復(fù)雜先心病的手術(shù)方式選擇

1、復(fù)雜先心病的手術(shù)方式選擇,復(fù)雜先天性心臟病 多種心臟和（或）大動(dòng)脈畸形并存 心房、心室、大動(dòng)脈連接/位置關(guān)系異常,基礎(chǔ)1 復(fù)雜先心病的病理形態(tài)學(xué),心臟順序節(jié)段分析法 Sequential segment analysis VAN PRAAG H.R. USA ANDERSON R.H. Eng,基礎(chǔ)2 復(fù)雜先心病的外科分類,國(guó)際先心外科名稱和數(shù)據(jù)庫(kù) International Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Ann Thorac Surg, V69 No4(S),2000,基礎(chǔ)3 復(fù)雜先心病的病理生理改變,肺血增多(肺高壓)

2、 肺血減少(紫紺) 體、肺循環(huán)分隔(TGA) 阻力負(fù)荷增加（梗阻） 容量負(fù)荷增加（分流、回流）,肺血增多(肺高壓),手術(shù)禁忌癥 全肺血管阻力10 wood單位（或800達(dá)因秒厘米-5） 正常值：2.5-4 wood單位（或200-300達(dá)因秒厘米-5） 手術(shù)年齡 共干 3月 DORV或TGA+VSD 3-6月 TECD 6-12月 VSD 2歲,肺血減少(紫紺),正常值300， 150是根治術(shù)的禁忌癥,正常值2， 0.8是根治術(shù)的禁忌癥,3是根治術(shù)的禁忌癥,體、肺循環(huán)分隔(TGA) 間隔缺損，PDA和體肺側(cè)肢是存活的前提 梗阻性病變(阻力負(fù)荷增加) 主動(dòng)脈弓直徑60%，50%，40% 左右心室

3、容積指數(shù) 回流性病變(容量負(fù)荷增加),一 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的術(shù)式選擇,完全性TGA （S.D.D) 功能矯正性TGA(S.L.L) 解剖矯正性TGA(S.L.D) 解剖功能矯正性TGA(S.D.L),完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）,完全性TGA（S.D.D)的解剖 右房 右室 主動(dòng)脈 左房 左室 肺動(dòng)脈 臨床分類: 單純TGA 復(fù)雜TGA,單純TGA(1),約占TGA總數(shù)的75% 新生兒選用動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（1975年Jatene） 動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的危險(xiǎn)因素 冠狀動(dòng)脈畸形，尤其是冠脈單開口和冠脈壁間走行 生后2-4周，是動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的最佳時(shí)期 年齡4周的小嬰兒（4-8周） 術(shù)中測(cè)壓，LV/RV（收縮壓）0.6

4、-0.7行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),單純TGA(2),嬰兒和大齡兒童 肺動(dòng)脈環(huán)縮+動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn) 左室訓(xùn)練1-2周 LVRV (收縮壓)0.7，行動(dòng)脈switch手術(shù) 心房調(diào)轉(zhuǎn) Senning手術(shù)(1959)、Mustard手術(shù)(1963) 最佳適應(yīng)證是解剖矯正性TGA（極少） 即 ：左房 右室 肺動(dòng)脈 右房 左室 主動(dòng)脈 目前發(fā)展中國(guó)家仍在應(yīng)用，且效果得到肯定 心房調(diào)轉(zhuǎn)的缺點(diǎn)：遠(yuǎn)期心律失常（SVT）、腔靜脈回流受阻、右心功能不全，三尖瓣關(guān)閉不全,復(fù)雜TGA（1）,約占TGA總數(shù)的25% TGA合并VSD占20% TGA合并VSD+PS占5% 其它少見(jiàn)的還有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及房室瓣畸形等,TG

5、A合并VSD 選用動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)+VSD修補(bǔ) 最佳手術(shù)時(shí)期是生后3-6月內(nèi) 手術(shù)禁忌癥是器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓 合并器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓的大齡兒童 有人采用姑息心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（曠置VSD）以部分緩解缺氧,復(fù)雜TGA（2）,復(fù)雜TGA（3）,TGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狹窄) Rastelli手術(shù) (Circulation，1969，39：83) 又稱TGA的的心室水平調(diào)轉(zhuǎn)術(shù) 生物材料的使用年限是長(zhǎng)期效果的主要影響因素 首次手術(shù)的年齡越小，再次手術(shù)的間隔時(shí)間越短 Nikaidoh手術(shù) (J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365),Nikaidoh手術(shù),TGA合并RVOTO(主動(dòng)

