《動眼神經麻痹》PPT課件

1、動 眼 神 經 麻 痹 （Paralysis of oculomotor nerve,1 概述2 解剖學基礎3 病因4 定位診斷5 鑒別診斷6 引起動眼神經麻痹的常見疾病7 治療,提 綱,概 述,1.動眼神經是人體的第三對顱神經，與滑車神經(IV)、外展神經(VI)共同支配眼球運動， 它同時還有分支作用于提上瞼肌和瞳孔,2.動眼神經是眼運動神經里最重要的神經，在走行過程中如果遇到炎癥、腫瘤壓迫、外傷、血管病的時候，都會有相應的表現，所以動眼神經麻痹是很多疾病的早期預兆,解 剖 學 基 礎,動眼神經支配提上瞼肌、上直肌、下直肌、內直肌、下斜?。ㄑ弁饧。?，瞳孔擴約肌、睫狀?。ㄑ蹆燃。?。 動眼神經核

2、分為運動核和自主神經核兩部分，運動核位于導水管周圍灰質的前方，自主神經核位于灰質內。 運動核支配內直肌、上直肌、下直肌、下斜肌及提上瞼肌。 自主神經核發(fā)出的副交感神經纖維支配眼內肌，（瞳孔括約肌和睫狀肌,讓我們先看幾個圖片,讓我們先看幾個圖片,眼肌運動神經走行,眼肌運動神經走行,眼肌神經、頸內動脈三叉神經節(jié)及三叉神經 在海綿竇內的解剖關系,動眼神經核群,動眼神經麻痹病因主要有以下幾方面,文獻報道： 病因中動脈瘤占46.7%，居第一位，其中以后交通動脈瘤多見； 糖尿病性動眼神經麻痹占32.84%，居第二位； 腦干血管病變性動眼神經麻痹居第三位,其 它： 腫瘤性、炎癥性、多發(fā)硬化性、外傷性、先天性

3、、原因不明性,動脈瘤性動眼神經麻痹,臨床特點： 多引起動眼、外展神經麻痹，常伴隨瞳孔散大，可伴有患側眼痛或頭痛,局部解剖： 1.與動眼神經在腳間池內緊鄰后交通動脈的內側，動脈瘤的急性擴張、壓迫、牽拉或出血損傷動眼神經而致眼肌麻痹及劇烈的頭痛或蛛網膜下腔出血。 2.由于支配瞳孔括約肌的副交感神經位于動眼神經上方周邊部位，而支配眼外肌的纖維位于中心部，因此當動脈瘤壓迫動眼神經時，瞳孔纖維易受侵犯，眼肌麻痹呈完全性,動 脈 瘤（DSA,動 脈 瘤,DSA檢查對診斷動脈瘤肯定、可靠, 而CTA及MRA檢查系無創(chuàng)性, 可避免血管損傷、痙攣、腦梗死等優(yōu)點, 易被患者接受, 可作為篩選檢查首選,因此對于動眼

4、神經麻痹患者，應首先檢查頭顱CTA或MRA，有條件者查DSA，盡早確診或排除動脈瘤，而不應先查頭顱CT或MRI。因為動脈瘤早期確診，手術治療效果良好，而一旦延誤診斷，動脈瘤破裂直接危及生命,常規(guī)頭顱CT和MRI不能發(fā)現動脈瘤,糖尿病性動眼神經麻痹,局部解剖及臨床特點 主要是糖尿病性缺血病變影響動眼神經的營養(yǎng)供應。 由于縮瞳纖維居于動眼神經上方周邊部，不易受損，臨床上僅眼肌麻痹而瞳孔常保持正常，此點是糖尿病動眼神經麻痹的重要特征,糖尿病引起的右側動眼神經麻痹 （瞳孔正常,糖尿病性動眼神經麻痹,多為單神經損害，其他顱神經亦可出現，可反復發(fā)生，癥狀無波動性，動眼神經核的病變常選擇損害個別眼肌功能，如

