血液內科疾病診療常規(guī)的指南.doc

. .血液內科疾病診療常規(guī)一、 入院常規(guī)檢查：血常規(guī)+RET+BG+ESR+分片，尿常規(guī)，便常規(guī)+OB, 生化C11+肝功能全套，生化C1，乙肝五項，HCV，HIV，RPR，骨髓細胞學檢查，骨髓集落培養(yǎng)，抗腫瘤藥敏試驗（腫瘤患者），心電圖，胸片正側位，腹部超聲。每周一、三、五復查血常規(guī)，白血病患者周一、五可加作分片，每周三復查生化C6、肝功全套、尿、便常規(guī)。貧血患者每周至少復查一次網織紅?；熀蠡颊弑匾翘焯鞆筒檠Ｒ?guī)，化驗提前開出來。二、 疾病的專項補充檢查：貧血血常規(guī)+網織紅細胞 紅細胞形態(tài) 血清鐵+葉酸+維生素B12鐵蛋白+總鐵結合力+未飽和鐵結合力骨髓鐵染色尿常規(guī)，如尿潛血查尿rous試驗便常規(guī)+OB(連查3次)，如陽性查消化道造影或內鏡風濕性疾病相關：ANA,ENA,免疫球蛋白+補體，ESR,ASO+RF+CRP腫瘤標記物：CEA+AFP, CA125+CA199,PSA網織紅細胞升高查：Coombs試驗，Ham實驗疑為PNH，查CD59月經過多應婦科檢查 再生障礙性貧血骨髓集落培養(yǎng) 骨髓活檢 T細胞亞群 血清鐵+葉酸+維生素B12 鐵蛋白+總鐵結合力+未飽和鐵結合力選擇檢查：骨髓染色體 CD55 CD59溶血性貧血紅細胞形態(tài) NAP 骨髓鐵染色血清鐵+葉酸+維生素B12 鐵蛋白+總鐵結合力+未飽和鐵結合力尿常規(guī)，如尿潛血查尿rous試驗Coombs試驗，Ham實驗,鹽水試驗，糖水試驗，蛇毒溶血試驗自身免疫性疾病相關檢查：ANA,ENA,ANCA,自身抗體，抗線粒體抗體，免疫球蛋白+補體， ASO+RF+CRP結核相關檢查：抗結核抗體，PPD試驗，ESR選擇檢查：血紅蛋白電泳 G6PD過篩試驗 丙酮酸激酶活性測定血清高鐵血紅蛋白 血清高鐵白蛋白 紅細胞滲透脆性試驗血漿結合珠蛋白 異丙醇試驗 冷凝集素試驗 嗜異性凝集試驗腫瘤標記物：CEA+AFP, CA125+CA199,PSA伴血小板減少查PAIgG，伴腎功能不全，神經精神癥狀及疑似DIC時查外周血涂片紅細胞碎片，必要時腎穿刺活檢和凝血、纖溶檢查疑為PNH，查CD59全血細胞減少骨髓集落培養(yǎng) 骨髓鐵染色 骨髓活檢 血NAP血清鐵+葉酸+維生素B12 鐵蛋白+總鐵結合力+未飽和鐵結合力風濕免疫疾病相關：ANA,ENA,免疫球蛋白+補體，ESR,ASO+RF+CRP結核相關檢查：抗結核抗體，PPD試驗，ESR可選擇檢查：骨髓染色體 Ham試驗和CD59除外PNH 尿Rous試驗白細胞減少癥用藥史（滅滴靈 替硝唑 抗生素如喹諾酮 治療甲亢藥物）和放療史甲狀腺功能全套 NAP 血清鐵+葉酸+維生素B12 鐵蛋白+總鐵結合力+未飽和鐵結合力骨髓細胞學檢查 骨髓集落培養(yǎng)自身免疫性疾病相關檢查：ANA,ENA,ANCA,自身抗體，抗線粒體抗體，免疫球蛋白+補體， ASO+RF+CRP結核相關檢查：抗結核抗體，PPD試驗，ESR選擇檢查：腎上腺素試驗骨髓增生異常綜合征鐵蛋白+葉酸+維生素B12 血清鐵+總鐵結合力+未飽和鐵結合力骨髓活檢 骨髓鐵染色 骨髓染色體 骨髓免疫分型骨髓集落培養(yǎng) 骨髓藥敏試驗急性白血病NAP DIC 血尿2微球蛋白骨髓集落培養(yǎng) 骨髓藥敏試驗 骨髓免疫分型（新發(fā)） 骨髓染色體（新發(fā)）初步診斷后查融合基因：B-ALL 查IgH基因重排；T-ALL查TCRr基因重排；AML-M2查AML1-ETO;AML-M3查PML-RARa；CML查BCR-ABLALL, AML-M4,M5有腦膜刺激癥狀時應行腦脊液檢查。