臨床見習(xí)課程：肝功能異常的病因診斷

1、肝功能異常的病因診斷,肝臟的功能 物質(zhì)代謝：包括糖、脂、蛋白、維生素等 分泌和排泄：膽汁（包括膽鹽和膽紅素） 參與凝血和抗凝血的調(diào)節(jié) 免疫：枯否細(xì)胞 生物轉(zhuǎn)化: 藥物、毒物、激素等,臨床常用的肝功指標(biāo),1. ALT AST TP、Alb G A/G TBIL DBIL IBIL 2. ALP r-GT TBA LDH AFU AFP 3. ,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT） 天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST) 堿性磷酸酶(ALP/AKP) -谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(- GT),血清酶及同工酶檢查,反映肝細(xì)胞損害的標(biāo)志,反應(yīng)膽汁淤積的標(biāo)志,一、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT） 天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）,原理：ALT

2、存在于胞漿，比血清中酶活性約高100倍，因此，1%肝細(xì)胞壞死，可使ALT升高一倍；AST絕大部分存在于線粒體內(nèi)，心肌中含量最高，肝為第二位，肝損害時(shí)，血中酶活力升高明顯。ALT主要存在于肝臟、心臟和骨骼肌中。 參考值：ALT： 3-50U/LAST： 3-40U/L,臨床意義,.急性病毒性肝炎,以ALT升高明顯，周達(dá)高峰。如不能恢復(fù)正?；蛳陆岛笤偕咛崾巨D(zhuǎn)為慢性,“膽酶分離”現(xiàn)象,.慢性病毒性肝炎,輕度增高或正常，如AST增高較ALT明顯，則提示慢性肝炎轉(zhuǎn)為活動(dòng)期,.非病毒性肝炎,藥物性肝炎、脂肪肝等,.肝硬化,.膽汁淤積,.急性心肌梗死,612小時(shí)，AST開始升高，2448小時(shí)達(dá)高峰，35天

3、可恢復(fù)正常。如AST下降后再升高，提示梗死面擴(kuò)大或有新的梗死,.其他,皮肌炎、肺梗死、腎梗死、胰腺炎等,甲戊型病毒性肝炎：下降快，3-4周正常 乙型病毒性肝炎：上升慢，下降慢，常需23個(gè)月恢復(fù)正常 丙型病毒性肝炎：持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng) AST/ALT2提示酒精性肝病 3高度提示,原理,參考值30130U/L,ALP在堿性環(huán)境中水解磷酸單酯產(chǎn)生磷酸，可按磷酸生成量求出ALP的活性。主要分布在肝（肝細(xì)胞胞漿和肝內(nèi)膽管上皮中） 、骨骼、腎臟、小腸和胚胎,膽汁淤積的酶學(xué)指標(biāo),二、堿性磷酸酶,臨床意義,.肝膽疾病,肝內(nèi)、外膽管阻塞性疾病，肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞的肝膽疾病，輕度升高,.ALP,ALT及膽紅素同時(shí)測(cè)定有助于黃膽

4、的鑒別診斷,.骨骼的疾病,變形性骨炎、骨肉瘤、骨轉(zhuǎn)移癌、骨折愈合期等,.其他,佝僂病、甲旁亢、妊娠后期及兒童生長(zhǎng)期,三、-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶,GGT主要來(lái)自肝膽系統(tǒng)，肝細(xì)胞和肝內(nèi)膽管上皮細(xì)胞膜、微粒體中。 膽汁淤滯、慢肝合成亢進(jìn)、肝癌特異性同工酶生成、酒精性肝損害時(shí)升高參考值：男性：11-50 U/L 女性：7-30 U/L 臨床意義：1.肝癌時(shí)-GT明顯升高，可達(dá)幾倍到幾十倍 2.阻塞性黃疸-GT升高與黃疸程度平行; PBC3.肝炎活動(dòng)期：急性肝炎中度升高，慢肝和肝硬化持續(xù)高值，提示病情不穩(wěn)或惡化 4.急性酒精性肝炎 5. 藥物性肝炎,膽紅素代謝指標(biāo),血紅蛋白、肌紅蛋白、游離血紅素游離（非結(jié)合）膽

