腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的外科治療體會(huì)

1、腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的外科治療體會(huì),報(bào)告內(nèi)容,什么是腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤病 不同特點(diǎn)的腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤病例分享 外科治療體會(huì),什么是腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤病 腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤病 (intravenousleiomyomatosis，IVL)是臨床上極為罕見(jiàn)的一種病例，多來(lái)源于子宮肌瘤或子宮闊韌帶內(nèi)肌瘤,向下腔靜脈內(nèi)生長(zhǎng)，或來(lái)源于靜脈壁本身的平滑肌組織增生。 腫瘤可以在下腔靜脈內(nèi)延伸至心臟，成為心臟內(nèi)平滑肌瘤病 (intracardiacleiomyomatosis，ICL)，導(dǎo)致心室流出道梗阻，出現(xiàn)心衰甚至猝死,目前該病治療存在一定困難,1. 病例報(bào)道少，經(jīng)驗(yàn)不夠豐富 2. 早期臨床診斷困難 無(wú)特異性早期

2、診斷線索 診療經(jīng)驗(yàn)不足，認(rèn)識(shí)程度不夠 3. 外科治療存在爭(zhēng)議 能否手術(shù)？術(shù)式如何選擇？ 遠(yuǎn)期療效如何,主要步驟,婦科切除原發(fā)腫瘤 解剖并控制下腔靜脈及主要屬支 開(kāi)胸建立體外循環(huán) 腎靜脈下打開(kāi)下腔靜脈，分離腫瘤附著點(diǎn)，切斷 從心房或靜脈腔內(nèi)拉出腫瘤 探查血管，有無(wú)殘余腫瘤 縫合血管，停體外循環(huán)，關(guān)胸，關(guān)腹,病例一,女性，51歲 因“反復(fù)暈厥5月，加重一周”入院 既往有子宮肌瘤切除史 查暈厥原因時(shí)心臟彩超發(fā)現(xiàn)右心房及下腔靜脈內(nèi)占位,超聲心動(dòng)圖,MRV見(jiàn)腔靜脈內(nèi)占位,解剖顯露下腔靜脈,打開(kāi)下腔靜脈，盡可能從根部切斷腫瘤,從右心房?jī)?nèi)拉出腫瘤,病例二,女性，46歲 因“月經(jīng)量過(guò)多半年”入院，診斷為：子宮

3、肌瘤，擬行子宮切除 術(shù)前彩超無(wú)意間發(fā)現(xiàn)下腔靜脈內(nèi)占位,MRV見(jiàn)腔靜脈內(nèi)占位,腫瘤累及右心房,切除盆腔腫物,顯露下腔靜脈,打開(kāi)右心房見(jiàn)腫瘤頭部,自右心房拉出腫瘤,病例3,女性，44歲 因“活動(dòng)后氣促一月”入院 既往有子宮肌瘤病史 體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)右心房?jī)?nèi)占位,超聲心動(dòng)圖,MRV見(jiàn)腔靜脈內(nèi)占位,不連續(xù)占位,切除子宮腫瘤,闊韌帶內(nèi)見(jiàn)擴(kuò)張的靜脈,靜脈內(nèi)瘤體,從下腔靜脈內(nèi)拉出腫瘤,病例4,女性，60歲 一月前因心臟占位于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行心房?jī)?nèi)腫瘤切除，因發(fā)現(xiàn)腫瘤與腔靜脈相連轉(zhuǎn)入我科 五年前因子宮平滑肌瘤行子宮全切術(shù) 入院MRV發(fā)現(xiàn)盆腔腫瘤復(fù)發(fā)，并累及下腔靜脈，考慮為靜脈內(nèi)平滑肌瘤病 術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與靜脈壁粘連緊密,手

4、術(shù)進(jìn)行困難，瘤體切除后盆腔出血量大,總結(jié)：治療結(jié)果,病理結(jié)果均為：靜脈內(nèi)平滑肌瘤病 患者術(shù)后都順利恢復(fù)出院 目前隨診沒(méi)有復(fù)發(fā),瘤體特點(diǎn),新的認(rèn)識(shí),1. 靜脈內(nèi)平滑肌瘤有多瘤體傾向,2.靜脈內(nèi)平滑肌瘤有多種生長(zhǎng)路徑的可能,新的認(rèn)識(shí),a 管狀： 厚壁,3.瘤體形態(tài)結(jié)構(gòu)多樣性,新的認(rèn)識(shí),薄壁（極像正常的血管壁，有血流通過(guò),b.實(shí)體長(zhǎng)條形,c.魚(yú)線樣,診斷體會(huì),診斷都有偶然性 都是幸運(yùn)的，尤其病例1，多次暈厥 均有子宮肌瘤或子宮肌瘤切除病史,影像學(xué)檢查選擇,B超： 缺乏腫瘤整體結(jié)構(gòu)和下腔靜脈的整體 描述，且不能提供逼真的影像學(xué)圖像 MRI優(yōu)勢(shì):更好的顯示軟組織結(jié)構(gòu) 任意切面重建圖像 MRV能很好顯示下腔靜脈全程 推薦MRI+MRV為確定診斷和術(shù)前評(píng)估的首選,手術(shù)治療體會(huì),1. 腫瘤多數(shù)有內(nèi)皮覆蓋，可以完全切除，忌暴力，否則，可損傷靜脈壁，導(dǎo)致大出血。 2. 手術(shù)近期效果肯定。 3. 遠(yuǎn)端瘤體來(lái)源復(fù)雜，切除時(shí)像拔樹(shù)根,盆腔出血應(yīng)有充分的思想準(zhǔn)備。 4. 手術(shù)雖然風(fēng)險(xiǎn)極大，但在充分準(zhǔn)備的條件下，成功的可能性比較高。 5. 國(guó)外有學(xué)者報(bào)道的分期手術(shù)方式，我們認(rèn)為風(fēng)險(xiǎn)極大，不要輕易嘗試,不同形態(tài)的腫瘤對(duì)手術(shù)的影響,厚壁管狀和實(shí)體長(zhǎng)條形腫瘤最易分辨,在打開(kāi)腔靜脈前就能很容易觸及