內(nèi)科學(xué)資料：風(fēng)濕

1、第一章 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎1. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎常見的關(guān)節(jié)畸形有那些，其機(jī)制如何？2. 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的的特征和病理基礎(chǔ)是什么？3. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的功能障礙如何分級(jí)?4. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎X線檢查主要部位是那里？如何分期？5. 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的1987年分類標(biāo)準(zhǔn)是什么？6. 類風(fēng)濕因子的臨床意義和抗角蛋白抗體譜的內(nèi)容及意義。7. RA的治療目的及原則是什么？8. RA的藥物性治療包括那幾類藥物？【參考答案】1. 主要有尺側(cè)偏斜、屈曲畸形、天鵝頸樣畸形等。主要是因?yàn)榛ぱ椎慕q毛破壞了軟骨和軟骨下的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)造成關(guān)節(jié)纖維性或骨性強(qiáng)直，又因關(guān)節(jié)周圍的肌腱、韌帶受損使關(guān)節(jié)不能保持在正常位置，出現(xiàn)手指關(guān)節(jié)的半脫位，關(guān)節(jié)周圍肌

2、肉的萎縮、痙攣則使畸形更為加重。2. 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是RA較特異的皮膚表現(xiàn)，多位于關(guān)節(jié)隆突部及受壓部位的皮下，如前臂伸面、肘鷹嘴突附近、枕、跟腱等處，其大小不一，結(jié)節(jié)直徑由數(shù)毫米至數(shù)厘米、質(zhì)硬、無壓痛、對(duì)稱性分布，它的存在表示本病的活動(dòng)。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是血管炎的一種表現(xiàn)，結(jié)節(jié)中心為纖維素樣壞死組織，周圍有上皮樣細(xì)胞浸潤(rùn)，排列成環(huán)狀，外被以肉芽組織，肉芽組織間有大量的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。3. 美國風(fēng)濕病學(xué)院將因RA而影響了生活的程度分為四級(jí)：I級(jí)：能照常進(jìn)行日常生活和各項(xiàng)工作；II級(jí)：可進(jìn)行一般的日常生活和某種職業(yè)工作，但參與其它項(xiàng)目活動(dòng)受限；III級(jí)：可進(jìn)行一般的日常生活，但參與某種職業(yè)工作或其它項(xiàng)目活

3、動(dòng)受限；IV級(jí)：日常生活的自理和參與工作的能力均受限。4. 主要是拍手指及腕關(guān)節(jié)的X線片。X線片中可以見到關(guān)節(jié)周圍軟組織的腫脹陰影，關(guān)節(jié)端的骨質(zhì)疏松（I期）；關(guān)節(jié)間隙因軟骨的破壞而變得狹窄（II期）；關(guān)節(jié)面出現(xiàn)蟲鑿樣破壞性改變（erosion）（III期）；晚期則出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位和關(guān)節(jié)破壞后的纖維性和骨性強(qiáng)直（IV期）。5. 美國風(fēng)濕病學(xué)院1987年分類標(biāo)準(zhǔn)：晨僵持續(xù)至少1小時(shí)（每天），病程至少6周；有3個(gè)或3個(gè)以上的關(guān)節(jié)腫，至少6周；腕、掌指、近指關(guān)節(jié)腫至少6周；對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫至少6周；有皮下結(jié)節(jié)；手X線片改變（至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙的狹窄）；血清類風(fēng)濕因子含量升高。有上述7項(xiàng)中4項(xiàng)者即可診為

4、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。6. 類風(fēng)濕因子（RF）是一種自身抗體，可分為IgM型、IgG型和IgA型。在常規(guī)臨床工作中測(cè)得的為IgM型RF，它見于約70%的患者血清，其數(shù)量與本病的活動(dòng)性和嚴(yán)重性呈比例。RF也出現(xiàn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、慢性肺結(jié)核、寄生蟲病、惡性腫瘤等其他疾病，而且5%的正常人也可出現(xiàn)低度的RF。抗角蛋白抗體包括抗核周因子（APF）抗體、抗角蛋白抗體（AKA）、抗聚角蛋白微絲蛋白抗體（AFA）、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗CCP）。它們有助于RA的早期診斷，尤其是血清RF陰性，臨床癥狀不典型的患者。上述各抗體的敏感性雖不如RF但對(duì)RA的特異性較RF高

