內(nèi)科學(xué)_各論_癥狀：易變性痙攣_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論癥狀部分 易變性痙攣 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,身體部位：,全身。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,科室：,神經(jīng)內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,簡(jiǎn)介：,易變性痙攣又稱手足徐動(dòng)癥或指劃運(yùn)動(dòng)，特點(diǎn)為肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高與減低動(dòng)作，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)。與肌張力障礙類似，并非一個(gè)獨(dú)立的疾病單元，是手指、足趾、舌或身體其他部位相對(duì)緩慢的、無(wú)目的、連續(xù)不自主運(yùn)動(dòng)臨床綜合征。 手足徐動(dòng)癥(athetosis)可見于多種腦病，,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,簡(jiǎn)介：,特點(diǎn)為手足緩慢不規(guī)則扭動(dòng)。手足徐動(dòng)癥是肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高與減低動(dòng)作，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉(zhuǎn)樣蠕

2、動(dòng)，伴肢體遠(yuǎn)端過度伸展，如腕過屈、手指過伸等，且手指緩慢地逐個(gè)相繼屈曲;由于過多的自發(fā)動(dòng)作使受累部位不能維持在某一姿勢(shì)或位。手足徐動(dòng)癥見于Huntington舞蹈病、Wilso,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,簡(jiǎn)介：,n病肝性腦病、Hallervodern-Spatz病、酚噻嗪類及氟哌啶醇慢性協(xié)和中毒等偏側(cè)手足徐動(dòng)癥多見于腦中風(fēng)患者，各種鎮(zhèn)靜劑均可使不自主運(yùn)動(dòng)暫時(shí)緩解如苯巴比妥地西泮等。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,病因：,(一)發(fā)病原因 手足徐動(dòng)癥(athetosis)的常見病因有：遺傳性或家族性：多為常染色體隱性遺傳，較罕見;腦血管意外;顱內(nèi)感染;藥物;腦癱：各種原因引起腦癱可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥;

3、高位頸髓病變。 不同類型病因不同，如發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥(parox,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,病因：,ysmal dystonic choreoathetosis，PDC)，是罕見的遺傳性運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。而發(fā)作性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)癥(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是罕見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，有時(shí)與彌散性或局灶性,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,病因：,腦損傷有關(guān)，亦有認(rèn)為是癲癇的一種形式，因發(fā)作有相似誘因，抗癲癇治療有效。 (二)發(fā)病機(jī)制 1.遺傳性或家族性 多為常染色體隱性遺傳，較罕見，日本的一個(gè)發(fā)作性肌張力障

4、礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥，家族基因定位于2q3136，并可進(jìn)一步定位于D2S164與D2S377間，該區(qū)域編碼P,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,病因：,DC基因，目前新發(fā)現(xiàn)一種X-連鎖遺傳性疾病可引起舞蹈手足徐動(dòng)癥，定位于Xp11，尚伴智能發(fā)育遲滯、行為異常等;其他少數(shù)遺傳性神經(jīng)疾病，如腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)、肝豆?fàn)詈俗冃约凹易逍缘偷鞍籽Y等，也可伴發(fā)手足徐動(dòng)癥。 2.腦血管意外 先天性嬰兒Heubner回返動(dòng)脈,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,病因：,閉塞可導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體手足徐動(dòng)樣動(dòng)作，成人急性丘腦、蒼白球梗死可引起手足徐動(dòng)樣動(dòng)作，尸檢可見內(nèi)囊后肢腔隙樣狀態(tài)。 3.顱內(nèi)感染 慢病毒所致Creu

5、tzfeldt-Jakob病可出現(xiàn)癡呆、肌陣攣和雙側(cè)手部指劃運(yùn)動(dòng)，MRI顯示雙側(cè)尾狀核、殼核萎縮及T2WI高信號(hào);單純皰疹性病毒、肺炎,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,病因：,支原體、弓形蟲和艾滋病顱內(nèi)感染也可引起手足徐動(dòng)癥。 4.藥物 可卡因、安非他明等成癮者可出現(xiàn)舞蹈手足徐動(dòng)癥，長(zhǎng)期使用抗精神病藥如吩噻嗪、氟哌啶醇等引起急性肌張力障礙或遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙，亦可表現(xiàn)手足徐動(dòng)癥。 5.腦癱 各種原因引起腦癱可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥，如圍生期缺氧性腦病、早產(chǎn),內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,病因：,產(chǎn)傷、膽紅素腦病、大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦穿通畸形、膽紅素腦病等，以及成人心跳驟停、中毒導(dǎo)致缺氧性腦病等。 6.高位頸髓病

6、變 如頸髓脫髓鞘病變，除引起深感覺喪失外，亦可出現(xiàn)假性手足徐動(dòng)癥或指劃動(dòng)作。 病理改變：主要累及雙側(cè)尾狀核、殼核及下丘腦，神經(jīng)細(xì)胞變性、消失，神經(jīng)膠質(zhì)增,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,病因：,生，有髓纖維束顯著增加，分布不規(guī)則，呈束狀或網(wǎng)狀排列，髓鞘染色呈斑狀，猶如大理石，稱”大理石樣病變(status marmoratus)”，可見尼氏體減少消失，紋狀體縮小。丘腦、蒼白球、黑質(zhì)、內(nèi)囊及大腦皮質(zhì)亦可變性。雙側(cè)手足徐動(dòng)癥患者雙側(cè)蒼白球外側(cè)部神經(jīng)元，可見PAS染色陽(yáng)性Bi,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,病因：,elschowsky小體沉積，呈圓形，位于胞內(nèi)核周。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,診斷：,1

7、、本病應(yīng)與假性手足徐動(dòng)癥區(qū)別。后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、后柱和側(cè)柱合并損害或周圍神經(jīng)損害。 2、極緩慢的手足徐動(dòng)導(dǎo)致姿勢(shì)異常頗與扭轉(zhuǎn)痙攣相似，后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌，典型表現(xiàn)以軀干為軸扭轉(zhuǎn)。 3、應(yīng)注意與舞蹈-手足徐動(dòng)癥等不同臨床類型間的鑒別，,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,診斷：,舞蹈-手足徐動(dòng)癥患者肢體、軀干及面部出現(xiàn)范圍廣泛不自主運(yùn)動(dòng)，呈粗大、多變和迅速跳動(dòng)樣。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,檢查項(xiàng)目：,顱腦超聲、顱腦CT檢、腦多普勒、腦電圖檢。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：易變性痙攣,相關(guān)癥狀：,陣攣-強(qiáng)直型 肢體或軀干姿勢(shì)異常 全身骨骼肌收縮 新生兒破傷風(fēng) 閉癥 嬰兒痙攣癥 顫