九蛋白質(zhì)代謝

1、食物蛋白食物蛋白 體內(nèi)合成體內(nèi)合成 ( (非必需氨基酸非必需氨基酸) ) 蛋白質(zhì)（蛋白質(zhì)（主主） 合成合成 酮體酮體 氧化供能氧化供能 糖糖 胺類胺類 轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變 其它含氮化合物其它含氮化合物 經(jīng)腎排出經(jīng)腎排出( (1g/d)1g/d) 二、體內(nèi)氨基酸的動(dòng)態(tài)平衡二、體內(nèi)氨基酸的動(dòng)態(tài)平衡 氨氨 基基 酸酸 代代 謝謝 庫庫 氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況 分解分解 - -酮酸酮酸 （生成尿素）（生成尿素） 組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì) 分解分解 （外源性）（外源性） （內(nèi)源性）（內(nèi)源性） 脫羧脫羧 脫氨脫氨 消化消化 吸收吸收 第2頁/共25頁第1頁/共31頁 轉(zhuǎn)變成糖或脂肪轉(zhuǎn)變成糖或脂肪 貯存或用于合成其

2、貯存或用于合成其 他含氮化合物他含氮化合物 尿素尿素 +CO2 CO2+H2O+ ATP RCOCOOH NH3 RCHNH2+CO2 脫氨基脫氨基 脫羧基脫羧基 三、氨基酸的分解代謝三、氨基酸的分解代謝 CH2-R COOH NH2 脫氨基脫氨基 脫羧基脫羧基 : :方式方式 第3頁/共25頁第2頁/共31頁 ( (一）脫氨基一）脫氨基 氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用 聯(lián)合脫氨基作用：（主）聯(lián)合脫氨基作用：（主） 第4頁/共25頁第3頁/共31頁 氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2H 2H - -酮酸酮酸 + NH3 + + H H2 2O O CCOOHR 2 O 1 1 氧

3、化脫氨基作用氧化脫氨基作用 定義：見課本定義：見課本 氨基酸氨基酸 CHCOOHR N H 2 亞氨基酸亞氨基酸 RCCOOH NH 特點(diǎn)：有氨生成特點(diǎn)：有氨生成 第5頁/共25頁第4頁/共31頁 + H2O _H2O + NH3 - -酮戊二酸酮戊二酸 (CH 2 ) 2 COOH C=O COOH L-谷氨酸脫氫酶 L-L-谷氨酸谷氨酸 (CH2)2 COOH CHNH 2 COOH L-谷氨酸脫氫酶 NAD+NADH+H+ (CH 2)2 COOH C=NH COOH 亞谷氨酸亞谷氨酸 第6頁/共25頁第5頁/共31頁 轉(zhuǎn)氨酶 + 2. 2. 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用 R1 C COOH N

4、H2H R2 C COOH O + R2 C COOH NH2H R 2 C COOH O 1 氨基酸氨基酸1 1酮酮酸酸1 1 酮酮酸酸2 2氨基酸氨基酸2 2 特點(diǎn)：有新氨基酸特點(diǎn)：有新氨基酸 生成，無氨生成生成，無氨生成 體內(nèi)合成非必體內(nèi)合成非必 需氨基酸的主需氨基酸的主 要途徑要途徑 第7頁/共25頁第6頁/共31頁 重要轉(zhuǎn)氨酶：重要轉(zhuǎn)氨酶： u谷丙轉(zhuǎn)氨酶（谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPTGPT）：分布于肝臟）：分布于肝臟 臨床意義：急性肝炎患者血清臨床意義：急性肝炎患者血清GPTGPT升高（診斷指標(biāo)）升高（診斷指標(biāo)） u谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)(GOT) ：分布于心?。悍植加谛募?臨床意義：

