風(fēng)濕病學(xué)總論的課件

1、風(fēng)濕病學(xué)總論,內(nèi)容,風(fēng)濕病的概念 風(fēng)濕病的分類和主要病種 風(fēng)濕病的臨床特點及診斷 風(fēng)濕病的治療原則和方法,風(fēng)濕病的概念,風(fēng)濕性疾病的認(rèn)識可追溯到2400年以前。幾千 年來，風(fēng)濕性疾病一直危害著人類的健康。 在近2000年的時間里，“風(fēng)濕病”只是一個模糊的概念,公元前3世紀(jì)的希波克拉底全集中就出現(xiàn)“風(fēng)濕（rheuma）”。風(fēng)濕“（rheuma）”一詞源于古希臘 語，意為流動,同西方Catarrhos(卡他爾，即炎癥，含 疼痛的意思) 當(dāng)時的醫(yī)學(xué)家提出引起疼痛的體液論學(xué)說，包括血 液、粘 液、黃膽汁、黑膽汁，其中任何一種失調(diào)或異常 流動，都會導(dǎo)致疾病，引起疼痛 一直到（1558-1616年）巴黎內(nèi)

2、科醫(yī)師Duillaume Baillou 。 提出了“風(fēng)濕病”概念。認(rèn)為是一種系統(tǒng)性肌肉骨骼綜合 征,1942年，病理學(xué)家Klemperper認(rèn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡和硬皮病，是全身膠原系統(tǒng)遭受損害的結(jié)果提出了“膠原病”的概念。 1952年，Ehrich認(rèn)為風(fēng)濕病的病變并不局限于膠原組織，建議更名為“結(jié)締組織病”。 近60年，分子生物學(xué)的快速進展，類風(fēng)濕因子、抗核抗體等自身抗體的檢出，以及潑尼松及其它免疫抑制劑應(yīng)用于臨床治療，故又提出了自身免疫病的概念。 人們逐漸認(rèn)識到風(fēng)濕病為一全身性疾病,然而結(jié)締組織病并不能包含“風(fēng)濕 病”的全部，所以當(dāng)今臨床學(xué)家多主張使用“風(fēng)濕病”這一名稱,風(fēng)濕：關(guān)節(jié)及其周圍軟

3、組織的不明原因的慢性疼痛 風(fēng)濕性疾?。喊ńY(jié)締組織病，及各種病因引起影響骨、關(guān)節(jié)及周圍軟組織，如肌肉、肌腱、滑囊、筋膜、神經(jīng)等的一組疾病,病因,免疫性 感染性 代謝性 內(nèi)分泌性 退行性 地理環(huán)境性 遺傳性 腫瘤性等,風(fēng)濕病的分類和主要病種,常見風(fēng)濕病的患病情況,16歲以上人群 RA 約0.32-0.36% AS 約0.25% SLE 約0.07% pSS 約0.3% 50歲以上人群 OA 達50%以上,風(fēng)濕病的臨床特點及診斷,風(fēng)濕性疾病特點,1.屬自身免疫病，曾稱膠原病，又稱結(jié)締組織病。 自身免疫性是結(jié)締組織病的發(fā)病基礎(chǔ)。自身免疫性是指 淋巴細胞喪失了對自身組織（抗原）的耐受性，以至于淋巴 細

4、胞對自身組織出現(xiàn)免疫反應(yīng)并導(dǎo)致組織的損傷。 （1）病原體的感染，誘發(fā)自身免疫反應(yīng)。 病原體通過相同的氨基酸序列引起交叉反應(yīng)而引自身免疫反應(yīng)。 （2）許多常見的風(fēng)濕病，均有不同程度的遺傳傾向性，基因的易感性 （3）隱藏的細胞表位被暴露而成為新的自身抗原。 （5）其他，如超抗原等,2以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)。 風(fēng)濕病的病理基礎(chǔ)：炎癥反應(yīng) 除痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎是因尿酸鹽結(jié)晶所導(dǎo)致外， 其余的大部分是因免疫反應(yīng)引起。表現(xiàn)為： 淋巴細胞、巨噬細胞、漿細胞浸潤和聚集。 血管病變是風(fēng)濕病常見的共同病理改變， 管壁炎癥細胞侵潤為主，造成血管壁的增厚、管腔狹窄，局部組織器官缺血功能受損。 彌漫性結(jié)締組

