兒內(nèi)科疾病臨床診療思維-課件模板-062(共87)

1、兒內(nèi)科疾病臨床診療思維 課件模板-62,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,病例77 皮膚出血點(diǎn)5天 患兒，女，6歲，于2005年11月30日入院。 一、接診時(shí)家長(zhǎng)主訴 皮膚出血點(diǎn)5天。 二、病史詢問(wèn) 對(duì)于一個(gè)有出血傾向的患兒，應(yīng)該從血管、血小板、凝血因子因素三方面考慮。病史詢問(wèn)應(yīng)該包括出血部位、程度，伴發(fā)的其他癥狀，既往出血情況及家族史，用于鑒別血管性出血性疾病、血小板異常性出血疾病和凝血因子異常出血性疾病,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,一）進(jìn)一步詢問(wèn)內(nèi)容及目的 1. 皮膚出血點(diǎn)分布位置、形態(tài)、性質(zhì)。區(qū)別出血點(diǎn)或其他疾病的紫癜樣皮疹。皮膚出血點(diǎn)常分布在受外力

2、擠壓處，非對(duì)稱性，為出血性，壓之不褪色，不高出皮面。過(guò)敏性紫癜的皮疹多位于下肢、臀部，雙側(cè)對(duì)稱，大小不等，高出皮面。 2. 是否伴發(fā)其他部位出血表現(xiàn)。鼻出血、口腔黏膜出血、嘔血、便血、尿血、頭痛視物模糊及關(guān)節(jié)、肌肉的血腫等,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,了解出血部位、程度，而關(guān)節(jié)、肌肉的血腫常提示血友病。 3. 皮膚出血點(diǎn)同時(shí)伴發(fā)的其他癥狀。是否伴有發(fā)熱、面色蒼白或肢體疼痛等感染、貧血或腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)的表現(xiàn)，鑒別是否存在急性白血病、再生障礙性貧血等表現(xiàn)。是否伴有反復(fù)口腔潰瘍、日光過(guò)敏、手足凍瘡等癥狀。女童應(yīng)注意結(jié)締組織疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病

3、例77 皮膚出血點(diǎn)5天,是否伴有腹痛、關(guān)節(jié)腫痛。過(guò)敏性紫癜常伴有上述癥狀。是否伴有發(fā)熱、貧血黃疸、神經(jīng)精神異?；蚰虍惓！ｈb別Evans綜合征、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、溶血尿毒綜合征（HUS）等疾病。 4. 發(fā)病前有無(wú)特殊用藥史。是否伴發(fā)感染征象。繼發(fā)性血小板減少，如病毒、細(xì)菌感染幽門螺旋桿菌（HP）等感染可引起感染相關(guān)性血小板減少；一些解熱鎮(zhèn)痛藥、抗生素、鎮(zhèn)靜或抗驚厥藥可能引發(fā)免疫性血小板減少性紫癜,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,5. 發(fā)病前是否有誘因。特發(fā)性血小板減少性紫癜患者發(fā)病前常常有疫苗接種史或前驅(qū)感染病史，而過(guò)敏性紫癜則可能和食物過(guò)敏、某些感染有關(guān)。 6

4、. 既往有無(wú)反復(fù)出血病史。是否有出血性疾病家族史。遺傳性出血性疾病常發(fā)病年齡早可表現(xiàn)生后反復(fù)不同程度、部位的出血，部分有陽(yáng)性家族史。 （二）詢問(wèn)結(jié)果（病史） 患兒于入院前5天出現(xiàn)雙下肢皮膚散在針尖大小出血點(diǎn)，非對(duì)稱性，壓之不褪色，不高出皮面，家長(zhǎng)未予重視，未帶患兒診治,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,入院前2天，患兒雙下肢皮膚出血點(diǎn)較前增多哭鬧后眼眶周圍皮膚亦出現(xiàn)上述出血點(diǎn)，為求診治今于我院就診。 患兒自發(fā)病以來(lái)，無(wú)發(fā)熱、腿痛，無(wú)嘔血、便血，無(wú)頭痛、視物模糊，無(wú)黃疸、面色蒼白，無(wú)尿色改變、尿少，無(wú)腹痛、關(guān)節(jié)腫痛。發(fā)病前無(wú)應(yīng)用解熱鎮(zhèn)痛藥、抗生素、鎮(zhèn)靜劑等特殊藥物史。發(fā)病前2周患

