 帕金森病的藥物治療 一 治療帕金森病的藥物有哪幾類 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑 如VitE CoQ10抗組織胺藥物 如金剛烷胺抗膽堿能藥 如安坦多巴胺受體激動(dòng)劑 如泰舒達(dá)左旋多巴 如美多巴 息寧兒茶酚胺氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑 如答是美 帕金森病的非藥物治療 手術(shù)治療方式 蒼白球或丘腦毀損術(shù)腦深部電刺激術(shù)細(xì)胞移植術(shù)基因治療 帕金森病人的護(hù)理 用藥的護(hù)理飲食指導(dǎo)康復(fù)治療衣 食 住 行 帕金森病用藥的護(hù)理 一 抗膽堿能藥 安坦 artane 1 2mg 3次 d口服副作用 口干 視物模糊 便秘和排尿困難 嚴(yán)重者幻覺(jué) 妄想青光眼及前列腺肥大患者禁用 帕金森病用藥的護(hù)理 二 多巴胺能受體激動(dòng)劑 泰舒達(dá) 從每日25ug開(kāi)始 逐漸加量可至每日200 300ug 副作用 消化道副作用較重 少數(shù)患者不能耐受 帕金森病用藥的護(hù)理 三 多巴胺能藥 左旋多巴 美多巴 開(kāi)始劑量62 5 125mg 3次 日 息寧 每隔3 5天增加250mg 通常日劑量為3g 一般不超過(guò)5g 分4 6次 副作用 消化道癥狀 體位性低血壓 心律失常 幻覺(jué) 焦慮 劑未現(xiàn)象 晨僵現(xiàn)象和異動(dòng)癥等并發(fā)癥 服用左旋多巴制劑與吃飯時(shí)間的關(guān)系 飯前1小時(shí) 飯后1 5 2小時(shí) 美多芭息寧 或 飲食 谷類 蔬菜和瓜果通常每天吃300 500克 碳水化合物是機(jī)體能量的主要來(lái)源 通常不影響左旋多巴的藥效 充足的水分還能使糞便軟化 易排 防止便秘 由于飲水不足和用藥的原因 有的患者會(huì)出現(xiàn)口干 口渴 眼干的癥狀 可以嘗試每天比前一天多喝半杯水的方法 逐漸增加飲水量至每天6 8杯 相當(dāng)于2000毫升左右 飲食 由于肉類蛋白質(zhì)中某些氨基酸成分會(huì)影響左旋多巴的作用 因此需限制蛋白質(zhì)的攝入 如果想使白天的藥效更佳 也可以嘗試一天中只在晚餐安排蛋白質(zhì)豐富的食物 帕金森病患者的這種危險(xiǎn)更高 因?yàn)樾凶卟槐愫妥藙?shì)反射障礙使患者更容易跌倒 足量維生素D和鈣的攝入可預(yù)防骨質(zhì)疏松 帕金森病食譜舉例 早餐 牛奶250克 發(fā)糕 面粉50克 拌二絲 胡蘿卜絲50克 白蘿卜絲50克 午餐 米飯 大米100克 炒肉絲青椒 瘦豬肉25克 青椒25克 加餐 蘋(píng)果或梨50克 晚餐 大米粥 大米50克 饅頭 面粉100克 醋熘土豆絲 土豆150克 全日烹調(diào)用油40克 鹽6克 以上食譜含熱量約1822 6千卡 7625 75千焦耳 帕金森病康復(fù)治療 重要的輔助治療手段特殊的訓(xùn)練和指導(dǎo)輔助工具的運(yùn)用 康復(fù)訓(xùn)練方法 松弛訓(xùn)練關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍訓(xùn)練平衡訓(xùn)練步態(tài)訓(xùn)練呼吸功能訓(xùn)練 帕金森病患者的康復(fù)治療 心里護(hù)理 每個(gè)帕金森病患者的病情進(jìn)展速度是不一樣的 這種不同很大程度上取決于患者的心理素質(zhì) 家庭的關(guān)懷尤為重要 帕金森病患者的家人 一定要保持樂(lè)觀的心態(tài) 努力營(yíng)造和諧的家庭關(guān)系 并舍得投入精力 對(duì)患者進(jìn)行全方位的身心護(hù)理很重要 安全護(hù)理 防止患者摔倒和發(fā)生意外帕金森病患者存在不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙 因此 要特別注意患者的看護(hù) 注意生活設(shè)施的布置家居布置要方便合理 減少障礙 處處為患者行動(dòng)方便著想 注意喂食安全病情較重的患者可能存在吞咽困難 要注意喂食 以防誤吸引起肺部感染 衣 衣服較寬大盡量減少扣子 可選用拉鏈 按扣或自粘膠等布料最好選用全棉 便于吸汗 早 中餐低蛋白飲食 以碳水化合物為主晚餐可適當(dāng)攝取蛋白質(zhì) 睡前一杯牛奶或酸奶多吃谷類和新鮮瓜果蔬菜盡量不吃肥肉 葷油和動(dòng)物內(nèi)臟每天喝6至8杯水 食 鞋 平底的皮鞋和布鞋 防滑性比較好避免膠底鞋 摩擦系數(shù)過(guò)高不要穿拖鞋 易脫落 甚至絆倒自己不要穿系帶鞋 住 帶扶手的高腳椅子床不宜太高或太低 方便起臥中晚期患者的床上安置固定的架子 上有懸?guī)麓?方便患者借助吊帶坐起床的側(cè)方綁一根寬帶子 晚間可以借助手的力量獨(dú)自翻身床頭燈的開(kāi)關(guān)要設(shè)置在順手的地方 睡衣 床單和被褥都使用綢緞面 方便夜間翻身鋪設(shè)防滑地板和地磚 潮濕后盡可能擦干 住 浴室 浴缸內(nèi)或淋浴地板上鋪一層防滑的橡膠墊浴缸處設(shè)有安全扶手便于抓扶
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