川崎病ppt課件VIP

川崎病 兒一科 病史匯報 患兒黃宇宸 男 2歲10月28天 發(fā)熱6天 皮疹3天入院 查體 T39 0 P110次 分 R24次 分 雙唇充血明顯 楊梅舌 雙眼結(jié)膜無充血 頸軟 淺表淋巴結(jié)未及明顯腫大 咽紅 兩肺聽診未聞及干濕啰音 心臟聽診未聞及病理性雜音 腹軟 肝肋下未及 腸鳴音正常 全身可見紅色栗粒樣皮疹 腹部及臀部明顯 部分可見膿頭 右拇指端硬腫明顯 伴脫皮 門診血常規(guī) 白細胞 11 00 109 L 嗜中性粒細胞 71 8 淋巴細胞 20 8 紅細胞 3 90 1012 L 血紅蛋白 11 00 105 g L 血小板 401 109 L 超敏CRP18 4mg L 細胞形態(tài)學(xué)分析 無異常 病史匯報 左側(cè)頸部淋巴結(jié)B超 雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大 左側(cè)明顯 心臟彩超 提示左右冠狀動脈起始段內(nèi)徑余額 左 2 7mm 右 2 1mm 7月17號血細胞沉降量 70mm hr 入院后與頭孢噻肟鈉 維生素C應(yīng)用 7月18 19號 丙種球蛋白針免疫治療及口服阿司匹林 7月26號復(fù)查血細胞沉降率 114mm hr 醫(yī)囑予出院 出院帶藥 阿司匹林 潘生丁 定義 川崎病 Kawasakidisease KD 又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征 是一種原因不清的自限性血管炎性綜合征 以發(fā)熱 皮疹 皮膚黏膜病損 淋巴結(jié)腫大為臨床特征 常導(dǎo)致嚴重的冠狀動脈病變和心臟損害 川崎病 PediatricsofGuangdongMedicalCollege 感染 易感人群 遺傳學(xué)背景 異常免疫反應(yīng) 全身性血管炎 冠狀動脈損害 微生物超抗原 包括葡萄球菌腸毒素 鏈球菌紅斑毒素 中毒性休克綜合征毒素 1等 激活具有遺傳易感性患兒的T細胞 引發(fā)異常免疫反應(yīng) 導(dǎo)致免疫性損傷 發(fā)病機制 病理生理 病理 主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎?早期為全身微血管炎約兩周后表現(xiàn)為主動脈分支的動脈內(nèi)膜炎和動脈周圍炎冠狀動脈多易受累 部分病例形成動脈瘤內(nèi)膜彈性板斷裂 急性期后動脈瘤可消退或持續(xù)存在 后者可有冠狀動脈瘤的血栓形成或內(nèi)膜異常增厚等導(dǎo)致冠狀動脈狹窄 阻塞或血管再通 皮疹活檢可見到毛細血管周圍炎性改變 單個核細胞浸潤 皮膚水腫淋巴結(jié)活檢呈現(xiàn)類似 急性淋巴炎 的病變 病理分期 期 7周 數(shù)年 血管內(nèi)膜增厚 出現(xiàn)瘢痕 阻塞的動脈可再通 期 4 7周 中動脈發(fā)生肉芽腫 冠脈部分或完全阻塞 期 2 4周 主要影響中動脈 彈力纖維及肌層斷裂和壞死 血栓形成 發(fā)生動脈瘤 I期 1 2周 大 中 小血管炎和血管周圍炎 白細胞浸潤和水腫 以T淋巴細胞為主 PediatricsofGuangdongMedicalCollege 臨床表現(xiàn) 1 發(fā)熱 常見持續(xù)性發(fā)熱 5 11天或更久 2周至1個月 體溫常達39 以上 抗生素治療無效 臨床表現(xiàn) 2 皮疹 發(fā)熱不久 約1 4日 