胎兒血液循環(huán)與先天性心臟病

1、胎兒血液循環(huán)及常見先心病,Fetal circulation and common Congenital Heart Disease,臨床醫(yī)學(xué)心血管方向心血管解剖學(xué),一、胎兒的血液循環(huán),胎盤是哺乳動物妊娠期間由 胚胎的胚膜和母體子宮內(nèi)膜 聯(lián)合長成的母子間物質(zhì)交換 的過渡性器官 胎兒在子宮中發(fā)育，依靠胎 盤從母體取得營養(yǎng)，而雙方 保持相對的獨立性 胎盤可產(chǎn)生多種維持妊娠的 激素，是重要的內(nèi)分泌器官,一）胎兒與母體物質(zhì)交換的橋梁胎盤 Placenta,分娩后的胎盤干制后，稱為紫河車，是有名的滋補藥物,胎盤的形態(tài) 中央厚邊緣薄 有2個面 -子面：朝羊膜腔，光滑；臍帶位于其中央，臍帶血管的分支連接各絨

2、毛子葉 -母面：粗糙，即剝離的蛻膜組織撕裂斷面 胎盤的主體部分是樹枝狀的絨毛,二）胎兒血液循環(huán)路徑,胎兒營養(yǎng)物質(zhì)及氧攝取、代謝廢物排出等都要經(jīng)臍帶到 胎盤進行物質(zhì)交換，因而其血液循環(huán)途徑與成人有很大 差異,從胎盤來的富含氧和營養(yǎng)物質(zhì)的動脈血經(jīng)臍靜脈入肝，至肝門處分為2支 大部分血液經(jīng)靜脈導(dǎo)管直接注入下腔靜脈 小部分血液經(jīng)肝血竇再注入下腔靜脈,1. 臍靜脈 Umbilical vein,2.下腔靜脈 Inferior vena cava,血液組成 -內(nèi)含混合血 臍靜脈來的動脈血 由胎兒下肢和腹、 盆腔器官回流的靜 脈血 血液流向 -下腔靜脈將混合血（主要是含氧高、營養(yǎng)物質(zhì)豐富的血）送入右心房,血

3、液組成 -右心房內(nèi)為混合血 來自IVC的混合血 來自頭頸部與上肢經(jīng) SVC回流的靜脈血 血液流向 大部分：經(jīng)卵圓孔左心房，與經(jīng)肺靜脈回流的少量血液混合后入左心室 小部分：經(jīng)右房室口右心室 肺動脈干,3. 右心房 Right atrium,4. 左心室 Left ventricle,大部分血液：經(jīng)主動脈弓及其3大分支分布至頭、頸和上 肢，以充分供應(yīng)胎兒頭部發(fā)育所需的營養(yǎng)和氧 小部分血液：流入降主動脈,因胎兒肺無呼吸功能，故肺動脈干內(nèi)的血液有2種去向 大部分（90以上）經(jīng)動脈導(dǎo)管ductus arteriosus流入降主動脈 小部分（510）經(jīng)肺動脈入肺，再由肺靜脈回流到左心房,5. 肺動脈干 P

4、ulmonary trunk,其血液也有2種去向 大部分：經(jīng)髂總動脈髂內(nèi)動脈臍動脈，將血液運送到胎盤與母體血液進行氣體和物質(zhì)交換 小部分：經(jīng)主動脈的分支分布于軀干和下肢,6. 降主動脈 Descending aorta,1.臍動脈umbilical arteries - 2條，位于臍帶內(nèi) -連于髂內(nèi)動脈與胎盤之間 2.臍靜脈(1條) -1條，位于臍帶內(nèi) -連于肝門與胎盤之間 3.靜脈導(dǎo)管Ductus venosus -連于臍靜脈與下腔靜脈間 4.卵圓孔foramen ovale -溝通左、右心房 5.動脈導(dǎo)管Ductus arteriosus -連于肺動脈干分叉處稍左側(cè) 與主動脈弓下緣之間,三

5、）胎兒血液循環(huán)特有的結(jié)構(gòu),1.胎兒體內(nèi)循環(huán)的血液都是 混合血 胎兒血液循環(huán)經(jīng)歷了5次血 液混合 肝血竇：臍靜脈與門靜脈 的血液混合 下腔靜脈：靜脈導(dǎo)管與下 腔靜脈、肝靜脈的血液混 合 右心房：上、下腔靜脈的 血液混合 左心房：右心房的血液與 肺靜脈的血液混合 主動脈：肺動脈與主動脈 的血液混合,四）胎兒血液循環(huán)的特點,2.胎兒身體各部血液的含氧量、營養(yǎng)物質(zhì) 的濃度存在差異 至上肢、頭部、心及肝的血液含氧及養(yǎng)分較多 至肺、身體下部的血液含氧及養(yǎng)分較少,3.有胎盤循環(huán) -胎兒和母體通過臍動、靜脈連接，胎兒經(jīng) 胎盤與母體血液進行物質(zhì)交換,二、胎兒出生后血液循環(huán)的變化,結(jié)扎并剪斷臍帶，胎盤血循環(huán)中斷