5、內直肌、上直肌，而其他動眼神經支配的肌肉不受影響,診斷主要依靠糖尿病史和空腹血糖或餐后血糖升高或糖耐量異常,腦干血管病變所致動眼神經麻痹,動眼神經核位于中腦，鄰近中線，其核群呈長柱狀，較為分散，經內側縱束與腦橋側視中樞相連,故中腦和橋腦損害均可發(fā)生眼肌麻痹。常見有Weber綜合征、Benedikt綜合征、基底動脈尖綜合征(TOBS)、前核間性眼肌麻痹、一個半綜合征等,與動眼神經麻痹相關綜合癥,本征在中腦病損中為最常見的一種，病變位于中腦腹側和大腦腳底部，如腫瘤、炎癥和外傷等。 臨床表現：同側動眼神經麻痹和對側肢體癱瘓,動眼神經與錐體交叉綜合征 （Weber syndrome,與動眼神經麻痹相關

6、綜合癥,動眼神經髓內根絲一部分自紅核中穿過，大部分由紅核的后側向內側迂曲而行，故動眼神經麻痹多為不完全性,臨床表現：同側動眼神經麻痹對側肢體震顫（有節(jié)律的粗大震顫、舞蹈和共濟失調,中腦背蓋綜合征（Benedict綜合征,與動眼神經麻痹相關綜合癥,眼肌麻痹-小腦共濟失調綜合征 （Nothnagel綜合征,局部解剖： 損傷位于中腦背蓋偏外 導致紅核、動眼神經、 小腦上角聯系纖維受累,臨床表現： 同側動眼神經麻痹 對側肢體震顫 小腦共濟失調,痛性眼肌麻痹(THS,THS是一種少見的海綿竇非特異性炎癥，以頭痛、眼肌麻痹為特點。激素治療能較快緩解頭痛，但對眼肌麻痹癥狀療效欠佳，MRI在海綿竇區(qū)T2像可見

7、高信號改變，是診斷THS最有效的影像技術,臨床表現為：一側眶后頑固性疼痛，疼痛表現為眼球后持續(xù)性“咬痛”和“鉆痛”，可放射到顳、枕部。同時發(fā)生該側的眼肌麻痹，動眼神經經常受累，病變多為單側，表現為上瞼下垂，眼球運動障礙和瞳孔對光反射消失,其它原因 所致動眼神經麻痹,頸內動脈海綿竇瘺 又稱搏動性突眼，可致動眼、滑車、外展神經損害而出現眼球運動不全麻痹，其臨床癥狀和體征明顯，結合DSA檢查較易診斷。 海綿竇血栓形成 致動眼、滑車、外展神經及三叉神經眼支均受損，臨床表現特殊，很容易診斷,其它原因 所致動眼神經麻痹,重癥肌無力、Fisher綜合癥、Graves眼病、線粒體腦肌病、肌營養(yǎng)不良也有動眼神經

8、受損，但這些疾病具有原發(fā)病的癥狀和體征，通過相關檢查可以診斷。 還有一些病因不明的患者，隨著病程發(fā)展或使用激素治療會好轉，病因難以查找，我們經常考慮為病毒感染或非特異性炎癥，而行腰穿腦脊液檢查很少發(fā)現有特異性改變，偶爾細胞數或蛋白略高一點,定位診斷及鑒別診斷,診斷主要依賴詳細的眼部神經學檢查：包括眼瞼下垂，眼位外斜，瞳孔擴張，兩眼協調性不佳等等癥狀，另外一個檢查的方向則是放在排除足以危害其他組織器官的疾病,因此，必須進行某些影象學檢查(CT、MRI、CTA、MRA、DSA) ，排除掉一些進行性的疾?。蝗羰腔颊邿o特殊的全身性疾病，則要排除第三對腦神經路徑上的病變,周圍性眼肌麻痹（核下性,動眼神經

