腎臟風(fēng)濕免疫科診療指南

腎臟風(fēng)濕免疫科診療常規(guī),腎病風(fēng)濕免疫科,腎病綜合征,一、概述：腎病綜合征（NS）診斷：1、尿蛋白3.5g/d；2、血漿白蛋白30g/L；3、水腫；4、高脂血癥。前2項(xiàng)為必備條件，但NS完整診斷應(yīng)包括病因、病理及并發(fā)癥，常見繼發(fā)性病因：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病、HBV相關(guān)腎炎、過敏性紫癜、骨髓瘤腎病等。,原發(fā)性NS常見病理類型：MCD、MN、FSGS、MSPGN（IgAN與非IgA腎病）、MPGN，是制定治療方案的重要依據(jù)。難治性NS包括激素依賴（治療有效，減量過程或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)2次）和激素抵抗（足量激素8-12周無效）。,NS常見并發(fā)癥：1、感染；2、血栓栓塞??；3、急性腎損傷；4、代謝紊亂。,二、必檢項(xiàng)目1、血、尿、糞常規(guī)+隱血；2、24小時(shí)尿蛋白、uMA、1-M、尿蛋白/肌酐；3、尿酶和尿本-周氏蛋白；4、血糖、血脂及生化；肝、腎功能；5、血清蛋白電泳、免疫功能、甲狀腺功能；6、ESRCRP；ANA；7、病毒指標(biāo)；8、凝血功能；9、心電圖；10、胸片；11、泌尿系彩超、肝膽彩超；,三、可選項(xiàng)目1、纖溶二項(xiàng)；2、24小時(shí)尿尿酸；3、眼底檢查；4、腫瘤指標(biāo)；5、糖尿病3項(xiàng)和糖耐量、胰島素釋放試驗(yàn)；6、ENA譜和抗心磷脂抗體；7、血管炎5項(xiàng)；8、感染指標(biāo)；9、其他影像學(xué)檢查,四、處理原則1、病因和誘因治療2、對(duì)癥支持治療：休息、低鹽飲食、利尿、降壓、ACEI/ARB等3、并發(fā)癥治療：控制感染；抗凝、抗血小板；降脂；防治腎損傷。4、免疫抑制劑應(yīng)用。5、腎活檢指征：兒童、青少年單純型NS，先治后穿；其他原則上先穿再治。,五、原發(fā)性NS免疫抑制劑分型治療方案,MCD（成人）（一）初發(fā)（激素標(biāo)準(zhǔn)方案）潑尼松（龍）1mg/kg.d（60mg/d），4-8周（最長16周），完全緩解2周后減量，每2周減原劑量10%至5-10mg/d，維持6-9個(gè)月。（二）難治性NS（激素依賴或抵抗）1、足量激素+環(huán)磷酰胺（CTX）激素同標(biāo)準(zhǔn)方案，CTX2mg/kg.d，共6-8g，最多不超過12g。2、小劑量激素+環(huán)孢素A（CSA）或他克莫司（FK506）潑尼松（龍）0.5mg/kg.d4-8周，減量維持。CSA：2-4mg/kg.d分兩次口服，血藥谷濃度80-150ng/ml，4-6個(gè)月減量，0.5mg/kg.d/1-2月減至1-1.5mg/kg.d維持，總療程1-2年。FK5060.05-0.1mg/kg.d分兩次服，血藥谷濃度5-10ng/ml，4-6個(gè)月減量維持，總療程1-2年。3、嗎替麥考酶酯（MMF）MMF0.5-1.0g/次，日2次口服，3-6個(gè)月減量，療程1-2年。4、來氟米特（LF）50mg/d3d，20mg/d口服，療程1-2年,MCD（兒童）（一）初發(fā)MCD潑尼松（龍）2mg/kg.d（60mg/d），至少4-6周，以后隔日頓服4周減量，每月減隔日劑量的25%，總療程6月。（二）復(fù)發(fā)MCD潑尼松（龍）2mg/kg.d（60mg/d）至完全緩解3d，后改隔日頓服至少4周減量同初發(fā)MCD方案。（三）激素依賴MCD激素+細(xì)胞毒藥物潑尼松（龍）2mg/kg.d（60mg/d）至完全緩解3d，改隔日頓服至少3個(gè)月，減量至最低有效量維持，期間發(fā)生感染可改為每日頓服，以減少復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。