5、心肌?；颊哐迮R床意義：心肌梗患者血清GOTGOT升高升高 ALTALT 谷氨酸谷氨酸 + + 丙酮酸丙酮酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 + + 丙氨酸丙氨酸 GPTGPT ASTAST 谷氨酸谷氨酸 + + 草酰乙酸草酰乙酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 + +天冬氨酸天冬氨酸 GOTGOT 第8頁/共25頁第7頁/共31頁 體內(nèi)體內(nèi)主要主要的脫氨方式的脫氨方式 兩種或兩種以上酶偶聯(lián)作用兩種或兩種以上酶偶聯(lián)作用 特點(diǎn)：氨基酸特點(diǎn)：氨基酸NHNH3 3和和-酮酸酮酸 方式方式 n轉(zhuǎn)氨酶與氧化脫氨基作用偶聯(lián)脫氨轉(zhuǎn)氨酶與氧化脫氨基作用偶聯(lián)脫氨 n嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán) 3 3、聯(lián)合脫氨基作用、聯(lián)合脫氨

6、基作用 第9頁/共25頁第8頁/共31頁 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 - -酮戊二酸酮戊二酸 (CH2)2 COOH C=O COOH OH2+ NAD+ NAD+ + 谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 NH3+ + NADH+H NADH+H+ + 氨基酸氨基酸 R C COOH HNH2 - -酮酸酮酸 R C COOH O 谷氨酸谷氨酸 COOH CH2 CH2 C COOH HNH2 方式一方式一 ：轉(zhuǎn)氨酶與氧化脫氨基作用偶聯(lián)脫氨：轉(zhuǎn)氨酶與氧化脫氨基作用偶聯(lián)脫氨 主要在肝臟、腎臟、腦進(jìn)行主要在肝臟、腎臟、腦進(jìn)行 第10頁/共25頁第9頁/共31頁 蘋果酸蘋果酸 腺苷酸腺苷酸 代琥珀酸代琥珀酸 次黃嘌呤次黃嘌

7、呤 核苷酸核苷酸 (IMP)(IMP) 腺苷酸代琥腺苷酸代琥 珀酸合成酶珀酸合成酶 -酮戊酮戊 二酸二酸 氨氨 基基 酸酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn) 氨氨 酶酶 1 1 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn) 氨氨 酶酶 2 2 腺苷酸腺苷酸 脫氨酶脫氨酶 H H2 2O O NHNH3 3 延胡索酸延胡索酸 腺嘌呤腺嘌呤 核苷酸核苷酸 (AMP)(AMP) 方式二：方式二： 嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán) 主要在心肌、骨骼肌主要在心肌、骨骼肌 第11頁/共25頁第10頁/共31頁 （二）（二） 氨的代謝氨的代謝 u體內(nèi)氨的來源體內(nèi)氨的來源 氨基酸脫氨（主）氨基酸脫氨（主） 從腸道吸收的

8、氨從腸道吸收的氨 腎臟產(chǎn)生的氨腎臟產(chǎn)生的氨 u氨的去路氨的去路 合成尿素排出（主）合成尿素排出（主） 與谷氨酸合成谷氨酰胺與谷氨酸合成谷氨酰胺 合成非必需氨基酸及含氮物合成非必需氨基酸及含氮物 經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出 第12頁/共25頁第11頁/共31頁 u 氨去路一：合成尿素的生成氨去路一：合成尿素的生成 主要器官：肝臟主要器官：肝臟 瓜氨酸瓜氨酸 OH2 OH2 精氨酸酶精氨酸酶 尿素尿素 鳥氨酸鳥氨酸NH3 + CO2 精氨酸精氨酸 OH2 NH3 尿素合成途徑：鳥氨酸循環(huán)尿素合成途徑：鳥氨酸循環(huán) 2 2氨氨+CO+CO2 2尿素尿素+ +水水 第13頁/共25頁第12

