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1、1,第十章 內(nèi)分泌性骨病,2011-11-01,2,內(nèi)分泌系統(tǒng) 內(nèi)分泌腺(glandular endocrinae ) 內(nèi)分泌組織(tissue endocrinae) 內(nèi)分泌細(xì)胞的分泌物稱激素(hormone)。 人體主要的內(nèi)分泌腺有:甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、垂體、松果體、胰島、胸腺和性腺等,3,甲狀腺 glandulae thyreoidea 功能:調(diào)節(jié)新陳代謝,生長(zhǎng)發(fā)育 病理狀態(tài):分泌過(guò)多甲亢 分泌過(guò)少(成人)粘液性水腫 (兒童)呆小癥,4,甲狀旁腺 glandulae parathyreoideae 功能:調(diào)節(jié)鈣的代謝,維持血鈣水平,5,腎上腺 glandular suprarena
2、lis 皮質(zhì)(球狀帶、束狀帶、網(wǎng)狀帶)分泌50多種激素 球狀帶鹽皮質(zhì)激素 束狀帶-糖皮質(zhì)激素 網(wǎng)狀帶-性激素 髓質(zhì) 腎上腺素、去甲腎上腺素(作用于心血管和內(nèi)臟平滑肌,6,垂體 hypophysis 腺垂體 遠(yuǎn)部 前葉 結(jié)節(jié)部 中間部 后葉 神經(jīng)垂體 神經(jīng)部 漏斗部 漏斗 正中隆起,漏斗,結(jié)節(jié)部,后葉,7,垂體分泌的激素 生長(zhǎng)激素 GH.growth hormone 催乳素 PRL.prolaetin 黑色細(xì)胞刺激素 MSH.melanocyte stimulating hormone 促激素 促腎上腺皮質(zhì)激素 ACTH.Adreno-cortico-tropin hormone 促甲狀腺激素
3、TSH.thyro-tropin hormone 促卵泡激素 FSH.follicle stimulating hormone 促黃體激素 LH.luteinizing hormone 抗利尿激素 ADH.adiuretin hormone 催產(chǎn)素 oxytocin,8,松果體 corpus pineale 功能:與機(jī)體代謝有關(guān),抑制性成熟,9,胰島 islet pancreatica(Langerhan) 胰島素:控制碳水化合物的代謝,10,生殖腺 睪丸雄激素 卵巢-雌激素,11,第一節(jié) 腦下垂體疾患,一肢端肥大癥 腦下垂體分前后兩葉。前葉有三種細(xì)胞:即不嗜色細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞和嗜堿細(xì)胞。 垂體
4、前葉分泌的生長(zhǎng)激素對(duì)骨骼、軟骨和結(jié)締組織有直接作用。生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多時(shí),可使這些組織生長(zhǎng)加速。 兒童期-巨人癥; 成年期-肢端肥大癥。 肢端肥大癥男女的發(fā)病率相等,半數(shù)病例發(fā)病于30歲以內(nèi),12,第一節(jié) 腦下垂體疾患,一肢端肥大癥 【病因】 本病最多因垂體前葉嗜酸細(xì)胞腺瘤所引起,嗜酸細(xì)胞增生較少見(jiàn),嗜酸細(xì)胞腺癌和嫌色細(xì)胞腺瘤引起者罕見(jiàn)。 但本病也可在無(wú)垂體疾病的情況下發(fā)生,13,第一節(jié) 腦下垂體疾患,一肢端肥大癥 【病理】 蝶鞍擴(kuò)大、變形 骨骺線愈合以后,在過(guò)多的生長(zhǎng)激素作用在關(guān)節(jié)軟骨板及纖維組織。前者增生的骨質(zhì)為軟骨內(nèi)化骨;而后者為膜內(nèi)化骨。關(guān)節(jié)軟骨深層的造骨緩慢,導(dǎo)致特征性骨骼變形。由骨膜
