骨纖維結構不良 (已自動恢復)

1、.概念骨纖維結構不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一種病因不明確,好發(fā)于兒童脛腓骨的纖維-骨性病變。Frangenheim于1921年首次報道該病病例,并將其稱之為先天性纖維性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纖維結構不良一詞,并詳細描述了該疾病。典型的骨纖維結構不良發(fā)生于少年兒童的脛腓骨皮質內,臨床表現(xiàn)為無痛或輕微疼痛、局部腫脹、脛骨前弓畸形等,影像學檢查見病變呈膨脹性、偏心性生長,組織病理學可見分帶現(xiàn)象以及環(huán)繞有骨母細胞的成熟骨小粱。該病又被稱為長骨骨化性纖維瘤、骨性纖維瘤、纖維性骨瘤等。2013年世界衛(wèi)生組織(WHO)的腫瘤分類及診斷標準將其列為

2、“未明確性質的病變”中。本病預后良好，但很容易導致畸形，少 數(shù)病例可惡變，當手術治療不徹底時，惡變率更高， 放射治療能顯著增加癌變率，主要惡變?yōu)楣侨饬龊?纖維肉瘤在 線表現(xiàn)上分為囊型、硬 化型和混合型。囊型和硬化型的表現(xiàn)截然不同，其 密度差異較大，主要是由病變生長期和病變的纖維 組織、骨樣組織和新生骨小梁的比例決定。囊型病 變多見于四肢長骨，主要表現(xiàn)為骨皮質變薄、膨脹， 無骨膜反應，髓腔內可見囊狀透光區(qū)，透亮區(qū)與正常 骨組織分界清晰，邊緣骨組織無硬化；囊內有磨砂玻 璃樣鈣化，部分鈣化呈團塊狀；囊內有粗大骨梁和骨 畸形，粗大骨梁為殘留的骨嵴，形似絲瓜絡狀，股骨 及脛骨的病變因行走負重關系可引起病

3、骨的彎曲、 變形，主要沿力線方向彎曲，股骨多向外弓，脛骨向 前弓；部分呈蟲蝕狀骨破壞。骨內纖維組織異常增殖所致，病因不明。多無明顯癥狀。晚期局部中大變形，并發(fā)病理性骨折。單骨或多骨受累，且有累計一側骨骼的趨勢。多骨者可并發(fā)性早熟和皮膚色素沉著。阿倫膦酸鈉治療23例骨纖維結構不良的臨床觀察診斷要點1、 囊狀透亮區(qū)：纖維組織；2、 毛玻璃：纖維組織成骨；3、 致密骨：成熟骨組織；4、 環(huán)形鈣化：軟骨組織。5、 典型表現(xiàn)：OFD典型的X線表現(xiàn)位于脛骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮質的膨脹性溶骨性破壞伴有脛骨前弓畸形。鑒別診斷驗證成果病例小結：骨纖維結構不良（fibrous dysplasis，F(xiàn)D

4、），又稱骨纖維異常增殖癥,是先天性非遺傳性疾病,主要病理改變是正常骨組織和骨髓被大量增生的纖維組織所替代,在纖維組織內有結構不良的骨小梁。臨床上可導致疼痛、畸形、功能障礙及病理骨折。骨纖維結構不良的臨床病理特征:(1)大體所見:骨纖維結構不良病損呈膨脹性,骨皮質變薄,有完整包膜,髓腔內充滿灰紅色或者灰白色橡皮樣韌實組織,有的質地較硬,有的有沙礫感。偶見透明軟骨灶。囊性變內含血性或者漿液性液體。(2)鏡下所見:正常骨結構消失,可見數(shù)量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁。骨小梁較纖細,其內骨細胞肥大,較圓,分布不規(guī)則,基質內可見排列不等,較成熟,不見核分裂相,周圍無骨母細胞。部分區(qū)域可見粘液樣改

