HELLP綜合癥PPT課件.ppt

1 產(chǎn)科五病區(qū)病例討論 2 HELLP綜合征是上世紀(jì)80年代由英國學(xué)者Weinstein以其主要臨床癥狀 溶血 hemolysis 肝酶升高 elevatedliverenzymes 和血小板減少 lowplatelets 的英文第一個字母命名的 它描述這一系列體征和癥狀是獨(dú)立的癥候群 3 HELLP綜合征臨床表現(xiàn)往往呈現(xiàn)非典型 臨床多樣化 病情發(fā)展快 疾病早期易被臨床漏診或誤診 多見于白人 經(jīng)產(chǎn)婦 大于35歲 在妊娠婦女中HELLP綜合征發(fā)病率約占0 2 0 8 10 20 的重度子癇前期合并HELLP綜合征 臨床如漏診或誤診 將對母嬰的預(yù)后產(chǎn)生嚴(yán)重影響 病死率高 因此早期識別與診斷HELLP綜合征日益受到關(guān)注與重視 4 HELLP綜合征的發(fā)病機(jī)制 HELLP綜合征是先兆子癇累及多系統(tǒng)的一種疾病 在臨床上代表了更嚴(yán)重形式的先兆子癇 還是另一種特殊的疾病 目前尚不十分清楚 主要的病理改變與妊娠高血壓疾病相似 目前認(rèn)為HELLP綜合征是在妊高癥基本病理變化全身小血管痙攣的基礎(chǔ)上 引發(fā)微血管內(nèi)皮損傷 造成血管內(nèi)血小板激活 血小板減少和微血管病性溶血 血小管痙攣收縮 導(dǎo)致組織缺血 缺氧 使肝臟 心臟 胎盤血管床等多臟器受損和凝血系統(tǒng)激活 5 HELLP綜合征的發(fā)病機(jī)制 1 血管內(nèi)皮損傷可引起管腔內(nèi)纖維蛋白沉積 結(jié)果管腔中流動的有型物質(zhì)和損傷部位接觸后遭到破壞 由于血小板被激活和微血管內(nèi)皮細(xì)胞受損 膠原組織暴露 血小板與之接觸 粘附并被激活 血小板被激活而釋放出縮血管物質(zhì) 血小板凝集和聚集 更加重血管內(nèi)皮損傷 從而使前列環(huán)素產(chǎn)生減少 血栓素A2和前列環(huán)素平衡 又激活血小板 形成惡性循環(huán) 2 前列環(huán)素合成減少 血小板激活釋放血栓素A2 使血管進(jìn)一步痙攣和血小板聚集消耗 血小板減少 3 由于血液粘度增加 血流緩慢 紅細(xì)胞通過狹窄的微血管時破碎變形發(fā)生溶血 4 妊娠期高血壓疾病脂質(zhì)代謝異常 使紅細(xì)胞膜成分改變 增加了溶血的易感性 6 HELLP綜合征的發(fā)病機(jī)制 5 肝臟血管痙攣 血管內(nèi)皮損傷和纖維素沉積使肝竇內(nèi)血流受阻 肝細(xì)胞腫脹灶性壞死 細(xì)胞內(nèi)酶釋放至血循環(huán)導(dǎo)致肝酶升高 6 免疫因素 母胎免疫耐受機(jī)制的破壞 導(dǎo)致母體對胎兒的免疫排斥反應(yīng) 7 近年來研究表明HELLP綜合征的發(fā)生與隱性遺傳性脂肪酸氧化障礙及過量的固有脂肪酸氧化失調(diào)有關(guān) 表現(xiàn)在短鏈 中鏈及長鏈羥?；o酶A脫氫酶缺乏 在胎盤形成過程中 細(xì)胞滋養(yǎng)層和合胞滋養(yǎng)層分化異常 從而使HELLP綜合征患者胎盤功能失調(diào) 在抗磷脂綜合征患者中 HELLP綜合征患病率高 與抗磷脂抗體的效價升高密切相關(guān) 7 HELLP綜合征的臨床表現(xiàn) HELLP綜合征臨床癥狀呈現(xiàn)非典型 多樣化 多系統(tǒng)損害 70 的孕婦在嬰兒出生前及大部分孕婦在妊娠晚期常有溶血 肝酶升高 血小板降低 臨床典型表現(xiàn) 周身乏力 右上腹痛或上腹部肌緊張 惡心 嘔吐 皮膚瘀點(diǎn)瘀斑 全身水腫 體重增加 高血壓 頭痛頭暈 視物模糊及蛋白尿等 約20 的患者無高血壓病史 少數(shù)患者高血壓和蛋白尿臨床表現(xiàn)不明顯 因此HELLP綜合征的發(fā)生和妊娠期高血壓疾病嚴(yán)重程度無一致性關(guān)系 8 HELLP綜合征的并發(fā)癥可有急性腎衰竭 呼吸窘迫綜合征 肺水腫 中風(fēng) 肝功能衰竭 肝梗死等 后期嚴(yán)重并發(fā)癥是由于凝血因子 血流動力學(xué)和肝腎功能的嚴(yán)重紊亂所致 可發(fā)生子癇 胎盤早期剝離 DIC 急性肺水腫 腎衰竭 嚴(yán)重的腹水 腦水腫 視網(wǎng)膜脫離 傷口血腫感染甚至敗血癥等 胎兒生長受限 早產(chǎn) 胎窘 甚至圍產(chǎn)兒死亡 70 HELLP綜合征發(fā)生在分娩前 30 發(fā)生在分娩后 80 HELLP綜合征發(fā)生在孕37周以前 9 HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn) tnnessee標(biāo)準(zhǔn) 1 溶血 外周血涂片可見變形 