6、脈瓣下狹窄),Damus-kaye-stansel手術(shù),Ann Thorac Surg，1975，20：724,TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室發(fā)育不全,Fontan手術(shù)+動(dòng)脈switch手術(shù),J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621,矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（CTGA）,CTGA的解剖(S.L.L) 右房 左室 肺動(dòng)脈 左房 右室 主動(dòng)脈 CTGA的病理生理 體循環(huán)和肺循環(huán)維持串聯(lián),矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（CTGA）,功能矯治術(shù) 適用于CTGA合并VSD、PS等 解剖矯治術(shù)：雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（Double switch手術(shù)） 合并VSD，心房調(diào)轉(zhuǎn)+動(dòng)脈switch手術(shù) 合并VSD

7、+PS，心房調(diào)轉(zhuǎn)+Rastelli手術(shù) 心房調(diào)轉(zhuǎn)的選擇 一般用Senning手術(shù) 右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手術(shù) Double switch手術(shù)的其它適應(yīng)證 TGA患者心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后右心衰、三尖瓣關(guān)閉不全 肺動(dòng)脈環(huán)縮+Double switch術(shù) 左室訓(xùn)練時(shí)間6月-1年,Double switch 手術(shù)的動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn),心房調(diào)轉(zhuǎn)+動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)指征 半月瓣正常 VDS要大 無(wú)器質(zhì)肺高壓,Double switch 手術(shù)的心室調(diào)轉(zhuǎn),心房調(diào)轉(zhuǎn)+心室調(diào)轉(zhuǎn)指征 VDS要大 年齡3-4歲,二 右室雙出口(DORV)的術(shù)式選擇,DORV的臨床分類,VSD類(主動(dòng)脈瓣下室缺) 四聯(lián)癥類(主動(dòng)脈瓣下室

8、缺+PS) TGA類 Taussig-Bing VSD遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈開口類 DORV合并心內(nèi)膜墊缺損,TGA類DORV,主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈前后排列、冠脈正常 動(dòng)脈switch術(shù)+室缺修補(bǔ)術(shù) 主動(dòng)脈、肺動(dòng)左右排列 心室內(nèi)隧道術(shù) 動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),TGA類DORV的心內(nèi)隧道手術(shù),McGoon手術(shù)(主動(dòng)脈在前，肺動(dòng)脈在后) （J Thorac Cardiovasc Surg，1972，64：430) Kawashima手術(shù)(主A在右，肺A在左) (J Thorac Cardiovasc Surg，1971，62：825),McGoon手術(shù),Kawashima手術(shù),Kawashima手術(shù),三尖瓣與肺動(dòng)

9、脈瓣的距離越大越好 VSD與主動(dòng)脈瓣口的距離越小越好 VSD大?。ú恍∮谥鲃?dòng)脈瓣環(huán)徑） 三尖瓣腱索附著部位：圓錐間隔及內(nèi)隧道位置無(wú)重要腱索附著 圓錐間隔發(fā)育的程度,影響心室內(nèi)隧道術(shù)是否可行的解剖學(xué)因素,TGA類DORV,主動(dòng)脈、肺動(dòng)左右排列 心內(nèi)管道手術(shù)(現(xiàn)已少用) Rastelli手術(shù) REV手術(shù) Rastelli手術(shù)的替代手術(shù)，以避免外管道置換后再手術(shù) (J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727) Nikaidoh手術(shù),REV手術(shù),DORV with noncommitted VSD,三 單心室（類）的術(shù)式選擇,單心室的解剖類型,左室型單心室伴右殘余心腔 右

10、室型單心室伴左殘余心腔 未分化型單心室,雙入口左室 雙入口右室 二尖板閉鎖 三尖瓣閉鎖 非均衡型房室通道缺損 內(nèi)臟異位綜合癥 其他,單心室（類）的臨床分類,單心室（類）病理生理,肺血減少（PS）,肺血增多（PH）,雙心室解剖根治（心室分隔） 95%,單心室（類）的治療原則,肺血減少（PS）的單心室矯治,1-3月 體肺分流,6-12月 雙向Glenn手術(shù),2-4歲 完成Fontan手術(shù),肺血增多（PH）的單心室矯治(1),無(wú)LVOTS,1-3月 PAB,6-12月 雙向Glenn手術(shù),2-4歲 完成Fontan手術(shù),SAS,按LVOTS,無(wú)SAS,肺血增多（PH）的單心室矯治(2),有LVOTS