5、兒曾患上呼吸道感染，口服中成藥治療3天治愈,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,患兒既往體健，無(wú)反復(fù)出血病史，無(wú)反復(fù)口腔潰瘍、日光過(guò)敏，無(wú)反復(fù)胃痛、反酸等胃部不適病史。父母體健，否認(rèn)出血性疾病家族史。 詢問(wèn)結(jié)果（病史）分析：雙下肢非對(duì)稱性、壓之不褪色、不高出皮面、哭鬧時(shí)眼眶周圍毛細(xì)血管壓力增高出現(xiàn)的紫癜，符合出血點(diǎn)特點(diǎn)；皮疹特點(diǎn)不支持過(guò)敏性紫癜，結(jié)合患兒無(wú)腹部及關(guān)節(jié)癥狀，首先從臨床表現(xiàn)初步排除血管性出血性疾病中最常見的過(guò)敏性紫癜；患兒病史短，既往無(wú)反復(fù)出血病史，無(wú)出血性疾病家族史，不支持先天性出血性疾病，如血管因素中的遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，血小板因素中的Wiskott-Aldri

6、ch綜合征及血小板無(wú)力癥、巨大血小板綜合征等，也不支持先天性凝血因子缺乏癥,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,并且患兒為女童，不支持常見的先天性凝血因子缺乏癥中的血友??；血小板因素引起的皮膚出血點(diǎn)包括血小板數(shù)量及功能的異常。血小板功能異常多是先天的。而血小板數(shù)量減少引起的皮膚出血點(diǎn)在臨床最常見。患兒除皮膚出血外，目前無(wú)明顯黏膜、消化道、泌尿系、眼底及顱內(nèi)出血的臨床表現(xiàn)；患兒無(wú)發(fā)熱、神經(jīng)精神異常、黃疸、面色蒼白或尿改變，不支持Evans綜合征、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）和溶血尿毒綜合征（HUS）；無(wú)面色蒼白、發(fā)熱、骨痛，不支持再生障礙性貧血或急性白血病等表現(xiàn)全血細(xì)胞異常的血

7、液系統(tǒng)疾病；發(fā)病前無(wú)應(yīng)用解熱鎮(zhèn)痛藥、抗生素、鎮(zhèn)靜劑等用藥史，不支持藥物性免疫性血小板減少性紫癜；HP感染時(shí)可表現(xiàn)胃痛、反酸、噯氣等癥狀，患兒年齡較小，無(wú)HP感染的相應(yīng)表現(xiàn)，HP引發(fā)的血小板減少性紫癜可能性不大；無(wú)反復(fù)口腔潰瘍、脫發(fā)、手足凍瘡等癥狀，并且患兒年齡相對(duì)較小，自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的可能性?。换純浩鸩〖?，秋冬季發(fā)病，發(fā)病前2周有呼吸道前驅(qū)感染史，然后出現(xiàn)了皮膚出血點(diǎn)，支持急性特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的發(fā)病特點(diǎn),兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,三、體格檢查 （一）初步體格檢查內(nèi)容及目的 1. 出血部位、性質(zhì)、程度，確定皮膚或其他部位出血的表現(xiàn)

8、。 2. 有無(wú)其他皮疹，是否有顏面、唇舌、手足等部位的斑片狀毛細(xì)血管擴(kuò)張，鑒別遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。 3. 血壓、神志情況，腎臟疾病表現(xiàn)（眼瞼、下肢水腫），鑒別TTP或HUS。 4. 咽部、扁桃體有無(wú)紅腫，淺表淋巴結(jié)有無(wú)腫大，了解有無(wú)急性感染的體征,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,5. 是否有貧血、黃疸，面色、口唇、瞼結(jié)膜有無(wú)蒼白，面色、鞏膜有無(wú)黃染。鑒別伴有血小板減少的其他血液系統(tǒng)疾病。 6. 胸骨是否壓痛，淺表淋巴結(jié)、肝脾是否腫大，幫助了解是否有急性白血病等腫瘤性疾病或一些病毒感染體征。 （二）體格檢查結(jié)果 體溫 36.5，R 24次分，P 96次分，BP 9060mmH