5、紅素與白蛋白結(jié)合運(yùn)轉(zhuǎn)到肝攝取Y、Z受體結(jié)合轉(zhuǎn)移至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與葡萄糖醛酸結(jié)合水溶性結(jié)合膽紅素膽汁小腸、結(jié)腸腸道菌群還原成尿膽原隨糞排出、腸肝循環(huán)、門脈入血經(jīng)腎排出。,一、總膽紅素測(cè)定,原 理 參考值：3.4-17.1mol/L臨床意義：1.判斷有無(wú)黃疸和黃疸的程度：隱性、輕度、中度、高度黃疸。2.判斷黃疸的類型：完全梗阻性、不完全梗阻性、肝細(xì)胞性、溶血性黃疸。3.結(jié)合血清膽紅素分類判斷黃疸類型：溶血性、阻塞性、肝細(xì)胞性黃疸。,二、血清結(jié)合膽紅素與非結(jié)合膽紅素測(cè)定,原 理參考值：結(jié)合膽紅素：0-6.8mol/L非結(jié)合膽紅素：1.7-10.2mol/L臨床意義：結(jié)合膽紅素/總膽紅素 50% 為阻塞性黃疸

6、， 2050%為肝細(xì)胞性黃疸， 20%為溶血性黃疸。,三、尿內(nèi)膽紅素測(cè)定,臨床意義： 顯示肝細(xì)胞損傷和鑒別黃疸的重要檢查。肝細(xì)胞性黃疸中度增加，阻塞型明顯增加，溶血性黃疸為陰性。,四、尿內(nèi)尿膽原檢查,臨床意義：增多:肝功能受損、膽紅素生成亢進(jìn)、腸管回吸收增加、腎小管重吸收增加。減少：膽道梗阻、膽紅素代謝障礙、嚴(yán)重腎衰、新生兒、腸道抑菌藥,膽汁酸代謝指標(biāo),膽汁酸在肝中由膽固醇合成，分泌入小腸乳化脂類食物，它能反映肝細(xì)胞合成、攝取及分泌功能，與膽道排泄功能有關(guān)。參考值：TBA（酶法） 0-10mol/L。臨床意義：增高：肝細(xì)胞損害、膽道阻塞、門脈分流、進(jìn)食后。,脂類代謝的檢驗(yàn),膽固醇和膽固醇脂測(cè)定

7、 肝能合成內(nèi)源性膽固醇、脂肪酸，又能合成LDL、HDL，并將膽固醇轉(zhuǎn)化為膽汁酸、磷脂排入膽汁。肝實(shí)質(zhì)損傷或膽汁排泌受阻，血中膽固醇酯和膽固醇的含量發(fā)生改變，正常情況下二者的比值為3：1。,參考值：總膽固醇：2.9-6.0mmol/L膽固醇酯：2.34-3.38mmol/L膽固醇酯：游離膽固醇=3：1臨床意義：1.阻塞性黃疸，總膽固醇增加，游離型增加為主，比值降低。2.肝細(xì)胞損傷，膽固醇酯減少，肝硬化、重癥肝炎，總膽固醇也降低。,反映肝臟儲(chǔ)備功能CHE、白蛋白、前白蛋白、ICG,CHE半衰期10天。 ChE活性降低見于肝實(shí)質(zhì)有損害。急性肝炎時(shí)，下降與肝損害的嚴(yán)重程度有關(guān)，如果持續(xù)下降，表明愈合后

8、不良。慢性肝炎時(shí)，下降的程度與白蛋白降低相平行。 ChE增高：常見于脂肪肝，腎臟病變及肥胖癥等。 ChE降低：肝病，營(yíng)養(yǎng)不良性低蛋白血癥，重度貧血，嚴(yán)重消耗性疾病及有機(jī)磷農(nóng)藥中毒等。 肝外阻塞性黃疸，ChE正常 ，可與肝細(xì)胞黃疸相鑒別。,白蛋白albumin 半衰期長(zhǎng)21d，肝損傷一周后才能表現(xiàn)出來(lái) 其他因素：原料不足，分解消耗，異常丟失，血管外池，滲透壓調(diào)節(jié)白蛋白合成。 前白蛋白Prealbumin 半衰期1.9d，急性肝炎較早反映，重型肝炎一直較低。 腎病綜合征時(shí)增高 球蛋白globulin 球蛋白水平對(duì)判定是否慢性肝炎病毒感染有幫助 白/球比例：不宜作為判斷肝纖維化及療效的指標(biāo),ICG（