5、生出的過(guò)多的膜內(nèi)化骨造成皮質(zhì)異常增厚,骨骼向長(zhǎng)方向生長(zhǎng)不能與橫方向增寬成比例。手及足的指(趾)都與4個(gè)關(guān)節(jié)及7個(gè)關(guān)節(jié)面軟骨相連故增長(zhǎng)明顯,指(趾)末端纖維組織明顯增生,口唇增厚,14,第一節(jié) 腦下垂體疾患,一肢端肥大癥 【臨床表現(xiàn)】 可分兩類,即因內(nèi)分泌失常引起的癥狀和因腫瘤壓迫鄰近結(jié)構(gòu)所造成的癥狀 1內(nèi)分泌癥狀 (1)骨增生肥大:如手足粗大、顱骨增大。上頜、前額、眉弓和枕骨粗隆增大。下頜前伸,下牙前錯(cuò),牙縫開(kāi)大。由于骨骼負(fù)荷增加,易發(fā)生增生性關(guān)節(jié)炎。 (2)軟組織肥厚:皮膚增厚,如枕部皮膚出現(xiàn)皺紋,口唇增厚,舌、鼻、耳增 大。由于喉頭增大,聲帶肥厚,聲音變粗。內(nèi)臟增大,肌肉肥大力。 (3)部
6、分患者血糖升高。 (4)可出現(xiàn)一時(shí)性甲狀腺、性腺機(jī)能亢進(jìn)癥狀。 2壓迫癥狀:可出現(xiàn)頭痛、頭暈、顱內(nèi)壓升高、視乳頭水腫。如腫瘤壓迫視經(jīng)交叉,出現(xiàn)視野縮小,雙側(cè)偏盲或視野全面縮小,視神經(jīng)萎縮。實(shí)驗(yàn)室檢查:血清無(wú)機(jī)磷升高,高于4555mg(正常成人354Omg),表示病變?cè)谶M(jìn)展,如血磷正常表示病情無(wú)進(jìn)展?;A(chǔ)代謝率可升高,而蛋白結(jié)合碘正常,15,第一節(jié) 腦下垂體疾患,一肢端肥大癥 【X線表現(xiàn)】 1軟組織改變軟組織增厚 2顱面骨的改變 蝶鞍擴(kuò)大后床突與鞍背并不消失,此可與其它垂體瘤區(qū)別。變薄的鞍背與后床突向后傾斜,使鞍背與斜坡形成角度。顱蓋骨增厚可達(dá)2cm。枕骨外粗隆肥大,但枕骨水平部不增厚。板障變窄
7、或消失。顱內(nèi)板增生,以額骨顯著,多見(jiàn)于女性。顱骨可增大。額竇及上頜竇增大。額竇增大使額骨向前隆突。乳突擴(kuò)大,氣化增加,乳突尖氣化廣泛,并較凸出。下頜骨變長(zhǎng)增寬,下頜角變鈍。 3脊椎的改變椎體增生 4四肢長(zhǎng)骨變粗,骨小梁粗糙,以指骨、掌骨為最顯著。于骨端出現(xiàn)囊狀透亮區(qū),以股骨粗隆間及腕骨最常見(jiàn)。指尖爪粗隆呈叢狀增大,末節(jié)指骨的基底部呈方形。而骨干則相對(duì)變細(xì)。骨端可出現(xiàn)外生骨疣,以手為常見(jiàn)。子骨可增大,且數(shù)目較多。 5關(guān)節(jié)的改變 軟骨增生使關(guān)節(jié)間隙增寬,常見(jiàn)于掌指關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)。 6胸廓前后徑增加,胸骨隆起,肋骨前端與肋軟骨交界處呈念珠狀。心臟及胸腺增大,16,Changes of Soft tis
8、sue,跟墊厚度(heel pad thickness)20mm,17,跖腱膜,18,Changes of the hands,短骨增寬,末端擴(kuò)大(鏟狀spade-like,19,Changes of the head,蝶鞍腫瘤改變 鼻竇過(guò)度生長(zhǎng)和氣化 顱骨增厚,枕外隆突增大 下頜骨增寬前突(牙齒咬合不正,20,Changes of the head,21,顱骨內(nèi)外板及板障均增厚,枕外粗隆呈鉤狀突起,蝶鞍明顯擴(kuò)大膨隆,鞍底下陷。下頜骨伸長(zhǎng),副鼻竇過(guò)度氣化。唇和鼻部軟組織明顯肥厚。手、足:骨干變粗,指、趾端呈叢狀,其余指趾骨和掌、跖骨的兩端均增大,【皮質(zhì)增厚,有棘樣突起,22,第一節(jié) 腦下垂體疾