9、頁/共31頁 鳥鳥 氨氨 酸酸 循循 環(huán)環(huán) 2ADP+Pi2ADP+Pi COCO2 2 + + NHNH3 3 + H+ H2 2O O 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 2ATP2ATP N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸 PiPi 鳥氨酸鳥氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 精氨酸精氨酸 延胡索酸延胡索酸 氨基酸氨基酸 草酰乙酸草酰乙酸 蘋果蘋果 酸酸 -酮戊酮戊 二酸二酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸 瓜氨酸瓜氨酸 天冬氨酸天冬氨酸 ATPATP AMP + PPiAMP + PPi 鳥氨酸鳥氨酸 尿素尿素 肝線粒體肝線粒體 胞液胞液 第14頁/共25頁第13頁/共31頁 高血氨癥與肝昏

10、迷高血氨癥與肝昏迷 * * 血氨正常參考值：血氨正常參考值：5.545.546565 mol/Lmol/L * *引起高血氨癥主要原因：引起高血氨癥主要原因： 肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙 * *機(jī)制：機(jī)制： 腦中氨升高，腦中氨升高，ATPATP合成減少，引起大腦功能障合成減少，引起大腦功能障 礙，礙， 嚴(yán)重時(shí)昏迷。嚴(yán)重時(shí)昏迷。 * *降低血氨的措施降低血氨的措施： 限制蛋白進(jìn)食量，給腸道抑菌藥物，限制蛋白進(jìn)食量，給腸道抑菌藥物， 給谷氨酸、精氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺給谷氨酸、精氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺 第15頁/共25頁第14頁/共31頁 TCA 腦供能不足

11、腦供能不足 -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺 血血NHNH3 3 NHNH3 3 腦內(nèi)腦內(nèi) -酮戊二酸酮戊二酸 肝功能嚴(yán)重受損肝功能嚴(yán)重受損 氨中毒的可能機(jī)制氨中毒的可能機(jī)制 腦腦 第16頁/共25頁第15頁/共31頁 H2O NH3 谷氨酰酶谷氨酰酶 ( (肝、腎肝、腎) ) 尿素、銨鹽等尿素、銨鹽等 谷氨酰胺谷氨酰胺 L-L-谷氨酸谷氨酸 意義：意義：氨的儲(chǔ)存、運(yùn)輸、解毒的一種方式氨的儲(chǔ)存、運(yùn)輸、解毒的一種方式 臨床：氨中毒時(shí)服用或輸入谷氨酸鹽以臨床：氨中毒時(shí)服用或輸入谷氨酸鹽以 降低血氨濃度降低血氨濃度 u氨去路二：合成谷氨酰胺氨去路二：合成谷氨酰胺 ( (腦、肌肉腦、肌肉

12、) ) ADP+PiADP+Pi 谷氨酰胺谷氨酰胺 合成酶合成酶 NHNH3 3+ATP+ATP 第17頁/共25頁第16頁/共31頁 （三）（三）酮酸的代謝酮酸的代謝 代謝途徑代謝途徑 n經(jīng)轉(zhuǎn)氨基生成非必需氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基生成非必需氨基酸 n經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能 n轉(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸愞D(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸?氨基酸氨基酸 CHCOOHR N H 2 + H2O C COOHR 2 O2H - -酮酸酮酸 + NH3 脫氨基脫氨基 第18頁/共25頁第17頁/共31頁 琥珀酰琥珀酰CoA CoA 延胡索酸延胡索酸 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 檸檬酸檸檬酸 乙酰乙酰CoACoA 丙

13、酮酸丙酮酸 PEP 磷酸丙糖磷酸丙糖 葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原 糖糖 -磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸 脂肪脂肪 甘油三酯甘油三酯 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA 丙氨酸丙氨酸 半胱氨酸半胱氨酸 絲氨酸絲氨酸 蘇氨酸蘇氨酸 色氨酸色氨酸 異亮氨酸異亮氨酸 亮氨酸亮氨酸 色氨酸色氨酸 天冬氨酸天冬氨酸 天冬酰胺天冬酰胺 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 異亮氨酸異亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸 絲氨酸絲氨酸 蘇氨酸蘇氨酸 纈氨酸纈氨酸 酮體酮體 亮氨酸亮氨酸 賴氨酸賴氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸 精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺 組氨酸組氨酸 纈氨酸纈氨酸 CO2 CO2 氨基