9、Indocyanine Green）,吲哚氰綠ICG，是用于篩選肝病、探測(cè)肝損害最有價(jià)值、最實(shí)用的色素。 ICG 15min血中潴留率 正常5% 肝硬化患者ICG與膽紅素、Child-Pugh積分呈正相關(guān)。 對(duì)判斷肝硬化患者肝功能狀態(tài)、Child-Pugh分級(jí)有一定參考價(jià)值,反映肝細(xì)胞癌的血清標(biāo)志AFP、AFU、GGT II,AFP/Fc-AFP 仍為肝細(xì)胞癌最重要的標(biāo)志，陽(yáng)性率60-70% 急性肝炎：一般不升高 慢性肝炎及肝硬化：可升高，病情好轉(zhuǎn)后降低 重型肝炎：可升高，預(yù)后較好？ 診斷PHC：500 ng/ml，4周以上 200500 ng/ml，8周以上,GGT II 為除AFP以外的肝

10、癌最佳標(biāo)志 ，對(duì)肝癌診斷敏感性達(dá)86%-90% AFU（-L-巖藻糖苷酶 ） 以血清AFU10mmol/mL/min為診斷界限，其診斷肝癌的敏感性為75%，特異性90%，準(zhǔn)確性84%。 GP73/Fc-GP73（高爾基體錨定蛋白）,判斷預(yù)后的PT和PTA,PT和PTA可以敏感地反應(yīng)肝臟損害的嚴(yán)重程度,Vit K依賴性凝血因子：、 主要由肝臟合成的凝血因子：、 因子半衰期最短46h PT主要檢測(cè)外源性凝血系統(tǒng)中、等活性,正常值：PT 1216秒； PTA 75%100%,PTA,對(duì)照PT-對(duì)照PT0.6,患者PT 對(duì)照PT0.6,PTA 20%時(shí)可自發(fā)性出血，10%時(shí)預(yù)后惡劣 其他：先天性凝血因

11、子缺乏、消耗性凝血病變、維生素K缺乏和應(yīng)用拮抗凝血酶原復(fù)合物的藥物（雙香豆素）等。,淤膽,反映肝纖維化、肝硬化的標(biāo)志,HA：敏感性較高。 PC-：持續(xù)升高提示病情惡化并向肝硬化發(fā)展。 -C：與肝纖維化形成的活動(dòng)程度密切相關(guān)，但無(wú)特異性。 LN：反映肝纖維化的進(jìn)展與嚴(yán)重程度，在慢性肝炎、肝硬化及原發(fā)性肝癌時(shí)明顯增高。,反映肝性腦病,血氨濃度測(cè)定 重型肝炎，肝性腦病可升高。 支鏈氨基酸/芳香族氨基酸比例 反映肝臟受損情況。 比值越低，肝臟受損越嚴(yán)重，且容易出現(xiàn)肝性腦病,慢性肝炎的實(shí)驗(yàn)室檢查異常程度參考指標(biāo),肝功能分級(jí) 改良Child-Turcotte-Pugh評(píng)分系統(tǒng),評(píng) 分 1 2 3 肝性腦病

12、分級(jí) 無(wú) 12 34 腹 水 無(wú) 少量 中度或較多 尿 量 正常 500ml/d 3 血白蛋白( g/dl) 3.5 2.83.5 2.8 凝血酶原時(shí)間(PT延長(zhǎng)秒數(shù)) 6 淤膽型肝硬化的膽紅素(mg/dl) 10 注：A級(jí)56分；B級(jí)79分；C級(jí)10分。,終末期肝病模型(Model for End-stage Liver Disease，MELD),MELD評(píng)分= 0.957log（肌酐mol/L0.011）0.378log（膽紅素mol/L0.058）1.12log（INR）+0.643 預(yù)測(cè)：終末期肝病死亡率、肝臟移植后存活率,肝功能異常的常見病因,感染：病毒、細(xì)菌、寄生蟲等 藥物性肝損