9、從腳間凹出顱，行于小腦上動脈和大腦后動脈之間，后交通動脈外側。沿蝶鞍后床突外側穿出硬腦膜入海綿竇，沿該竇外側壁上緣前行，經眶上裂出顱，入眼眶支配眼外肌。 上述通路任何部位病變均引起動眼神經麻痹，多為完全性麻痹,主要表現為： 1. 上瞼下垂、外斜視和復視，瞳孔散大、光反射及調節(jié)反射消失 ； 2.易合并滑車神經受累，引起眼球向外下方運動受限及復視,核性眼肌麻痹,腦干病變(如梗死灶、炎癥、腫瘤)使動眼、滑車和外展神經核受損致核性眼肌麻痹,診斷要點是鄰近結構受累，如外展神經核病變累及面神經和錐體束，出現外展、面神經交叉癱,核間性眼肌麻痹,眼球同向運動調節(jié)纖維內側縱束受損, 見于腦干腔隙性梗死或多發(fā)性硬

10、化,前核間性眼肌麻痹：一側內側縱束上行纖維受損，雙眼向該側注視時，同側眼球可外展(可伴眼震)，對側眼球不能內收，輻輳運動正常。 后核間性眼肌麻痹：一側內側縱束下行纖維受損，雙眼向該側注視時，同側眼球不能外展，對側眼球可內收。 一個半綜合征：一側腦橋被蓋部病變使PPRF受損導致向病灶側凝視麻痹(同側眼球不能外展、對側眼球不能內收)，如病變累及對側交叉的內側縱束(同側眼球也不能內收)，僅對側眼球可外展,中樞性眼肌麻痹 (核上性眼肌麻痹,側視麻痹 皮層側視中樞(額中回后部-第8區(qū))破壞性病變導致向病灶對側凝視麻痹，而看向病灶側(Vulpian征)，為一過性； 刺激性病灶(如癲癎)使雙眼向病灶對側凝視

11、,上視不能 (Parinaud綜合征) ：眼球垂直同向運動中樞(上丘)損害導致雙眼上視不能，常見于松果體瘤； 上丘刺激性病變出現雙眼發(fā)作性轉向上方(動眼危象)，見于腦炎后帕金森綜合征或服用酚噻嗪藥物,核性眼肌麻痹和非核性眼肌麻痹鑒別,動眼神經位于中腦導水管腹側中央灰質中，是一個核團，眼內肌與眼內肌神經核分開。多不同時受損，支配眼外肌的動眼神經核支配雙側眼肌，故核性很少單獨損害一眼，多為雙側完全或不完全性麻痹,如果一側動眼神經所支配的眼內外肌完全麻痹，而對側眼肌完全正常，多為非核性損傷。 如果動眼神經支配的一部分眼肌受損，眼內肌保持正常，同時有對側眼外肌不全受損，則可能是核性損害,由此提示,動眼

12、神經麻痹易與以下疾病混淆,1.動眼神經麻痹再生錯向綜合征：動眼神經麻痹后再生紊亂時，眼外肌被再生方向錯誤的神經纖維所支配，可以伴隨各種眼球運動，有奇異的眼瞼運動表現為患眼企圖下轉或內轉時出現眼瞼退縮或瞳孔縮小，一般無自動節(jié)律改變，個別病例周期性痙攣與再生錯向合并存在多見于先天性或外傷性動眼神經麻痹的急性期或恢復期,動眼神經麻痹易與以下疾病混淆,2.Marcus-Gunn綜合征：又稱下頜瞬目綜合征，由MarcusGunn首先描述故而得名。周期性動眼神經麻痹常見于先天性上瞼下垂合并上直肌麻痹的患者，表現為先天性上瞼下垂與翼狀肌的特殊連帶運動即同側翼狀肌受刺激時患眼下垂和眼瞼退縮，這種眼瞼退縮常發(fā)生

