賁門(mén)失弛緩癥

1、賁門(mén)失弛緩癥,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,achalasia of cardia,別名,cardiospasmus；賁門(mén)弛緩不能；賁門(mén)痙攣,類別,消化科/食管疾病/食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病,ICD號(hào),K22.0,概述,賁門(mén)失弛緩癥是食管動(dòng)力障礙性疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)，食管下括約肌(lower esophageal sphincter，LES)高壓和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)障礙。由于LES松弛障礙，導(dǎo)致食管功能性梗阻，臨床表現(xiàn)為吞咽困難、食物反流和下端胸骨后不適或疼痛，可伴有體重減輕等表現(xiàn)。本癥于1674年由ThomasWills首先報(bào)告，1822年由Mikulicz定名為賁門(mén)痙攣(car

2、diospasm)，此后還稱為巨食管癥(megaesophagus)、特發(fā)性食管擴(kuò)張(idiopathic esophageal dilatation)及食管失蠕動(dòng)(aperistalsis of the oesoophagus)等，1937年lendrum認(rèn)為本癥可能是LES松弛障礙所致，并將本病命名為achalasia,概述,隨著研究技術(shù)的發(fā)展，已證明LES存在松弛障礙,流行病學(xué),本病為一種少見(jiàn)病，其發(fā)生率國(guó)外報(bào)告每10萬(wàn)人中僅約0.51人，占食管疾病的2%20%?？砂l(fā)生于任何年齡，但最常見(jiàn)于2040歲的年齡組；兒童很少發(fā)病，5%的患者在成年之前發(fā)病。男女發(fā)病率相似，約為11.15，較多見(jiàn)

3、于歐洲和北美。 在巴西，失弛緩癥發(fā)病率明顯增高，是由于克魯斯錐蟲(chóng)感染導(dǎo)致食管內(nèi)在性去除神經(jīng)支配的結(jié)果。這種病人的食管病變常與其他部位的病變，如巨輸尿管或巨結(jié)腸同時(shí)存在,病因,本病的病因尚不清楚。有認(rèn)為病毒感染、毒素、營(yíng)養(yǎng)缺乏及局部炎癥可能是本病的病因，但在迷走神經(jīng)和壁內(nèi)神經(jīng)叢的電鏡檢查中未能發(fā)現(xiàn)病毒顆粒，不支持病毒感染學(xué)說(shuō)。某些患兒有家族病史，提示發(fā)病與基因有關(guān)。臨床研究發(fā)現(xiàn)，精神顧慮可使患兒癥狀加重，考慮是否由于精神刺激引起皮質(zhì)神經(jīng)功能障礙，導(dǎo)致中樞及自主神經(jīng)功能紊亂而發(fā)病。近年研究發(fā)現(xiàn)HLA DQw抗原與本病密切相關(guān)及在病人的血清中發(fā)現(xiàn)一種拮抗胃腸道神經(jīng)的自身抗體，提示本癥有自身免疫因素,

4、發(fā)病機(jī)制,賁門(mén)失弛緩癥的確切發(fā)病機(jī)制仍不明確，其基本缺陷是神經(jīng)肌肉異常。病理所見(jiàn)為食管體部及食管下括約肌均有不同程度的肌肉神經(jīng)叢病變存在。Auerbach叢內(nèi)單核細(xì)胞浸潤(rùn)到整個(gè)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為纖維組織所替代。迷走神經(jīng)有Wallerian變性，背運(yùn)動(dòng)核內(nèi)喪失神經(jīng)細(xì)胞體。食管平滑肌在光鏡下正常，但在電鏡下表現(xiàn)為微絲叢表面膜脫落及細(xì)胞萎縮，但這些變化是原發(fā)或繼發(fā)還不清楚。總之，經(jīng)組織學(xué)、超微結(jié)構(gòu)及藥物學(xué)研究的結(jié)果表示失弛緩癥的食管已失神經(jīng)支配,發(fā)病機(jī)制,病變位于腦干、迷走神經(jīng)纖維、Auerbach神經(jīng)叢及肌內(nèi)神經(jīng)纖維，但不能澄清原發(fā)病灶在何處，可能是有彌漫性神經(jīng)退行性變或向神經(jīng)毒性物質(zhì)影響了從腦到肌纖維