13、 酒精性肝病 自身免疫性肝病 脂肪肝 代謝性肝病 原發(fā)和繼發(fā)的肝臟腫瘤 心功能不全導(dǎo)致肝淤血 靜脈高營(yíng)養(yǎng),病毒性肝炎系列檢查,肝炎病毒感染血清標(biāo)志物,甲型肝炎 抗-HAV IgM：早期診斷HAV感染的血清學(xué)指標(biāo)，陽(yáng)性提示存在HAV現(xiàn)癥感染。 抗-HAV IgG：保護(hù)性抗體，陽(yáng)性示既往感染。,乙型肝炎,HBsAg與抗-HBs HBsAg陽(yáng)性表明存在現(xiàn)癥HBV感染。 HBsAg陰性表明排除HBV感染或有S基因突變株存在。 抗-HBs陽(yáng)性表示對(duì)HBV有免疫力，見于乙肝恢復(fù)期、過(guò)去感染及乙肝疫苗接種后。 抗-HBs陰性說(shuō)明對(duì)HBV易感。 HBV感染后可出現(xiàn)HBsAg和抗-HBs同時(shí)陰性，即“窗口期”，

14、此時(shí)HBsAg已消失，抗-HBs仍未產(chǎn)生。,HBeAg與抗-HBe HBeAg持續(xù)陽(yáng)性表明存在HBV活動(dòng)性復(fù)制，提示傳染性較大，容易轉(zhuǎn)為慢性。 抗-HBe持續(xù)陽(yáng)性 低水平HBV復(fù)制 ，HBV DNA和宿主DNA整合。 前C區(qū)基因變異，不能形成HBeAg。,HBcAg與抗-HBc HBcAg常規(guī)方法不能檢出，陽(yáng)性表示血清中存在Dane顆粒，HBV處于復(fù)制狀態(tài)，有傳染性。 抗-HBc IgM高滴度提示HBV有活動(dòng)性復(fù)制，低滴度應(yīng)注意假陽(yáng)性。 僅抗-HBc IgG陽(yáng)性提示為過(guò)去感染或現(xiàn)在的低水平感染。,HBV DNA 病毒復(fù)制和傳染性的直接指標(biāo)。 定量對(duì)于判斷病毒復(fù)制程度、傳染性大小、抗病毒藥物療效

15、等有重要意義。 組織中HBV標(biāo)志物 檢測(cè)肝組織中HBsAg、HBcAg及HBV DNA，可輔助診斷及評(píng)價(jià)抗病毒藥物的療效。,丙型肝炎 抗HCV 抗-HCV是存在HCV感染的標(biāo)志。 抗-HCV IgM持續(xù)陽(yáng)性，提示病毒持續(xù)復(fù)制，易轉(zhuǎn)為慢性。 抗-HCV IgG可長(zhǎng)期存在。 HCV RNA HCV感染后12周即可從血中檢出HCV RNA，治愈后則很快消失。,丁型肝炎,HDAg和抗-HDV HDAg、抗-HDV IgM陽(yáng)性有助于早期診斷。 持續(xù)高滴度的抗-HDV IgG是識(shí)別慢性丁型肝炎的主要血清學(xué)標(biāo)志。 HBV和HDV同時(shí)感染時(shí)，抗-HBc IgM和抗-HDV同時(shí)陽(yáng)性。 重疊感染HBV和HDV時(shí)，

16、抗-HBc IgM陰性，抗-HDV陽(yáng)性。 HDV RNA ：陽(yáng)性是HDV復(fù)制的直接證據(jù)。,戊型肝炎 抗-HEV IgM和抗-HEV IgG均可作為近期感染HEV的標(biāo)志。 用RT-PCR法檢測(cè)糞便中的HEV RNA已獲得成功，但尚未作為常規(guī)。,廣義的病毒性肝炎,黃熱病毒（YFV） EB病毒（EBV） 巨細(xì)胞病毒（CMV） 單純皰疹病毒（HSV） 風(fēng)疹病毒(RV),能引起肝功能損害的病毒有很多：,它們均非嗜肝病毒,所致肝損害為繼發(fā)性,寄生蟲、血吸蟲、華枝睪吸蟲、阿米巴、鉤端螺旋體、細(xì) 菌也是導(dǎo)致肝功能不正常的原因。,其它病原體感染,藥物性肝病 尿葡萄糖二酸UGA,203例藥物性肝損害的相關(guān)藥物,常