9、患,二、巨 人 癥 垂體前葉嗜酸細(xì)胞功能亢進(jìn)發(fā)生在骨骺聯(lián)合之前,則發(fā)生巨人癥。單純巨人癥少見(jiàn),半數(shù)以上繼發(fā)肢端肥大癥,以男性居多。在臨床上分為形成期及退化期。形成期開(kāi)始于初生嬰兒,軀干、內(nèi)臟生長(zhǎng)迅速,至10歲左右已有成人之高,肌肉發(fā)達(dá),臂力過(guò)人,性器官發(fā)育較早。當(dāng)病人成長(zhǎng)達(dá)最高峰后,就開(kāi)始衰老,而進(jìn)入退化期。此時(shí),精神不振,肌肉松弛,無(wú)力,毛發(fā)脫落,性欲衰退,智力遲鈍,退化期歷時(shí)45年,患者一般早年夭折,23,第一節(jié) 腦下垂體疾患,二、巨 人 癥 【X線表現(xiàn)】 1骨骺向長(zhǎng)的方向生長(zhǎng)迅速,四肢異常生長(zhǎng)。 2軀干與四肢相比相對(duì)的短縮。 3指及趾表現(xiàn)纖細(xì),指(趾)骨末端無(wú)粗 糙現(xiàn)象。 4??吹降霸?/p>
10、大,24,女,17歲,月經(jīng)從未來(lái)潮。骨骼特別長(zhǎng),骺線尚未閉合,25,第一節(jié) 腦下垂體疾患,三、垂體性侏儒 腦下垂體前葉功能減退而引起的。常常是由于顱咽管瘤、囊腫或結(jié)核引起,少數(shù)病例因?yàn)樘匕l(fā)性嗜酸性細(xì)胞不全而發(fā)病。發(fā)病年齡較小,可累及全身骨骼。它的最重要的變化是骨骺盤(pán)恒存及骨骺停止生長(zhǎng)。因?yàn)楣趋勘P(pán)不能被生長(zhǎng)的骨組織代替,所以一直保持到老年,26,第一節(jié) 腦下垂體疾患,三、垂體性侏儒 【臨床表現(xiàn)】 病人全身骨骼大小比例基本正常,但為小兒型結(jié)構(gòu),即頭顱較其他部分相對(duì)增大,上身長(zhǎng)于下身,手足仍為停止生長(zhǎng)年齡之小兒手足大小,出牙晚。于青春期時(shí)不出現(xiàn)第二性征,無(wú)陰毛及腋毛,睪丸及卵巢萎縮,27,第一節(jié) 腦
11、下垂體疾患,三、垂體性侏儒 【X線表現(xiàn)】 1于1歲以后,顯出生長(zhǎng)發(fā)育輕度障礙。 2生長(zhǎng)緩慢,但不完全停止。 3青春期骨骺中心皆已出現(xiàn),但骨骺線始終不聯(lián)合。 4骨骺小,但不變形。 5顱蓋骨大,面骨小,二者不相稱。顱縫不閉合。特發(fā)性垂體功能低下者蝶 鞍小,垂體及鞍上腫瘤者蝶鞍擴(kuò)大。出齒晚,但牙體積不小,由于面骨小,可使牙齒相互擠壓。 6椎體邊緣的骨骺缺如,椎體可變扁。 本癥在X線上可同原始性(Primordial)侏儒鑒別。后者為先天性生長(zhǎng)失常,并非因垂體功能低下所致?;颊叱錾蠹闯寿鍫顟B(tài),且終生不能發(fā)育到正常體型。X線上骨骼除顯示短小外,化骨中心的出現(xiàn)和閉合時(shí)間均正常,患者的智力和性功能亦正常
12、,28,男,34歲。自13歲時(shí)停止發(fā)育。顱骨與顏面骨發(fā)育不相稱,顏面及下頜骨小。股骨下端及脛腓骨上端骨骺均未聯(lián)合,年齡相當(dāng)于18歲以下,29,女,12歲,骨齡僅6歲左右,骨結(jié)構(gòu)正常,30,31,第二節(jié) 甲狀腺疾病,甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)和機(jī)能低下,骨關(guān)節(jié)系統(tǒng),胃腸系統(tǒng),心血管系統(tǒng),肺和泌尿生殖系統(tǒng)均有x線改變,但缺乏特征性。