5、織病的廣泛損害和臨床表現(xiàn)于此有關(guān),3病變累及多個系統(tǒng)，包括肌肉、骨骼系統(tǒng)。 4對糖皮質(zhì)激素的治療有一定反應(yīng)。 5. 疾病多為慢性病程，逐漸累及多個器官和 系統(tǒng)，同一疾病，不同患者的臨床表現(xiàn)和預(yù)后 差異甚大。 因此強調(diào)早期診斷，合理治療”以改善預(yù)后,風(fēng)濕病的臨床表現(xiàn),風(fēng)濕病可以分為： 1.關(guān)節(jié)損害為主的關(guān)節(jié)?。?包括RA、OA等， 2.不限于關(guān)節(jié)的多臟器損害的系統(tǒng)性疾?。?包括SLE、血管炎病、pSS等,詳細詢問病史： 關(guān)節(jié)病： 起病方式 受累部位、數(shù)目 疼痛的性質(zhì)與程度 功能狀況及其演變 關(guān)節(jié)以外的系統(tǒng)受累情況：必不可少,伴隨表現(xiàn) 晨僵 家族史 演變(影響因素、預(yù)后） 非關(guān)節(jié)原因 輔助檢查,蝶

6、形紅斑-紅斑狼瘡 銀屑疹-銀屑病關(guān)節(jié)炎 眶周水腫或眼瞼發(fā)紅-皮肌炎 皮膚繃緊變硬-硬皮病 晝隱夜現(xiàn)的充血疹- 成人Still病,蝶形紅斑-紅斑狼瘡） 銀屑疹-銀屑病關(guān)節(jié)炎 眶周水腫或眼瞼發(fā)紅-皮肌炎 皮膚繃緊變硬-硬皮病 晝隱夜現(xiàn)的充血疹- 成人Still病,體格檢查： 常規(guī)內(nèi)科體格檢查 肌肉、關(guān)節(jié)、脊柱的檢測： 1.肌力 2.關(guān)節(jié)腫脹及壓痛部位、程度、畸形 3.關(guān)節(jié)脊柱功能，晨僵等,根據(jù)主訴疼痛的程度分級法(VRS法,0級： 無疼痛。 I級(輕度)：有疼痛但可忍受，生活正常，睡眠無干擾。 級(中度)：疼痛明顯，不能忍受，要求服用鎮(zhèn)痛物， 睡眠受干擾。 級(重度)：疼痛劇烈，不能忍受，需用鎮(zhèn)痛

7、藥物， 睡眠受擾可伴自主神經(jīng)紊亂或被動體位,壓痛分級標(biāo)準(zhǔn),0級： 無疼痛。 級： 壓迫時病人訴疼痛。 級： 壓迫時病人不僅訴疼痛，而且有畏懼表情或縮回 該關(guān)節(jié)。 級：病人拒絕醫(yī)生作壓痛檢查,關(guān)節(jié)腫脹分級標(biāo)準(zhǔn),0級： 關(guān)節(jié)無腫脹。 級：關(guān)節(jié)腫脹，但尚未超過關(guān)節(jié)附近骨突出部。 級：關(guān)節(jié)腫脹比較明顯，腫脹處與骨突出部相 平，因此，關(guān)節(jié)周圍的軟組織凹陷消失。 級：關(guān)節(jié)高度腫脹,腫脹處已高于附近的骨突出 部分,關(guān)節(jié)活動障礙分級標(biāo)準(zhǔn),0級：關(guān)節(jié)活動正常。 級：關(guān)節(jié)活動受限1/5。 級：關(guān)節(jié)活動受限2/5。 級：關(guān)節(jié)活動受限3/5。 級：關(guān)節(jié)活動受限4/5或強直固定,整體功能分級標(biāo)準(zhǔn)（ARA,級：完全勝任每

8、天的任何活動。 級：能從事正常活動，但有關(guān)節(jié)活 動受限及疼痛。 級：只能自理生活或從事極少數(shù)職業(yè)性 活動。 級：臥床不起或坐輪椅，不能自理生活,晨僵分級標(biāo)準(zhǔn),0級：無晨僵。 級：晨僵時間在1小時以內(nèi)。 級：晨僵時間12小時。 級：晨僵時間大于2小時,將肌肉萎縮患者的肌力分為6級,0 級 : 完全癱瘓，最嚴(yán)重的一種，不能做何簡單的動作。 1 級: 完全癱瘓，肢體運動時，有輕微的肌肉收縮，但 肢體不能移動。 2 級 ：肢體能在床上平行移動，但不能抬離床面。 3 級 ：肢體可以克服地心吸引力，能抬離桌面。 4 級： 肢體能做對抗外界阻力的運動。 5 級 ：肌力正常，行動自如,常見彌漫性結(jié)締組織病的特

9、異性臨床表現(xiàn),此征由Gottron首先描述。被認(rèn)為是DM的特異性皮疹。皮疹位于關(guān)節(jié)伸面，多見于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處，也可出現(xiàn)在膝與內(nèi)踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退,SLE,狼瘡發(fā),光過敏,猖獗齲齒,干燥綜合征,Wegener肉芽腫（鞍鼻,硬皮?。婢邩用嫒荩嚎诖阶儽?、鼻端變尖、口周放射性溝紋,硬皮病指端缺血潰瘍,皮肌炎（頸部V型充血,皮肌炎（向陽性紫紅斑：眶周水腫伴暗紫紅色皮疹,白塞病外陰潰瘍,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,痛風(fēng)石,痛風(fēng)石,實驗室檢查（一,常規(guī)檢測：對風(fēng)濕病的確診很有幫助。 血常規(guī) 尿常規(guī) 肝腎功能等 如溶血性貧血、血小板減少、白細胞數(shù)量變化、蛋白尿都可能與彌漫性結(jié)締組織

