2021-血液制品臨床使用指南

1、-血液制品臨床使用指南血液制品臨床應(yīng)用指南血液制品在臨床各科多種疾病的治療上廣泛應(yīng)用。但臨床存在不合理應(yīng)用問題非常突出，給患者的健康乃至生命造成重大影響。為規(guī)范血液制品的臨床應(yīng)用，提高臨床醫(yī)師和輸血工作者對血液制品的熟悉，保障醫(yī)療質(zhì)量和醫(yī)療安全，控制不合理醫(yī)藥費用，依據(jù)血液制品臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則，結(jié)合我院實際，特制訂血液制品臨床應(yīng)用指南，臨床在診療過程中應(yīng)參考或遵循本指南。一、血液制品臨床應(yīng)用基本原則血液制品是指從人類血液提取的任何治療物質(zhì)，包括全血、血液成分和血漿源醫(yī)藥產(chǎn)品。目前，血液是一種稀缺資源，血液制品資源有限，雖進(jìn)行嚴(yán)格檢測，但仍具有傳播疾病的風(fēng)險，不當(dāng)輸注血液制品可能出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)

2、。針對目前血液制品臨床應(yīng)用過程中存在的不合理現(xiàn)象，提出以下血液制品臨床應(yīng)用基本原則。（一）嚴(yán)格把握適應(yīng)證和應(yīng)用指征血液制品限用于有生命危險或需要改善生活質(zhì)量而其它手段、方法不可替代的患者。應(yīng)盡可能避免或減少輸注血液制品，如治療或預(yù)防血液成分的減少或丟失，應(yīng)盡量選用血液制品替代物。（二）血液制品的選擇根據(jù)患者的需求，合理選擇血液制品的種類。選擇血液制品時，要保障來源合法性。安全的血液制品來自無償獻(xiàn)血者和國家法定的采、供血機構(gòu)。商業(yè)來源的血液制品傳播疾病的風(fēng)險最高。（三）避免輸注血液制品的不良反應(yīng)在輸注血液制品時，要密切瞧察患者輸注情況，避免可能發(fā)生的任何不良反應(yīng)，并做好不良反應(yīng)處理應(yīng)急預(yù)案。二、

3、各類血液制品使用的適應(yīng)證和注重事項（一）全血【適應(yīng)證】1.用于急性出血引起的血紅蛋白(hemoglobin,Hb)和血容量迅速下降并伴有缺氧癥狀時。血容量丟失大于總量30%，Hb70g/L或紅細(xì)胞壓積0.22LL，或出現(xiàn)失血性休克時可考慮輸注。2.用于新生兒溶血疾病或其它需全血置換的疾病治療?！咀⒅厥马棥?.輸注全血前應(yīng)仔細(xì)核對其外包裝、血液外瞧、有效期及輸血相容性檢測結(jié)果等，保證血液符合臨床輸注標(biāo)準(zhǔn)。2.輸注前應(yīng)將血液搖勻。3.除9g/L的生理鹽水外，血液不得與任何藥劑在同一輸液器內(nèi)輸注。4.輸注前后用靜脈注射用生理鹽水沖洗輸血管道。4.輸注速度應(yīng)先慢后快，在開始輸注4小時內(nèi)完成。5.全血輸

4、注不適用于慢性貧血及初期心力衰竭的患者。6.常見不良反應(yīng)的處理：發(fā)生不良反應(yīng)時應(yīng)及時停止輸注，并進(jìn)行對癥處理和必要的生命支持。如發(fā)生溶血時按溶血性輸血反應(yīng)的原則處理，引起發(fā)熱應(yīng)首先除外細(xì)菌污染，發(fā)生過敏反應(yīng)時應(yīng)及時給予抗過敏治療等。（二）紅細(xì)胞紅細(xì)胞類成分血，是使用多聯(lián)袋采集全血，通過物理方法在完全密閉條件下移除血漿、血小板和白細(xì)胞等血液成分，或經(jīng)生理鹽水洗滌及白細(xì)胞過濾等過程制備的以紅細(xì)胞成分為主的血液制品。臨床常用的紅細(xì)胞類成分血包括濃縮紅細(xì)胞、懸浮紅細(xì)胞、往白細(xì)胞濃縮紅細(xì)胞、往白細(xì)胞懸浮紅細(xì)胞、洗滌紅細(xì)胞、冰凍解凍往甘油紅細(xì)胞等?！具m應(yīng)證】1.濃縮紅細(xì)胞：適用于所有需提高血液攜氧能力以減