17、見損害肝臟的中草藥（部分）,雷公藤 昆明山海棠 千里光 蒼耳子 艾葉 蓖麻子 一葉秋 油桐子 黑面葉 相思子 望江南子 野百合 魚藤 合歡皮 豬屎豆,苦楝子 苦楝皮 貫眾 鉤吻 及己 黃藥子 藤黃 大風(fēng)子 常山 薄荷 棉花子 喜樹 馬桑葉 冬青葉 地榆,小柴胡湯 麻黃 大白屈菜 石蠶屬植物 金不換 闊葉灌叢葉 鼠李糖 番瀉葉 芫花 土荊芥 萱草根 丁香 天花粉 土三七,2000年版中國(guó)藥典,酒精性脂肪肝肝損傷發(fā)病機(jī)制,乙醇脫氫酶ADH,乙醛脫氫酶ALDH,過(guò)氧化物酶,乙醇氧化酶系統(tǒng)（MEOS）,NADP+自由基,NADPH+O2,乙醇,乙醛,乙酸,NAD+,NADH,NAD+,NADH+H+,

18、微粒體,胞質(zhì),過(guò)氧化物酶體,線粒體,改變蛋白質(zhì)的功能，損傷酶和受體的功能；損害線粒體、降低GSH的含量；刺激免疫反應(yīng)，誘發(fā)免疫性肝損害,氧化還原狀態(tài)改變，ADH/NAD+比例增加，需氧量增加。,氧化應(yīng)激：可導(dǎo)致肝細(xì)胞損傷,膜流動(dòng)性下降,酒精性肝病臨床分型診斷,輕型酒精性肝病肝臟生物化學(xué)指標(biāo)、影響學(xué)和組織病理學(xué)檢查基本正?；蜉p微異常。 酒精性脂肪肝影像學(xué)診斷符合脂肪肝標(biāo)準(zhǔn)，血清ALT、AST或GGT可輕微異常。 酒精性肝炎 酒精性肝硬化有肝硬化的臨床表現(xiàn)和血清生物化學(xué)指標(biāo)的改變。,中華醫(yī)學(xué)會(huì)肝病學(xué)分會(huì)脂肪肝和酒精性肝病學(xué)組，酒精性脂肝病診療指南（2010年修訂版）.中華肝臟病雜志,2010,18

19、(3):167-170.,非酒精性脂肪肝疾病譜,非酒精性單純性脂肪肝（NAFL） 非酒精性脂肪性肝炎（NASH） 相關(guān)肝硬化和肝細(xì)胞癌,中華醫(yī)學(xué)會(huì)肝病學(xué)分會(huì)脂肪肝和酒精性肝病學(xué)組.非酒精性脂肪性肝病診療指南（2010年修訂版）.中華肝臟病雜志,2010,18(3):163-166.,自身免疫性肝炎定 義,自身免疫性肝炎（AIH） 原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC） 原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC） 自身免疫性膽管炎（AIC） 重疊綜合征 局外綜合征,自身免疫性肝炎,臨床表現(xiàn) 女性多見（70%），發(fā)病高峰14-60歲 慢性遷延性病程 類似病毒性肝炎癥狀（乏力、納差、厭油） 早期可僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和皮疹 PE

20、：皮膚鞏膜黃染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期門脈高壓體征 有時(shí)伴SLE、SS或UC,自身免疫性肝炎,實(shí)驗(yàn)室檢查 肝酶：ALT、AST升高明顯 高球蛋白血癥，IgG升高明顯 自身抗體： I型：ANA和/或抗SMA陽(yáng)性 II型：抗LKM-1陽(yáng)性，ANA、抗SMA陰性 III型：抗SLA陽(yáng)性，ANA、抗SMA、抗LKM-1陰性,自身免疫性肝炎,病理 淋巴細(xì)胞性碎屑樣壞死 門管區(qū)周圍肝炎 肝硬化形成,自身免疫性肝炎,診斷： 無(wú)活動(dòng)性病毒感染標(biāo)志，無(wú)過(guò)度飲酒、輸血史及服用致肝損藥物史 血ANA陽(yáng)性，抗SMA陽(yáng)性或抗LKM-1陽(yáng)性，滴度1：80以上 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 血轉(zhuǎn)氨

