多發(fā)性肌炎的主要癥狀醫(yī)學(xué)PPT

多發(fā)性肌炎的主要癥狀,特 征,橫紋肌慢性非化膿性炎癥（自身免疫）對(duì)稱性近端肌無(wú)力血清肌酶升高肌電圖出現(xiàn)肌源性損害病理：肌肉炎癥和壞死,血清：肌炎特異性自身抗體橫紋?。河辛馨图?xì)胞浸潤(rùn),Bohan和Peter分類（1975年）,多發(fā)性肌炎（PM）皮肌炎（DM）惡性腫瘤相關(guān)DM或PM兒童期DM或PM結(jié)締組織病伴發(fā)的PM或DM,Witaker分類（1982年）,多發(fā)性肌炎（PM）皮肌炎（DM）惡性腫瘤相關(guān)DM或PM兒童期DM或PM結(jié)締組織病伴發(fā)的PM或DM包涵體肌炎其他（嗜酸粒細(xì)胞肌炎，局灶結(jié)節(jié)性肌炎）,流行病學(xué),1863年，德國(guó)Wagner首先報(bào)道PM1887年，Unverrecht報(bào)道DM患病率：5-8/10萬(wàn)，兒童： DM PM年齡：雙峰性 （5-14歲，40-60歲）男：女1:2（伴CTD者1:10，伴腫瘤者男多女少）,病因和發(fā)病機(jī)理,病因感染小RNA病毒遺傳藥物腫瘤,發(fā)病機(jī)理細(xì)胞免疫（PM）體液免疫（DM）血管病變（兒童DM）,臨床表現(xiàn),肌炎受累肌肉肩帶肌、髖帶肌、頸肌、口咽肌、呼吸肌、心肌臨床表現(xiàn)肌無(wú)力、肌痛、肌壓痛、肌萎縮,臨床表現(xiàn),皮膚病變gottron征（70%）眶周紅斑（向陽(yáng)性紅斑，54%）V形征（31-36%）技工手（33%）鈣化醉酒貌,臨床表現(xiàn),關(guān)節(jié)病變（15%）雷諾現(xiàn)象（20-30%）肺（36%）心（尸檢25%）胃腸道腎,實(shí)驗(yàn)室檢查,CK升高（95%）CK-MM（橫紋肌，代表95-98%的CK）CK-MB（心肌，占血清的20-30%）CK-BB（腦、平滑?。㎜DH、ALT、AST、醛縮酶、碳酸酐酶III肌紅蛋白尿肌酸（200-300mg/24h）,自身抗體,抗合成酶（antisynthetase） 25-30%抗標(biāo)記認(rèn)識(shí)分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP） 4%抗核抗體抗Mi-2（核蛋白復(fù)合物）8%，見于DM抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎,抗合成酶（antisynthetase）,抗原 陽(yáng)性率（%）抗Jo-1(組氨酸t(yī)RNA合成酶) 18-20抗PL-7(蘇氨酸t(yī)RNA合成酶) 3抗PL-12(丙氨酸t(yī)RNA合成酶) 3抗OJ(異亮氨酸t(yī)RNA合成酶) 2抗EJ(甘氨酸t(yī)RNA合成酶) 2,抗合成酶（antisynthetase）,臨床特征（見于PM/DM）與HLA-DR3-DQAI*0501有關(guān)發(fā)熱（87%）肺間質(zhì)病變（75%）技工手（71%）關(guān)節(jié)炎（70%）雷諾征（60%）治療反應(yīng)：中等，易復(fù)發(fā)（60%）,抗標(biāo)記認(rèn)識(shí)分子（Anti-SRP）,臨床特征（見于PM）起?。悍浅＜保ㄇ锛竞冒l(fā)）肌炎重（嚴(yán)重肌無(wú)力、肌壓痛）多累及心肌治療反應(yīng)差,抗Mi-2,臨床特征（見于DM）與HLA-DR7-DQAI*0201有關(guān)頸胸部“V字征”皮膚角質(zhì)增生治療反應(yīng)好,診斷,臨床表現(xiàn)（對(duì)稱、進(jìn)行、近端肌無(wú)力 ）血清肌酶（CPK、LDH）升高肌電圖肌源性損害低幅、短時(shí)限、多相波纖顫、正銳波和插入自發(fā)性高頻放電肌活檢：壞死、再生、炎癥皮膚改變,鑒別診斷,結(jié)締組織病神經(jīng)肌疾病內(nèi)分泌病和電解質(zhì)紊亂代謝性肌病中毒性肌病感染（旋毛蟲病等）,鑒別診斷,結(jié)締組織病風(fēng)濕性多肌痛纖維肌痛癥嗜酸性肌炎混合結(jié)締組織病重疊綜合征,治療,激素首選劑量：成人：1-1.5mg/kg，兒童：2mg/kg療程：4-6周，如CPK下降，減量（10mg/月）如CPK持續(xù)升高，不宜減量維持治療：5-10mg/d，至少1-2年,治療,免疫抑制劑（激素3個(gè)月仍無(wú)效者）甲氨蝶呤（MTX）7.5-15mg/周，最大25mg 環(huán)磷酰胺（CTX）口服1-2mg/kg，IV-CTX硫唑嘌呤 2mg/kg，唯一雙盲對(duì)照觀察甲氨蝶呤+硫唑嘌呤,實(shí)驗(yàn)性治療,血漿置換環(huán)孢菌素（CsA）大劑量免疫球蛋白（IV-Ig）全身放射治療,預(yù)后,時(shí)間 5年生存率（%） 7年生存率（%）1947-1968 65 5319