甲狀旁腺功能減退ppt課件

1、甲狀旁腺功能減退癥 hypoparathyroidism,甲狀旁腺的解剖,甲狀旁腺激素的作用,pth,將骨和骨細胞間骨液中的鈣轉運至血,刺激破骨細胞活動增強，使骨組織溶解，鈣與磷大量入血,快速效應,延緩效應,促進遠曲小管重吸收鈣,抑制近曲小管重吸收磷,激活1-羥化酶,25-（oh）d3,1，25-（oh）2d3,促進腸道吸收鈣磷,血鈣 血磷,概 述,甲狀旁腺功能減退癥（甲旁減）是指pth分泌過少和（或）效應不足而引起的一組臨床綜合征。,概 述,pth 合成 釋放 與靶器官受體結合 最后發(fā)生生理效應 甲旁減的病因：pth生成減少 pth分泌受到抑制 pth作用障礙 臨床主要特點：手足搐搦、癲癇樣

2、發(fā)作、低鈣血癥 高磷血癥,任何環(huán)節(jié)障礙,甲旁減,分 類,繼發(fā)性甲旁減 特發(fā)性甲旁減 低血鎂性甲旁減 新生兒甲旁減 假性甲旁減 假-假性甲旁減 假性特發(fā)性甲旁減,pth作用障礙,pth生成減少,pth分泌受到抑制,pth結構異常無活性,病 因,一、繼發(fā)性甲旁減 1.甲狀腺或頸部手術誤將甲狀旁腺切除或損傷 2.甲狀旁腺手術或頸部放射治療引起 二、特發(fā)性甲旁減 1/3可能與自身免疫有關：血中檢出甲狀旁腺抗體，可伴腎上腺皮質、甲狀腺或胃壁細胞抗體，還可伴其他自身免疫性疾病,病 因,三、低血鎂性甲旁減 鎂離子為pth釋放所必需，嚴重低血鎂暫時性抑制pth的 分泌，導致pth明顯降低或測不出，低鎂血癥還可

3、影響pth對周圍組織的作用可逆的甲旁減 四、新生兒甲旁減 因母親患甲旁亢，高鈣血癥抑制胎兒甲狀旁腺功能所致。 五、假性甲旁減 六、假-假性甲旁減 七、假性特發(fā)性甲旁減,病理生理,破骨作用減弱，骨吸收降低,1，25-（oh）2d3,腸道鈣吸收,腎小管磷重吸收尿磷排出,腎小管鈣重吸收尿鈣排出,高血磷,低血鈣,pth缺乏,病理生理,神經肌肉興奮性,白內障,手足搐搦 驚 厥,神經肌肉興奮性,影響兒童智力體格發(fā)育,皮膚毛發(fā)指甲等外胚層改變,基底神經節(jié)鈣化,低血鈣 高血磷,臨床表現(xiàn),甲旁減的癥狀取決于血鈣降低的程度、持續(xù)時間以及下降速度 一、神經肌肉應激性增加 指端或口唇麻木刺痛手足面部肌肉痙攣手足搐搦手

4、足搐搦伴喉痙攣與喘鳴 面神經叩擊征（chvostek征）（+） 束臂加壓試驗（trousseau征）（+）,臨床表現(xiàn),二、神經、精神癥狀 驚厥或癲癇樣抽搐易被誤為癲癇大發(fā)作 長期慢性低血鈣椎體外系癥狀（不自主運動、手足徐動、舞蹈病、震顫麻痹、走路不穩(wěn)等） 少數(shù)患者可出現(xiàn)顱內壓增高和視乳頭水腫 自主神經功能紊亂多汗、聲門痙攣、氣管呼吸肌痙攣、腸道、膽道、膀胱平滑肌痙攣 精神癥狀神經衰弱、多夢、煩躁、易激動、抑郁或精神病,臨床表現(xiàn),三、外胚層組織營養(yǎng)變性 白內障（50%） 牙齒鈣化不全、牙釉發(fā)育障礙，呈黃點、橫紋、小孔等病變 皮膚干燥脫屑、指甲出現(xiàn)縱嵴、眉毛稀少、毛發(fā)粗干易脫落，偶見斑禿或全禿，白