睪丸及卵巢萎縮,32,第二節(jié) 甲狀腺疾病,一、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn) 甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)是因甲狀腺分泌過(guò)盛而引起的內(nèi)分泌代謝性疾病。甲狀腺呈彌漫性、結(jié)節(jié)性或混合性腫大。本病的病因不明?;静∽?yōu)檠趸始铀?、代謝率增高。主要癥狀有甲狀腺腫大,心動(dòng)過(guò)速及體重減輕等,33,第二節(jié) 甲狀腺疾病,一、甲
13、狀腺機(jī)能亢進(jìn) 【X線表現(xiàn)】 骨骼系統(tǒng)可出現(xiàn)骨疏松和四肢變粗(Acropathg)的改變。骨疏松為周身性,有時(shí)很?chē)?yán)重,可伴有脊柱壓縮性骨折。多見(jiàn)于病程較長(zhǎng)的患者或未經(jīng)治療的患者。四肢變粗的改變很少見(jiàn),發(fā)生于晚期或于治療后數(shù)周至數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)。好累及第一、二和第五掌骨。表現(xiàn)為不規(guī)則的花邊狀或近似針狀的骨膜新生骨,使骨干中段變粗呈梭形,34,第二節(jié) 甲狀腺疾病,二、呆小病 呆小病又稱克汀氏病。有地方性型和散發(fā)型之分。其主要原因是缺碘,前者見(jiàn)于地方性甲狀腺腫的延續(xù)。如母體于懷孕時(shí)患缺碘性甲狀腺腫病,胎兒的甲狀腺往往發(fā)育不全,以致引起呆小病。后者見(jiàn)于非地方性甲狀腺腫地區(qū),病因不明,35,第二節(jié) 甲狀腺疾病,
14、二、呆小病 【病理】 散發(fā)型者甲狀腺常顯著萎縮,病理檢查時(shí)不易覓得甲狀腺組織或僅有一小塊硬化、萎縮的甲狀腺痕跡而已。地方性型者甲狀腺一般均增大,有小結(jié)節(jié)存在,還可有鈣化和囊腫病變。骨骼發(fā)育遲緩,軟骨內(nèi)化骨障礙,骨骺的出現(xiàn)及聯(lián)合皆晚,管狀骨發(fā)育不良,骨骼的寬度與長(zhǎng)度不相稱,身體發(fā)育不良。但膜內(nèi)化骨不受影響,36,第二節(jié) 甲狀腺疾病,二、呆小病 【臨床表現(xiàn)】 主要表現(xiàn)是不同程度的智力發(fā)育障礙,生長(zhǎng)發(fā)育落后,聾啞,運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào),侏儒,嚴(yán)重可有粘液水腫及甲狀腺機(jī)能低下的表現(xiàn)。在嬰兒時(shí)成長(zhǎng)緩慢,起坐、行走、言語(yǔ)開(kāi)始時(shí)間皆晚,乳齒發(fā)生也遲延。頭大而四肢短小,皮膚粗糙,白黃色,有落屑,毛發(fā)質(zhì)量不良,鼻梁寬,口
15、唇厚,且常伸出大舌頭,腹部挺出,有時(shí)有臍疝?;颊呱碥|為小兒型,頭顱相對(duì)增大,四肢長(zhǎng)度較身軀比例更短,37,第二節(jié) 甲狀腺疾病,二、呆小病 【X線表現(xiàn)】 骨齡落后,骨發(fā)育不良和畸形,普遍性骨疏松和生長(zhǎng)障礙線等。 1顱骨顱蓋骨大小正常,前額變平,顱底短小,面骨小,鼻骨短與前額形成角度較正常更近于銳角。顱骨內(nèi)外板與板障之間界限不清,腦回壓跡增多。顱縫增寬,閉合時(shí)間延遲。前囟門(mén)閉合晚,常見(jiàn)縫間骨。蝶鞍可擴(kuò)大呈圓形。乳突和副鼻竇氣化不良,出齒時(shí)間晚。 2脊椎椎體變扁或呈楔狀變形,椎間隙增寬。椎體前方上角和下角骨缺損,呈階梯狀。椎體前緣中部凹陷,如開(kāi)口的鳥(niǎo)嘴狀。多見(jiàn)于腰椎,可累及23個(gè)椎體。脊椎后突。椎體
