重癥肌無力患者的護(hù)理

1、重癥肌無力患者的護(hù)理重癥肌無力患者的護(hù)理 主主 講：陳講：陳 春春 汝汝 2013年年4月月30日日 什么是重癥肌無力呢？什么是重癥肌無力呢？ 重癥肌無力（重癥肌無力（mgmg）是乙酰膽堿受體抗體）是乙酰膽堿受體抗體 介導(dǎo)的，細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的神介導(dǎo)的，細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的神 經(jīng)經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿傳遞障礙引起肌肉接頭處乙酰膽堿傳遞障礙引起 的一種慢性免疫性疾病。的一種慢性免疫性疾病。 重癥肌無力的病因重癥肌無力的病因 一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nachr自身免疫性疾自身免疫性疾 病病 * *抗乙酰膽堿受體抗體（抗乙酰膽堿受體抗體（ nachr -a

2、b）的作用下，乙酰）的作用下，乙酰 膽堿受體的數(shù)量減少，敏感性下降。膽堿受體的數(shù)量減少，敏感性下降。 * *50-6050-60年代：胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。年代：胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。 * *6060年代以來：提出自身免疫學(xué)說。年代以來：提出自身免疫學(xué)說。 * *7373年建立電鰻魚實(shí)驗(yàn)：將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰年建立電鰻魚實(shí)驗(yàn)：將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰 膽堿受體（膽堿受體（ nachr ）免疫動(dòng)物建立重癥肌無力模型，）免疫動(dòng)物建立重癥肌無力模型， 并以此測(cè)出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體。并以此測(cè)出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體。 重癥肌無力的病因重癥肌無力的

3、病因 二、重癥肌無力是二、重癥肌無力是t細(xì)胞依賴的自身免疫疾病細(xì)胞依賴的自身免疫疾病 * *80%80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。重癥肌無力病人伴有胸腺異常。 * *33%-75%33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無力現(xiàn)象。胸腺瘤病例有重癥肌無力現(xiàn)象。 * *重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢(shì)的重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢(shì)的nachr 特異特異 性性t淋巴細(xì)胞。淋巴細(xì)胞。 三、遺傳基因在自身免疫發(fā)生過程起重要作用。三、遺傳基因在自身免疫發(fā)生過程起重要作用。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.1.重癥肌無力發(fā)病率約為重癥肌無力發(fā)病率約為 6-10/106-10/10萬萬. . 2.2.發(fā)病年齡有兩個(gè)高

4、峰期，發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰期， 一是一是1010歲歲 以下人群，占總發(fā)病人以下人群，占總發(fā)病人 數(shù)的數(shù)的40%40%左左 右，二是右，二是20-3020-30歲人群歲人群 占總發(fā)病人占總發(fā)病人 數(shù)的數(shù)的40%40%左右。左右。 3.3.男女比例為：男女比例為：2 2 ：3 3。 4.4.女性病例從女性病例從20-3520-35歲發(fā)病歲發(fā)病 最多最多; ;男性男性 病例從病例從40-5540-55歲發(fā)病最歲發(fā)病最 多多。 臨床變現(xiàn)臨床變現(xiàn) 主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在活主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在活 動(dòng)后加重，休息后減輕，晨輕暮重，癥狀波動(dòng)。動(dòng)后加重，休息后減輕，晨輕暮重，癥狀