11、,COA,COA+SAS,SAS,單心室+COA矯治,1-3月 COA矯治PAB,6-12月 雙向Glenn手術(shù),2-4歲 完成Fontan手術(shù),SAS,無(wú)SAS,按LVOTS,單心室+COA+SAS矯治,Damus-kaye-stansel+COA成形,雙向Glenn手術(shù),完成Fontan手術(shù),單心室+SAS矯治,Damus-kaye-stansel手術(shù),VSD擴(kuò)大+PAB,雙向Glenn手術(shù),完成Fontan手術(shù),體肺分流術(shù),目前主要選用的兩種術(shù)式 改良B-T分流術(shù) 中心分流術(shù) 共同優(yōu)點(diǎn)：簡(jiǎn)便易行，再次手術(shù)易于操作 血管材料：Gore-Tex血管 改良B-T分流術(shù) 無(wú)名動(dòng)脈或右鎖骨下動(dòng)脈到

12、右肺動(dòng)脈 優(yōu)點(diǎn)：二級(jí)血管自控分流，不易分流過(guò)量 缺點(diǎn)：肺血分布不對(duì)稱 中心分流 升主動(dòng)脈到主肺動(dòng)脈 優(yōu)點(diǎn)：肺血分布對(duì)稱 缺點(diǎn)：中心血流，分流量難以掌握,體肺分流術(shù)血管大小選擇,體肺分流術(shù)對(duì)Fontan類手術(shù)的潛在危險(xiǎn),肺動(dòng)脈變形 肺血管阻力增加 容量負(fù)荷增加導(dǎo)致心功能受損,肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù),環(huán)縮帶的大致長(zhǎng)度：20mm+體重(Kg) 原則 動(dòng)脈氧飽和度和肺動(dòng)脈壓之間找到較理想的平衡點(diǎn) 盡可能高的血氧飽和度 盡可能低的肺動(dòng)脈壓,肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證,訓(xùn)練左室 作為動(dòng)脈凋轉(zhuǎn)或心房+動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)的預(yù)備手術(shù) LV/RV收縮壓達(dá)到0.7以上 血氧飽和度在75% 80% 以上 否則一般先加做體肺分流 限制肺血流

13、 作為雙心室矯治的預(yù)備手術(shù) 維持血氧飽和度90%的前提下，降低肺動(dòng)脈壓。 為Fontan手術(shù)作準(zhǔn)備 盡可能降低肺動(dòng)脈壓， MPAP1820mmHg 要求血氧飽和度8085%，（良好的麻醉，吸氧50%左右） 對(duì)Fontan手術(shù)的潛在危險(xiǎn)：在主動(dòng)脈起自殘余心腔時(shí)，可加重左室流出道梗阻,部分腔肺動(dòng)脈吻合術(shù)（PCPC）,PCPC的病理生理學(xué)基礎(chǔ) 提高動(dòng)脈血氧飽和度：90 左右 減輕心臟容量負(fù)荷 雙向Gleen手術(shù)的指征 最佳年齡： 612 月 肺動(dòng)脈壓：平均肺動(dòng)脈壓低于1820mmHg 發(fā)育良好的右肺動(dòng)脈，右肺動(dòng)脈與上腔靜脈直徑相近 肺動(dòng)脈附加血流的作用 “肝因子”對(duì)肺微循環(huán)血管的維護(hù)作用 肺血流量和