5、，達(dá)90%以上。7. 治療RA的目的是：減輕關(guān)節(jié)腫痛和關(guān)節(jié)外的癥狀；控制關(guān)節(jié)炎的發(fā)展，防止和減少關(guān)節(jié)的破壞，保持受累關(guān)節(jié)的功能；促進(jìn)已破壞的關(guān)節(jié)骨的修復(fù)。治療原則是早期診斷、早期治療，藥物的選擇和應(yīng)用的方案要根據(jù)患者的病情活動(dòng)性、嚴(yán)重性和進(jìn)展而定。受累關(guān)節(jié)超過20個(gè)，起病2年內(nèi)就出現(xiàn)關(guān)節(jié)骨破壞，RF滴度持續(xù)很高，有關(guān)節(jié)外癥狀者應(yīng)盡早采用聯(lián)合治療方案，包括一種以上的DMARD藥物的聯(lián)合應(yīng)用。較晚期有畸形并失去功能的關(guān)節(jié)可考慮行關(guān)節(jié)置換術(shù)。8. 根據(jù)藥物性能，治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的藥物有非甾體抗炎藥（NSAID）、緩解病情藥（DMARD）、糖皮質(zhì)激素和誘導(dǎo)免疫耐受藥及米諾環(huán)素類藥。NSAID包括非選擇

6、性COX抑制劑和選擇性COX-2抑制劑，后者的胃腸道嚴(yán)重不良反應(yīng)較前者低；DMARD包括甲氨喋呤（MTX）（本藥抑制細(xì)胞內(nèi)二氫葉酸還原酶，使嘌呤合成受抑，同時(shí)具抗炎作用）、柳氮磺吡啶、來氟米特、羥氯喹和氯喹、雷公藤總苷、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、金制劑、青霉胺和腫瘤壞死因子（TNF）拮抗劑等。第二章 系統(tǒng)性紅斑狼瘡1. WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分為哪六型？2.狼瘡腎炎腎組織活動(dòng)性指標(biāo)和慢性病變指標(biāo)分別為？3.SLE患者可出現(xiàn)哪些自身抗體，其意義分別是什么？4. 美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)包括哪些內(nèi)容？5.SLEDAI標(biāo)準(zhǔn)的內(nèi)容是什么？6.激素沖擊治療的適應(yīng)癥及用法？7.CTX沖擊治療

7、方案及CTX的主要副作用是什么？8.如何選擇SLE的治療方案？9.SLE合并急進(jìn)性腎炎的治療?10.狼瘡性腎炎的定義是什么？【參考答案】1. WHO將狼瘡腎炎分型如下：正?；蜉p微病變型（型）：光鏡下正常或輕微病變，免疫熒光和電鏡檢查系膜有異常；系膜病變型（型）：輕至中度彌漫性系膜細(xì)胞增生，免疫熒光見系膜有免疫球蛋白（Ig）和補(bǔ)體沉積，電鏡見電子致密物；局灶增殖型（型）：在彌漫性系膜細(xì)胞增多的基礎(chǔ)上，少數(shù)腎小球有節(jié)段性細(xì)胞增生，常伴有纖維素樣壞死，免疫熒光見系膜和毛細(xì)血管壁有Ig和補(bǔ)體，電鏡見系膜和內(nèi)皮下有電子致密物；彌漫增殖型（型）：多數(shù)腎小球系膜和內(nèi)皮細(xì)胞彌漫性增生，同時(shí)可有膜增生性病變、新

8、月體形成、“鐵絲圈”病損（內(nèi)皮下沉積物）和蘇木紫小體。免疫熒光見毛細(xì)血管壁及系膜有廣泛Ig和補(bǔ)體沉積；膜性病變型（型）：基底膜增厚，免疫熒光見基底膜周圍有Ig和補(bǔ)體沉積；腎小球硬化型（型）：晚期病變。2. 腎組織活動(dòng)性病變?yōu)椋杭?xì)胞增生；細(xì)胞滲潤(rùn)；纖維素樣壞死，核破裂；細(xì)胞性新月體；透明血栓，白金耳；腎小管間質(zhì)單核細(xì)胞滲潤(rùn)。慢性病變?yōu)椋耗I小球硬化；纖維性新月體；間質(zhì)纖維化；腎小管萎縮。3. SLE的自身抗體包括：（1）抗核抗體（ANA）：它是篩選結(jié)締組織病的主要試驗(yàn)，見于幾乎所有的SLE患者，其敏感性高而特異性低。（2）抗dsDNA抗體是診斷SLE的標(biāo)記抗體之一，與狼瘡活動(dòng)性密切相關(guān)。（3）抗S