6、新生兒肺開始呼吸活動 動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管和臍血管廢用,1. 臍動脈 Umbilical artery,體外部分：脫落 體內(nèi)部分 大部分:閉鎖成為臍內(nèi)側(cè)韌帶 Medial umbilical ligament 近側(cè)段仍保持通暢，并發(fā)出膀胱上動脈Superior vesical a,大部分（臍胎盤的部分） -隨胎盤脫落 小部分（臍肝門的部分） -閉鎖成為肝圓韌帶Round ligament,2. 臍靜脈 Umbilical vein,靜脈導(dǎo)管連于臍靜脈與下腔靜脈之間 出生后廢用，閉鎖形成靜脈韌帶Ligamentum venosum,3. 靜脈導(dǎo)管 Ductus venosus,肺循環(huán)壓力流經(jīng)動脈

7、導(dǎo)管的血流逐漸，最后 停止，形成功能性關(guān)閉 血氧動脈導(dǎo)管壁平滑 肌收縮使其逐漸閉塞 80%生后3月解剖關(guān)閉 95%生后1年解剖關(guān)閉,閉鎖成為動脈韌帶ligamentum arteriosum,4. 動脈導(dǎo)管 Ductus arteriosus,封閉，在房間隔右側(cè)形成卵圓窩 fossa ovalis,5. 卵圓孔 Foramen ovale,卵圓孔關(guān)閉機制,三、常見的先天性心臟病,一）先天性心臟病概況,1. 定義 -先天性心臟?。–ongenital Heart Disease ，CHD），簡稱先心 病，是由于胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成 的畸形，是小兒最常見的先天性出生缺陷之

8、一,2. 發(fā)病情況 我國出生缺陷監(jiān)測結(jié)果表明，近年來CHD發(fā)生率呈明顯上升趨勢： 1996年：6.51/萬 2000年：11.40/萬 這可能與環(huán)境污染和診療水平提高有關(guān) 發(fā)病率 約7-8，我國每年新出生15-20萬先心病患者 兒童尸檢報告發(fā)病率約為10% 性別差異：患兒男性多于女性，其比率約為4:3,3.預(yù)后 據(jù)2000年統(tǒng)計，我國CHD占5歲以下兒童死因的14.5 病情嚴(yán)重的患兒因心臟機能不適宜生存，多在生后數(shù)日內(nèi)死亡或因合并 其它疾病而在數(shù)月內(nèi)夭折 僅少數(shù)畸形較輕的能活到成年 患兒約7080%在出生后14月內(nèi)死亡，以后的死亡率則明顯下降 有資料表明，CHD不經(jīng)治療，到1歲時50% 死亡；

9、2歲時2/3死亡。 畸形越復(fù)雜、病情越重死亡越早,4.診斷與治療現(xiàn)狀 近年來，由于超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查、心血管造影等技術(shù)的應(yīng)用以及 CHD介入治療、體外循環(huán)心直視手術(shù)的發(fā)展，CHD的診治大為改善 目前，常見CHD可得到準(zhǔn)確診斷，多數(shù)可以根治 部分新生兒時期的復(fù)雜畸形（如主動脈錯位），及時診斷后可手術(shù)治療 嬰幼兒CHD手術(shù)成功率達(dá)90%以上，術(shù)后能如正常人一樣生活、工作,二）先心病的分類及常見的CHD,由于胚胎的心臟發(fā)育過程和結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，故先天性心血管發(fā)育 畸形的種類較多。 目前尚無公認(rèn)的分類法，最常用是根據(jù)血液分流類型分為 非紫紺型-“左向右” 分流型先心病 紫 紺 型-“右向左” 分流型

10、先心病,1. 室間隔缺損（Ventricular septal defect，VSD,1）特點 由于分流量大、對左右心室負(fù)荷影響明顯 臨床癥狀出現(xiàn)較早，在早期即可出現(xiàn)心室肥厚、心臟擴大等表現(xiàn) 早期肺動脈壓可能尚未明顯升高，但病情進展迅速,2）VSD的類型 膜周邊缺損型Perimembranous VSD -位于室間隔膜部 -約占70% 肌肉缺損型muscular VSD -位于室間隔肌部 -約占20% 干下型 Supracristal VSD -位于主動脈瓣或肺動脈瓣下方 -約占10,雖然其分流量可達(dá)體循環(huán)的50以上，但由于右房與右室代償性肥厚、擴張，其臨床癥狀出現(xiàn)較晚并且較輕，表現(xiàn)為緩慢進展