21、酶升高 病理上存在碎屑樣壞死伴或不伴小葉型肝炎 無(wú)膽系病變、肉芽腫、銅沉積癥等其他表現(xiàn),PBC（Primary biliary cirrhosis）,慢性進(jìn)展性疾病，女性多見，患病率224/10萬(wàn)，有家族聚集傾向，一級(jí)親屬患病率4282/10萬(wàn) 肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性破壞伴門脈炎癥性改變，最終導(dǎo)致纖維化及肝硬變 PBC與丙酮酸脫氫酶復(fù)合物抗體-抗線粒體抗體（AMA，antimitochondrial antibodies），M2亞型密切相關(guān),臨床分期,肝功能正常無(wú)癥狀期 AMA（+），病理符合PBC（27例符合/29例） 肝功能異常期 60%患者有肝硬變表現(xiàn)，80%患者5年內(nèi)出現(xiàn)癥狀或體征，診斷到死

22、亡812年 癥狀期 皮膚瘙癢及嗜睡，診斷到死亡510年 失代償期 肝失代償表現(xiàn)，腹水、靜脈曲張、出血、黃疸；診斷到死亡35年,原發(fā)性硬化性膽管炎,臨床表現(xiàn)： 男性多見（65%），任何年齡段 波動(dòng)性黃疸、瘙癢、腹痛、乏力，也可無(wú)任何癥狀 常伴膽系感染 常伴發(fā)IBD (inflammatory bowel disease) 75%, 潰瘍性結(jié)腸炎(UC)明顯多于克羅恩病( CD )。,原發(fā)性硬化性膽管炎,實(shí)驗(yàn)室檢查： 肝酶：類似PBC 30%高丙球蛋白血癥，以IgM升高為主 免疫學(xué)指標(biāo)： ANA、抗SMA、AMA陽(yáng)性者少見 45%-70%ANCA陽(yáng)性且與膽汁淤積程度平行 影像學(xué)：膽管造影見多灶性狹

23、窄和肝內(nèi)外膽管念珠樣改變。,自身免疫性膽管炎(AIC),部分患者中有典型的PBC病理特點(diǎn)，但血清中AMA陰性自身免疫性膽管炎 轉(zhuǎn)氨酶及IgG水平更高 臨床表現(xiàn)及治療反應(yīng)類似AMA陽(yáng)性的PBC 自身免疫性膽管炎視為PBC的一種亞型（局外綜合征） 采用特異性的檢測(cè)方法（免疫印記，特異抗原克隆），也可AMA陽(yáng)性,重疊綜合征,AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、膽紅素水平與單純AIH者相同，對(duì)激素治療反應(yīng)好 AIH合并PSC者對(duì)激素反應(yīng)不好,遺傳性代謝性肝病,是一類以黃疸、肝大、肝酶增高、低血糖等為臨床表現(xiàn)的先天性疾病。 HGT1A1基因突變導(dǎo)致先天性高非結(jié)合膽紅素血癥（Crigler-Najjar綜合征I、II型，Gilbert綜合征） Dubin-Johnson綜合征： 系因肝細(xì)胞對(duì)結(jié)合膽紅素及其他有機(jī)陰離子(吲哚菁綠、X線造影劑)向毛細(xì)膽管排泄障礙，致血清結(jié)合膽紅素增高，但膽紅素的攝取和結(jié)合正常。 Rotor綜合征： 由于肝細(xì)胞攝取游離膽紅素和排泄結(jié)合膽紅素均有先天性缺陷，致血中結(jié)合膽紅素增高為主，吲哚菁綠(ICG)排泄試驗(yàn)有減低。膽囊造影多顯影良好，少數(shù)不顯影。肝活組織檢查正常，肝細(xì)胞內(nèi)無(wú)色素顆,遺傳性代謝性肝病,糖原累積癥（DSG）： GSD是由于患