5、波動(dòng)。 感冒、精神刺激可使癥狀加重。女性患者經(jīng)期感冒、精神刺激可使癥狀加重。女性患者經(jīng)期 癥狀加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕，產(chǎn)后加重。癥狀加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕，產(chǎn)后加重。 眼肌型重癥肌無力的癥狀為眼外肌麻痹，可出眼肌型重癥肌無力的癥狀為眼外肌麻痹，可出 現(xiàn)眼瞼下垂，復(fù)視、斜視?，F(xiàn)眼瞼下垂，復(fù)視、斜視。 眼眼 瞼瞼 圖圖 全身型重癥肌無力的癥狀除眼外肌麻痹外，可全身型重癥肌無力的癥狀除眼外肌麻痹外，可 出現(xiàn)其他部位肌無力，表現(xiàn)為咀嚼無力，說話出現(xiàn)其他部位肌無力，表現(xiàn)為咀嚼無力，說話 聲音減低，帶鼻音或嘶啞，吞咽困難，四肢無聲音減低，帶鼻音或嘶啞，吞咽困難，四肢無 力等癥狀，嚴(yán)重者可因呼吸肌無力導(dǎo)致呼

6、吸危力等癥狀，嚴(yán)重者可因呼吸肌無力導(dǎo)致呼吸危 象。（象。（mgmg）危象）危象 多數(shù)起病隱襲，病程遷延。多數(shù)起病隱襲，病程遷延。 臨床變現(xiàn)臨床變現(xiàn) 1.1.成年肌無力型：成年肌無力型：ossermanosserman分型分型. . 型：?jiǎn)渭冄奂⌒托停簡(jiǎn)渭冄奂⌒?型：輕度全身型；型：輕度全身型； a a型不伴有延髓肌麻痹；型不伴有延髓肌麻痹； b b型伴有延髓肌麻痹型伴有延髓肌麻痹 . . 型：急性進(jìn)展型；首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)月內(nèi)發(fā)展到所以骨骼肌型：急性進(jìn)展型；首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)月內(nèi)發(fā)展到所以骨骼肌 型：晚發(fā)型；首發(fā)癥狀出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)全身肌型：晚發(fā)型；首發(fā)癥狀出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)

7、全身肌 無力無力. . 型：肌無力伴肌萎縮型：肌無力伴肌萎縮 2.2.兒童型肌無力：以單純眼外肌麻痹為主。兒童型肌無力：以單純眼外肌麻痹為主。 重癥肌無力的分型重癥肌無力的分型 3.3.少年型肌無力：少年型肌無力：14-1814-18歲之間發(fā)病，以瞼下垂、斜、復(fù)視為多歲之間發(fā)病，以瞼下垂、斜、復(fù)視為多 見。吞咽困難，全身肌無力較兒童型多見。見。吞咽困難，全身肌無力較兒童型多見。 4.4.肌無力危象肌無力危象: :患者因肌無力引起呼吸、吞咽困難而不能維持基患者因肌無力引起呼吸、吞咽困難而不能維持基 本生活、生命體征時(shí)，稱為肌無力危象。是重癥肌無力的危重狀本生活、生命體征時(shí)，稱為肌無力危象。是重癥

8、肌無力的危重狀 態(tài)。態(tài)。 肌無力危象包括：肌無力危象包括： 肌無力危象：抗膽堿酯酶藥物劑量不足肌無力危象：抗膽堿酯酶藥物劑量不足 膽堿能危象：膽堿酯酶抑制劑（膽堿能危象：膽堿酯酶抑制劑（cheichei）過量）過量 反拗性危象：對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感反拗性危象：對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感 重癥肌無力的分型重癥肌無力的分型 我們?cè)撊绾巫o(hù)理？我們?cè)撊绾巫o(hù)理？ 一一. .心理護(hù)理心理護(hù)理 重癥肌無力患者因反復(fù)發(fā)作，病程長(zhǎng)，常常出重癥肌無力患者因反復(fù)發(fā)作，病程長(zhǎng)，常常出 現(xiàn)情緒低落、煩躁易怒、恐懼、擔(dān)心治不好。用熱情、現(xiàn)情緒低落、煩躁易怒、恐懼、擔(dān)心治不好。用熱情、 周到、耐心的服務(wù)取得患者的信任，建立良