16、上下緣鄰近可出現(xiàn)橫行的生長(zhǎng)障礙線,38,3四肢骨長(zhǎng)骨較短,骨骺化骨中心出現(xiàn)晚,骨骺寬而厚或呈不規(guī)則的顆粒狀或斑片狀。其密度不均勻??沙霈F(xiàn)生長(zhǎng)障礙線。 4肱骨內(nèi)翻畸形 5手短寬或細(xì)長(zhǎng)。短寬型者,掌骨短而粗,骨骺呈球形,于25掌骨基底可出現(xiàn)多余的骨骺,也稱假骨骺(此處正常一般無(wú)骨骺)。纖細(xì)型者,掌骨骨干纖細(xì) 6股骨頭碎裂、變形,由于負(fù)重可使骨骺滑脫,碎裂的骨骺可分成內(nèi)外兩半。 股骨頸短而寬。髖內(nèi)翻。 7膝關(guān)節(jié)可分為短粗型和纖細(xì)型。前者腓骨頭變粗,后者腓骨頭正常,但脛腓骨骨干纖細(xì)。 8足的改變與手相同,跟骨變短,扁平足,39,顱骨密度減低,顱底縮短,顱縫未閉合,縫間骨,40,腰椎密度減低,第一腰椎楔
17、形變。雙膝骨密度減低、密度不均,邊緣毛糙,41,骨骺變小、碎裂,42,17歲,10歲,10歲(相當(dāng)于2-3歲脊椎,43,男,13歲,A、B。手、膝關(guān)節(jié)。干骺端不規(guī)則增厚致密,邊緣毛糙,骨齡明顯延遲。C、D.囟門(mén)出顱縫寬,縫間骨,副鼻竇和乳突氣化差,牙齒萌出延遲。E.椎體發(fā)育延遲,椎體扁,激發(fā)骨化中心尚未出現(xiàn),椎間隙相對(duì)寬,44,第三節(jié) 甲狀旁腺疾病,一、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn) 【病理】 由于甲狀旁腺分泌亢進(jìn),可見(jiàn)血鈣及尿鈣排泄量增加,血內(nèi)無(wú)機(jī)磷減低,而尿磷之排泄量增加,血清堿性磷酸酶增加。血內(nèi)鈣質(zhì)含量的增加,產(chǎn)生神經(jīng)肌肉的過(guò)敏性減低、衰弱,肌肉低緊張,疲倦,體重減輕,便秘及骨痛。常有腎石形成,腎實(shí)質(zhì)
18、彌漫性鈣質(zhì)沉著,并發(fā)腎功能不全及尿毒癥。約有13的病例,因?yàn)楣趋赖拿撯}而發(fā)生泛發(fā)性囊性纖維骨炎,另外13的病例,可見(jiàn)輕度的骨骼礦物質(zhì)減少,其余13骨骼可無(wú)明顯變化,45,第三節(jié) 甲狀旁腺疾病,一、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn) 【X線表現(xiàn)】 1骨的形狀:除發(fā)生典型的泛發(fā)性囊性纖維骨炎 外,骨的形狀一般為正常。 2骨的邊緣:13的病例無(wú)改變。其余病例則由于陷窩性吸收致骨皮質(zhì)變薄。泛發(fā)性囊性纖維骨炎的骨皮質(zhì)異常菲薄而膨脹,且??刹l(fā)自發(fā)性骨折。 3骨的結(jié)構(gòu):13的病例正常。其余為彌漫性骨脫鈣。典型的泛發(fā)性纖維囊性骨炎可見(jiàn)多發(fā)性囊性病灶,46,甲旁亢顱骨改變,顱骨顆粒狀骨質(zhì)疏松,normal,47,甲旁亢骨膜下骨
19、吸收和棕色瘤,指骨橈側(cè)皮質(zhì)外表面不光滑、花邊狀(箭) 棕色瘤(箭頭,棕色瘤,48,49,手骨質(zhì)疏松,骨膜下骨吸收。牙槽骨硬板消失。纖維囊性骨炎(伴骨折)。顱骨結(jié)構(gòu)模糊,50,第三節(jié) 甲狀旁腺疾病,二、甲狀旁腺機(jī)能低下 由于副甲狀腺分泌的減少,可使骨質(zhì)吸收減低,骨質(zhì)沉積增加。血中磷的濃度增高,并以磷酸鈣的形式沉積于骨,使骨硬化,血鈣減低。由于低血鈣致使手足搐搦,轉(zhuǎn)移性鈣化極為常見(jiàn)。副甲狀腺機(jī)能不全可引起大腦神經(jīng)節(jié)的對(duì)稱性鈣化,51,第三節(jié) 甲狀旁腺疾病,二、甲狀旁腺機(jī)能低下 【X線表現(xiàn)】 顱蓋骨內(nèi)外板可增厚。腦基底節(jié)、小的腦動(dòng)脈及脈絡(luò)叢可發(fā)生鈣化。小腦亦可出現(xiàn)對(duì)稱性彌漫的鈣化。牙齒發(fā)育不良,齒根