14、酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系 T A C 第19頁/共25頁第18頁/共31頁 中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng) 的抑制性遞質(zhì)的抑制性遞質(zhì) （二）氨基酸的脫羧基作用（二）氨基酸的脫羧基作用 n谷氨酸谷氨酸?- -氨基丁酸氨基丁酸 谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 n組氨酸組氨酸組胺組胺 組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶 擴(kuò)張血管，與降壓、擴(kuò)張血管，與降壓、 過敏反應(yīng)有關(guān)過敏反應(yīng)有關(guān) COCO2 2 COCO2 2 特點(diǎn)：有特點(diǎn)：有COCO2 2產(chǎn)生產(chǎn)生 第20頁/共25頁第19頁/共31頁 一、一碳單位的代謝一、一碳單位的代謝 一碳單位：氨基酸分解代謝生成只含一碳單位：氨基酸分解代謝生成只含 一個(gè)

15、碳原子的有機(jī)基團(tuán)。一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)。 一碳單位載體一碳單位載體：FHFH4 4或或S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 一碳單位的代謝：有關(guān)一碳單位生一碳單位的代謝：有關(guān)一碳單位生 成和轉(zhuǎn)移的代謝。成和轉(zhuǎn)移的代謝。 第第3 3節(jié)節(jié) 個(gè)別氨基酸代謝（略）個(gè)別氨基酸代謝（略） 第21頁/共25頁第20頁/共31頁 小結(jié)小結(jié) 蛋白質(zhì)分解消化產(chǎn)生氨基酸，經(jīng)吸收進(jìn)入血液循環(huán)。蛋白質(zhì)分解消化產(chǎn)生氨基酸，經(jīng)吸收進(jìn)入血液循環(huán)。 氨基酸的分解代謝主要通過脫氨基和脫羧基。脫氨是體內(nèi)氨基酸的分解代謝主要通過脫氨基和脫羧基。脫氨是體內(nèi)NH3NH3的主要來源，產(chǎn)生的主要來源，產(chǎn)生 的的NH3NH3在肝臟中轉(zhuǎn)化為尿素；轉(zhuǎn)氨基

16、作用是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑。在肝臟中轉(zhuǎn)化為尿素；轉(zhuǎn)氨基作用是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑。 氨基酸脫羧基后產(chǎn)生的胺具有重要的生理意義。氨基酸脫羧基后產(chǎn)生的胺具有重要的生理意義。 第22頁/共25頁第21頁/共31頁 作業(yè) 3.蛋白質(zhì)脫氨基的方式主要有幾種,并說出各自特 點(diǎn). 第23頁/共25頁第22頁/共31頁 復(fù)習(xí)與鞏固復(fù)習(xí)與鞏固 氨基酸在體內(nèi)的代謝表現(xiàn)為（氨基酸在體內(nèi)的代謝表現(xiàn)為（ ）和（）和（ ）兩個(gè)方面。）兩個(gè)方面。 氨基酸的脫氨基作用有（氨基酸的脫氨基作用有（ ）、（）、（ ）、（）、（ ）三種形式。）三種形式。 體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑是（）體內(nèi)合成非必需氨基酸的

17、主要途徑是（）; ;最主要的脫氨方式最主要的脫氨方式 是（）。是（）。 A A、氧化脫氨基作用、氧化脫氨基作用 B B、轉(zhuǎn)氨基作用、轉(zhuǎn)氨基作用 C C、聯(lián)合脫氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用 D D、非氧化脫氨、非氧化脫氨 以下敘述錯(cuò)誤的是（以下敘述錯(cuò)誤的是（ ）。）。 A A、氧化脫氨基一定有、氧化脫氨基一定有NH3NH3產(chǎn)生產(chǎn)生 B B、轉(zhuǎn)氨基作用一定有新的氨基酸產(chǎn)生、轉(zhuǎn)氨基作用一定有新的氨基酸產(chǎn)生 C C、聯(lián)合脫氨基作用一定有新的氨基酸產(chǎn)生、聯(lián)合脫氨基作用一定有新的氨基酸產(chǎn)生 D D、氨基酸的脫羧作用一定有、氨基酸的脫羧作用一定有CO2CO2產(chǎn)生產(chǎn)生 體內(nèi)合成尿素的器官是（體內(nèi)合成尿素的器官是（

