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.,泌尿系統(tǒng)疾?。║rinarySystemDiseases),漢東省人民醫(yī)院腎內(nèi)科高育良主任醫(yī)師,.,2,腎臟的解剖及生理功能,泌尿系統(tǒng)由腎臟、輸尿管、膀胱、尿道及血管神經(jīng)組成生成和排出尿液,維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境腎臟位置形態(tài)腎臟為成對(duì)的扁豆?fàn)钇鞴伲挥诟鼓ず蠹怪鶅膳詼\窩中。約長(zhǎng)10-12厘米、寬5-7厘米、厚3-4厘米、重120-150克;左腎較右腎稍大,腎縱軸上端向內(nèi)、下端向外,因此兩腎上極相距較近,下極較遠(yuǎn),腎縱軸與脊柱所成角度為30度左右,.,3,腎臟疾病-總論,腎臟解剖及生理功能,.,4,腎臟疾病-總論,腎臟解剖及生理功能,.,5,腎臟疾病-總論,腎臟解剖及生理功能,.,6,.,7,腎臟的解剖及生理功能,腎臟解剖位置leftT11L2rightT12L3,腎臟生理功能排泄代謝廢物調(diào)節(jié)體液平衡內(nèi)分泌功能分泌多種激素,強(qiáng)大的濾過(guò)和儲(chǔ)備功能,.,8,腎臟的解剖及生理功能,.,9,腎臟微結(jié)構(gòu),.,10,.,11,腎小球電鏡掃描圖,.,12,排泄功能excretoryfunction,內(nèi)分泌功能endocrinefunction,一、腎臟生理功能physiologicalfunction,.,13,1.腎小球?yàn)V過(guò)功能(glomerularfiltrationfunction),含氮廢物如尿素、肌酐等主要由腎小球?yàn)V過(guò)排出。馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸也有部分經(jīng)濾過(guò)排出,腎小球?yàn)V過(guò)示意圖,排泄功能(excretoryfunction),.,14,2.腎小管重吸收和分泌功能(tubularreabsorptionandexcretionfunction),近端小管重吸收髓袢維持髓質(zhì)高張及尿液的濃縮和稀釋遠(yuǎn)端小管尿素再循環(huán),馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸主要由腎小管分泌,.,15,內(nèi)分泌功能(endocrinefunction),球旁器分泌腎素血管緊張素原血管緊張素血管緊張素、血管緊張素RAS系統(tǒng)前列腺素族、EPO、1羥化酶,.,16,二、腎臟疾病的評(píng)估(evaluation),評(píng)估內(nèi)容:,病程,尿檢,腎功能,腎組織學(xué),.,17,估計(jì)疾病病程,急性?,慢性?,.,18,(一)尿液檢查(uronoscopy),.,19,1.蛋白尿(proteinuria),蛋白尿150mg/d或大量蛋白尿3.5g/d,.,20,蛋白尿分類,腎小球性,腎小管性,溢出性,功能、體位性,.,21,3個(gè)/HP10萬(wàn)/h50萬(wàn)/12h,2.血尿(紅細(xì)胞尿)hematuria,泌尿系,全身性,鄰近器官,運(yùn)動(dòng)性,.,22,腎小球性,非腎小球性,.,23,.,24,3.管型尿5000個(gè)/12h,.,25,白細(xì)胞尿、膿尿、細(xì)菌尿5個(gè)/HP40萬(wàn)/h100萬(wàn)/12h每HP見細(xì)菌或培養(yǎng)105/ml,.,26,腎小球?yàn)V過(guò)功能CcrScrBUN腎小管功能近端腎小管功能B2-MG等尿濃縮-稀釋試驗(yàn)?zāi)驖B透壓測(cè)定腎血漿流量測(cè)定酸化功能,(二)腎功能檢查(renalfunctionexamination),.,27,IVP或逆行腎盂造影;膀胱鏡檢查;放射性核素;超聲檢查;CT;核磁共振等,(三)影像檢查,.,28,正常腎小球,(四)腎活檢,.,29,正常腎小球,.,30,a臟層上皮細(xì)胞bGBMc內(nèi)皮細(xì)胞d系膜e副系膜,.,31,腎臟疾病的分類,按解剖結(jié)構(gòu)分類腎小球疾病腎小管疾病腎間質(zhì)疾病腎血管疾病按發(fā)病機(jī)制分類原發(fā)性腎臟疾病繼發(fā)性腎臟疾病遺傳性腎臟疾病感染性疾病按病程分類急性腎臟疾病慢性腎臟疾病,.,32,腎小球疾病概述,概述原發(fā)性腎小球疾病的分類發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn),.,33,腎小球疾病概述,概述有相似臨床表現(xiàn)(如水腫、血尿、蛋白尿、高血壓等)病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同病變主要累及雙腎腎小球病因分類:原發(fā)性:病因不清繼發(fā)性:SLE、DN遺傳性:遺傳變異基因所致(Alport綜合征),原發(fā)性腎小球疾病是我國(guó)引起慢性腎衰竭的最主要的原因,.,34,原發(fā)性腎小球病的分類腎小球疾病的分類有依據(jù)病因、發(fā)病機(jī)理、組織形態(tài)或臨床表現(xiàn)進(jìn)行分類。臨床分類是完全根據(jù)臨床表現(xiàn)作出,只反映疾病本質(zhì)的一個(gè)側(cè)面;病理分類則依據(jù)組織形態(tài)。目前這兩種分類方法均用于臨床。