5、的所有神經(jīng)系統(tǒng)。賁門(mén)失弛緩的病理生理機(jī)制如下： 1.神經(jīng)原性病變 患者食管肌間神經(jīng)叢(Auerbach神經(jīng)叢)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少、缺如、退行性變、神經(jīng)纖維化。無(wú)病理改變者提示外源性神經(jīng)病變?；颊呤彻荏w部和LES區(qū)的肌索對(duì)作用于神經(jīng)節(jié)水平的刺激無(wú)反應(yīng)，而乙酰膽堿直接作用能引起收縮反應(yīng),發(fā)病機(jī)制,另有報(bào)道患者食管對(duì)膽堿能劑有強(qiáng)反應(yīng)性，即出現(xiàn)強(qiáng)烈節(jié)段性收縮。根據(jù)Cannon定律，即失去自主神經(jīng)的組織對(duì)該神經(jīng)傳導(dǎo)遞質(zhì)的反應(yīng)更敏感，說(shuō)明病變主要在神經(jīng)。2.抑制性神經(jīng)元受累 LES區(qū)神經(jīng)有興奮性(膽堿能)和抑制性(非膽堿能非腎上腺素能NANC)兩種。血管活性腸肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性神經(jīng)

6、遞質(zhì)，介導(dǎo)平滑肌舒張。賁門(mén)失弛緩患者食管下段VIP和NO等神經(jīng)纖維明顯減少。膽囊收縮素(CCK)對(duì)患者LES的異常收縮作用也提示抑制性神經(jīng)受損,發(fā)病機(jī)制,此外，患者LES對(duì)阿片肽等藥物的反應(yīng)不同于常人，也提示有神經(jīng)或肌細(xì)胞受體的異常。3.迷走神經(jīng)功能異常 本癥患者有明顯的胃酸分泌障礙，與迷走神經(jīng)切除術(shù)后癥狀類似，提示有去迷走神經(jīng)功能障礙。綜上可知，由于迷走中樞及食管壁神經(jīng)叢病變、抑制性神經(jīng)遞質(zhì)缺乏、食管去神經(jīng)性萎縮和迷走神經(jīng)功能障礙等因素導(dǎo)致LES靜息壓升高；吞咽時(shí)LES松弛不全或完全不能松弛；食管體部失蠕動(dòng)和運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，對(duì)食物無(wú)推動(dòng)作用。使食物滯留于食管內(nèi)，當(dāng)食管內(nèi)壓超過(guò)LES壓力時(shí)，由于重

7、力作用，少量食物才能緩慢通過(guò),發(fā)病機(jī)制,長(zhǎng)期的食管內(nèi)容物殘留，導(dǎo)致食管擴(kuò)張、延長(zhǎng)和彎曲、食管炎癥、潰瘍或癌變。近年研究發(fā)現(xiàn)有些患兒經(jīng)治療解除LES梗阻后，食管又出現(xiàn)蠕動(dòng)性收縮。故認(rèn)為食管體部非蠕動(dòng)性收縮并非原發(fā)性，而是與LES梗阻有關(guān)。失弛緩癥累及整個(gè)胸內(nèi)食管，并不僅局限于賁門(mén)部，開(kāi)始時(shí)食管解剖學(xué)上正常，以后肥厚、擴(kuò)張，并失去正常蠕動(dòng)，賁門(mén)括約后肥厚、擴(kuò)張，并失去正常蠕動(dòng)，賁門(mén)括約肌不能松弛，異常主要限于內(nèi)層環(huán)行肌，而外層縱行肌功能正常,發(fā)病機(jī)制,據(jù)食管腔擴(kuò)張的程度分輕、中、重3度。輕度： 食管腔無(wú)明顯擴(kuò)張或擴(kuò)張僅限于食管下段，一般管腔的直徑4cm，無(wú)或僅有少量食物及液體潴留，食管可見(jiàn)推動(dòng)性收