即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹 偶見痱疹樣皮疹 多見于軀干部 但無皰疹及結(jié)痂 約一周左右消退 臨床表現(xiàn) 3 口唇潮紅 有皸裂或出血 見楊梅樣舌 臨床表現(xiàn) 4 常見雙側(cè)結(jié)膜充血 一過性雙眼球結(jié)膜明顯充血無膿性分泌物 臨床表現(xiàn) 5 手掌紅腫 手中呈硬性水腫 手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅 10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮 指 趾 端膜狀脫皮 出現(xiàn)于甲床皮膚交界處 肛周脫皮 臨床表現(xiàn) 6 淋巴結(jié)腫脹 常見急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹 以前頸部最為顯著 直徑約1 5cm以上 大多在單側(cè)出出現(xiàn) 稍有壓痛 于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生 數(shù)日后自愈 川崎病患兒的其它癥狀 患者脈搏加速 聽診時可聞心動過速 奔馬律 心音低鈍 收縮期雜音也較常有 可發(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭 作超聲心動圖和冠狀動脈造影 可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤 心包積液 左室擴大及二尖瓣關(guān)閉不全 X線胸片可見心影擴大 偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹 咳嗽 流涕 腹痛輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn) 急性期約20 病例出現(xiàn)會陰部 肛周皮膚潮紅和脫屑并于1 3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂 川崎病患兒的其它癥狀 其它系統(tǒng)表現(xiàn) 1 心血管系統(tǒng)聽診可有雜音 奔馬律 心音低鈍 EKG示P R或Q T間期延長 心律失常 X線示心影擴大ECHO示可見心包積液 冠狀動脈瘤可有心絞痛 2 消化系統(tǒng)腹瀉 腹痛 嘔吐 膽囊腫大 麻痹性腸梗阻 輕度黃疸SGPT 3 血液系統(tǒng)WBC PLT ESR C RP 2球旦白 4 尿改變蛋白尿 沉渣中白細胞增多 5 呼吸系統(tǒng)咳嗽 流涕 肺部異常陰影 6 關(guān)節(jié)疼痛 腫脹 7 神經(jīng)系統(tǒng)驚厥 意識障礙 面神經(jīng)麻痹 四肢痛 腦脊液單核細胞增多 輔助檢查 1血液檢查周圍血白細胞增高 以中性粒細胞為主伴核左移 輕度貧血 血小板早期正常 第2 3周增多 血沉增快 第一小時可達100mm以上 C 反應(yīng)蛋白等急性時相蛋白 血漿纖維蛋白原及血漿黏度增高 血清轉(zhuǎn)氨酶升高 2免疫學(xué)檢查TH2類細胞因子如IL 6明顯增高血清 IgG IgM IgA IgE 和血循環(huán)免疫復(fù)合物高總補體和C3正常或增高 3 心電圖早期示非特異性ST T變化 心包炎時可有廣泛ST段抬高和低電壓心肌梗死時ST段明顯抬高 T波倒及異常Q波 4 胸片可示肺部紋理增多 