9、好的護(hù)患關(guān)周到、耐心的服務(wù)取得患者的信任，建立良好的護(hù)患關(guān) 系，對(duì)患者的心理問題及時(shí)疏導(dǎo)，耐心講解疾病的相關(guān)系，對(duì)患者的心理問題及時(shí)疏導(dǎo)，耐心講解疾病的相關(guān) 知識(shí)，消除患者的焦慮和恐懼心理，并囑其家屬給予情知識(shí)，消除患者的焦慮和恐懼心理，并囑其家屬給予情 感的支持，讓患者保持良好的心情，使其情緒穩(wěn)定，有感的支持，讓患者保持良好的心情，使其情緒穩(wěn)定，有 利于早日康復(fù)。利于早日康復(fù)。 二二. .基礎(chǔ)護(hù)理基礎(chǔ)護(hù)理 1.1.安置患者于清潔、安靜的病房，以利充分休息。鼓勵(lì)患者適當(dāng)安置患者于清潔、安靜的病房，以利充分休息。鼓勵(lì)患者適當(dāng) 運(yùn)動(dòng)，防廢用綜合癥，活動(dòng)以省力和不感到疲勞為原則。運(yùn)動(dòng)，防廢用綜合癥，

10、活動(dòng)以省力和不感到疲勞為原則。 2.2.生活協(xié)助：為避免過勞，護(hù)理人員應(yīng)協(xié)助病人做好洗漱、進(jìn)食、生活協(xié)助：為避免過勞，護(hù)理人員應(yīng)協(xié)助病人做好洗漱、進(jìn)食、 穿衣、個(gè)人衛(wèi)生等生活護(hù)理，將病人經(jīng)常使用的日常生活用品穿衣、個(gè)人衛(wèi)生等生活護(hù)理，將病人經(jīng)常使用的日常生活用品 ( (如：衛(wèi)生紙、口杯、便器等）放在病人容易拿取的地方。保持如：衛(wèi)生紙、口杯、便器等）放在病人容易拿取的地方。保持 口腔清潔。口腔清潔。 3. 3. 指導(dǎo)病人使用床欄、扶手、浴室椅等輔助設(shè)施，以節(jié)省體力指導(dǎo)病人使用床欄、扶手、浴室椅等輔助設(shè)施，以節(jié)省體力 和避免防跌倒防墜床，防止外傷及和壓瘡等皮膚并發(fā)癥。和避免防跌倒防墜床，防止外傷及

11、和壓瘡等皮膚并發(fā)癥。 。 4.4.便秘者避免灌腸，灌腸可使重癥肌無力者突然死亡。便秘者避免灌腸，灌腸可使重癥肌無力者突然死亡。 三三. .保持呼吸道暢通保持呼吸道暢通 鼓勵(lì)病人咳和深呼吸，抬高床頭，及時(shí)吸痰，徹底清除呼鼓勵(lì)病人咳和深呼吸，抬高床頭，及時(shí)吸痰，徹底清除呼 吸道分泌物，保持呼吸道通暢。及時(shí)給予患者持續(xù)低流量吸氧。吸道分泌物，保持呼吸道通暢。及時(shí)給予患者持續(xù)低流量吸氧。 四四. .營(yíng)養(yǎng)支持營(yíng)養(yǎng)支持 1.1.防止嗆咳：避免讓患者單獨(dú)進(jìn)餐，食物以易咀嚼的軟食、半流、防止嗆咳：避免讓患者單獨(dú)進(jìn)餐，食物以易咀嚼的軟食、半流、 糊狀物或流質(zhì)為宜，慎防患者用餐時(shí)出現(xiàn)嗆咳甚至出現(xiàn)糊狀物或流質(zhì)為宜，