13、在張嘴、下頜前突咀嚼及伸舌等運動時，瞳孔無異常改變其病因可能與三叉神經分支錯向到第腦神經支配提上瞼肌的位置有關,動眼神經麻痹易與以下疾病混淆,3.Marin-Amat綜合征 又稱反下頜瞬目綜合征。周期性動眼神經麻痹的特點是當張口及下頜運動時出現眼瞼下垂，閉口或停止咀嚼時上瞼下垂消失,動眼神經麻痹易與以下疾病混淆,4.眼肌型重癥肌無力(ocular myopathy myasthenia gravis) 周期性動眼神經麻痹是一種累及神經-肌肉接頭處的突觸后膜乙酰膽堿受體，導致神經-肌肉間興奮傳遞障礙，具有反復復發(fā)與緩解傾向的自身免疫性疾病。表現為早期出現上瞼下垂單眼或雙眼，晨輕午后重，瞳孔括約肌

14、受累較晚。麻痹肌的麻痹輕重程度及斜視度數變化較大，常有復視，注射新斯的明或滕喜龍后上述癥狀減輕或消失,引起動眼神經麻痹的常見疾病,動脈瘤 動眼神經出腦干后穿行于大腦上動脈與小腦后動脈之間，此處的動脈瘤壓迫或破裂可致動眼神經麻痹。頸內動脈與后交通動脈交界處易患動脈瘤，亦可導致動眼神經損傷,引起動眼神經麻痹的常見疾病,海綿竇綜合征 由于第III、IV、VI、V1腦神經穿出腦干后，通過海綿竇的外側壁，因此海綿竇病變可引起以上腦神經麻痹，其原病因多為海綿竇血栓形成，常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病擴散而并發(fā)海綿竇感染綜合征,臨床表現： 一般先有全身感染的癥狀， 如寒顫、發(fā)燒、血白細胞 增高等癥狀、此后

15、逐漸或 同時出現第III、IV、VI、 V1腦神經麻痹的癥狀。 由于海綿竇被阻塞， 致使眼球突出、眼瞼及結 膜水腫、視神經乳頭水腫。 海綿竇血栓多為一側,引起動眼神經麻痹的常見疾病,眶上裂綜合征 第III、IV、VI、V1腦神經穿出海綿竇后，經眶上裂進入眼眶內，因此眶上裂綜合征與海綿竇綜合征在臨床表現基本相同而不易區(qū)別。 但外展神經早期受損為眶上裂綜合征 的特點。因為外展神經位于III、IV、 V1腦神經的內側，故海綿竇綜合征外展神經受損相對較晚。 該病的病因多為骨折、腫瘤、出血等,眶尖綜合征 由于視神經位于眶上裂的內側，兩者相距較近，特別是眶尖處，兩者幾乎合并在一起，因此眶尖部的腫瘤和炎癥病

16、變除表現為眶上裂綜合征的癥狀外，還有視神經病損的癥狀,引起動眼神經麻痹的常見疾病,糖尿病合并動眼神經麻痹 糖尿病眼肌麻痹可見動眼、外展、滑車神經麻痹,動眼神經麻痹占多數,可能是動眼神經受大腦后動脈、眼動脈分支及硬腦膜下垂體動脈血液供應,其側支循環(huán)不豐富,當出現血管閉塞時,神經內膜微血管繼發(fā)性缺氧易致動眼神經受損,引起動眼神經麻痹的常見疾病,痛性眼肌麻痹綜合征 （又稱Tolosa-Hunt綜合征） 臨床特征為: (1)一側球后或眼眶劇烈疼痛; (2)顱神經受損有III、IV、VI,三叉神經第I、II支損害,瞳孔和視神經可有損害; (3)癥狀可持續(xù)數天或數月; (4)間隔數日或數年后復發(fā); (5)除外海綿竇附近病變; (6)類固醇治療有效,引起動眼神經麻痹的常見疾病,痛性眼肌麻痹綜合征 老年人多見，男性稍多，急性或亞急性起病,病程平均4個月。起病前多有上呼吸道感染, 患者可有額、顳部頭痛或眼眶痛,單側為主