5、輕組織缺氧的貧血患者，以及有心、肝、腎等臟器功能障礙的貧血患者。2.懸浮紅細(xì)胞：紅細(xì)胞保存較好，粘度低，易輸注，是目前臨床最常用的紅細(xì)胞類血液成分。適應(yīng)證同濃縮紅細(xì)胞。3. 往白細(xì)胞濃縮紅細(xì)胞或往白細(xì)胞懸浮紅細(xì)胞：往除白細(xì)胞后，可顯著減少反復(fù)輸血患者發(fā)生白細(xì)胞引起的免疫反應(yīng)，降低經(jīng)輸血傳播巨細(xì)胞病毒的風(fēng)險。適用于有非溶血性發(fā)熱反應(yīng)、長期輸血和器官移植的患者。4.洗滌紅細(xì)胞：適用于免疫相關(guān)的溶血性貧血、對血漿蛋白有過敏反應(yīng)或有輸血發(fā)熱反應(yīng)的貧血患者。5.冰凍解凍往甘油紅細(xì)胞：適用于稀有血型、自身輸血以及有發(fā)熱或過敏反應(yīng)的患者?！咀⒅厥马棥?.由于濃縮紅細(xì)胞壓積高，粘度較大，不易通過小孔徑針頭，為

6、改善輸血流速，可使用Y型輸血器。2.少白細(xì)胞紅細(xì)胞類血液成分并不能往除所有的白細(xì)胞，若需預(yù)防輸血相關(guān)的移植物抗宿主病，應(yīng)對血液成分進(jìn)行輻照處理。3.紅細(xì)胞類血液成分不適用于新生兒換血治療。4.余參見“全血”。（三）血小板（blood platelet，PLT）國內(nèi)的血小板制品主要有單采血小板和濃縮血小板兩種。單采血小板是用血細(xì)胞分離機采集單個供血者循環(huán)血液中的血小板，每袋血小板定義為1個治療量（PLT2.51011）。濃縮血小板為從全血中分離出來的血小板，國內(nèi)以每200 ml全血分離出的血小板定義為1個單位（U, PLT0.21011），1012U濃縮血小板約折合1個治療量的單采血小板?！具m應(yīng)

7、證】1.治療性血小板輸注。（1）血小板減少并導(dǎo)致出血。如骨髓抑制引起的血小板減少；大量輸血引起的稀釋性血小板減少；免疫性和非免疫性血小板破壞或消耗引起的血小板減少等。（2）先天性或獲得性血小板病，伴有明顯出血傾向。2.預(yù)防性血小板輸注：用于預(yù)防顱內(nèi)出血和內(nèi)臟出血等嚴(yán)重出血性并發(fā)癥。（1）血小板減少或血小板功能異常，同時伴有出血風(fēng)險的患者。無其他止血異?；蚋叱鲅L(fēng)險的血小板明顯減少的患者，預(yù)防性輸注血小板的指征為PLT10109/L，輸注后維持PLT 20109/L以上。存在其它止血異常（如遺傳性或獲得性凝血障礙）或存在高出血風(fēng)險（如發(fā)熱、敗血癥、貧血,腫瘤放、化療后等）的患者，預(yù)防性輸注的指征

8、為PLT 30109/L。大量輸血致稀釋性血小板減少和體外循環(huán)、膜肺等情況下引起的急性血小板減少，預(yù)防性輸注的指征定為PLT50109/L。（2）血小板減少或血小板功能異常，擬接受有創(chuàng)操作或手術(shù)的患者。各種有創(chuàng)操作的血小板計數(shù)安全參考值為：稍微有創(chuàng)操作PLT20109/L；留置導(dǎo)管、胸腔穿刺、肝活檢、經(jīng)支氣管活檢PLT50109/L；腰穿PLT50109/L。成人急性白血病患者PLT20109/L，兒童急性淋巴細(xì)胞白血病PLT10109/L時，大多可承受腰穿而無嚴(yán)重出血并發(fā)癥；骨髓穿刺和活檢操作前一般無需輸注血小板。各種手術(shù)的血小板計數(shù)安全參考值為：拔牙或補牙PLT50109/L；小手術(shù)、硬膜

9、外麻醉PLT范圍是5080109/L；正常陰道分娩PLT50109/L；剖腹產(chǎn)PLT80109/L；大手術(shù)PLT范圍是80100109/L?！咀⒅厥马棥?.血小板應(yīng)在20至24搖床下保存，保存時間1至5天。2.優(yōu)先選用單采血小板。3.優(yōu)先輸注少白細(xì)胞血小板或用白細(xì)胞濾器往除白細(xì)胞4.異基因造血干細(xì)胞移植后、嚴(yán)重免疫功能低下患者建議輸注輻照血小板。5.輸注血小板時應(yīng)根據(jù)患者的耐受性適當(dāng)快速輸注。6.血栓性血小板減少性紫癜和肝素誘發(fā)的血小板減少性紫癜輸注血小板可能加重血栓形成，應(yīng)慎用。7.輸血后血小板減少性紫癜禁忌輸注血小板。8.免疫性血小板減少癥患者禁忌預(yù)防性輸注血小板，僅輕度出血時盡量避免治療