9、g，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育好，神志清楚，精神反應(yīng)好,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,眼眶周圍、雙下肢可見散在針尖大小出血點(diǎn)，皮膚未見黃染、瘀斑及其他皮疹。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。面色、口唇紅潤(rùn)，雙眼瞼不腫，球結(jié)膜無(wú)出血，瞼結(jié)膜無(wú)蒼白，鞏膜無(wú)黃染，口腔頰黏膜可見粟粒大小血泡2枚，咽無(wú)充血，雙扁桃體無(wú)腫大。胸骨無(wú)壓痛，心、肺查體未見異常，腹軟無(wú)壓痛，肝脾未觸及腫大,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,雙下肢無(wú)水腫，四肢關(guān)節(jié)無(wú)紅腫及活動(dòng)障礙，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。 四、門診及外院檢查結(jié)果 門診血常規(guī)：WBC7.9109 L，Hb120gL，PLT7109 L。 體格及目前檢查結(jié)果

10、分析：皮膚為出血點(diǎn)表現(xiàn)，無(wú)腹痛及關(guān)節(jié)的腫痛、活動(dòng)障礙，不支持過(guò)敏性紫癜；無(wú)毛細(xì)血管擴(kuò)張皮疹，不支持遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；無(wú)貧血體征，無(wú)胸骨壓痛，無(wú)肝脾及淋巴結(jié)腫大，結(jié)合血常規(guī)僅是血小板減低，無(wú)白細(xì)胞及血紅蛋白異常，不支持急性白血??；無(wú)貧血體征，血常規(guī)僅是血小板減低，無(wú)白細(xì)胞及血紅蛋白異常，不支持再生障礙性貧血；無(wú)貧血、黃疸體征，神志清楚，血壓正常，無(wú)眼瞼、下肢的水腫，不支持Evans綜合征、TTP、HUS等疾??；無(wú)咽部、肺部等感染體征，無(wú)肝脾及淋巴結(jié)腫大，不支持細(xì)菌或病毒感染；查體主要的陽(yáng)性體征為膚、黏膜的出血點(diǎn)，血常規(guī)單純血小板減低，白細(xì)胞、血紅蛋白正常，初步考慮ITP診斷,兒內(nèi)科疾病臨床診

11、療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,而黏膜部位出血常提示血小板數(shù)值減低明顯。 五、初步診斷 特發(fā)性血小板減少性紫癜。 六、初步治療（入院治療） 兒童急性特發(fā)性血小板減少性紫癜治療包括一般治療及針對(duì)性治療。一般治療包括適當(dāng)限制活動(dòng)，避免外傷；忌用損害血小板功能藥物，如阿司匹林、抗組胺藥等。針對(duì)性治療包括：糖皮質(zhì)激素、大劑量靜脈免疫球蛋白沖擊治療（IVIG）、免疫抑制劑等,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,入院后予患兒臥床休息、限制活動(dòng)，進(jìn)食軟飯、避免有刺堅(jiān)硬食物，并給予丙種球蛋白400mg（kg d）靜脈用藥治療。 七、進(jìn)一步實(shí)驗(yàn)室檢查 （一）進(jìn)一步檢查內(nèi)容與目的 1. 血常規(guī)+網(wǎng)

12、織紅細(xì)胞 進(jìn)一步確定血小板降低程度及紅細(xì)胞增生情況。 2. 血小板抗體檢測(cè) 進(jìn)一步證實(shí)ITP診斷,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,3. 骨髓常規(guī) 了解骨髓增生情況及有無(wú)白血病細(xì)胞。 4. 自身抗體、狼瘡抗凝集物、抗磷脂抗體 除外自身免疫性疾病，如SLE。 5. 血生化、尿常規(guī) 了解腎功能、肝功能，有無(wú)溶血存在及泌尿系出血。 6. 頭顱CT、眼底檢查 明確有無(wú)顱內(nèi)、眼底出血。 7. 腹部B超 了解有無(wú)肝脾及腹腔淋巴結(jié)腫大,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,8. 血沉（ESR） 、抗鏈O（ASO）、C反應(yīng)蛋白（CRP）、病毒抗體、HP抗體 了解是否伴發(fā)其他感染。