9、m抗體：診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。特異性達(dá)99%，而敏感性低（25%）。有助于早期或不典型患者或回顧性診斷所用。它不代表疾病活動(dòng)性。（4）抗RNP抗體：陽性率40%。對(duì)SLE診斷特異性不高。往往與SLE的雷諾現(xiàn)象和肌炎相關(guān)。（5）抗SSA（Ro）抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親。合并上述疾病時(shí)有診斷意義。（6）抗SSB（La）抗體：其臨床意義與抗SSA抗體相同，但陽性率低于抗SSA抗體。（7）抗rRNP抗體 血清中出現(xiàn)本抗體代表SLE的活動(dòng)，同時(shí)往往指示有NP狼瘡或其他重要內(nèi)臟的損害。（8）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽性等對(duì)自身不

10、同磷脂成分的自身抗體。結(jié)合其特異的臨床表現(xiàn)可診斷是否合并有繼發(fā)性抗磷脂抗體綜合征。（9）抗組織細(xì)胞抗體：包括有抗紅細(xì)胞膜抗體、抗血小板相關(guān)抗體、抗神經(jīng)元抗體等。（10）其他;有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體p-ANCA。4. 美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)：顴部紅斑：平的或高于皮膚的固定性紅斑；盤狀紅斑：面部的隆起紅斑，上覆有鱗屑；光過敏：日曬后皮膚過敏；口腔潰瘍，經(jīng)醫(yī)生檢查證實(shí)；關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，2個(gè)外周關(guān)節(jié)；漿膜炎：胸膜炎或心包炎；腎病變：蛋白尿0.5g/d或細(xì)胞管型；神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀；血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕

11、對(duì)值減少或血小板減少；免疫學(xué)異常：狼瘡細(xì)胞陽性或抗ds-DNA或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗(yàn)假陽性；（11）抗核抗體陽性。在上述11項(xiàng)中，如果有4項(xiàng)陽性（包括在病程中任何時(shí)候發(fā)生的），則可診斷為SLE，其特異性為98%，敏感性為97%。5. SLEDAI的內(nèi)容如下：抽搐（8分）、精神異常（8分）、腦器質(zhì)性癥狀（8分）、視力下降（8分）、顱神經(jīng)受累（8分）、狼瘡頭痛（4分）、腦血管意外（8分）、血管炎（8分）、關(guān)節(jié)炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）、膿尿（4分）、新出皮疹（2分）、脫發(fā)（2分）、發(fā)熱（1分）、血小板減少（1分）、白細(xì)胞減少（1分）。根據(jù)患者前1

12、0天內(nèi)是否出現(xiàn)上述癥狀而定分，凡總分在10分或10分以上者則考慮為疾病活動(dòng)。6. 激素沖擊療法：用于急性暴發(fā)性危重SLE，如急性腎衰竭、NP狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血等，即用甲潑尼龍1000mg，溶于葡萄糖液中，緩慢靜脈滴注，每天1次，連用3天，接著使用大劑量潑尼松標(biāo)準(zhǔn)治療方案，這樣能較快地控制SLE暴發(fā)。7. CTX沖擊療法：每次劑量1016mg/kg，加入0.9%氯化鈉溶液200ml內(nèi)，靜脈緩慢滴注，時(shí)間要超過1小時(shí)。除病情危重每2周沖擊1次外，通常4周沖擊1次，沖擊6次后，改為每3月沖擊1次，至狼瘡活動(dòng)靜止后1年，才停止沖擊。CTX的不良反應(yīng)主要有：胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝損害、出血性膀胱炎、性腺抑制、骨髓抑制等，尤其是血白細(xì)胞減少，應(yīng)定期作檢查，當(dāng)血白細(xì)胞50%的新月體形成。短期內(nèi)會(huì)發(fā)生急性腎衰竭，早期診斷和治療