葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征的研究進展.ppt

1、葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征的研究進展,定義,葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征（staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS） 由金葡菌產(chǎn)生的表皮剝脫毒素引起的以全身泛發(fā)性紅斑、松弛性大皰及大片表皮剝脫為特征的急性皮膚病。,病因及發(fā)病機理,金葡菌與SSSS的關系 凝固酶陽性的噬菌體第組71型金葡菌 帶菌者傳染，母親下生殖道感染,金葡菌,可溶性毒素（exfoliative toxin,ET） 27KD外毒素，主要由噬菌體組產(chǎn)生，、組少見 有2種血清型： ETA 89%兒童SSSS病因 ETB 4%兒童SSSS病因,ET作用部位,橋粒芯糖蛋白1（desmoglein 1

2、,Dsg 1）膜外蛋白的絲氨酸 直接作用于顆粒層，產(chǎn)生水皰和表皮剝脫,ET作為超抗原,直接與類MHC發(fā)生相互作用，刺激T細胞，細胞因子釋放，宿主損傷,發(fā)病情況,新生兒及嬰幼兒 ETA抗體 3個月至2歲下降至30% 4歲時又上升至91% 8歲后達穩(wěn)態(tài) 成人：腎功能衰竭、惡性腫瘤及免疫功能抑制,臨床特點,3歲以下的嬰幼兒 起病前有化膿性感染灶 高熱，紅、痛、拒抱，尼氏征陽性，口周放射狀皸裂 無粘膜損害 合并敗血癥、肺炎、蜂窩織炎 自限性，714痊愈,臨床3種類型,泛發(fā)型（全身性皮膚燙傷樣綜合征） 局限型（大皰性膿皰?。?頓挫型（金葡菌性猩紅熱樣發(fā)疹）,病理特點,表皮上層水皰 角質(zhì)層與顆粒層交界處、

3、顆粒層中、或顆粒層與棘細胞交界處 少數(shù)棘層松解細胞 炎癥細胞幾乎缺乏,實驗室檢查,血常規(guī) 鼻、結(jié)膜、咽、臍或其它拭子金葡菌培養(yǎng) 血培養(yǎng) ET檢測方法,診斷及鑒別診斷,嬰幼兒紅斑基礎上發(fā)生松弛性大皰及表皮大片剝脫等臨床表現(xiàn)及細菌培養(yǎng)陽性支持診斷。 確診需行SA噬菌體分組和ET檢測 ET皮下注射誘導新生小鼠表皮剝脫是目前診斷SSSS的金標準,中毒性表皮壞死松解癥,發(fā)病年齡、服藥史、皮疹特征、尼氏征、口腔粘膜損害情況 組織病理特點:表皮下裂隙，全層表皮壞死，炎癥細胞較多 水皰皰頂表皮組織病理:根據(jù)裂隙水平 水皰基底Tzanck涂片:SSSS為大鱗狀細胞，缺乏炎癥細胞，TEN為壞死的立方形基底細胞，炎癥細胞較多,落葉型天皰瘡,組織病理均為表皮上層的棘細胞松解性水皰 水皰基底Tzanck涂片可見天皰瘡細胞 間接免疫熒光檢查 直接免疫熒光檢查,大皰性表皮松解癥,遺傳性 皮膚黏膜 組織病理：位于真皮或基底膜,治 療,抗生素 ：首選耐b-內(nèi)酰胺酶半合成青霉素和（或）一代頭孢類抗生素 激素：目前尚有爭議 丙種球蛋白（IVIG） 局部皮損處理 其它,預后,兒童死亡率較