8、縮。中度： 食管腔擴(kuò)張明顯，管腔的直徑6cm，有較多的食物及液體潴留，食管少見(jiàn)推動(dòng)性收縮。重度： 食管腔極度擴(kuò)張，腔的直徑6cm，有大量的食物及液體潴留，食管見(jiàn)不到推動(dòng)性收縮,臨床表現(xiàn),咽下困難是失弛緩癥的突出癥狀。一般開(kāi)始緩慢，經(jīng)數(shù)月甚至數(shù)年逐漸加重，亦可突然發(fā)生，常因情緒受到嚴(yán)重打擊或進(jìn)食有刺激性食物而誘發(fā)。在疾病早期，咽下困難可間歇出現(xiàn)時(shí)輕時(shí)重，后期則變?yōu)槌掷m(xù)性。開(kāi)始時(shí)，病人往往感到吞咽液體和固體有困難，隨后體會(huì)到餐后飲水可使癥狀緩解，由于餐后飲水使食管內(nèi)液靜壓升高，迫使LES開(kāi)放的緣故。長(zhǎng)期咽下困難導(dǎo)致體重減輕和消瘦。失弛緩癥往往是無(wú)痛性過(guò)程，但有些患者在病程的早期和晚期出現(xiàn)胸骨后疼痛

9、,臨床表現(xiàn),早期常發(fā)生在餐后、持續(xù)數(shù)分鐘。由于食管痙攣，晚期則因停滯性食管炎所致。隨疾病的進(jìn)展，食管顯著擴(kuò)張和紆曲。病人取臥位時(shí)，食管內(nèi)滯留大量食物和唾液逆流入口腔或返流物入肺，導(dǎo)致并發(fā)吸入性肺炎、肺膿腫、肺不張等,并發(fā)癥,1.呼吸道并發(fā)癥 約在10%的病人中發(fā)生，兒童中更明顯，因反流嘔吐發(fā)生吸入性肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺膿腫及肺纖維化為最常見(jiàn)。吸入非典型分枝桿菌合并食管內(nèi)潴留的油脂可誘發(fā)慢性肺部改變，類似臨床及X線的結(jié)核病。在痰中找到抗酸菌，可能為非典型分枝桿菌，不要誤認(rèn)為結(jié)核桿菌。有3種機(jī)制可以造成呼吸道 食物內(nèi)容物吸入氣管或支氣管，最經(jīng)常發(fā)生于有擴(kuò)張的食管，尤其在夜間平臥時(shí)，反復(fù)少量誤吸，并

10、伴有咳嗽、喘鳴、氣短等癥狀；明顯擴(kuò)大及充盈的食管發(fā)生氣管壓迫，使呼吸及排痰不暢；并發(fā)癌腫造成食管及氣管，或左支氣管間瘺管，可造成嚴(yán)重的呼吸道癥狀,并發(fā)癥,其中以第項(xiàng)最常見(jiàn)。治療的方法只有在解除食管梗阻后，才能使肺部并發(fā)癥好轉(zhuǎn)。肺部不可逆性病變有時(shí)可與食管同時(shí)進(jìn)行外科處理。 2.癌腫 據(jù)報(bào)道2%7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管擴(kuò)張明顯、潴留嚴(yán)重者。主因食物潴留發(fā)生食管炎的慢性炎癥刺激因素造成。食管肌層切開(kāi)或擴(kuò)張術(shù)后并不能預(yù)防癌腫的發(fā)生，有手術(shù)成功后多年仍可發(fā)生癌腫的報(bào)道。因此，應(yīng)仔細(xì)觀察有無(wú)并發(fā)食管癌，遇有可疑情況，進(jìn)行活體組織學(xué)檢查,并發(fā)癥,黃國(guó)俊及張煒等分別報(bào)道失弛緩病合并