20、短而鈍。牙硬板可消失。有些患者可有周身性骨密度增高或減低。髖關(guān)節(jié)間隙可變窄,股骨頭和髖臼骨硬化增生。骨骺可早期愈合。脊柱韌帶和關(guān)節(jié)周?chē)砂l(fā)生鈣化,52,第三節(jié) 甲狀旁腺疾病,三、假性甲狀旁腺機(jī)能低下 于1942年Albright等報(bào)告了特發(fā)性副甲狀腺功能減退的病例,但經(jīng)注射副甲狀腺激素并不能奏效,而認(rèn)為是假性副甲狀腺功能減退癥。這些病人的副甲狀腺可能是正常的或呈中等度增大,53,第三節(jié) 甲狀旁腺疾病,三、假性甲狀旁腺機(jī)能低下 【臨床表現(xiàn)】 病人身體矮小,面如圓月,由于一個(gè)或數(shù)掌骨發(fā)育不良而顯手變形及明顯的凹陷,可能出現(xiàn)智力發(fā)育遲延及基底節(jié)鈣化。血磷高,血鈣低。慢性低血鈣可并發(fā)肌肉痙攣、喉痙攣、
21、手足痙攣等,54,第三節(jié) 甲狀旁腺疾病,三、假性甲狀旁腺機(jī)能低下 【X線表現(xiàn)】 兩手因掌骨發(fā)育障礙及骨骺線過(guò)早聯(lián)合而顯示奇怪變形。各個(gè)指的長(zhǎng)度可失去正常的比例關(guān)系。足跖骨發(fā)育畸形較掌骨少見(jiàn)。于關(guān)節(jié)周?chē)浗M織內(nèi)可見(jiàn)鈣化或骨化的結(jié)節(jié),55,第四節(jié) 腎上腺疾患,腎上腺位于兩腎上極,分為皮質(zhì)和髓質(zhì)兩個(gè)部分。此兩部由于胚胎發(fā)源不同,生理作用也不同。腎上腺皮質(zhì)分泌調(diào)節(jié)水與電解質(zhì)代謝的皮質(zhì)激素,調(diào)節(jié)碳水化合物代謝的激素和分泌調(diào)節(jié)含氮物質(zhì)代謝的皮質(zhì)激素。腎上腺髓質(zhì)主要由兩種細(xì)胞(交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和嗜鉻細(xì)胞)所組成,分泌腎上腺素和去甲腎上腺素。當(dāng)腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)時(shí),由于調(diào)節(jié)碳水化合物代謝的皮質(zhì)類固醇分泌過(guò)多,而
22、產(chǎn)生了腎上腺源性綜合征及柯興cushing)綜合征。腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí),可發(fā)生Addison病。腎上腺髓質(zhì)的常見(jiàn)病為嗜鉻細(xì)胞瘤,56,第四節(jié) 腎上腺疾患,一、腎上腺源性綜合征 為腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌過(guò)多的皮質(zhì)激素而發(fā)病。根據(jù)病人性別及激素分泌障礙出現(xiàn)時(shí)期不同,其癥狀也不同。單純顯示腎上腺源的癥狀比較少見(jiàn),常因葡萄糖類皮質(zhì)激素生成增多出現(xiàn)癥狀。由于男性皮質(zhì)激素增多,女孩可顯示男性及性早熟。成年女性顯男性化。由于女性激素增多,成年男性顯女性化。在兒童期或?qū)W齡期、青春期女性腎上腺源性綜合征的癥狀為,面頰及唇部出現(xiàn)胡須,毛排列如男性。由于骨骺線早期聯(lián)合,身長(zhǎng)比較矮小。聲音低粗,肌肉發(fā)達(dá)。身體成長(zhǎng)
