血紅蛋白代謝 (2)ppt課件

1、血紅蛋白代謝,1,血紅蛋白（Hb）,由四分子的珠蛋白和四分子亞鐵血紅素組成，每個(gè)血紅素又由4個(gè)吡咯環(huán)組成，在環(huán)中央有一個(gè)鐵原子。血紅蛋白中的鐵在二價(jià)狀態(tài)時(shí)，可與氧呈可逆性結(jié)合(氧合血紅蛋白)，如果鐵氧化為三價(jià)狀態(tài)。血紅蛋白則轉(zhuǎn)變?yōu)楦哞F血紅蛋白，就失去了載氧能力。,2,血紅蛋白代謝,（一）血紅蛋白釋放與分解 （二）血紅素的代謝（膽紅素的生成） （三）膽紅素的代謝 1.膽紅素運(yùn)輸 2.膽紅素在肝內(nèi)的轉(zhuǎn)化 3.膽紅素在腸道內(nèi)的轉(zhuǎn)化及腸肝循環(huán) 4.血中膽紅素增高可出現(xiàn)黃疸,3,（一）血紅蛋白釋放與分解（單核吞噬系統(tǒng)）（二）血紅素的代謝（膽紅素的生成）,4,膽紅素的生成過(guò)程,疏水親脂結(jié)構(gòu),5,6,三、1

2、.血液中的血紅素主要與血清蛋白結(jié)合而運(yùn)輸,意義 增加膽紅素在血漿中的溶解度； 限制膽紅素自由通過(guò)生物膜產(chǎn)生毒性作用（膽紅素腦病/核黃疸）,運(yùn)輸形式 膽紅素-清蛋白復(fù)合體（未結(jié)合膽紅素）,7,三、2.膽紅素在肝細(xì)胞中生成結(jié)合型膽紅素并分泌入膽小管,（一）膽紅素可滲透肝細(xì)胞膜而被攝取,（二）Y蛋白或Z蛋白是膽紅素在肝細(xì)胞質(zhì)的主要載體,8,部位：滑面內(nèi)網(wǎng)質(zhì) 反應(yīng)：結(jié)合反應(yīng)（UDPGA的葡糖醛酸） 酶：葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶 產(chǎn)物：主要為雙葡萄糖醛酸膽紅素，另有少量單葡萄糖醛酸膽紅素、硫酸膽紅素，統(tǒng)稱為結(jié)合膽紅素,（三）膽紅素轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素,9,雙葡萄糖醛酸膽紅素的結(jié)構(gòu),10,UDP-葡糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶,

3、膽紅素,2UDP-葡糖醛酸,2UDP,二葡糖醛酸膽紅素,11,三、3.膽紅素在腸道內(nèi)經(jīng)歷轉(zhuǎn)化及腸肝循環(huán),膽素原：中膽素原，糞膽素原，d -尿膽素原,膽 素：i -尿膽素，糞膽素， d -尿膽素,12,糞膽素與尿膽素的生成,（一）膽素原是腸菌作用的產(chǎn)物,13,腸道中有10%20%的膽素原可被腸黏膜細(xì)胞重吸收，經(jīng)門靜脈入肝，其中大部分再隨膽汁排入腸道，形成膽素原的腸肝循環(huán)。,（二）腸肝循環(huán),膽素原腸肝循環(huán),腸道完全梗阻時(shí)，膽紅素不能排入腸道，形成膽素原及膽素，故糞便呈灰白色。,14,15,三、4.血清膽紅素含量增高可出現(xiàn)黃疸,正常人血清膽紅素含量為3.417mol/L（0.21mg/dl），以未結(jié)合膽紅素為主。,正常人肝細(xì)胞對(duì)膽紅素有強(qiáng)大的處理能力。,（一）正常人血清膽紅素含量甚微,16,（二）黃疸,概 念 高膽紅素血癥 黃疸 隱形黃疸