11、食管癌患者性別發(fā)生率與食管癌相似，以男性為主，但癌并發(fā)失弛緩癥的發(fā)病年齡較食管癌病人為輕。有失弛緩癥者平均年齡為4851歲，無(wú)失弛緩癥人年齡6267歲。腫瘤多見(jiàn)發(fā)生于食管中段，其次為食管下段及上段。 診斷常延誤，因病人的消化道癥狀常被誤認(rèn)為失弛緩癥，待癌腫生長(zhǎng)至較大體積發(fā)生堵塞擴(kuò)大的食管才注意。癥狀是體重下降，吞咽困難從間歇變?yōu)檫M(jìn)行性，反流嘔吐出現(xiàn)血染性物或貧血時(shí)才被發(fā)現(xiàn),并發(fā)癥,疑并發(fā)有食管癌病例除鋇餐X線檢查外，做內(nèi)鏡活檢及細(xì)胞學(xué)刷檢。 3.食管炎 由于失弛緩癥的食管內(nèi)食物潴留，內(nèi)鏡檢查可見(jiàn)到有食管炎及其造成的黏膜潰瘍，潰瘍可發(fā)生出血，少數(shù)發(fā)生自發(fā)性穿孔，食管氣管瘺。身體衰弱或已接受抗生素

12、治療或粒細(xì)胞減少者可合并念珠菌感染。內(nèi)鏡中見(jiàn)在炎性黏膜上有白斑。標(biāo)本涂片及活檢可以確診。治療應(yīng)首先行擴(kuò)張解除食管潴留，病情不能耐受強(qiáng)力擴(kuò)張者可用吸引引流以保持食管排空，同時(shí)應(yīng)用抗生素,并發(fā)癥,4.其他并發(fā)癥 由于失弛緩癥的食管擴(kuò)張，使管腔內(nèi)張力增加，發(fā)生膈上膨出型憩室的并發(fā)癥，可隨失弛緩治療的同時(shí)處理。少數(shù)病人發(fā)生類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)并發(fā)癥，治療失弛緩癥后癥狀可緩解,實(shí)驗(yàn)室檢查,常規(guī)檢查外周血可發(fā)現(xiàn)貧血，有吸入性肺炎時(shí)可有感染血象，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高和中性粒細(xì)胞增高,其他輔助檢查,1.X線檢查 胸部X線平片中有時(shí)可見(jiàn)擴(kuò)張的食管，胃內(nèi)氣泡消失。有肺炎或肺膿腫時(shí)肺野有改變。最常見(jiàn)的是胃氣泡消失。擴(kuò)張

13、明顯的食管在后前位胸片上像縱隔增寬，有時(shí)可見(jiàn)液平面，在側(cè)位片上見(jiàn)到氣管前移，早期病例，在X線檢查時(shí)可能不出現(xiàn)異常。 2.鋇餐檢查 食管鋇餐造影在失弛緩病例中是一項(xiàng)重要的診斷性檢查。檢查時(shí)要注意食管體部及遠(yuǎn)端括約肌的形態(tài)學(xué)及功能特征。X線電影照像或錄像較透視更能提供食管蠕動(dòng)活動(dòng)的動(dòng)態(tài)觀察,其他輔助檢查,檢查時(shí)病人取平臥位及站立位，以便觀察食管運(yùn)動(dòng)功能。若食管有明顯擴(kuò)張或大量食物殘?jiān)?，造影前?yīng)插管吸出或沖洗，以免食物在X線影上與腫瘤混淆。失弛緩癥的X線主要特征為食管體部蠕動(dòng)消失，吞咽時(shí)遠(yuǎn)端括約肌失松弛反應(yīng)，鋇在胃食管接合部停留。該部管壁光滑，管腔突然狹窄呈鳥(niǎo)嘴樣改變(圖1)。 3.內(nèi)鏡檢查 食管下