23、有熟現(xiàn)象。血鈣、血磷正常。尿中出現(xiàn)17酮醇。腹膜后充氣檢查腎上腺不大。成年女性的男性化是由于男性激素分泌過(guò)剩所致,為最常見(jiàn)的腎上腺源性綜合征。有時(shí)可合并Cushing綜合征,而形成了全皮質(zhì)激素增多癥(Panhypercortim)。發(fā)病時(shí)有閉經(jīng),面頰、唇、下頜部有胡須出現(xiàn)。聲音變低,乳房萎縮,陰蒂增大,肌肉發(fā)達(dá),尿中有17酮醇明顯增高,骨骼及蝶鞍正常。腹膜后充氣檢查腎上腺增大。腎上腺源性綜合征發(fā)生于青春期男性少見(jiàn),由于雌性激素分泌過(guò)多而出現(xiàn)女性化。骨骼系統(tǒng)無(wú)異常改變,57,第四節(jié) 腎上腺疾患,二、柯興綜合征 柯興(Cushing)綜合征的發(fā)病原因,迄今未完全明了。早年Cushing認(rèn)為本病系因
24、腦下垂體嗜堿性細(xì)胞瘤所致。但后來(lái)發(fā)現(xiàn)此等病人的腦下垂體可以沒(méi)有變化,而垂體嗜堿性細(xì)胞瘤患者在臨床又無(wú)此綜合征的表現(xiàn),故用垂體變化不能解釋其發(fā)病原因。近年來(lái)由于促腎上腺皮質(zhì)激素的廣泛應(yīng)用,不少病人長(zhǎng)期使用后發(fā)生與本病相似的癥狀,因此,其發(fā)病機(jī)理已被公認(rèn)為由于腎上腺皮質(zhì)激素過(guò)剩所致。同時(shí)又由于采用放射性免疫法測(cè)定血漿中皮質(zhì)類固醇,證實(shí)了雙側(cè)腎上腺增生的病人血漿中皮質(zhì)類固醇增高,進(jìn)一步闡明了發(fā)病原理,58,第四節(jié) 腎上腺疾患,二、柯興綜合征 【臨床表現(xiàn)】 本病多見(jiàn)于3040歲女性,女性的發(fā)病率為男性的35倍。多發(fā)生于腎上腺腺瘤、癌或腎上腺皮質(zhì)增生。腎上腺皮質(zhì)增生多為兩側(cè)性?;颊呖捎邢蛐男苑逝?,衰弱,
25、骨疏松,高血壓,皮下出血和紫色裂紋及多尿。血常規(guī)檢查血紅蛋白和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)均高于正常。白細(xì)胞計(jì)數(shù)高,中性多核細(xì)胞增多,嗜酸性細(xì)胞及淋巴細(xì)胞減少。血鉀低,血鈣高,血糖高。24小時(shí)尿17酮固醇和17羥固醇均高于正常者,腎上腺皮質(zhì)增生可能性大;如17酮固醇高而17羥固醇不甚高者,腎上腺癌可能性大;如17酮不高而17羥突出高者,腎上腺腺瘤可能性大,59,第四節(jié) 腎上腺疾患,二、柯興綜合征 【x線表現(xiàn)】 1骨骼改變主要為不同程度的骨質(zhì)疏松。 (1)脊柱:椎體密度減低,重者椎體呈楔狀或雙凹變形,髓核可壓入椎體形成凹陷。 (2)顱骨:輕者僅在鞍背部有骨質(zhì)稀疏,明顯者于額骨、頂骨部出現(xiàn)散在而不規(guī)則 圓形缺損,與
26、轉(zhuǎn)移瘤相似。 (3)肋骨:骨質(zhì)稀疏出現(xiàn)早而明顯,兩側(cè)下部肋骨前端對(duì)稱性局限膨大,其中有鈣 質(zhì)沉著,表現(xiàn)為不均勻的密度增高影。 (4)骨盆:骨質(zhì)改變可為磨玻璃樣,輕者不易觀察。 (5)四肢長(zhǎng)骨:較少受累,重者股骨及肱骨出現(xiàn)明顯骨稀疏,甚至發(fā)生病理性骨折 及干骺端破裂現(xiàn)象。 (6)兒童患者:由于男性激素分泌增多,骨骺出現(xiàn)早,骨骺發(fā)育快,肢體造成暫時(shí) 性巨大畸形,但因骨骺早期愈合,故最終仍較正常矮小。 2腎上腺改變 (1)平片:有時(shí)腎上腺可有鈣化,皮質(zhì)癌較腺瘤鈣化多見(jiàn)。 (2)腹膜后充氣造影:可直接觀察腎上腺的大小及輪廓。腎上腺皮質(zhì)增生時(shí),仍保持原來(lái)形態(tài),唯體積增大。腎上腺皮質(zhì)腺瘤多呈球形增大,而對(duì)