模糊或有片狀陰影 心影可擴大 5抗 0 正常 類風(fēng)濕因子和抗核抗體均為陰性 出現(xiàn)無菌性腦膜炎 腦脊液中淋巴細胞可高達50 70 mm3 6二維超聲心動圖7冠脈造影 診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)熱5天以上 以下5項中的4項即可確診 不足4項 而有冠狀動脈損害者也可確診 PediatricsofGuangdongMedicalCollege 不完全性KD診斷 不完全性川崎病則是指發(fā)熱5d以上 其他主要臨床表現(xiàn)僅符合3項或2項 但超聲心動圖證實有冠狀動脈 簡稱冠脈 病變 1 如果超聲心動圖顯示冠脈瘤或冠脈中度擴張 可確診為川崎病 給予靜脈免疫球蛋白 IVIG 治療 2 如果冠脈輕度擴張或冠脈壁輝度增強 血管腔形態(tài)異?；蜃笫冶诠?jié)段性運動異常 提示局部心肌供血不足 則擬診為川崎病 同樣給予IVIG治療上述的不完全性川崎病診斷以冠脈病變作為必要條件 雖然有效避免了川崎病臨床診斷的擴大化 但也造成對部分不完全性川崎病的漏診 超過半數(shù)的川崎病患兒 整個病程中冠脈并沒有顯著的超聲心動圖所顯示的形態(tài)改變 不完全性KD診斷的參考項目 6個月的嬰兒 易激惹 頸淋巴結(jié)腫大僅限于胸鎖乳突肌前沿 球結(jié)膜充血時 出現(xiàn)虹膜周圍環(huán)狀無血管區(qū) 口腔粘膜可高度充血但罕見潰瘍接種卡介苗部位再現(xiàn)紅斑硬結(jié)急性期陰囊和 或 腹股溝皮膚潮紅 亞急性期陰囊和 或 腹股溝出現(xiàn)脫皮尿道口膜充血輕度虹膜睫狀體或前葡萄膜炎不能用其他疾病解釋的心臟雜音 心包積液或充血性心力衰竭非冠狀動脈中型動脈瘤 正常冠狀動脈內(nèi)徑 冠狀動脈內(nèi)徑與年齡及體表面積呈正相關(guān) 3歲 2 5mm 9歲 3mm 14歲 3 5mm冠狀A(yù)內(nèi)徑與主A根部內(nèi)徑之比值不受年齡影響各年齡組均 0 3 冠狀動脈病變分度 a 正常0度冠狀動脈無擴張 b 輕度 度瘤樣擴張明顯而局限內(nèi)徑 4mm c 中度 度可為單發(fā) 多發(fā)或廣泛性 內(nèi)徑為4 7mm d 重度 度巨瘤內(nèi)徑 8mm多為廣泛性累及1支以上 治療 急性期 對癥治療包括減輕血管炎癥和對抗血小板凝集 1 阿司匹林 2 HDIVIG病程10天內(nèi)應(yīng)用可減少冠狀動脈瘤發(fā)生 3 皮質(zhì)激素一般認為單純使用激素易導(dǎo)致血栓形成 妨礙冠脈病變的修復(fù) 可促使冠脈瘤的發(fā)生 但并發(fā)心肌炎或持續(xù)高熱的重癥患兒可使用激素 氫考每日2mg kg 療程為5天 之后口服至C反應(yīng)蛋白陰性減量 并與1 2周停藥 4 其他治療對癥及支持治療 有心肌損傷者給予ATP 輔酶A等 有心衰癥狀者給予對癥處理 并發(fā)心包炎時 少量心包積液可自行吸收 大量心包積液可行心包穿刺排液 注意水 電解質(zhì) 防止酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂 除非有明確的繼發(fā)感染 一般不用抗生素 恢復(fù)期治療 抗凝治療溶栓治療冠狀動脈成形術(shù)外科治療左主干高度閉塞多枝高度閉塞左前降支近高度閉塞對嚴重二尖瓣關(guān)閉不全病例 內(nèi)科治療無效 可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù) 