14、端及賁門(mén)持續(xù)性緊閉不開(kāi)放、食管內(nèi)滯留液體或食物，食管腔擴(kuò)大。重者食管腔擴(kuò)張猶如胃腔，偶可見(jiàn)食管的走向扭曲呈S形，食管壁有時(shí)可見(jiàn)到輪狀收縮環(huán)，常看不到推動(dòng)性原發(fā)性或繼發(fā)性收縮,其他輔助檢查,由于食管的擴(kuò)張、扭曲，食管變長(zhǎng)，門(mén)齒到賁門(mén)齒線常40cm。食管下端及賁門(mén)持續(xù)緊閉，注氣也不開(kāi)放，內(nèi)鏡通過(guò)有阻力，一般稍加用力即能進(jìn)入胃腔。翻轉(zhuǎn)觀察時(shí)可見(jiàn)“緊抱征”，即賁門(mén)緊抱內(nèi)鏡鏡身，輕推拉內(nèi)鏡可見(jiàn)賁門(mén)黏膜隨之上下移動(dòng)。食管的黏膜多伴有潴留性炎癥改變，以下段明顯。與反流性炎癥所見(jiàn)到的黏膜充血、色紅不同。食管擴(kuò)張?jiān)絿?yán)重者，黏膜炎癥也越明顯。食管下段黏膜明顯變白、增厚、粗糙，可有“?裂”征象,其他輔助檢查,嚴(yán)重者

15、呈結(jié)節(jié)狀改變，可有糜爛及淺潰瘍。當(dāng)出現(xiàn)結(jié)節(jié)、糜爛、潰瘍時(shí)，應(yīng)警惕并發(fā)食管癌。4.食管測(cè)壓能從病理生理角度反映食管的運(yùn)動(dòng)病理，可證實(shí)或確診本病，同時(shí)可作為藥物療效、擴(kuò)張術(shù)及食管肌切開(kāi)術(shù)后食管功能評(píng)價(jià)的一種量化指標(biāo)。5.食管排空檢查包括核素食管通過(guò)時(shí)間、食管鋇劑排空指數(shù)測(cè)定及飲水試驗(yàn)等，均有助于判斷食管的排空功能，也用于評(píng)估治療對(duì)食管功能的療效。6.乙酰甲膽堿試驗(yàn)可使本病患者產(chǎn)生食管強(qiáng)力的收縮，食管內(nèi)壓力驟增，從而胸骨下產(chǎn)生劇烈疼痛和嘔吐，X線征象也更加明顯,其他輔助檢查,但該試驗(yàn)特異性較差,診斷,凡有咽下困難和返食癥狀，且無(wú)吞服腐蝕劑或其它損傷史的病人均應(yīng)考慮到失弛緩癥的可能。體格檢查對(duì)診斷幫助

16、不大，唯一值得提出的是吞咽時(shí)間，即液體經(jīng)口進(jìn)入胃內(nèi)所需時(shí)間的測(cè)定。檢查時(shí)病人取直立位，檢查者將聽(tīng)診器放在病人上腹部劍突下，并囑病人喝水，流水聲的出現(xiàn)標(biāo)志著水進(jìn)入胃內(nèi)。正常的吞咽時(shí)間是810s。失弛緩癥者大大延長(zhǎng)或完全聽(tīng)不見(jiàn)聲音。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)助于診斷。確診需依靠X線、內(nèi)鏡和測(cè)壓等檢查,鑒別診斷,1.假性失弛緩癥 病人有吞咽困難癥狀，X線檢查食管體部有擴(kuò)張，遠(yuǎn)端括約肌不能松弛，測(cè)壓和X線檢查均無(wú)蠕動(dòng)波。這種情況發(fā)生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤(rùn)性病變存在的疾病。最常見(jiàn)的原因是胃癌浸潤(rùn)，其他少見(jiàn)疾病如淋巴瘤及淀粉樣變，肝癌亦可發(fā)現(xiàn)相似的征象。內(nèi)鏡檢查中未經(jīng)預(yù)先擴(kuò)張，該段不能將器械通過(guò)，因?yàn)榻?rùn)

