血液與成血器官

1、第十二章 血液與成血器官疾病,地中海貧血,是一種常染色體顯性遺傳病，引起血紅蛋白合成障礙而產(chǎn)生的一種貧血。 臨床表現(xiàn)：多發(fā)2歲以下幼兒，發(fā)病緩，血液中含大量幼紅細胞為其特點?；純喊l(fā)育差，頭圍大凹凸不平，面色蒼白，肝、脾明顯腫大。 X線表現(xiàn)：可侵犯全身骨骼，以顱骨的改變具有特征性。表現(xiàn)為板障增厚（可達正常厚度的34倍），內(nèi)外板變薄，甚至外板消失，而呈放射狀骨針與內(nèi)板垂直，骨質(zhì)顯著疏松，可以Paget鑒別,組織細胞增生癥,一、骨嗜酸性肉芽腫 二、黃脂瘤病韓-薛-柯氏病 三、勒-雪氏病 骨嗜酸性肉芽腫、黃脂瘤病和勒雪氏病均為網(wǎng)狀細胞增生癥，稱組織細胞增生癥X，臨床表現(xiàn)不同，但病理變化基本相同，可互相

2、轉(zhuǎn)化,一、骨嗜酸性肉芽腫,是以骨骼損害為主，或局限于骨的一種網(wǎng)狀內(nèi)細胞增生癥。又稱骨孤立性肉芽腫、骨非特異性肉芽腫，多見于兒童和青年，女。 病理：基本病理改變?yōu)榫W(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生及嗜酸性白細胞浸潤。肉芽腫約數(shù)mm至數(shù)cm大小，自骨髓腔內(nèi)生長，壓迫和破壞骨皮質(zhì)，并可侵入軟組織形成局部質(zhì)軟的腫塊。早期有大量嗜酸性粒細胞浸潤，可有灶性出血壞死，晚期組織細胞內(nèi)充脂而成泡沫細胞，并有較多結(jié)締組織增生而纖維化，最后可以骨化。 臨床表現(xiàn)：開始有較明顯的局部疼痛，可腫脹，常有低熱、乏力，血沉，WBC，嗜酸性510%，本病預(yù)后良好，病灶經(jīng)治療可修復(fù)，也可自愈,X線：多為單發(fā)，僅見一骨，也可以單骨多灶，甚至多骨多灶

3、。好發(fā)部位有顱骨、骨盆、肋骨、長管狀骨的干骺端。主要表現(xiàn)為邊界清楚的骨破壞透亮區(qū)，癥狀呈圓形或卵圓形，大小不等，無骨膜反應(yīng)，呈膨脹性,1、顱骨：板障內(nèi)、外板，表現(xiàn)為圓、類圓形，規(guī)則、不規(guī)則的大小不等的骨質(zhì)破壞透亮區(qū)，邊緣可輕度硬化，可跨越顱縫，軟組織腫脹明顯。 2、骨盆等扁骨：好發(fā)手髂骨髖臼上方的部分，呈圓形的骨質(zhì)破壞，可有膨脹，范圍較大，周邊硬化，軟組織腫脹。骨皮質(zhì)變薄,3、椎體：溶骨性破壞，壓縮變扁，呈楔形，椎間隙正常。 4、長骨：好發(fā)骨干部，髓腔開始，膨脹，壓迫骨皮質(zhì)變薄，內(nèi)緣出現(xiàn)壓跡，髓腔局限性膨大，破壞區(qū)呈卵圓形，可分葉，與長軸平行，周圍骨皮質(zhì)可硬化。病灶穿破骨皮質(zhì)引起骨膜反應(yīng)，病理

4、性骨折,鑒別診斷： 1、骨結(jié)核：全身中毒癥狀，碎屑死骨，寒性膿腫，竇道形成。 2、骨囊腫：無臨床癥狀，干骺端，無骨膜反應(yīng)。 3、骨巨細胞瘤：成人，20歲，骨端，皂泡狀，橫行生長。 4、尤文氏瘤：破壞不規(guī)則，邊界不整，骨皮質(zhì)無膨脹，骨膜成骨破壞Codman三角,二、黃脂瘤病韓-薛-柯氏病,是一種遺傳性類脂沉著癥，病程緩慢，又稱為良性網(wǎng)狀內(nèi)皮增生癥或慢性彌漫性組織細胞病X或“脂性肉芽腫”。 病理：多器官受侵，病程緩慢且可緩解，形成黃色肉芽腫結(jié)節(jié)，含有豐富的類脂質(zhì)的組織細胞（黃脂瘤細胞）為主要成分。病變組織內(nèi)沉積主要為膽固醇，晚期發(fā)生纖維化，病變范圍廣泛，而以骨胳尤其是頭部膜化骨和骨盆最為常見。 臨床表現(xiàn)： 1、兒童與青少年多見，疾病進展緩慢。 2、顱骨缺損、尿崩和眼球突出是臨床三大特征。 3、WBC，膽固醇及氯化鈉測定可。X線示肺部間質(zhì)性炎癥和廣泛的纖維化改變,X線表現(xiàn)：(一)骨骼系統(tǒng) 1、顱骨：最常見，尤以額頂骨更常見。早期呈大小不一的穿鑿狀骨質(zhì)缺損，邊緣銳利，無增生硬化。繼續(xù)發(fā)展，病灶融合成地圖樣缺損特征性改變,2、長管狀骨：無特異性，好發(fā)于股、肱及脛腓骨，局限于骨干和干骺端，皮質(zhì)內(nèi)緣受侵蝕及皮質(zhì)變薄，骨干膨脹及邊緣銳利的囊狀骨質(zhì)缺損或形成不規(guī)則切凹狀壓跡，偶可見蔥皮狀骨膜反應(yīng),3、骨盆：好發(fā)于髖臼上方破壞范圍大，邊緣骨質(zhì)可見增