慢性粒細胞性白血病NAP 骨髓活檢骨髓細胞集落培養(yǎng) 骨髓細胞藥敏試驗骨髓免疫分型（新發(fā)）骨髓染色體（新發(fā)）融合基因：BCR-ABL慢性淋巴細胞白血病骨髓集落培養(yǎng) 骨髓藥敏試驗骨髓免疫分型 骨髓染色體分析ZAP70 、 CD38惡性淋巴瘤血清蛋白電泳 免疫球蛋白+補體 血、尿2微球蛋白T細胞亞群 淋巴結活檢（新發(fā)）胸、腹和盆腔C T 全身SPECT選擇檢查：血、骨髓細胞IgH, TCRr基因重排檢測網織紅細胞升高查Coombs試驗胃腸道鋇餐造影，胃鏡腰穿腦脊液檢查 多發(fā)性骨髓瘤血清蛋白電泳 血、尿免疫球蛋白電泳（送朝陽醫(yī)院）免疫球蛋白+補體 血、尿2微球蛋白尿蛋白定量 尿蛋白四項 尿本周蛋白全身扁骨像或全身骨掃描真性紅細胞增多癥骨髓活檢NAP 血氣自身免疫性疾病相關檢查：ANA,ENA,ANCA,自身抗體，抗線粒體抗體，免疫球蛋白+補體， ASO+RF+CRP除外繼發(fā)性紅細胞增多癥及相對性紅細胞增多癥，特別是除外睡眠性呼吸暫停綜合癥（OSAS）原發(fā)性血小板減少性紫癜用藥史和家族史血小板抗體：PAIgG PT+APTT 血清蛋白電泳 甲狀腺功能全套自身免疫性疾病相關檢查：ANA,ENA,ANCA,自身抗體，抗線粒體抗體，免疫球蛋白+補體， ASO+RF+CRP結核相關檢查：抗結核抗體，PPD試驗，ESR網織紅細胞增高查Coombs試驗，排除Evens綜合征三、 常見病房疾病治療常規(guī)缺鐵性貧血速力菲 0.1g po tid (飯后服用)維生素C 0.2g po tid血色素恢復正常后繼續(xù)服用3-6個月巨幼細胞貧血葉酸 10mg po tid維生素B12 100ug im qod 2-4周/500ug qw經濟允許：彌可保 500ug tid po如果有消化系統(tǒng)疾病，維生素B12注射為好。再生障礙性貧血CsA 4mg/kg 分2次口服，監(jiān)測濃度（200-400ng/ml）。 同時保肝治療：甘利欣 150mg tid，監(jiān)測肝腎功能?；?康力龍 2mg tid (注意肝功能)或 激素：強的松 40-60mg po qd 異基因造血干細胞移植 之前避免輸血重型再障：住無菌病房免疫抑制劑：ATG 3.75mg/kg 0.9%生理鹽水 500ml ivgtt qd 持續(xù)12小時強的松 40mg qd 共5天升白細胞藥物：G-CSF 150ug ih q12h 或200ug ih q12hEPO:輸成份血：Hgb6g/L 輸壓積紅細胞260ml Plt20109/L 輸血小板200ml(如無出血傾向可以放寬至Plt4109/L停用。體溫38.5，持續(xù)2小時不退應作血培養(yǎng)。依具體情況每周生化一次（注意尿酸水平）有腎功能損害的藥物，每周查1-2次腎功能和尿常規(guī)輸血前必須查乙肝HbsAg,抗HCV,抗HIV和RPR。急性白血病化療：AML誘導緩解：標準方案： DA柔紅霉素40-50mg/m2 5%葡萄糖 250ml ivgtt d1-3 阿糖胞苷（Ara-C）:100-150mg/m2 0.9%生理鹽水 500ml ivgtt d1-7 持續(xù)12小時靜點其它方案：MA MTN: 6-8mg/ m2 /d, ivgtt 時間3小時，d1-3 阿糖胞苷：用法、用量同上。應用上述方案完全緩解后原方案鞏固1次。