10、性輸注。9.擬接受異基因造血干細(xì)胞移植的患者，移植前不輸注或較少輸注血小板。10.血小板輸注無效的處理：主要是輸注的血小板破壞加速所致，分為免疫介導(dǎo)的和非免疫介導(dǎo)的破壞加速兩種。（1）免疫介導(dǎo)的血小板破壞加速。主要由體內(nèi)生成的針對人類白細(xì)胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）和血小板抗原的特異性異體抗體引起，可采用的處理方法有：血小板輸注量加倍，并盡量輸注24小時內(nèi)采集的血小板。輸注交叉配型的血小板。輸注HLA相合的單采血小板。證實存在抗HLA抗體類型后，輸注缺乏相應(yīng)抗原的血小板。（2）非免疫介導(dǎo)的血小板破壞加速。主要見于脾臟增大、使用抗生素(如兩性霉素B)、發(fā)熱、感

11、染、彌散性血管內(nèi)凝血和移植物抗宿主病等患者（沒寫處理方法）。使用兩性霉素B的患者應(yīng)在給藥后2小時以上再輸注血小板。11.不良反應(yīng)的處理參見本章“全血”。（四）單采中性粒細(xì)胞【適應(yīng)證】1.骨髓粒系增生減低：經(jīng)粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）或粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）治療5天以上，中性粒細(xì)胞持續(xù)低于0.5109/L，并伴有嚴(yán)重的細(xì)菌或霉菌感染2.新生兒敗血癥。3.嚴(yán)重粒細(xì)胞機能不良?！咀⒅厥马棥?.制備后的粒細(xì)胞懸液在室溫下保存，保存時間不得超過24小時，不可搖蕩，并應(yīng)盡快輸注。2.輸注粒細(xì)胞懸液須使用帶有標(biāo)準(zhǔn)濾網(wǎng)的輸血器，以避免凝集物輸進(jìn)體內(nèi)。3.輸注時如發(fā)生呼吸窘迫癥，可能

12、與輸進(jìn)白細(xì)胞凝集物有關(guān)，應(yīng)立即停止輸注并給予糖皮質(zhì)激素治療。4.輸注后注重瞧察巨細(xì)胞病毒等多種病毒感染、移植物抗宿主病以及同種異體免疫反應(yīng)。5.不良反應(yīng)的處理同全血輸注。（五）血漿血漿（Plasma）是在采全血后進(jìn)行分離及冰凍的非細(xì)胞成分，主要包括新鮮冰凍血漿（FFP）和普通冰凍血漿?！具m應(yīng)證】1.凝血因子缺乏。（1）單一凝血因子缺乏：當(dāng)V因子缺乏等某種凝血因子缺乏，而無該凝血因子濃縮制劑時，用于出血的治療或預(yù)防。（2）多種凝血因子缺乏或彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)：用于多種因子缺乏時發(fā)生嚴(yán)重出血和（或）急性DIC合并出血。2.血栓性血小板減少性紫癜(TTP)：血漿含有TTP患者缺乏的一種活性金

13、屬蛋白酶，有助于改善TTP。優(yōu)先選用往冷沉淀血漿。3. 華法林過量導(dǎo)致的嚴(yán)重出血：當(dāng)需要快速糾正華法林抗凝作用(如急診手術(shù))或者華法林治療過量導(dǎo)致的嚴(yán)重出血時，可輸注FFP 1215ml/kg。4. 肝臟疾病合并凝血障礙：不推薦常規(guī)使用。當(dāng)患者存在活動性出血，同時凝血酶原時間的國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）大于1.5或活化部分凝血活酶時間（APTT）延長大于正常對照中位值1.5倍時，建議輸注FFP。肝臟疾病患者需行外科手術(shù)、肝活檢或靜脈曲張破裂時，若凝血酶原時間（PT）延長大于4 s，建議輸注FFP15 ml/kg。5. 手術(shù)或侵進(jìn)性操作前存在凝血功能障礙：患者INR1.5或APTT 大于正常對照中