10、病有關(guān)。而肝腎功能又可為用藥后可能出現(xiàn)的損害和比較打下基礎(chǔ),實驗室檢查（二,特殊檢查： 1.自身抗體及補體檢測： 對風(fēng)濕病的診斷和鑒別診斷，尤其 是彌漫性結(jié)結(jié)締組織病的早期診斷是至 為重要的。 2.關(guān)節(jié)液檢查 3.病理活檢,抗核抗體譜及其在風(fēng)濕性疾病中的陽性率,2.關(guān)節(jié)腔穿刺（滑液檢查） 3.病理活檢： 關(guān)節(jié)鏡（滑膜活檢） 腎活檢 唇腺活檢 皮膚、肌肉、血管、皮下結(jié)節(jié)等活檢,影像學(xué)檢查： X線平片 CT MRI等。 各種關(guān)節(jié)脊柱病的診斷、鑒別診斷、疾病嚴(yán)重性分期、藥物療效的判斷等,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎骨侵蝕,強直性脊柱炎,銀屑病關(guān)節(jié)炎“筆帽樣”改變,骨關(guān)節(jié)病,痛風(fēng),風(fēng)濕病的治療原則和方法,原則： 1.

11、消除病因及誘因 2.解除或緩解癥狀，提高生活質(zhì)量 3.調(diào)節(jié)免疫，保護關(guān)節(jié)及重要臟器功能 4.早診斷、早治療，合理用藥，檢測并控制藥物不良反應(yīng),1.藥物治療 a.非甾體類抗炎藥（NSAIDS） b.糖皮質(zhì)激素 c.改善病情慢反應(yīng)藥物（DMARD） d.生物制劑 e.中藥,2.外科治療 3.物理治療 4.心理治療 5.其它輔助治療,一）非甾體抗炎藥（nonsteroidal anti-inflammatory drugs，NSAID）： 臨床應(yīng)用廣泛 改善風(fēng)濕病的各類關(guān)節(jié)腫痛 不能控制原發(fā)病的病情進展 NSAID歷經(jīng)百余年發(fā)展后，現(xiàn)已有數(shù)十種化學(xué)結(jié)構(gòu)不同的制劑。、 類NSAID的鎮(zhèn)痛抗炎機制相同，

12、即抑制組織細胞產(chǎn)生環(huán)氧酶（COX），減少由COX介導(dǎo)產(chǎn)生的炎癥介質(zhì)-前列腺素。20世紀(jì)90年代COX被發(fā)現(xiàn)有兩種同工酶，即COX-1和COX-2。COX-1主要表達于胃粘膜，COX-2產(chǎn)生的前列腺素主要見于炎癥部位，導(dǎo)致該組織的炎癥性反應(yīng)，兼有抑制COX-1和COX-2的作用服NSAID者臨床胃腸道不良反應(yīng)達30%60%，有的甚至出現(xiàn)潰瘍、出血、穿孔。腎的COX-1受抑后出現(xiàn)浮腫、電解質(zhì)紊亂、血壓升高，嚴(yán)重者出現(xiàn)可逆性腎功能不全。20世紀(jì)末相繼合成多種不同程度的選擇性抑制COX-2的NSAID，如美洛昔康、塞來昔布、羅非昔布等。選擇性COX-2抑制劑的療效與傳統(tǒng)NSAID（布洛芬、雙氯酚酸、萘

13、普生等）相似，對腎的不良反應(yīng)與傳統(tǒng)NSAID相似，但減少了胃腸道反應(yīng)。因高度選擇性COX-2抑制劑如羅非昔布、塞來昔布、伐地昔布等,二）糖皮質(zhì)激素（簡稱激素） 許多結(jié)締組織病的一線藥物 但非根治藥物。 強而快速的抗炎作用。 激素的制劑眾多： 半衰期短: 可的松、氫化可的松 半衰期中度: 潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍等 半衰期長: 地塞米松等。 除地塞米松外，其余糖皮質(zhì)激素通過胎盤時可被滅活。 激素雖是一個強勁的抗炎藥，在CTD中應(yīng)用廣泛，但有較多的不良反應(yīng)，尤其對長期服用者。不良反應(yīng)有感染、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、撤藥反跳、股骨頭無菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍等，臨床應(yīng)用時須掌握適應(yīng)證和藥物劑量，同時監(jiān)測其不良反應(yīng),三）改變病情抗風(fēng)濕藥（disease modifying antirheumatic drug，DMARD）： 1. 是指可以防止和延緩RA關(guān)節(jié)骨結(jié)構(gòu)破壞的藥 物，是一組有不同化學(xué)結(jié)構(gòu)的藥物或生物制 劑，其特點是起效慢，