臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試血液系統(tǒng)考點(diǎn)：白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥

1、臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試血液系統(tǒng)考點(diǎn)：白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥白細(xì)胞減少癥：白細(xì)胞數(shù)4109/L粒細(xì)胞缺乏癥：中性粒細(xì)胞數(shù) 0.5 109/L 病因1. 生成減少(1) 理化因素：放療、苯、抗腫瘤藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗生素、抗甲狀腺藥等。(2) 血液病無效造血： MDS、白血病(3) 病毒感染(4) 其他2. 破壞過多(1) 免疫性：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、 Felty 綜合征。(2) 其他：如脾功能亢進(jìn)，嚴(yán)重?cái)⊙Y等。3. 分布異常：轉(zhuǎn)移性或假性粒細(xì)胞減少等。4. 釋放障礙：惰性白細(xì)胞綜合征等。臨床表現(xiàn) 發(fā)熱 +感染1. 白細(xì)胞減少癥 ：起病緩，可以無癥狀，常有頭暈、乏力、食欲減退、低熱，甚至反

2、復(fù)感染。2. 粒細(xì)胞缺乏癥 ：起病急，突然畏寒、高熱，常見急性咽喉炎，具有特征性的黏膜壞死和肺炎等。常引起敗血癥、膿毒血癥，病情兇險(xiǎn)，若不積極治療，?？蓪?dǎo)致病人死亡。診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果即可做出診斷。關(guān)鍵是做出可能的病因診斷。白細(xì)胞減少癥為白細(xì)胞數(shù)4109/L ，粒細(xì)胞缺乏癥為中性粒細(xì)胞絕對數(shù) 0.5 109/L ，而紅細(xì)胞和血小板大致正常。骨髓檢查粒系統(tǒng)抑制。治療1. 白細(xì)胞減少癥(1) 病因治療：去除病因(2) 促白細(xì)胞生成藥物：利血生、鯊肝醇，有感染時(shí)可用粒細(xì)胞集落刺激因子 (G-CSF)。(3) 預(yù)防及控制感染：抗生素2. 粒細(xì)胞缺乏癥(1) 去除病因：應(yīng)去除病因(2) 消

3、毒隔離(3) 積極控制感染：聯(lián)合應(yīng)用廣譜抗生素。(4) 促白細(xì)胞生成藥物： G-CSF或 GM-CSF(5) 支持療法：丙種球蛋白、新鮮全血。臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試血液系統(tǒng)考點(diǎn)：巨幼細(xì)胞貧血病因和發(fā)病機(jī)制巨幼細(xì)胞貧血是葉酸和（或）維生素 B 12 缺乏引起的一種大細(xì)胞性貧血。葉酸和維生素B12 缺乏的原因如下：1. 攝入量不足：嬰幼兒喂養(yǎng)不當(dāng)，未按時(shí)增加輔食2. 需要量增加：生長期嬰幼兒、妊娠婦女3. 吸收不良：先天性或后天原因使內(nèi)因子生成減少或體內(nèi)產(chǎn)生抗內(nèi)因子抗體使維生素 B12 吸收減少。4. 利用障礙：嚴(yán)重肝病影響維生素 B12 貯備。葉酸拮抗劑可影響葉酸的吸收。臨床表現(xiàn)1. 血液學(xué)表現(xiàn)：除有

4、貧血表現(xiàn) ( 如因血紅蛋白減少，自覺頭暈、乏力及心悸，皮膚、黏膜可出現(xiàn)蒼白 ; 因組織缺氧引起的一系列癥狀及缺氧所致的代償表現(xiàn) ) 外，約 20%的病人同時(shí)伴有白細(xì)胞和血小板減少。感染發(fā)生率高，一些病人有明顯出血。2. 非血液學(xué)表現(xiàn)(1)消化道癥狀：食欲缺乏明顯，口角炎、舌炎，舌面光滑稱“鏡面舌”或“牛肉舌”。(2)神經(jīng)、精神癥狀：表現(xiàn)手足對稱性麻木、深感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)。(3) 眼瞼水腫，下肢呈凹陷性水腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)腹腔漿膜腔積液。實(shí)驗(yàn)室檢查1. 外周血象：血紅蛋白降低，呈大細(xì)胞正色素型。MCV增大，MCH升高。白細(xì)胞、血小板減少，中性粒細(xì)胞呈多分葉現(xiàn)象，可見巨大血小板。2. 骨髓象：有核細(xì)

5、胞增生。以紅細(xì)胞系增生為主， 出現(xiàn)巨幼樣變，“老漿幼核”現(xiàn)象 。巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，胞體巨大。3. 胃酸缺乏4. 葉酸、維生素 B 12 測定：減低是診斷本病的重要指標(biāo)。診斷(1) 詳細(xì)詢問病史(2) 注意細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變：如外周血涂片及骨髓涂片中出現(xiàn)巨紅細(xì)胞及巨幼紅細(xì)胞是診斷本病的重要參考。(3) 葉酸及維生素 B12 測定具有確定診斷的意義。(4) 葉酸和 ( 或) 維生素 B12 治療有效。治療補(bǔ)充葉酸，直至血象完全恢復(fù)正常。由葉酸拮抗劑引起者，可用四氫葉酸鈣治療。 如伴有維生素 B12缺乏者，單用葉酸治療可加重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，需加用維生素B12。巨幼細(xì)胞貧血經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)治療后，一般于 4872 小時(shí)癥狀即見好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，以后接著血紅蛋白上升。如伴有缺鐵表現(xiàn)，應(yīng)補(bǔ)充鐵劑。【例題】女性50 歲，貧血 2 年。皮膚黏膜蒼白，疲乏無力，并時(shí)常出現(xiàn)口角炎、舌炎，手足對稱性麻木。肝、脾肋下剛可觸。血紅蛋白90g/L ，紅細(xì)胞2.0 1012/L ，白細(xì)胞5.2 109/L ，血小板150109/L 。骨髓象以紅