14、肺動(dòng)脈壓的調(diào)控：上腔靜脈壓不高于心房壓的2倍為宜 Hemi-Fontan手術(shù),Hemi-Fontan手術(shù),Fontan手術(shù)的適應(yīng)證,肺血管阻力4wood單位，理想值 2wood單位 肺動(dòng)脈壓15mmHg 肺動(dòng)脈發(fā)育良好 Nakata指數(shù)200-250 McGoon率 1.8 單側(cè)肺動(dòng)脈缺如,另一側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育好，不是手術(shù)禁忌 LVEDP 12mmHg 心室肥厚，COA，subAS 房室瓣無(wú)返流 年齡等多因素決定,全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)（TCPC）,TCPC的病理生理基礎(chǔ) 增加PCPC的效果 “肝因子”對(duì)肺小血管的維護(hù)作用 TCPC的手術(shù)方式 心內(nèi)隧道和心外管道 開窗或不開窗 手術(shù)年齡和管道的大小

15、術(shù)后抗凝問(wèn)題,單心室合并左室流出道梗阻的手術(shù)選擇,DumasKayestansel 手術(shù) 球室孔擴(kuò)大肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù),單心室的室缺與傳導(dǎo)束的關(guān)系,單心室分隔術(shù),單心室的分隔術(shù)的手術(shù)指征 Van Praagh A 型單心室(SLL) 左室容積正常值170% 無(wú)房室瓣畸形 無(wú)主動(dòng)脈瓣下梗阻 無(wú)嚴(yán)重的心室肥厚 單心室分隔術(shù)的一期矯治：2歲的兒童 單心室分隔術(shù)的二期矯治 嬰兒 二期手術(shù)時(shí)間：6-12月后 單心室分隔術(shù)是否是解剖矯治,單心室分隔術(shù),左心排血受阻的復(fù)雜先心病的術(shù)式選擇,左心發(fā)育不良綜合征(HLHS) (Hypoplastic left heart syndrome) 主動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損

16、主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻,HLHS的解剖,主動(dòng)脈狹窄或閉鎖 + 二尖瓣狹窄或閉鎖 COA 診斷標(biāo)準(zhǔn) 左室舒張末容積指數(shù) 20ml/m2 左室長(zhǎng)軸/心室長(zhǎng)軸 0.8 主動(dòng)脈環(huán)徑 5mm 二尖瓣環(huán)徑 8mm,HLHS的病理生理,由解剖右室同時(shí)負(fù)擔(dān)體、肺循環(huán) PDA和PFO的存在是循環(huán)維持的必要前提 PFO：左向右分流；PDA：右向左分流 PFO小 PH重；PDA小 體循環(huán)衰竭,HLHS的外科治療,Norwood手術(shù),半Fontan手術(shù),Fontan手術(shù),新生兒期,6-12月,2歲,Norwood手術(shù)：N Engl J Med，1983，308：23,Norwood手術(shù)的目的,右室到主動(dòng)脈的體循環(huán)血流通暢

17、 限制肺血流降低肺動(dòng)脈壓 擴(kuò)大ASD以利肺靜脈回流,Norwood手術(shù),1,2,3,4,5,6,7,8,Norwood手術(shù)的改良,外科技術(shù)改良 介入Norwood手術(shù),主動(dòng)脈閉鎖合并室缺的 雙心室矯治術(shù),Ann Thorac Surg，1999，67：751,主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù),J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909,Konno 手術(shù),主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù),Ross-Konno手術(shù),J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：158,主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù),改良Konno-Rastan手術(shù),J Thorac Cardiovas

18、Surg 1976, 71：920,右心排血受阻的復(fù)雜先心病的術(shù)式選擇,選擇雙心室矯治或單心室矯治 解剖右心室的發(fā)育程度 右室容積大?。?0%70%） 右室容積指數(shù)（8ml/m2） 三尖瓣的大?。╖值-3） 右室依賴型冠狀動(dòng)脈 雙心室矯治的手術(shù)要點(diǎn) 通常需要跨環(huán)補(bǔ)片 通常需要加做體肺分流 通常需要保留P.F.O.,室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖,肺動(dòng)脈閉鎖/室間隔缺損的臨床分類,固有肺動(dòng)脈 固有肺動(dòng)脈MAPCS MAPCS,肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損和體肺側(cè)枝（四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈閉鎖）的手術(shù)指征（1）,新生肺動(dòng)脈面積指數(shù) （Total Neopulmonary Artery Index (mm2/m2) TNPAI200，一期手術(shù)； 150，分期手術(shù) 固有肺動(dòng)脈面積指數(shù) PAI 1，一期手術(shù)； 1，分期手術(shù),肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損和體肺側(cè)枝（四