17、病變部位僵硬。大多數(shù)情況下活檢可確診，有時(shí)須探查才能肯定診斷。 2.無(wú)蠕動(dòng)性異常 硬皮癥可造成食管遠(yuǎn)端一段無(wú)蠕動(dòng)，并造成診斷困難,鑒別診斷,因食管受累常先于皮膚表現(xiàn)。食管測(cè)壓發(fā)現(xiàn)食管近端常無(wú)受累，而食管體部蠕動(dòng)波極少，遠(yuǎn)端括約肌常呈無(wú)力，但松弛正常。無(wú)蠕動(dòng)性功能異常亦可在伴有的周?chē)陨窠?jīng)疾病中見(jiàn)到，如發(fā)生于糖尿病及多發(fā)性硬化癥的病人。 3.迷走神經(jīng)切斷后的吞咽困難 經(jīng)胸或腹途徑切斷迷走神經(jīng)后能發(fā)生吞咽困難。經(jīng)高選擇性迷走神經(jīng)切斷術(shù)后約75%的病人可發(fā)生暫時(shí)性吞咽困難。大多數(shù)情況下術(shù)后6周癥狀可以逐漸消失。X線及測(cè)壓檢查中，可見(jiàn)到食管遠(yuǎn)端括約肌不能松弛及偶然無(wú)蠕動(dòng)，但很少需要擴(kuò)張及外科治療,鑒別

18、診斷,根據(jù)病史可以鑒別。 4.老年食管 老年人中食管運(yùn)動(dòng)功能紊亂是由于器官的退行性變?cè)谑彻苌系谋憩F(xiàn)。大多數(shù)老年人在測(cè)壓檢查中發(fā)現(xiàn)食管運(yùn)動(dòng)功能不良，原發(fā)性及繼發(fā)性蠕動(dòng)均有障礙，吞咽后或自發(fā)的經(jīng)常發(fā)生無(wú)蠕動(dòng)性收縮。食管下端括約肌松弛的次數(shù)減少或不出現(xiàn)，但食管內(nèi)靜止壓不增加。 5.Chagas病 可以有巨食管，為南美局部流行的錐蟲(chóng)寄生的疾病，并同時(shí)累及全身器官。其臨床表現(xiàn)與失弛緩癥不易區(qū)別。由于繼發(fā)于寄生蟲(chóng)感染使腸肌叢退化，在生理學(xué)、藥物學(xué)及治療反應(yīng)上與原發(fā)性失弛緩癥相似,鑒別診斷,Chagas病除食管病變外，尚有其他內(nèi)臟的改變。診斷前必須確定病人曾在南美或南非居住過(guò)，用熒光免疫及補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)可確定

19、錐蟲(chóng)病的過(guò)去感染史。 6.食管、賁門(mén)癌 賁門(mén)失弛癥是LES不能松弛，僅表現(xiàn)食管下端緊閉不開(kāi)放，賁門(mén)食管黏膜無(wú)明顯異常，食管下端及賁門(mén)壁被動(dòng)擴(kuò)張良好，因此內(nèi)鏡通過(guò)除稍有阻力外，均能順利進(jìn)入胃腔。食管賁門(mén)癌造成的狹窄是由于癌組織浸潤(rùn)管壁所致，黏膜有破壞，可形成潰瘍、腫塊等改變，病變多以管壁的一側(cè)為主，狹窄被動(dòng)擴(kuò)張性差，內(nèi)鏡通過(guò)阻力較大，狹窄嚴(yán)重者，常無(wú)法通過(guò)，強(qiáng)力插鏡易造成穿孔,治療,主要針對(duì)減弱LES的壓力，借助重力及殘留的收縮得以將食物送入胃內(nèi)。1.一般治療消除病人情緒緊張，減少食用刺激性食物。服用鎮(zhèn)靜劑、抗膽堿能制劑，可預(yù)防或解除食管疼痛性痙攣。含服硝酸甘油制劑可使LES松弛。采用鈣離子通道

