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1、左室右房通道介入治療Gerbode Defect,左室右房通道(Gerbode Defect) 左室-右房分流,左室右房通道(Gerbode Defect,十分罕見的心臟缺陷,屬于特殊室缺 1838年首次在尸檢中發(fā)現(xiàn) 1956年Kirby首次外科矯治 1958年Gerbode報道5例外科矯治成功,因之而命名 芝加哥兒童紀(jì)念醫(yī)院1982-2002年之間的673例外科室缺修補術(shù)中僅3例Gerbode defect(0.4%)。 華西醫(yī)院過去10年內(nèi)發(fā)現(xiàn)2例,分型,I型:收縮期分流從左室直接進入右房,出口在三尖瓣上,是真正意義上的Gerbode defect,分型,型:收縮期分流從左室進入右室,再經(jīng)
2、三尖瓣裂缺進入右房,不是嚴(yán)格意義上的Gerbode defect,型:I、 型的混合,病因,先天性 獲得性 外科換瓣術(shù)后、室缺修補術(shù)后 心內(nèi)膜炎 外傷、心臟介入損傷 心肌梗死,臨床表現(xiàn),小缺損可無癥狀,大缺損導(dǎo)致心衰及水腫。 胸骨左緣3-4肋間中-高調(diào)全收縮期雜音。 確定診斷主要依靠超聲及磁共振,磁共振影像,治療:外科手術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)方案,效果好,但創(chuàng)傷較大尤其是外科術(shù)后的獲得性病例再手術(shù)風(fēng)險高,介入治療相關(guān)報道,國內(nèi)外有少量成功報道: 國外累計個案報道介入成功6例獲得性左室右房通道( I型?) (5例二尖瓣術(shù)后,1例室缺術(shù)后),3例PDA封堵器,1例室缺封堵器,2例ASD封堵器,無重大并發(fā)癥。 K
3、alra等報道介入成功先天性膜周室缺伴左室右房通道2例( II型),使用雙面?zhèn)恪?Arora等報道介入成功先天性左室右房通道7例 ( II型?) 黃奕高等報道介入成功1例心內(nèi)膜炎后左室右房通道,使用室缺封堵器( I型)。 顧云等報道介入成功4例室缺伴左室右房通道(II型,華西醫(yī)院介入病例,男,42歲 因發(fā)現(xiàn)心臟雜音就診,既往無外科手術(shù)、外傷及長時間發(fā)熱病史。 查體:胸骨左緣粗糙收縮期雜音,口唇輕度紫紺。 指端氧飽和度93,心臟超聲,I型Gerbode defect,直徑6mm,右房長大,聲學(xué)造影:收縮期三尖瓣隔瓣上右房見造影劑負(fù)向充盈缺損,舒張期見少量泡沫由右房進入左室(導(dǎo)致紫紺原因,大動脈短軸見缺損在8點(三尖瓣隔瓣上方,左室造影,造影劑由左室直接進入右房,建立軌道后左室造影,10F輸送鞘,放置封堵器,8mm A4B2對稱型膜周室缺封堵器 造影及超聲見少量殘余分流,封堵器未影響3個瓣膜活動,釋放封堵器后影像,術(shù)后4天超聲,微量殘余分流,二尖瓣、三尖瓣及主動脈瓣開閉未受影響。 雜音及紫紺消失,隨訪2月情況良好,觀點,I型Gerbode defect病例罕見,除了外科手術(shù)外,解剖合適的可行介入治療。介入治療遠期效果及房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生情況尚不能肯定;外科術(shù)
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