1、CTX2mg/kg.d口服8-12周，最大累積量168mg/kg2、CSA2-4mg/kg.d、FK5060.05-0.1mg/kg.d分兩次口服，4-6月減量療程至少1年。3、MMF1.2g/m2.d，分兩次口服，療程1年。左旋咪唑2-2.5mg/kg，隔日口服，療程至少1年。（四）激素抵抗MCD1、小劑量激素（0.5mg/kg）+CSA或FK5062、大劑量激素（2mg/kg）+MMF3、ACEI/ARB,FSGS,（一）免疫抑制治療指征臨床表現(xiàn)為NS的特發(fā)性FSGS（二）初發(fā)的FSGS1.足量激素CTX潑尼松（龍）1mg/kg.d（60mg/d）8-16周漸減量0.5mg/kg.d，維持6-8周再減停。療程9個(gè)月，在激素撤減過程中加用CTX，以防止復(fù)發(fā)。2.小劑量激素+CSA或FK506潑尼松（龍）0.15-0.5mg/kg.d口服，直至完全緩解減停。CSA2-4mg/kg.d分兩次口服（谷濃度80-150mg/ml）4-6個(gè)月有效減量，每1-2月減0.5mg/kg.d，至1-1.5mg/kg.d，維持1-2年。FK5060.05-0.1mg/kg.d，分兩次口服，谷濃度5-10mg/ml，4-6個(gè)月減量維持，療程1-2年，腎毒性較CSA小。,（三）復(fù)發(fā)FSGS同初發(fā)治療方案。（四）激素抵抗FSGS1.小劑量激素大劑量CSACSA3-5mg/Kg.d，分兩次口服，至少4-6月，有效谷濃度（100-200mg/ml），維持至少12個(gè)月再緩慢減量。潑尼松龍0.15mg/Kg.d聯(lián)合治療。2.MMF激素MMF1-2g/d分兩次口服，3-6個(gè)月減量，療程1-2年，聯(lián)合激素治療。,MN,（一）除外繼發(fā)性MNHBV相關(guān)腎炎、SLE、腫瘤、HCV相關(guān)腎炎、SS、I型糖尿病、重金屬中毒、NSAIDS、甲狀腺疾病。（二）非免疫抑制劑治療1.控制血壓目標(biāo)：125/75mmHg，首選ACEI/ARB。2.調(diào)脂治療：他汀類藥物。3.抗凝治療：（1）ALB25g/L,存在額外血栓風(fēng)險(xiǎn)：首先應(yīng)用低分子肝素鈉，繼之口服華法林行預(yù)防性抗凝治療，監(jiān)測(cè)INR2-3。（2）已證實(shí)或高度懷疑血栓形成，尿激酶溶栓治療，1-2萬單位/小時(shí)持續(xù)泵注或10萬單位日1-2次靜脈點(diǎn)滴，療程視病情而定。（3）低血栓風(fēng)險(xiǎn)者，可給予抗血小板藥物預(yù)防。4.對(duì)癥治療：（1）休息，低鹽飲食。（2）監(jiān)測(cè)尿量、體重，調(diào)整利尿劑。（3）大量蛋白尿，嚴(yán)重低蛋白血癥伴高度水腫者，可給予血液凈化治療,（三）免疫抑制劑治療1.指征：（1）尿蛋白8g/d。（2）尿蛋白3.5g/d伴腎功能減退。（3）存在NS相關(guān)嚴(yán)重并發(fā)癥，威脅生命或影響生活。（4）經(jīng)過6個(gè)月非免疫治療，尿蛋白仍持續(xù)4g/d或維持在原基線水平50%以上。,2.治療方案：（1）足量激素CTX（2）小劑量激素CSA：潑尼松（龍）0.15-0.5mg/Kg.d，直至緩解，減量維持，療程6-12個(gè)月。CSA2-4mg/kg.d分兩次口服，監(jiān)測(cè)谷濃度：80-150mg/ml，6個(gè)月無效停用，有效在4-8周內(nèi)減至初始量的一半，療程至少1年以上注意：病理存在腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化者慎用該方案。（3）FK5060.05-0.075mg/kg.d，分兩次口服，血藥濃度5-10mg/ml，6個(gè)月無效停用，有效減量，療程至少1年以上，可用于激素有禁忌癥的MN，注意監(jiān)測(cè)血糖。