2011年多發(fā)性骨髓瘤指南ppt課件

1、2011年NCCN多發(fā)性骨髓瘤臨床實踐指南,多發(fā)性骨髓瘤,多發(fā)性骨髓瘤是一種腫瘤漿細(xì)胞病，其特征是骨髓微環(huán)境中惡性漿細(xì)胞的克隆性增生，血液或尿中存在單克隆蛋白，以及伴隨的器官功能障礙,1、初診MM的診斷 2、分型、分期 3、治療,診斷,初診MM的診斷依據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查確定。 初診評估： 血常規(guī)、BUN/肌酐、電解質(zhì)、LDH、Ca2+/白蛋白 血清游離輕鏈、2-微球蛋白、24小時尿總蛋白、血清免疫球蛋白定量分析、SPEP、SIFE 24小時尿總蛋白、蛋白電泳（UPEP）和免疫固定電泳（UIFE） 骨骼檢查 單側(cè)骨髓穿刺活檢、骨髓免疫組化和（或）骨髓流式細(xì)胞術(shù)檢查、 細(xì)胞遺傳學(xué)檢查

2、、FISH ：del 13、del17、t(4;14)、t(11;14)、t(14;16)、1q21 擴(kuò)增,免疫球蛋白( Ig) 由2 條重鏈 和2 條輕鏈由二硫鍵連結(jié)構(gòu)成。重鏈有、5 種,但各類Ig(G、A、M、D、E) 的輕鏈均相同, 分為( Kappa) 、(Lambda) 2 個型別。只有1 型,則有1 、2 、3 、6。每個Ig 分子上只有一個型別的輕鏈,而不可能是或xy 。當(dāng)代謝失調(diào)和多發(fā)性骨髓瘤時,血中出現(xiàn)大量游離輕鏈(FLC) ,并由尿中排出,即尿本周蛋白。 99 %以上的MM患者增殖的漿細(xì)胞分泌單克隆性Ig 或其多肽亞單位。非分泌性MM(NSM) 1 %。在分泌性MM中,45

3、 %的只分泌完整的Ig 分子,30 %患者分泌完整Ig 分子和FLC ,25 %的患者只分泌FLC,血清FLC 對漿細(xì)胞疾病具有預(yù)后預(yù)測價值，包括單克隆意義未明免疫球蛋白增多癥、冒煙型（無癥狀）骨髓瘤、活動性骨髓瘤、免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性和孤立性漿細(xì)胞瘤。淀粉樣變、不分泌骨髓瘤也可以進(jìn)行血清FLC 的定量檢測。 FLC 的檢查不能取代24 小時尿蛋白電泳。 血清FLC 結(jié)合血清蛋白電泳（SPEP）和血清免疫固定電泳（SIFE）的檢測提高了MM 及相關(guān)漿細(xì)胞疾病診斷的敏感性,診斷標(biāo)準(zhǔn),骨髓瘤的診斷： 至少有10%的克隆骨髓漿細(xì)胞 血清或尿液單克隆蛋白 與骨髓瘤相關(guān)的器官功能障礙： 高鈣血癥 1

4、15 mg/dl(2.88mmol/L)； 腎功能不全肌酐2 mg/dl（177mol/L）； 貧血（血紅蛋白10 g/dl或低于正常2 g/dl以上）； 骨?。ㄈ芄腔蚴枪琴|(zhì)減少,分類,單發(fā)漿細(xì)胞瘤 冒煙型（無癥狀）MM 活動性（癥狀性）MM,單發(fā)漿細(xì)胞瘤,單發(fā)漿細(xì)胞瘤的診斷是排除其他系統(tǒng)性疾病。 推測為單發(fā)漿細(xì)胞瘤的病例往往存在其他潛在的疾病。如腫瘤骨轉(zhuǎn)移,冒煙型（無癥狀）MM,血清M 蛋白30 gL 和（或）骨髓克隆性漿細(xì)胞10%，無相關(guān)器官或組織受損（無重要器官損害，包括骨病變）或癥狀,活動性（癥狀性）MM,滿足以下一項或多項： 鈣水平升高（115 mg/dl）； 腎功能不全（肌酐2 m

5、g/dl）； 貧血（血紅蛋白10 g/dl或低于正常2 g/d1）； 骨?。ㄈ芄腔蚴枪琴|(zhì)減少,國際分期系統(tǒng),期：血清2-微球蛋白3.5mg/L，血清白蛋白3.5g/dl 。 期：血清2-微球蛋白3.5mg/L，加血清白蛋白3.5g/dl；或者無論血清白蛋白水平如何，血清2-微球蛋白為3.5mg/L至5.5mg/L。 期：血清2-微球蛋白5.5mg/L,骨或骨外單發(fā)性漿細(xì)胞瘤基礎(chǔ)治療,骨單發(fā)漿細(xì)胞瘤 初始治療是相關(guān)區(qū)域的放療（45 Gy 或更多），有治愈的可能。 骨外漿細(xì)胞瘤 初始治療是相關(guān)區(qū)域的放療（45 Gy 或更多）和（或）手術(shù),MM的誘導(dǎo)治療及隨訪,冒煙型（無癥狀）MM：先觀察36個月，

6、若疾病進(jìn)展至癥狀性MM，按照活動性（癥狀性）MM 治療,MM的誘導(dǎo)治療及隨訪,活動性（癥狀性）MM：誘導(dǎo)治療、雙膦酸鹽治療和輔助治療,非移植候選人初步誘導(dǎo)療法,硼替佐米/地塞米松 來那度胺/低劑量地塞米松（1類） 脂質(zhì)體阿霉素/長春新堿/地塞米松（DVD）（2B類） 馬法蘭/潑尼松（MP） 馬法蘭/強(qiáng)的松/硼替佐米（MPB）（1類） 馬法蘭/強(qiáng)的松/雷利度胺（MPL） 馬法蘭/強(qiáng)的松/沙利度胺（MPT）（1類） 沙利度胺/地塞米松（2B類） 長春新堿/阿霉素/地塞米松（VAD方案）（2B類,移植候選人初步誘導(dǎo)療法,硼替佐米/地塞米松（1類） 硼替佐米/環(huán)磷酰胺/地塞米松 硼替佐米/阿霉素/地塞米松（1類） 硼替佐米/雷利度胺/地塞米松（2B類） 硼替佐米/沙利度胺/地塞米松（1類） 地塞米松（2B類） 雷利度胺/地塞米松（1類） 脂質(zhì)體阿霉素/長春新堿/地塞米松（DVD）（2B類） 沙利度胺/地塞米松（2B類,維持治療,干擾素（2B類）來那度胺類固醇（2B類）沙利度胺