13、（二）檢查結(jié)果 1. 血常規(guī) WBC 7.4109 L，N 0.65，Hb 123gL，PLT 5109 L，Ret1.0%。 2. 血小板抗體增高。 3. 骨髓常規(guī) 骨髓增生活躍，粒、紅兩系形態(tài)、比例大致正常，全片可見巨核細(xì)胞15個(gè)，其中顆粒型巨核細(xì)胞占95個(gè),兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,4. 自身抗體、狼瘡抗凝集物、抗磷脂抗體陰性。 5. 血生化 肝腎功正常。尿常規(guī)陰性。 6. 頭顱CT、眼底檢查未見異常。 7. 腹部B超 未見肝臟、脾臟及淋巴結(jié)腫大。 8. ESR、ASO、CRP、病毒抗體、HP抗體陰性。 八、入院后情況 皮膚及黏膜出血點(diǎn)逐漸減少，未見新鮮出血點(diǎn),兒

14、內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果分析：血常規(guī)：血小板極重度減低，白細(xì)胞、血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞未見異常；增生性骨髓象，巨核細(xì)胞增多，存在成熟障礙。 根據(jù)檢查結(jié)果，進(jìn)一步明確或除外的疾?。焊鶕?jù)骨髓結(jié)果，除外急性白血病、再生障礙性貧血；根據(jù)血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、骨髓、血生化、尿常規(guī)結(jié)果及結(jié)合病史、體征，除外TTP、HUS及Evans綜合征；自身抗體、狼瘡抗凝集物、抗磷脂抗體陰性，結(jié)合患兒無(wú)相應(yīng)表現(xiàn)，除外自身免疫性疾病，如SLE；ESR、ASO、CRP、病毒抗體、HP抗體陰性，除外感染相關(guān)性血小板減少；排除上述疾病，并根據(jù)血常規(guī)、骨髓、血小板抗體結(jié)果，結(jié)合病史及體征，支持

15、ITP診斷,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,九、治療 此患兒入院后予丙種球蛋白400mg（kg d），連用5天，骨髓等相關(guān)檢查回報(bào)除外白血病、再生障礙性貧血后加用地塞米松0.5 mg（kg d）靜脈用藥。綜合治療后血小板逐漸上升，皮膚出血點(diǎn)減輕，未見新鮮出血征象，7天后血小板至PLT 290109 L，停用靜脈用藥地塞米松，改潑尼松口服，出院，門診隨診,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,十、診斷 特發(fā)性血小板減少性紫癜。 十一、關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜 特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是

16、基本健康小兒身上發(fā)生的僅有血小板減少并相關(guān)出血為主要表現(xiàn)的一種疾病。是兒童出血性疾病中最常見的一種，好發(fā)于28歲,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,臨床表現(xiàn)僅以出血為主，一般不伴其他癥狀。常以皮膚出血點(diǎn)為主，嚴(yán)重可出現(xiàn)瘀斑、皮下血腫、口腔黏膜出血，并可見內(nèi)臟黏膜出血，如消化道、泌尿系出血，甚至顱內(nèi)的出血。臨床分為急性型、慢性型、反復(fù)發(fā)作型及難治型。根據(jù)血小板減少程度，也可分為輕度：50100109 L；中度：2550109 L；重度：1025109 L；極重度：10109 L,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷缺乏“金指標(biāo)”，多種檢查措施中除血小板計(jì)數(shù)減少外，都不是特異的，它是一種排他性診斷，必須強(qiáng)調(diào)排除繼發(fā)性血小板減少的可能后診斷才能成立。 1. 一般治療 包括適當(dāng)限制活動(dòng)，重者臥床休息，避免磕碰、外傷；忌用損害血小板功能藥物，如阿司匹林、抗組胺藥等；治療及預(yù)防感染等,兒內(nèi)科疾病臨床診療思維：病例77 皮膚出血點(diǎn)5天,2. 對(duì)于血小板30109 L而沒(méi)有出血癥狀，或僅有輕度皮膚出血點(diǎn)而無(wú)口腔黏膜出血兒童可以先觀察，暫不治療。 3. 治療用藥 對(duì)于血小板30109 L，或有嚴(yán)重的出血，無(wú)論血小板數(shù)量是多少均應(yīng)開始治療。常規(guī)治療用藥包括：糖皮質(zhì)激素、大劑量靜脈免疫球蛋白（IVIG）治療,