阿司匹林 每天30 50mg kg 熱退后3 5mg kg持續(xù)至癥狀消失 血沉正常 共約1 3月 有冠狀動脈擴張 CAD 者需延長用藥時間并加用維生素E每日20 30mg kg 或潘生丁每日3 5mg kg直至冠狀動脈內(nèi)徑小于3mm 返回 丙球 400mg kg天 連用5天 1g kg 天 連用2天 2g kg 天 用1天 其機理為 HDIVIG對免疫細胞調(diào)節(jié)產(chǎn)生負反饋作用 使T細胞和B細胞作用降低 它封閉了網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞Fc受體 阻斷了血管內(nèi)皮的免疫炎性反應(yīng) 提供了某些特異性的抗體或毒素 減少其反應(yīng) 返回 常見護理問題與合作性問題 體溫過高與感染 免疫反應(yīng)等因素有關(guān)皮膚完整性受損與小血管炎有關(guān)口腔粘膜改變與小血管炎有關(guān)心血管并發(fā)癥 冠狀動脈病變 如栓塞 動脈瘤 心肌梗死 知識缺乏缺乏有關(guān)疾病表現(xiàn) 治療及活動飲食方面知識 治療中藥物的副作用 與用藥時間長 劑量大有關(guān) 護理措施 1 發(fā)熱護理2 口腔護理3 飲食護理4 眼部護理5 皮膚護理6 懼怕或焦慮對策7 防范潛在并發(fā)癥8 藥物治療的觀察護理 保持病室內(nèi)空氣流通新鮮 每日開窗通風(fēng)2次 3次 維持室溫20 22 濕度50 60 川崎病患兒均有不同程度的持續(xù)發(fā)熱 體溫過高易致高熱驚厥 定時測體溫 密切觀察十分重要 體溫波動于39 0 41 0 呈稽留熱或弛張熱 每4小時監(jiān)測體溫1次 及時準(zhǔn)確記錄 密切觀察患兒病情動態(tài)變化 必要時可1次 1h 2h 為保證體溫的準(zhǔn)確性 建議測肛溫 若體溫高于38 5 可給予物理降溫 如溫水擦浴 持續(xù)冰枕 額頭冷敷 若高熱持續(xù)不退 遵醫(yī)囑給予藥物降溫 汗出較多者切忌汗出當(dāng)風(fēng) 隨時用干毛巾為患兒擦汗 應(yīng)及時更換衣被 保持皮膚清潔干燥 注意保暖 患兒口渴明顯時 應(yīng)鼓勵多飲水或果汁 保持水份供給 若汗出較多時 可讓患兒服淡鹽水 必要時遵醫(yī)囑給予靜脈輸液 以補充水分 電解質(zhì)和營養(yǎng)物質(zhì) 發(fā)熱護理 返回 患兒有口腔咽部黏膜充血 糜爛 小潰瘍 唇皸裂 每日口腔護理2次 動作輕柔 漱口液選用1 2 碳酸氫鈉溶液 生理鹽水 鼓勵多飲水 保持口腔清潔濕潤 增加食欲 評估患兒進食能力 防止繼發(fā)感染 唇干裂者可涂液體石蠟油 也可給予銀花 甘草煎水 涼后漱口 口腔護理時觀察口腔有無感染 潰瘍等情況 養(yǎng)成餐前餐后漱口的良好習(xí)慣 保證口腔清潔 以防感染 動作輕柔 口腔護理 返回 每天用生理鹽水清洗雙眼 指導(dǎo)患兒勿揉眼睛 必要時遵醫(yī)囑予0 3 氧氟沙星眼液滴眼 預(yù)防繼發(fā)感染 眼部護理 返回 患兒皮膚出現(xiàn)廣泛硬性水腫 紅斑時 應(yīng)協(xié)助家屬做好患兒的生活護理 修剪指甲 告之勿搔抓皮膚 每日清潔皮膚2次 每次便后及時清洗臀部 并擦干外涂鞣酸軟膏 衣褲應(yīng)柔軟 每日更換 保持床單清潔平整 保持皮膚清潔 定期用溫水擦浴 擦?xí)r不要用力過猛 使皮膚破損 不可使用刺激性洗滌用品 衣被宜松軟舒適保持干燥清潔 疹塊瘙癢者 防止患兒抓破皮膚 有脫屑時 