（4）雷公藤多苷（TW）+中等量激素TW60-90mg/d，分次服用，3-6個(gè)月減量維持。潑尼松（龍）0.5mg/kg.d，8周逐漸減量至10mg/d維持1年。（5）小劑量激素+雷公藤（30-60mg/d）+他克莫司（1.0g/d）,MPGN,（一）除外繼發(fā)性MPGN：如HCV相關(guān)腎炎、SLE、冷球蛋白血癥、腫瘤（二）MMF或CTX+小劑量激素，療程6個(gè)月附：來氟米特（LEF）聯(lián)合激素：可試用于難治性腎病綜合征，尤其是MCD、IgAN、MN,IgA腎病,一、概述：IgA腎病是以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎臟病，分為原發(fā)和繼發(fā)兩大類。原發(fā)性IgA腎病臨床表現(xiàn)多樣，病理類型復(fù)雜，治療方案不一，但大都是慢性進(jìn)展過程，其中20%經(jīng)10年進(jìn)展至終末期腎病。診斷IgA腎病首先應(yīng)除外繼發(fā)性IgA腎病，常見病因有過敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、SLE、AS、RA、銀屑病及炎性腸道病等。二、必查與可選項(xiàng)目同腎病綜合征,三、治療原則,（一）首先除外繼發(fā)性IgA腎病（二）根據(jù)患者蛋白尿、血尿、腎功能及病理類型進(jìn)行疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，決定和調(diào)整治療方案。,四治療方案,（一）反復(fù)肉眼血尿，腎功正常，病理類型輕微。1.控制感染。2.如反復(fù)扁桃體炎，可考慮手術(shù)切除。（二）無癥狀尿檢異常。1.尿蛋白1g/d，腎功能正常，病理類型輕微給予ACEI/ARB降尿蛋白治療，血壓目標(biāo)130/80mmHg。2.尿蛋白1g/d，腎功能正常，病理類型不重ACEI/ARB漸加至最大耐受量，目標(biāo)：尿蛋白1g/d，血壓125/75mmHg。3.經(jīng)過3-6月優(yōu)化治療，尿蛋白仍持續(xù)1g/d給予激素治療，潑尼松（龍）0.6-1mg/Kg.d，4-8周減量，病程6-12個(gè)月。4.尿蛋白1g/d，伴腎功能損害，或病理類型不良，即具有疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)，激素細(xì)胞毒藥物(LEF.MMF.CTX)干預(yù),(三）腎病綜合征或大量蛋白尿1.激素細(xì)胞毒藥物2.ACEI/ARB3.抗凝抗血小板藥物。（四）腎功能快速進(jìn)展1.查找并糾正誘因：感染、脫水、藥物、惡性高血壓、低血壓。2.病理類型，新月體腎炎、重度增殖病變、毛細(xì)血管袢壞死、彌漫間質(zhì)炎癥。甲潑尼龍0.5-1.0g/d，連續(xù)沖擊3天，隨后常規(guī)激素細(xì)胞毒藥物（五）腎功能嚴(yán)重?fù)p害（Scr442umol/L）腎臟體積縮小，病理類型彌漫硬化病變。慢性腎衰一體化治療：營養(yǎng)治療，控制血壓，調(diào)整血脂，處理并發(fā)癥。,過敏性紫癜腎炎,一、概述過敏性紫癜常累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)和腎臟，引起腎損害者稱過敏性紫癜腎炎，是一種常見的繼發(fā)性IgA腎病。其病理特點(diǎn)為系膜增生性腎炎，伴有不同程度新月體。臨床表現(xiàn)和治療反應(yīng)存在較大差異，部分兒童可自愈。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合下述3條1、皮膚紫癜等腎外表現(xiàn)。2、腎損害表現(xiàn)：血尿、蛋白尿、高血壓、腎功能減退等。3、腎臟病理：系膜增生、IgA在系膜處沉積。三、必查與可選項(xiàng)目同腎病