但二者屬于不同的概念范籌,彼此之間難以有直接肯定聯(lián)系,原發(fā)性腎小球病的臨床分類急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis)急進(jìn)性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)隱匿型腎小球腎炎無(wú)癥狀性血尿或(和)蛋白尿(latentglomerulonephritis)腎病綜合征(nephroticsyndrome),腎小球疾病概述,.,35,原發(fā)性腎小球病的分類,原發(fā)性腎小球病的病理分類:WHO1982年標(biāo)準(zhǔn)1.輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeglomerulonephritis)2.局灶節(jié)段性病變(focalsegmentallesinos)3.彌漫性腎小球腎炎(diffuseglomerulonephritis)膜性腎病(membranousnephropathy)增生性腎炎(proliferativeglomerulonephritis)硬化性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)4.未分類的腎小球腎炎(latentglomerulonephritis),腎小球疾病概述,系膜增生性腎小球腎炎(mesangialproliferative)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(endocapillaryproliferative)系膜毛細(xì)血管性性腎小球腎炎(mesangialcapillary)致密沉積物性腎小球腎炎(densedeposit)新月體腎小球腎炎(crescentic),.,36,原發(fā)性腎小球病的發(fā)病機(jī)制,免疫反應(yīng)體液免疫循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成細(xì)胞免疫炎癥反應(yīng)炎癥細(xì)胞炎癥介質(zhì)非免疫機(jī)制的作用高灌注、高壓力、高濾過(guò)大量蛋白尿、高脂血癥,腎小球疾病概述,.,37,慢性腎小球腎炎,尿路感染,急性腎功能衰竭,慢性腎功能衰竭,急進(jìn)性腎小球腎炎,腎病綜合征,常見的腎臟疾病,急性腎小球腎炎,.,急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis,AGN),.,39,急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis,AGN),概述:以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病特點(diǎn):多見于鏈球菌感染后,急性起病,出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓可伴有一過(guò)性氮質(zhì)血癥年長(zhǎng)兒童和青少年多見,男性多于女性其他細(xì)菌、病毒、及寄生蟲也可引起多有前驅(qū)癥狀,病理:毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,病因和發(fā)病機(jī)制-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”:上呼吸道感染(多為扁桃體炎)、猩紅熱、皮膚感染(膿皰瘡),.,40,急性腎小球腎炎病理,急性腎炎為雙腎彌漫性增生性炎癥,可見腎小球內(nèi)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生腫脹。并有中性粒細(xì)胞與單核細(xì)胞浸潤(rùn)電鏡下可見典型上皮細(xì)胞下駝峰狀電子沉積物免疫熒光可見基底膜上有IgG、C3沉積嚴(yán)重者有壞死性炎癥出現(xiàn)腎小管病變較輕可見上皮細(xì)胞變性,腎間質(zhì)水腫,炎性細(xì)胞浸潤(rùn),.,41,.,42,急性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn),潛伏期咽部或扁桃體或皮膚的前驅(qū)感染史全身癥狀急性起病尿異常:95%血尿、蛋白尿、顆粒管型、紅細(xì)胞管型腎小球基底膜斷裂,濾過(guò)膜屏障破壞電荷屏障、機(jī)械屏障水腫少尿:80%眼瞼、全身為腎小球?yàn)V過(guò)率降低,球-管失衡所致,.,43,急性腎小球腎炎,并發(fā)癥,嚴(yán)重循環(huán)淤血及心力衰竭與水鈉潴留、高血壓、心肌水腫有關(guān)高血壓腦病腦血管痙攣,腦細(xì)胞缺血、乏氧,腦血管通透性增加急性腎功能衰竭多在早期,.,44,急性腎小球腎炎,診斷和鑒別診斷,以急性腎炎綜合征起病的腎小球腎炎其他病原體感染后腎小球腎炎:無(wú)C3降低系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎:C3降低(8周內(nèi)不恢復(fù))系膜增生性腎小球腎炎:C3正常,常伴有IgA升高急進(jìn)性腎小球腎炎腎功能急劇惡化為特征全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累SLE、過(guò)敏性紫癜腎炎,鑒別困難時(shí)應(yīng)做穿刺腎活檢指征:少尿一周以上,或進(jìn)行性尿量減少伴腎功能惡化病程超過(guò)兩個(gè)月而無(wú)好轉(zhuǎn)趨勢(shì)急性腎炎綜合征伴腎病綜合征,.,45,急性腎小球腎炎,治療:以休息及對(duì)癥治療為主,一般治療休息、限鹽、限水、利尿等治療感染灶PN10-14天,病情穩(wěn)定后行扁桃體摘除術(shù)(尿蛋白少于1,尿紅細(xì)胞少于10個(gè)/HP)對(duì)癥治療消腫、降壓等透析治療