AML-M3治療方案: 砷制劑+維甲酸三氧化二砷 10mg5%葡萄糖 500ml ivgtt 時間2小時以上 d1-28全反式維甲酸（ATRA）：10mg po tid 長期使用ATRA應用注意事項：（1）治療后白細胞快速上升，若WBC30109/L，應立即加用化療：去甲氧柔紅霉素10mg d1-3 或 阿糖胞苷 1g/d 白細胞降至10109/L以下停藥。（2）出現維甲酸綜合征，停維甲酸，用地塞米松10mg iv q12h至癥狀控制。如白細胞明顯升高，應同時進行第1項處理。（3）合并凝血障礙和DIC，主要應補充血小板、 凝血因子（通常用新鮮血漿或新鮮血）、肝素鈉 50-100mg/24h。ALL誘導方案: CODLPCTX 400-600mg/m20.9%生理鹽水500ml ivgtt d1VCR 1.4mg/m2 0.9%生理鹽水40ml ivgtt d1柔紅霉素 40mg/m2 5%葡萄糖250ml ivgtt d1-3左旋門冬酰胺酶皮試（）左旋門冬酰胺酶 1萬u5%葡萄糖 500ml ivgtt 8小時 d1-7強的松 60mg d1-7 對左旋門冬酰胺酶過敏則選用Ara-C 100mg/m2 d1-7鞏固化療:AML 骨髓達CR標準后2周開始，進行2-3個療程的治療，每療程間隔2周，M3也同樣進行，但治療間歇期仍用ATRA。首選方案：阿糖胞苷 1-1.5g/ m20.9%生理鹽水 500ml ivgtt q12h d1-4 ALL 骨髓達CR標準后2周開始，連續(xù)進行9個療程的治療，每療程間隔2-3周。有條件者，無論是AML，還是ALL，在CR后3-6個月內爭取自體外周血干細胞移植（APBSCT）或異基因骨髓移植(Allo-BMT)。維持治療AML 經過鞏固強化治療后仍CR者，應繼續(xù)治療2年，稱為維持治療，第1年每2月1次聯(lián)合化療，第2年每3月1次聯(lián)合化療，方案以DAHA交替為原則。ALL 治療原則同AML，聯(lián)合化療方案取VDCP和EA方案交替進行。中樞神經系統(tǒng)白血病MTX10mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷30-50mg 鞘內注射。AML不用MTX。慢性粒細胞白血病羥基脲 2-4g/d po 監(jiān)測血常規(guī)干擾素：甘樂能 300萬U ih QON 如有發(fā)熱等過敏反應可以在甘樂能注射前30分鐘：泰諾林650mg po QON和仙特明10mg po QON白細胞單采: WBC100109/L小劑量HA小劑量Ara-C格列衛(wèi)Allo-BMT是治愈CML的唯一途徑急變期按相應急性白血病化療方案進行慢性淋巴細胞白血病化療：瘤可寧 COP CHOP FC瘤可寧：2mg tid COP:環(huán)磷酰胺 750mg/ m20.9%生理鹽水 500ml ivgtt d1長春新堿 2mg （或 西艾克 4mg )0.9生理鹽水 40ml ivgtt d1強的松 60mg/ m2 po d1-5CHOP: 環(huán)磷酰胺 750mg/ m20.9%生理鹽水 500ml ivgtt d1阿霉素 50mg/ m25%葡萄糖 250ml ivgtt d1(注: 臨床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分為2天（d1,d2）)長春新堿 2mg （或 西艾克 4mg )0.9生理鹽水 40ml ivgtt d1強的松 60mg/ m2 po d1-5FC:氟達拉賓 30mg/m2 0.9%生理鹽水 100ml