破碎的紅細(xì)胞 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 血清總膽紅素高于20 5 mol L 或 和 乳酸脫氫酶 LDH 升高 尤其高于600U L 出現(xiàn)血紅蛋白尿 醬油色尿 2 肝酶升高 谷丙轉(zhuǎn)氨酶ALT大于70U L 及谷草轉(zhuǎn)氨酶AST升高3 血小板計數(shù)小于100 10 9 L 10 HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn) 上述3項(xiàng)指標(biāo)均異常的 為完全性HELLP綜合征 上述3項(xiàng)指標(biāo)中任一項(xiàng)或者兩項(xiàng)異常的 為部分性HELLP綜合征 完全型較不分型更易發(fā)生其他并發(fā)癥 應(yīng)在48小時內(nèi)終止妊娠 而部分性HELLP綜合征可保守治療 11 HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn) mississippi分類 I型 血小板 50 10 9 LII型 50 10 9 L 血小板 100 10 9 LIII型 100 10 9 L 血小板 150 10 9 L 當(dāng)血小板計數(shù)小于50000 MM 或出現(xiàn)活動性出血時 要檢查纖維蛋白原 D 二聚體 凝血酶原時間 部分凝血活酶時間 除外DIC 12 鑒別診斷 右上腹痛的鑒別 膽囊炎 病毒性肝炎 妊娠合并急性脂肪肝 胃食管反流 胃炎 胰腺炎等尿常規(guī)及腎功能異常的鑒別 腎盂腎炎 溶血性尿毒癥綜合征 輸尿管結(jié)石孕期血小板減少鑒別 妊娠血小板減少 假性血小板減少 HIV 免疫性血小板減少性紫癜 SLE 脾功能亢進(jìn) DIC 特發(fā)性血小板減少等 13 HELLP綜合征的治療 HELLP治療原則 積極治療子癇前期或子癇痙攣 降壓 補(bǔ)充血制品提高膠體滲透壓 靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素提高血小板 穩(wěn)定病情 同時 積極糾正凝血障礙 盡快終止妊娠 孕周小于34周且病情穩(wěn)定者可短期內(nèi)期待 14 HELLP綜合征的治療 1 解痙 降壓治療 避免聲 光刺激 可給予硫酸鎂解痙 預(yù)防子癇發(fā)作 目前常規(guī)硫酸鎂初始量為5g 30分鐘內(nèi)靜推 以2g 小時靜滴 維持6 8小時 抗高血壓藥物使血壓維持在140 150 90 100mmHg以下 期間系統(tǒng)評估母體 胎兒狀況 決定終止妊娠時機(jī) 避免產(chǎn)生不良妊娠結(jié)局 15 HELLP綜合征的治療 2 糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用 有促胎兒肺成熟的作用 同時也可以明顯提高血小板數(shù)量 通過大劑量糖皮質(zhì)激素治療 可顯著降低新生兒RDS的發(fā)生率 改善圍產(chǎn)兒結(jié)局 孕周 36周者 目前常用地塞米松針10mg靜注 12小時1次 產(chǎn)后HELLP綜合征 給予地塞米松10mg 共兩次 以后逐漸減量 糖皮質(zhì)激素并不能治愈該病 只可以延緩病情 終止妊娠才是唯一有效的治療手段 16 HELLP綜合征的治療 3 糾正凝血功能障礙 新鮮冰凍血漿 血小板及濃縮紅細(xì)胞用于糾正凝血缺陷及急性失血 輸注血小板的指征 低于 20 10 9 L或有明顯出血傾向 每輸注1單位血小板可提升10 10 9 L 每次輸注6 10單位4 低分子肝素鈉的應(yīng)用 低分子肝素鈉4250IU皮下注射 1次 d 臨產(chǎn)前或者術(shù)前12小時停用 17 HELLP綜合征的治療 5 根據(jù)患者水腫及生化指標(biāo)適當(dāng)給予白蛋白治療糾正低蛋白血癥及利尿 強(qiáng)心 抗感染等 18 HELLP綜合征終止妊娠的時機(jī)與方式 一旦診斷HELLP 應(yīng)盡快終止妊娠 根據(jù)HELLP綜合征的病情程度 病情變化 胎兒情況和孕周 個體化處理 I型和II型多剖宮產(chǎn)終止妊娠 妊娠 34周的HELLP綜合征 一旦被診斷 應(yīng)立即終止妊娠 病情穩(wěn)定 孕周 34周者 應(yīng)給予促胎肺成熟的處理 嚴(yán)密檢測病情 等48小時后終止 病情穩(wěn)定 宮頸條件成熟者 可經(jīng)陰道分娩 孕周小 周 宮頸不成熟者行剖宮產(chǎn) 19 HELLP綜合征終止妊娠的時機(jī)與方式 剖宮產(chǎn)術(shù)中放置引流管 HELLP綜合征往往發(fā)病孕周早 病情重 故陰道分娩率低 多以剖宮產(chǎn)