11、的心衰癥狀 和肺動脈高壓，部分患者終身沒有癥狀。 然而ASD一旦出現(xiàn)癥狀，即提示全心功能衰竭，最常見的是勞力性呼吸困難和心悸。 據(jù)統(tǒng)計，未經(jīng)治療的ASD患者平均壽命較正常人縮短1520年，死亡原因主要為肺循環(huán)高壓、心衰與心律失常,2. 房間隔缺損（Atrial septal defect，ASD,臨床特點 肺循環(huán)血流量 早期即出現(xiàn)反復(fù)肺部感染，肺小血管 纖維化，肺動脈壓迅速 其自然死亡率在2-19歲0.49%，30歲以上每年約1.8%，死亡主因：細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺循環(huán)高壓和充血性心衰,3. 動脈導(dǎo)管未閉（Patent ductus atriosus，PDA,3種非紫紺型CHD早期外科治療效果良

12、好，可達(dá)到根治目的，手術(shù)死亡率均低于1。 一般建議確診PDA、ASD、VSD患者若不存在心衰、反復(fù)肺部感染及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等應(yīng)在35歲或?qū)W齡前進行根治手術(shù),VSD、ASD及PDA的外科治療,1）概況,TOF是常見的先天性心臟血管畸形，居紫紺型CHD首位 研究歷史 Stensen(1672) Sandifort(1777) Hunter(1783) Hope(1839) Peacock(1866) -先后報道本病 1888年Fallot報道55例并詳細(xì)描述本病的病理解剖特征-肺動脈狹窄; 室間隔缺損;主動脈騎跨(開口向右側(cè)偏移)及右心室肥厚。此后該病即被命名為法洛氏四聯(lián)癥,4. 法洛氏四聯(lián)癥（T

13、etralogy of Fallot，TOF,是最常見的紫紺型CHD，約占1歲以后存活的紫紺型CHD患者總數(shù)的70% 臨床顯著特點紫紺 -多在出生后34月發(fā)生，嚴(yán)重者出生 后不久即出現(xiàn) -部位：口唇、手指、腳趾、 鼻尖等 -肺動脈狹窄程度愈重，紫紺愈明顯 -進食、哭鬧、活動時加重,2） TOF的臨床特點,normal,可出現(xiàn)杵狀指（趾） -手或足趾末端軟組織因慢性缺 氧至組織增生肥大，呈鼓槌狀,2） TOF的臨床特點,2）TOF的臨床特點,80%的患兒有蹲踞現(xiàn)象,蹲踞,絕大部分患兒需盡早手術(shù)治療 -未經(jīng)治療的TOF患兒生存到成年 的幾率較低。 -對于癥狀較輕的患兒，目前趨向 于盡早手術(shù)，一般在

14、12歲時行 根治手術(shù)。 手術(shù)死亡率低于6，8090左右的患者經(jīng)過手術(shù)治療后可存活20年以上，并且生活正常，沒有智力、運動耐量和生育能力的損害,3）TOF的手術(shù)治療,1）定義 是主動脈和肺動脈干在胚胎發(fā)育轉(zhuǎn)位過程中出現(xiàn)的異常,4. 大動脈移位Transposition of the great arteries, TGA,主動脈向前移位，肺動脈干移向后，兩者呈平行排列。 常伴左、右心室的相互移位主動脈仍發(fā)自左心室，肺動脈干仍發(fā)自右心室。 血液循環(huán)正常，患者無癥狀，可健康存活。 但若合并其它畸形并引起相應(yīng)的癥狀則需加以處理,2）大血管移位的分型,糾正型,A.主動脈與肺動脈干互相交換位置，即主動脈發(fā)自右心室，而肺動脈干發(fā)自左心室，主動脈位于肺動脈干之右前方，兩者無正常形式的交叉，呈平行排列,B.右室的血液不能注入肺進行氣體交換，而由主動脈注入大循環(huán)中；左心室的血液則不能注入全身，而經(jīng)肺動脈注入肺,非糾正型（完全型,C.胚胎期，因有臍靜脈，并有動脈導(dǎo)管的 溝通，非糾正型大血管移位對胚胎發(fā)育 無大的影響。 D.出生后,肺開始呼吸，患兒出現(xiàn)紫紺，若 心臟無其它血液通路，則很快死亡。 -由于大動脈錯位，使從周圍靜脈回流的未 氧合血右房右室，不經(jīng)肺而直接噴入 主動脈 -而從肺靜脈回流的氧合血左房左室 后，再噴入肺動脈回到肺 -大小循環(huán)之間互