應(yīng)使其自然脫落 防止患兒用手剝皮屑 以免撕破皮膚 引起感染 皮膚護理 返回 向患兒介紹病室環(huán)境及四周小伙伴 鼓勵患兒與同室病友交往 轉(zhuǎn)移注重力 讓患兒把內(nèi)心害怕的事情講出來 并告訴其這些害怕是正常的 取得患兒家長的合作 共同安慰患兒 做患兒的工作 請患兒父母陪伴 減少或消除引起懼怕的適應(yīng)性相關(guān)因素 懼怕或焦慮對策 返回 護理急性期患兒絕對臥床休息 每4h測量體溫 脈搏 呼吸 血壓各1次 注重心律 心音改變及有無心包摩擦音等 發(fā)現(xiàn)異常及時與醫(yī)生聯(lián)系 協(xié)助做好心電圖 超聲心電圖和心肌酶譜等檢查 密切觀察患兒有無乏力 心悸 胸悶 頭暈 出汗或煩躁不安等癥狀 做好觀察記錄 年長兒訴說心前區(qū)疼痛并有懼怕感應(yīng)懷疑心肌梗死的可能 如同時伴神志障礙 四肢濕冷 心率增快 血壓下降 則提示心源性休克 應(yīng)立即通知醫(yī)生給予積極搶救 防范潛在并發(fā)癥 返回 藥物治療的觀察與護理 阿司匹林阿斯匹林具有抗炎 抗凝作用 是治療川崎病的主要藥物 應(yīng)保證準(zhǔn)確及時給藥 阿斯匹林胃腸道反應(yīng)較大 易引起惡心 嘔吐 長期使用可誘發(fā)藥物性潰瘍甚至出血 應(yīng)向家長明確說明 給予腸溶制劑且飯后服藥 亦可將其溶解于少量溫開水中飲服 對嬰幼兒磨碎溶解后服用 如有嘔吐應(yīng)準(zhǔn)確估算藥量 重新補吃 保證藥物劑量 觀察有無胃腸道癥狀如惡心嘔吐 大便的色量及性質(zhì) 有無變態(tài)反應(yīng)及中毒反應(yīng)如哮喘 頭痛 眩暈 耳鳴等癥狀 反應(yīng)嚴重者及時通知醫(yī)師處理 靜脈丙球 1 丙球為血液制品 容易被污染 因此一定要嚴格無菌操作 2 丙球價格比較高 溶解時不要用力振蕩 應(yīng)輕輕旋搖 排氣過程中應(yīng)避免浪費 但溶解后如有混濁 有搖不散的沉淀或異物不得輸入 3 靜脈輸注可增加心臟前負荷 輸注過快可誘發(fā)心衰最初30分鐘內(nèi)應(yīng)緩慢注入0 6 1 2ml kg h 若無不適可增加到2 4ml kg h 第二瓶滴速可4 8ml kg h 4 在輸入過程中要經(jīng)常巡視 注意觀察有無過敏反應(yīng) 如面部潮紅 胸悶 呼吸困難等應(yīng)立即停止輸入 5 輸注丙球的患兒應(yīng)間隔11個月后才可接種麻疹疫苗 三個月后才可其他預(yù)防接種 6 過敏體質(zhì)或?qū)Ρ蛴袊乐厝矸磻?yīng)者 選擇性IgA缺乏癥患兒禁用 因可發(fā)生嚴重血管收縮反應(yīng)導(dǎo)致過敏性休克 預(yù)后 川崎病屬自限性疾病 多數(shù)預(yù)后良好 復(fù)發(fā)見于1 2 患兒 無冠狀動脈病變患兒于出院后1 3 6月及1 2年全面體檢一次 包括體檢 心電圖 超聲心動圖未經(jīng)有效治療者15 25 發(fā)生冠狀A(yù)瘤 更應(yīng)長期密切隨訪每6 12個月一次 冠狀A(yù)瘤多于病后2年內(nèi)自行消失 但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常 大的動脈瘤常不易完全消失 常致血栓形成或管腔狹窄 出院指導(dǎo) 一 對家長進行飲食 活動 個人衛(wèi)生 護理措施等方面指導(dǎo) 反復(fù)強調(diào)定期復(fù)查的重要性 遵醫(yī)囑繼續(xù)服用阿司匹林 避免漏服 不可隨