中醫(yī)藥治療,預(yù)后絕大多數(shù)1-4周內(nèi)好轉(zhuǎn),極少數(shù)預(yù)后不良(高齡患者),.,急進(jìn)性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN),.,47,急進(jìn)性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN),概述:以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化,早期出現(xiàn)少尿型急性腎衰竭為特征,病理:腎臟增大,廣泛新月體形成,病因和發(fā)病機(jī)制原發(fā)性繼發(fā)性由原發(fā)性轉(zhuǎn)型,型:抗腎小球基底膜(GBM)抗體型:免疫復(fù)合物型型:非免疫復(fù)合物型,.,48,急進(jìn)性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查,前驅(qū)癥狀上呼吸道感染急劇腎功能減退可在數(shù)周內(nèi)發(fā)展致尿毒癥全身癥狀發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、乏力貧血、咯血免疫學(xué)檢查及超聲GBM陽(yáng)性,ANCA陽(yáng)性,C3降低(持續(xù)性),CIC陽(yáng)性腎臟增大,.,49,急進(jìn)性腎小球腎炎,診斷和鑒別診斷,引起少尿型急性腎衰竭的非腎小球病急性腎小管壞死急性過(guò)敏性間質(zhì)腎炎梗阻性腎病引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球病繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎:Goodpasture綜合征、SLE腎炎等原發(fā)性腎小球病,根據(jù)其特點(diǎn)多可作出診斷鑒別困難時(shí)可行穿刺腎活檢,.,50,急進(jìn)性腎小球腎炎,治療及預(yù)后,強(qiáng)化治療強(qiáng)化血漿置換療法:qd/qod,直至GBM、ANCA轉(zhuǎn)陰,大約10次同時(shí)給予潑尼松及細(xì)胞毒藥物甲潑尼松沖擊伴環(huán)磷酰胺治療四聯(lián):糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物、抗凝藥、抗血小板藥物替代治療血透、腹透若腎移植應(yīng)在GBM轉(zhuǎn)陰半年一年后進(jìn)行,療效差、預(yù)后不良,.,慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis,CGN),.,52,慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis,CGN),概述:以多種病因引起的原發(fā)于腎小球的免疫性疾病臨床上出現(xiàn)蛋白尿、血尿、水腫和高血壓起病方式不同,病程遷延,常超過(guò)一年緩慢進(jìn)展貧血、腎功能減退最終發(fā)展為慢性腎衰竭,病理:腎臟縮小,皮質(zhì)變薄,各種纖維化、硬化表現(xiàn),病因和發(fā)病機(jī)制急性腎炎發(fā)展多種病理類型決定慢性發(fā)病免疫介導(dǎo)、非免疫非炎癥,.,53,慢性腎小球腎炎病理,慢性腎小球腎炎可由多種病理類型腎小球病變引起,早期有各種原發(fā)性腎小球疾病的病理變化特點(diǎn)進(jìn)展到晚期轉(zhuǎn)化為腎小球硬化、玻璃樣變、腎小球囊腔粘連、新月體形成或囊腔消失腎小球基底膜增厚、腎間質(zhì)纖維化,腎小動(dòng)脈纖維化,腎小球萎縮顆粒樣固縮腎,.,54,慢性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查,中青年男性多見,慢性、隱襲發(fā)病蛋白尿、血尿、水腫和高血壓慢性腎功能減退全身癥狀乏力、納差、腰部疼痛、疲倦、貧血實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、尿沉渣,腎臟超聲,病理,.,55,慢性腎小球腎炎,診斷和鑒別診斷,隱匿性腎小球腎炎感染后急性腎炎原發(fā)性高血壓腎損害繼發(fā)性腎炎Alport綜合征,.,56,慢性腎小球腎炎,治療及預(yù)后,一般治療限制食物中蛋白及磷入量積極控制高血壓尿蛋白1g/dBP125/75mmHg尿蛋白1g/dBP130/80mmHg各種降壓藥物的選擇應(yīng)用抗血小板藥避免加重腎臟損害的因素感染勞累、妊娠、分娩、腎毒性藥物,主要目標(biāo):防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化改善或緩解臨床癥狀防止嚴(yán)重合并癥,不以消除尿蛋白和尿紅細(xì)胞為目標(biāo),預(yù)后慢性腎衰竭(尿毒癥),.,57,概述:以慢性腎炎綜合征、腎功能損害青中年男性多見、可隱襲起病,臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)室檢查,蛋白尿、血尿、水腫、高血壓,表現(xiàn),診斷,慢性腎炎,防止及減緩慢性腎衰進(jìn)展,防治,.,58,藥物性腎損害,中藥安全,!,!盡量減少用藥,引發(fā)的思考,.,59,思考題,慢性腎小球腎炎臨床共同表現(xiàn)是什么?腎小球疾病的分類有哪些?學(xué)習(xí)慢性腎小球腎炎的要求初步診斷診斷依據(jù)為明確診斷還應(yīng)做哪些檢查?如何治療?,.,60,血液凈化種類
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