14、位值1.5倍時，若需外科手術(shù)或侵進(jìn)性操作，可考慮輸注血漿；患者INR1.3時，若進(jìn)行肝臟穿刺，應(yīng)考慮輸注血漿。輸注血漿致PT延長不超過1.5倍時，手術(shù)或侵進(jìn)性操作是相對安全的。6.大量輸血：患者大量輸血時常需輸注血漿。大量輸血的患者當(dāng)纖維蛋白原小于1g/L、INR1.5或APTT延長大于正常對照中位值1.5倍時，考慮輸注FFP。7. 維生素K不足導(dǎo)致的凝血異常：不推薦常規(guī)使用。在急診手術(shù)或創(chuàng)傷需緊急糾正凝血異常時，才應(yīng)考慮輸注FFP?！咀⒅厥马棥?.以下情況不建議輸注血漿：（1）補充血容量。（2）提高白蛋白水平。（3）營養(yǎng)支持。（4）治療免疫功能缺陷。（5）無出血表現(xiàn)的凝血功能異?；駾IC。2

15、. 血漿的選擇：（1）全血和單采制備的FFP糾正凝血障礙的療效及不良反應(yīng)相同。（2）選擇病原傳播風(fēng)險低的制品，可使需要大量或反復(fù)接受血漿的患者受益，如往病毒血漿。（3）血型：血漿輸注不需要交叉配血及Rh血型相符，但應(yīng)首選輸注ABO同型的血漿。3.血漿輸注劑量：取決于凝血功能的監(jiān)測及患者的具體情況。在糾正嚴(yán)重凝血功能障礙時，一般血漿輸注劑量按1015 ml/kg輸注。4.常見不良反應(yīng)的處理：主要為對癥治療，如對蕁麻疹等的處理。（六）冷沉淀冷沉淀是新鮮冰凍血漿在低溫（16 ）解凍、離心后的白色沉淀物。200 ml血漿制備的冷沉淀定義為1個單位（U），含有纖維蛋白原（0.10.25 g）、凝血因子（

16、F）（80100U）、血管性血友病因子（vWF)、凝血因子（F）和纖維連接蛋白等?！具m應(yīng)證】1.獲得性（肝臟疾病、DIC和左旋門冬酰胺酶治療等相關(guān)的）或先天性低纖維蛋白原血癥：當(dāng)纖維蛋白原水平低于1.0g/L伴活躍出血或擬行手術(shù)，而血漿源性纖維蛋白原供給缺乏時，可使用冷沉淀補充纖維蛋白原。2.大量輸血伴出血：當(dāng)單純輸注FFP不能維持纖維蛋白原水平在1.0 g/L以上時，可同時輸注冷沉淀。3.F缺乏癥：用于活躍出血者的止血；手術(shù)后出血、刀口愈合延遲或愈合不良的預(yù)防；預(yù)防F缺乏相關(guān)的習(xí)慣性流產(chǎn)。F的半壽期約為9天，血漿水平達(dá)5%就能維持有效止血，故先天性F缺乏者每2至3周按每10至20 kg體重輸

17、注1單位冷沉淀即可。4.血友病A：血漿源制品F短缺時，可輸注冷沉淀。5.部分類型的血管性血友?。╲WD）：含vWF的血漿源性F供給短缺時，用于1型vWD （往精氨酸加壓素?zé)o效）和2B、2N型vWD（禁忌使用往精氨酸加壓素）。6.尿毒癥伴止血功能異常：冷沉淀可用于治療出血時間延長、血小板聚集功能減弱的尿毒癥并出血的患者，。7.溶栓治療過度。8.原位肝移植出血?！咀⒅厥马棥?.冷沉淀在2024 下放置時間不得超過6小時，融化后不得再次凍存，應(yīng)及時輸注。2.宜快速輸注。3.輸注未經(jīng)病毒滅活的冷沉淀存在感染病毒和其它病原體的潛在風(fēng)險。4.不良反應(yīng)：可出現(xiàn)發(fā)熱、冷顫等過敏反應(yīng)。ABO血型不合時，可發(fā)生溶

18、血反應(yīng)。（七）人血白蛋白人血白蛋白具有增加循環(huán)血容量和維持血漿滲透壓的作用，是臨床使用最廣泛的血液制品之一?！具m應(yīng)證】1.失血、創(chuàng)傷及燒傷等引起的休克。一般在燒傷24小時后使用。2.腦水腫及大腦損傷所致的顱壓升高。3.肝硬化或腎病引起的水腫或腹水。4.防治低蛋白血癥。5.新生兒高膽紅素血癥。6.成人呼吸窘迫綜合征。7.用于心肺分流術(shù)、燒傷和血液透析的輔助治療。【注重事項】1.盛放人血白蛋白的容器開啟后，應(yīng)單人單次使用。2.輸注過程中如發(fā)現(xiàn)患者有不適反應(yīng)，應(yīng)立即停止輸注。3.僅供靜脈滴注用，滴注時應(yīng)選用有濾網(wǎng)的輸液器。4.凍干制劑可用5%葡萄糖注射液或注射用水溶解。一般根據(jù)白蛋白裝量加進(jìn)適量溶解