5、色念珠菌感染可見于特發(fā)性甲旁減（白色念珠菌感染、甲旁減、addison?。?臨床表現(xiàn),其他 轉移性鈣化多見于腦基底節(jié)（蒼白球、殼核和尾狀核），也可見于頂葉、額葉等處頭顱x線或腦ct檢查，其他軟組織、肌腱、脊柱旁韌帶均可發(fā)現(xiàn)鈣化 心電圖qt時間延長，主要為st段延長伴異常t波 腦電圖癲癇樣波,實驗室檢查,一、pth生成減少或分泌受抑制 血清總鈣2.2mmol/l低血鈣 有癥狀血清總鈣1.88mmol/l，游離鈣0.95mmol/l. 血磷或正常 血pth或正常 血鎂（一般0.5mmol/l） 堿性磷酸酶正常 二、pth作用障礙或結構異常 血pth ,診 斷,有手足搐搦反復發(fā)作史 面神經叩擊征和束

6、臂加壓試驗陽性 血鈣（常2mmol/l） 血pth 或正常 滴注外源性pth后，尿磷和尿camp明顯增加 pth生成減少所致甲旁減（繼發(fā)性甲旁減或特發(fā)性甲旁減）,鑒別診斷,一、假性甲狀旁腺功能減退癥 顯性或隱性遺傳性疾病 由于pth受體或受體后缺陷，周圍組織（腎、骨）對pth無反應（pth抵抗） 典型患者伴發(fā)育異常、智力障礙、體態(tài)矮胖、臉圓、掌骨（跖骨）縮短、對稱性第4、5掌骨縮短 低鈣血癥、高磷血癥、甲旁減的癥狀和體征 血pth 部分患者可表現(xiàn)為：腰椎、股骨骨質疏松、纖維性骨炎 排除腎功能不全、維生素d缺乏、慢性腹瀉、腸吸收不良等,假性甲旁減分型和型 靜滴200u pth后，尿camp與尿磷

7、不增加為型，尿camp增加，但尿磷不增加為型,二、假-假性甲旁減 家族遺傳性，有假性甲旁減的體態(tài)異常，但無生化異常，血鈣、血磷、血pth均在正常范圍。 三、假性特發(fā)性甲旁減 pth合成無障礙，可能是pth原不能裂解為有活性的pth，靶細胞對外源性pth的反應正常,四、嚴重低鎂血癥（血鎂0.5mmol/l） 低鈣、高磷、pth、低鎂、手足搐搦 糾正低鎂后，血鈣、血pth恢復正常,治 療,一、急性低鈣血癥的治療 發(fā)生手足搐搦、喉痙攣、哮喘、驚厥或癲癇大發(fā)作時立即緩慢靜注 10%葡萄糖酸鈣10-20ml，1-2小時后可重復注射，每日可1-3次?？奢o以地西泮或苯妥英鈉肌注，迅速控制搐搦和痙攣。 二、間

8、歇期處理 甲旁減時，血鈣在2.35mmol/l時，即可出現(xiàn)明顯高尿鈣。 治療目標：減輕、控制臨床癥狀，而不是將血鈣提到正常范圍，將血清鈣保持在2.132.25mmol/l之間，既可防止手足搐搦發(fā)作，又可使尿鈣不至于過高，避免尿路結石、腎鈣質沉積、腎功能減退，并可防止維生素d中毒。,1.鈣劑 輕癥僅高鈣低磷飲食，長期口服鈣劑，就能控制癥狀，保持血鈣接近正常水平。一般不需降低血磷的藥物。 2.維生素d及其衍生物 重癥加用維生素d制劑維生素d3 3萬u-10萬u/d; 1-（oh）-d3 1-4ug/d; 1，25-（oh）2d3 0.25-1.5ug/d. 維生素d停藥后作用消失需2周4月 活性維生素d停藥后35天作用即消失,3.補鎂 低鎂血癥者立即將25%硫酸鎂1020ml加入5%g-s中ivgtt或者門冬氨酸鉀鎂20-30ml,tid,p