12、慎防患者用餐時(shí)出現(xiàn)嗆咳甚至出現(xiàn)“吸肺吸肺” 或窒息?；蛑舷ⅰ?2.2.記錄患者用餐時(shí)間：一般患者用餐時(shí)間不宜超過記錄患者用餐時(shí)間：一般患者用餐時(shí)間不宜超過30min30min，如每，如每 次用餐時(shí)間過長(zhǎng)（進(jìn)食時(shí)間超過次用餐時(shí)間過長(zhǎng)（進(jìn)食時(shí)間超過40min40min）或吞咽困難嚴(yán)重者，應(yīng)）或吞咽困難嚴(yán)重者，應(yīng) 盡早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發(fā)生進(jìn)食時(shí)窒息或不能保持盡早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發(fā)生進(jìn)食時(shí)窒息或不能保持 足夠的營(yíng)養(yǎng)。足夠的營(yíng)養(yǎng)。 3.3.注意營(yíng)養(yǎng)均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、注意營(yíng)養(yǎng)均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、 鈣飲食，如瘦肉汁、鮮牛奶、果

13、汁、粥水、營(yíng)養(yǎng)液等。鈣飲食，如瘦肉汁、鮮牛奶、果汁、粥水、營(yíng)養(yǎng)液等。 五五. .用藥護(hù)理用藥護(hù)理 1.1.用藥護(hù)理對(duì)于重癥肌無力患者的治療非常重要，準(zhǔn)確和按時(shí)用用藥護(hù)理對(duì)于重癥肌無力患者的治療非常重要，準(zhǔn)確和按時(shí)用 藥是護(hù)理的關(guān)鍵，必須嚴(yán)密觀察患者的服藥情況，防止漏服藥或藥是護(hù)理的關(guān)鍵，必須嚴(yán)密觀察患者的服藥情況，防止漏服藥或 不按時(shí)用藥，并逐步建立患者遵醫(yī)囑服藥行為。避免因服藥不當(dāng)不按時(shí)用藥，并逐步建立患者遵醫(yī)囑服藥行為。避免因服藥不當(dāng) 而誘發(fā)肌無力危象和膽堿能危象。而誘發(fā)肌無力危象和膽堿能危象。 2.2.常規(guī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)用期間應(yīng)注意觀察該藥物的不良反應(yīng)，常規(guī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)用期間應(yīng)

14、注意觀察該藥物的不良反應(yīng)， 如肌肉骨骼系統(tǒng)、胃腸道反應(yīng)等。糖皮質(zhì)激素一般應(yīng)在早上用藥如肌肉骨骼系統(tǒng)、胃腸道反應(yīng)等。糖皮質(zhì)激素一般應(yīng)在早上用藥 效果較佳。使用糖皮質(zhì)激素應(yīng)遞減藥量，不可減量過快或者驟停，效果較佳。使用糖皮質(zhì)激素應(yīng)遞減藥量，不可減量過快或者驟停， 防止反跳或產(chǎn)生腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不全現(xiàn)象。注意該藥物與其他藥防止反跳或產(chǎn)生腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不全現(xiàn)象。注意該藥物與其他藥 物同時(shí)使用的有益和有害的相互作用。物同時(shí)使用的有益和有害的相互作用。 六六. .重癥肌無力危象護(hù)理重癥肌無力危象護(hù)理 1.1.嚴(yán)密觀察病情變化，立即給予氧氣吸人。加強(qiáng)呼吸道管理，防嚴(yán)密觀察病情變化，立即給予氧氣吸人。加強(qiáng)呼吸道

15、管理，防 止肺部并發(fā)癥。注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵塞，保止肺部并發(fā)癥。注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵塞，保 持呼吸道通暢。持呼吸道通暢。 2.2.嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及 濕噦音時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生護(hù)理。濕噦音時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生護(hù)理。 3.3.使用人工呼吸機(jī)時(shí)要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)發(fā)生通氣過度或通使用人工呼吸機(jī)時(shí)要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)發(fā)生通氣過度或通 氣不足，立即給予處理氣不足，立即給予處理。 七七. .出院指導(dǎo)出院指導(dǎo) 1.1.生活有規(guī)律，注意身體，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，保證充足的睡眠，注意勞生活有規(guī)律，注意身體，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，保證充足的睡眠，注