20、阻滯劑，可抑制鈣離子內(nèi)流，因LES張力取決于細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度。如阻斷鈣離子進(jìn)入細(xì)胞，促使細(xì)胞內(nèi)鈣離子耗盡，從而降低LES張力，對(duì)輕、中度病人的癥狀可得到改善。2.擴(kuò)張療法此法是強(qiáng)行用外力擴(kuò)張失去弛緩的括約肌，使其部分肌纖維斷裂,治療,采用液體或氣體擴(kuò)張器，治療12次后，約80%患者吞咽困難消失，獲得較長(zhǎng)期緩解。擴(kuò)張時(shí)可出現(xiàn)少量出血和疼痛，并發(fā)穿孔者少見(jiàn)。3.內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)1980年Ortega首次對(duì)17例病人獲得成功。術(shù)后經(jīng)過(guò)臨床、X線、內(nèi)鏡、測(cè)壓追蹤。病人的治療效果顯著。1990年國(guó)內(nèi)高氏已開(kāi)展此法。該法適應(yīng)于重癥患者，食管呈現(xiàn)“非乙狀結(jié)腸型”，可提倡采用此種簡(jiǎn)單、快速、有效、較安全的方法。

21、4.手術(shù)治療如食管極度擴(kuò)張，特別是呈現(xiàn)“乙狀結(jié)腸”的外形時(shí)，則應(yīng)手術(shù)治療,治療,現(xiàn)多推薦Heller法即將狹窄段食管的肌肉縱行切開(kāi)，而黏膜保持完整，達(dá)到降低LES張力。術(shù)后須采取措施防止返流性食管炎發(fā)生。對(duì)治療后的病人，Holloway推薦用含放射性核素的固體餐作食管排空試驗(yàn)，估價(jià)失弛緩癥治療效果，進(jìn)行定期追蹤。并認(rèn)為此法是一項(xiàng)簡(jiǎn)單、生理性、非創(chuàng)傷性的功能試驗(yàn),預(yù)后,隨訪中發(fā)現(xiàn)雖然賁門(mén)阻塞解除，進(jìn)食改善，食管排空良好，無(wú)滯留現(xiàn)象，但已經(jīng)擴(kuò)大的食管不能恢復(fù)至原來(lái)的口徑，蠕動(dòng)波仍然保持緩慢的推進(jìn)和收縮，并依然扭曲膨大,預(yù)防,本癥病因尚未明確，因此目前尚無(wú)可靠預(yù)防措施,名詞解釋,又稱賁門(mén)松弛，是指食

22、管下括約肌松弛障礙導(dǎo)致的食管功能性梗阻。嬰幼兒表現(xiàn)喂養(yǎng)困難、嘔吐，重癥伴有營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩;年長(zhǎng)兒訴胸痛和燒心感，反食。通過(guò)X線鋇餐造影、內(nèi)鏡和食管測(cè)壓可確診,中文別名,巨食管癥、賁門(mén)痙攣,英文別名,esophageal achalasia;achalasia cardiae;cardiospasm;esophageal aperistalsis,MeSH編碼,C06.405.117.119.500.432,MeSH英文主題詞,Esophageal Achalasia,定義,賁門(mén)失弛緩癥是一種原因不明的以食管下括約?。╨oweresophagealsphincter,LES)松弛障礙和食