5、變。骨纖維結構不良的影像學特征:磨砂玻璃樣改變:正常骨小梁消失,髓腔閉塞,伴有囊性陰影,內有鈣化,代之以磨砂玻璃樣改變。最為常見。囊性膨脹改變:表現(xiàn)為單個或者多個大小不等圓形或者橢圓的透光區(qū)。較常見。絲瓜瓤狀改變:骨膨脹,變粗,骨皮質變薄,骨小梁粗大扭曲。蟲噬樣改變:溶骨性破壞,邊緣銳利,酷似惡性腫瘤骨轉移。鑒別診斷：骨纖維結構不良的影像學表現(xiàn)在總體上有其相對的特征性, 但由于骨纖維結構不良本身形態(tài)上的多樣性, 某些不典型病灶的診斷仍有相當?shù)碾y度。部分磨玻璃狀或囊狀骨纖維結構不良需與纖維軟骨類腫瘤鑒別。囊狀病灶,不管病灶內是否液化, 在X 線平片或MRI 檢查時可能都難以與骨囊腫或巨細胞瘤等鑒

6、別。有些則需與轉移性骨腫瘤鑒別。此時,病灶周圍有無硬化緣,有無軟組織腫塊有著重要的參考價值。女性，56歲，咳嗽時頭痛1月于；患萎縮性胃炎1年半，服藥治療畸形性骨炎（骨皮質病變?yōu)橹鳎?，堿性磷酸酶明顯升高，可達正常的10倍，骨源性堿性磷酸酶及尿羥脯氨酸升高，40-50歲多見男，58歲。左側上頜腫脹一年。骨纖維結構不良 男，11歲，右腿不適病理：骨纖維結構不良手術記錄：術中見脛骨前側骨皮質菲薄，變性，膨出，壓之欲折，開骨窗，見囊內充滿灰白色實性組織，質韌，如瘢痕組織，刮除囊腫腫瘤組織，見囊腔約10*2cm大小，囊壁質硬，為多房性，囊腔后壁大部分消失，與髓腔相通。好病例支持，感謝奉獻?？紤]骨纖維異常增

7、殖癥。依據：少年發(fā)病，X線片提示右脛骨中上段多發(fā)分房及囊狀的溶骨性破壞，內有分隔，骨皮質變薄，輕度膨脹，邊緣骨質硬化，局部骨質密度稍增高，病灶兩端呈V形，似有發(fā)展趨勢，脛骨稍顯彎曲。無軟組織腫塊，無骨膜反應。鑒別：1.軟粘纖：好發(fā)于下肢長骨干骺端，發(fā)病輕，病期長，X線多于干骺端處形成偏心性溶骨性多囊性破壞邊界常清晰，骨外形多正常。2.Paget?。夯涡怨茄椎奶卣魇窃诎l(fā)病過程中同時出現(xiàn)骨質吸收和骨質增生，新生骨骨化不全，結構雜亂，完全改變了正常的骨結構。因此，雖有骨質增粗增厚，但質軟，容易發(fā)生畸形和病理骨折。通常在早期骨吸收顯著，晚期則以增生為主，纖維性結構不良有囊狀改變和磨玻璃樣表現(xiàn)，無骨質

8、軟化及鑲嵌樣結構。3.骨化性纖維瘤：是由纖維組織和骨組織構成的良性腫瘤。腫瘤發(fā)生于骨髓腔，具有向骨及纖維組織雙向發(fā)展的特點，有纖維組織瘤性增生，又有瘤骨形成。表現(xiàn)為致密的纖維組織中，散有數(shù)量不等的骨組織。影像學表現(xiàn)：病灶呈邊緣清楚的骨質破壞區(qū)，邊緣有硬化，有輕度膨脹。其內有骨化程度不一的不均勻高密度影、致密的骨性間隔和低密度囊變區(qū)。4.非骨化性纖維瘤，發(fā)病部位多見于股骨下端，脛骨，經常是無意中發(fā)現(xiàn)，病變范圍較小，有自愈傾向，多發(fā)少見。下附一例類似病例，經病理證實為骨纖維異常增殖癥?；颊撸?，17歲，右小腿不適。圖片資料來自網絡感謝原作者。圖片1.jpg(40.67 KB, 下載次數(shù): 4)患者為男性38歲，因肛瘺手術后骨盆平片發(fā)現(xiàn)右側股骨病變，平時無明顯癥狀?；颊吲?，21歲。車禍致傷全身多處疼痛活動受限5小時。骨纖維結構不良鑒別診斷非骨化性纖維瘤骨化性纖維瘤骨化性纖維瘤 臨床特征輕微輕微畸形年齡20歲以下20-30歲30歲以下部位距骺板3-4cm干骺端脛骨前側皮