27、側(cè)腎上腺可能縮小。這些現(xiàn)象,在體層片上顯示為清楚,CT或MRI檢查尤佳,60,第五節(jié) 糖 尿 病,糖尿病為一常見(jiàn)疾病,可并發(fā)體內(nèi)其他器官的疾病,糖尿病性骨關(guān)節(jié)病為其中之一。糖尿病并發(fā)骨關(guān)節(jié)病的發(fā)病率約為1。糖尿病性骨關(guān)節(jié)病的有些X線改變具有一定的特點(diǎn),好發(fā)于四肢骨關(guān)節(jié),61,第五節(jié) 糖 尿 病,病理】 1神經(jīng)學(xué)說(shuō)糖尿病性骨關(guān)節(jié)病與糖尿病性神經(jīng)病變之間有著密切的關(guān)系。糖尿病性骨關(guān)節(jié)病人中幾乎都有神經(jīng)系統(tǒng)病變。糖尿病性神經(jīng)病引起深淺感覺(jué)消失和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)反射控制障礙。對(duì)疼痛和本位感覺(jué)部分消失或完全消失,使受累關(guān)節(jié)負(fù)荷過(guò)度,韌帶關(guān)節(jié)囊受損害,關(guān)節(jié)軟骨侵蝕破壞,軟骨下骨質(zhì)破壞,骨質(zhì)碎裂和骨折,關(guān)節(jié)脫位,關(guān)
28、節(jié)穩(wěn)定性消失。同時(shí),由于交感神經(jīng)性營(yíng)養(yǎng)障礙,使骨質(zhì)易受損;交感性的血管作用使節(jié)后纖維受累,使血管擴(kuò)張充血,破骨細(xì)胞活性增強(qiáng),成骨細(xì)胞活性被抑制,引起骨質(zhì)溶解吸收。 2血管學(xué)說(shuō)供血不足在糖尿病性骨關(guān)節(jié)病的發(fā)展過(guò)程中起促進(jìn)作用。被認(rèn)為糖尿病性血管病是產(chǎn)生糖尿病性骨關(guān)節(jié)病的機(jī)理之一。糖尿病人常常有動(dòng)脈炎和動(dòng)脈硬化。糖尿病性血管病使大小動(dòng)脈及微血管受影響,動(dòng)脈狹窄,血流量減少,影響骨的營(yíng)養(yǎng)。神經(jīng)滋養(yǎng)血管的病變引起缺血性神經(jīng)病,這又促進(jìn)了糖尿病性神經(jīng)病的發(fā)生和發(fā)展。 3代謝學(xué)說(shuō)糖尿病性代謝障礙影響到蛋白質(zhì)代謝而致負(fù)氮平衡,使骨蛋白基質(zhì)減少,軟骨基質(zhì)中多糖水平降低。 4內(nèi)分泌性學(xué)說(shuō)骨質(zhì)疏松可能與糖尿病性腎病引起繼發(fā)性副甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)有關(guān),亦可能與雌激素水平相對(duì)增高和酸中毒使破骨細(xì)胞活性增高有關(guān),62,第五節(jié) 糖 尿 病,臨床表現(xiàn)】 糖尿病性骨關(guān)節(jié)病好發(fā)于下肢的遠(yuǎn)端部分,即足。局部關(guān)節(jié)呈無(wú)痛性腫脹,稍熱,無(wú)觸痛或無(wú)痛性骨折。關(guān)節(jié)有磨擦感,作響,關(guān)節(jié)松弛或半脫位,無(wú)關(guān)節(jié)積液和感染的表現(xiàn)。有的局部皮膚軟組織出現(xiàn)穿通性潰瘍或壞疽,常發(fā)生于足底表面。足背部可觸到
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