18、 ）. A. A、腎、腎 B B、血液、血液 C C、腸、腸 D D、 肝肝 體內(nèi)合成尿素的循環(huán)稱為體內(nèi)合成尿素的循環(huán)稱為( ).( ). A A、嘌呤核苷酸循環(huán)、嘌呤核苷酸循環(huán) B B、鳥氨酸循環(huán)、鳥氨酸循環(huán) C C、乳酸循環(huán)、乳酸循環(huán) D D、三羧酸、三羧酸 循環(huán)循環(huán) 體內(nèi)體內(nèi)NH3NH3的主要去路是（的主要去路是（ ）。）。 A A、生成銨鹽隨尿液排出、生成銨鹽隨尿液排出 B B、用于合成新的氨基酸、用于合成新的氨基酸 C C、直接隨尿液排出、直接隨尿液排出 D D、生成尿素隨尿液排出、生成尿素隨尿液排出 第24頁/共25頁第23頁/共31頁 下課了！下課了！ 第25頁/共25頁第24頁

19、/共31頁 （二）（二） 氨的代謝氨的代謝 u體內(nèi)氨的來源體內(nèi)氨的來源 氨基酸脫氨（主）氨基酸脫氨（主） 從腸道吸收的氨從腸道吸收的氨 腎臟產(chǎn)生的氨腎臟產(chǎn)生的氨 u氨的去路氨的去路 合成尿素排出（主）合成尿素排出（主） 與谷氨酸合成谷氨酰胺與谷氨酸合成谷氨酰胺 合成非必需氨基酸及含氮物合成非必需氨基酸及含氮物 經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出經(jīng)腎臟以銨鹽形式排出 第12頁/共25頁第25頁/共31頁 H2O NH3 谷氨酰酶谷氨酰酶 ( (肝、腎肝、腎) ) 尿素、銨鹽等尿素、銨鹽等 谷氨酰胺谷氨酰胺 L-L-谷氨酸谷氨酸 意義：意義：氨的儲(chǔ)存、運(yùn)輸、解毒的一種方式氨的儲(chǔ)存、運(yùn)輸、解毒的一種方式 臨床：氨

20、中毒時(shí)服用或輸入谷氨酸鹽以臨床：氨中毒時(shí)服用或輸入谷氨酸鹽以 降低血氨濃度降低血氨濃度 u氨去路二：合成谷氨酰胺氨去路二：合成谷氨酰胺 ( (腦、肌肉腦、肌肉) ) ADP+PiADP+Pi 谷氨酰胺谷氨酰胺 合成酶合成酶 NHNH3 3+ATP+ATP 第17頁/共25頁第26頁/共31頁 （三）（三）酮酸的代謝酮酸的代謝 代謝途徑代謝途徑 n經(jīng)轉(zhuǎn)氨基生成非必需氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基生成非必需氨基酸 n經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能經(jīng)三羧酸循環(huán)氧化供能 n轉(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸愞D(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸?氨基酸氨基酸 CHCOOHR N H 2 + H2O C COOHR 2 O2H - -酮酸酮酸 + NH3 脫氨基脫氨基 第18頁/共25頁第27頁/共31頁 琥珀酰琥珀酰CoA CoA 延胡索酸延胡索酸 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 檸檬酸檸檬酸 乙酰乙酰CoACoA 丙酮酸丙酮酸 PEP 磷酸丙糖磷酸丙糖 葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原 糖糖 -磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸 脂肪脂肪 甘油三酯甘油三酯 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA 丙氨酸丙氨酸