ivgtt d1-3(30滴完)環(huán)磷酰胺：200mg0.9%生理鹽水 500ml ivgtt d1-3 惡性淋巴瘤化療方案：霍奇金淋巴瘤: ABVD阿霉素 25mg/m25%葡萄糖 250ml ivgtt d1,d15博萊霉素 10mg/m20.9%生理鹽水 250ml ivgtt d1,d15長春新堿 2mg0.9生理鹽水 40ml ivgtt d1,d15甲氮咪胺 375mg/ m25%葡萄糖500ml ivgtt d1,d15非霍奇金淋巴瘤: R-CHOPCHOP: 環(huán)磷酰胺 750mg/ m20.9%生理鹽水 500ml ivgtt d1阿霉素 50mg/ m25%葡萄糖 250ml ivgtt d1(注: 臨床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分為2天（d1,d2）)長春新堿 2mg （或 西艾克 4mg )0.9生理鹽水 40ml ivgtt d1強的松 60mg/ m2 po d1-5如果患者經濟條件許可使用4-6個療程的美羅華，在CHOP方案使用前給予，且在使用100mg時，觀察患者血壓、 心率、 呼吸道癥狀、 體溫、 皮疹和胸痛等，出現嚴重過敏反應，立即停用，相應處理。且藥品昂貴，初次使用少量配制。苯海拉明 20mg im 輸前地塞米松 5mg 入壺 輸前美羅華 100mg5%葡萄糖250ml ivgtt st 時間2小時美羅華 500mg5%葡萄糖500ml ivgtt st 時4小時淋巴瘤患者化療間期使用干擾素：甘樂能 300萬U ih QON 如有發(fā)熱等過敏反應可以在甘樂能注射前30分鐘：泰諾林650mg po QON和仙特明10mg po QON多發(fā)性骨髓瘤骨痛時使用帕米磷酸二鈉（博寧），腎損害者減量,每月使用1次。博寧90mg0.9%生理鹽水 500ml ivgtt 時間6小時 d1博寧60mg0.9%生理鹽水 500ml ivgtt 時間6小時 d2高粘滯血癥時血漿置換干擾素：甘樂能 300萬U ih QON 如有發(fā)熱等過敏反應可以在甘樂能注射前30分鐘：泰諾林650mg po QON和仙特明10mg po QON反應停：400-800mg/日（初次使用從200mg/日逐漸增加劑量至患者能夠接受的劑量）如果貧血且經濟條件許可，可以自費(無腎功能損害)使用EPO化療：MP、M2、VADMP: 馬法蘭 6-8mg po d1-7 或 12mg d1-4強的松 75-100mg po d1-4M2:環(huán)磷酰胺 10mg/kg0.9%生理鹽水 500ml ivgtt d1卡氮芥（卡莫司汀，BCNU）0.5-1mg/kg5%葡萄糖500ml ivgtt d1馬法蘭 0.25mg/kg po d1-4 強的松 1mg/kg po d1-7 0.5mg/kg po d8-14長春新堿 2mg 0.9%生理鹽水40ml ivgtt d21VAD: 長春新堿 0.5mg0.9%生理鹽水 500ml ivgtt d1-4 時間10小時表阿霉素（吡喃阿霉素） 10mg5%葡萄糖 500ml ivgtt d1-4 地塞米松 19.5 mg po d1-4, d9-12, d17-20真性紅細胞增多癥血細胞分離術羥基脲 0.5-1.5g/d，當WBC4.0109/L,PLT100109/L時停藥若無羥基脲，可以選用馬法蘭4-6mg/d 或高三尖杉酯堿2-4mg/d干擾素治療并發(fā)癥，如血栓、心梗原發(fā)性血小板減少性紫癜去除病因:感染，藥物激素：強的松40-80m