23、管體部無(wú)蠕動(dòng)為主要特征的原發(fā)性食管動(dòng)力紊亂性疾病，也被稱為巨食管癥或賁門(mén)痙攣,病理生理,人們已注意到賁門(mén)失弛緩癥在LES、食管體、迷走神經(jīng)以及吞咽中樞均可出現(xiàn)神經(jīng)病理改變。少數(shù)患者迷走神經(jīng)軸漿腫脹、髓鞘變形，迷走運(yùn)動(dòng)背核細(xì)胞數(shù)量減少但主要病理改變?cè)谑彻芗￠g神經(jīng)叢,分類分型,本病可分為原發(fā)性（特發(fā)性）和繼發(fā)性，后者有其他病因可究，腫瘤是其最重要的病因，尤其是惡性腫瘤。 根據(jù)高分辨率測(cè)壓結(jié)果，可將賁門(mén)失弛緩分為3型：末梢食管壓力沒(méi)有增加多少的經(jīng)典賁門(mén)失弛緩（21.2%的患者）；壓力升高的賁門(mén)失弛緩（49.5%的患者）；伴有食管痙攣的賁門(mén)失弛緩（29.3%的患者）。不同類型的賁門(mén)失弛緩對(duì)于藥物或手術(shù)

24、治療效果不同，第二種類型治療效果最好，第三種效果最差,問(wèn)診與查體,吞咽困難：吞咽困難是賁門(mén)失弛緩癥患者最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，幾乎所有患者均可出現(xiàn)吞咽困難，先是固體食物，隨后是液體。吞咽困難的特點(diǎn)是時(shí)輕時(shí)重，多不進(jìn)行性發(fā)展，呈間歇性發(fā)作，常因情緒因素及禁食刺激性食物誘發(fā)，有時(shí)患者會(huì)自己采取伸脖子、挺胸、雙手過(guò)頭、突然站起等方法來(lái)減輕吞咽困難，當(dāng)疾病發(fā)展至事關(guān)明顯擴(kuò)張時(shí)，吞咽困難反而減輕。后期癥狀可為持續(xù)性，普食或流食都可出現(xiàn)梗阻，但很少有食管癌的從固體到液體的規(guī)律性吞咽困難的發(fā)病過(guò)程,問(wèn)診與查體,本病的吞咽困難與其他食管動(dòng)力障礙性疾病以及惡性腫瘤所致的吞咽困難有所不同，其特點(diǎn)為：反常性，稍早期的吞咽

25、困難突發(fā)且可暫時(shí)性解除，即吞咽困難發(fā)生于攝入某些食物和飲料后，一旦腔內(nèi)壓力增加即可使LES突然被動(dòng)開(kāi)放，由此解除吞咽困難：至出現(xiàn)液體吞咽困難的病程較長(zhǎng)。上述特點(diǎn)有別于惡性病變。 反食：發(fā)生率可達(dá)90%，反流物為潴留在食管內(nèi)的食物，體位改變即可反流出來(lái)。常在進(jìn)餐或餐后發(fā)生反食，因反流物未予胃酸接觸，故多不呈酸性反應(yīng),問(wèn)診與查體,病人常主訴仰臥位睡眠時(shí)床上有反流物。由于食管所在位置及其與氣道的密切關(guān)系，反流食物可造成誤吸，部分患者可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)生呼吸道反復(fù)感染乃至吸入性肺炎。極度擴(kuò)張的食管壓迫鄰近組織器官可發(fā)生發(fā)紺及聲嘶等。 此外。因LES不能松弛。食管腔內(nèi)潴留的食物尚未到達(dá)胃腔即可返出，因此反流物無(wú)酸味或苦味，有別于胃、腸原性嘔吐。 胸痛、燒心：胸痛亦是本病的常見(jiàn)癥狀之一，發(fā)生率為1795，女性的發(fā)生率約為男性的1.7倍,問(wèn)診與查體,常在進(jìn)食后發(fā)生，并時(shí)常迫使病人停止進(jìn)食。疼痛性質(zhì)不一，可以是悶痛或刺痛，類似心絞痛的胸痛，單純根據(jù)臨床表現(xiàn)很難區(qū)分，甚至可以用硝酸鹽類緩解，但與快速進(jìn)