19、液稀釋為100g白蛋白溶液，可在15min內(nèi)溶解完畢。當(dāng)需要獲得20025g/L高濃度白蛋白時，則溶解時間較長。5.為防止大量注射本品時導(dǎo)致機體組織脫水，可用5%葡萄糖注射液適當(dāng)稀釋后靜脈滴注。滴注開始15 min內(nèi)緩慢輸注，輸注速度不超過2mlmin。6.不宜過量使用，以免引起循環(huán)血量過大和組織脫水。7.嚴(yán)重貧血、心力衰竭者嚴(yán)格控制用量。8.本品不能與其他藥物混合滴注。9.運輸及貯存過程中嚴(yán)禁凍結(jié)。10.不良反應(yīng)：（1）過敏反應(yīng)：發(fā)熱、冷戰(zhàn)、面部潮紅、手腳發(fā)癢、皮疹，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)血壓下降甚至過敏性休克。（2）過量輸注或輸注過快可導(dǎo)致心功能不全。（八）免疫球蛋白免疫球蛋白制劑是不含血細(xì)胞成分

20、的血液制品，包括肌注免疫球蛋白、靜注免疫球蛋白、特異性免疫球蛋白等。1.肌注人免疫球蛋白【適應(yīng)證】主要用于預(yù)防麻疹和甲型肝炎等病毒性感染?！咀⒅厥马棥浚?）本品為肌肉注射制劑，不可靜脈注射。（2）制劑過期、混濁或有搖不散的沉淀禁用。（3）本品應(yīng)一次用完，不得分次或給第二人使用。（4）運輸及貯存過程中嚴(yán)禁凍結(jié)。（5）不良反應(yīng)：包括注射部位紅腫疼痛，頭痛、發(fā)熱、冷戰(zhàn)、面部潮紅、頭暈、惡心及皮膚反應(yīng)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)過敏性休克。2.靜注人免疫球蛋白?！具m應(yīng)證】靜注人免疫球蛋白可用于預(yù)防或治療體液免疫缺乏患者的感染，抑制單核-巨噬細(xì)胞的免疫功能。（1）原發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥，如X連鎖低免疫球蛋白血癥、常見

21、變異性免疫缺陷病、免疫球蛋白G亞型缺陷病等。（2）繼發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥，如重癥感染、新生兒敗血癥、艾滋病等。（3）身免疫性疾病，如原發(fā)免疫性血小板減少癥、重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡、川崎病?！咀⒅厥马棥浚?）本品專供靜脈輸注使用。（2）應(yīng)單獨使用，不得與其它藥物混合輸注。（3）液體制劑和凍干制劑加進(jìn)滅菌注射用水溶解后，應(yīng)為無色或淡黃色澄清液體，如有異物、渾濁、絮狀物或沉淀不得使用。（4）本品應(yīng)一次輸注完畢，不得分次或給第二人使用。（5）輸注本品可使部分患者的血液粘滯性增加。伴有心血管或腎臟疾病的老年患者，應(yīng)注重減慢輸注速度，保證溶液量充足。（6）見不良反應(yīng)：過敏反應(yīng)：面部潮紅和腫脹、呼吸急促、頭痛、

22、頭暈、惡心、血壓下降等。頭疼癥狀可自行緩解，也可應(yīng)用強止痛劑?？赡軐?dǎo)致老年心血管或腎臟疾病患者發(fā)生中風(fēng)、肺栓塞、心肌梗死等。極少數(shù)患者輸注本品后48-72小時內(nèi)可發(fā)生無菌性腦膜炎伴有腦脊液細(xì)胞數(shù)增多。3.乙型肝炎人免疫球蛋白?！具m應(yīng)證】用于乙型肝炎的預(yù)防。（1）乙型肝炎表面抗原陽性的母親及其新生嬰兒，新生兒出生后12小時內(nèi)注射，需要和乙型肝炎疫苗聯(lián)合免疫。（2）預(yù)防意外感染人群，如血友病患者、腎透析患者、醫(yī)務(wù)人員或皮膚破損被乙型肝炎表面抗原陽性的血液或分泌物污染者等，在意外暴露12小時內(nèi)應(yīng)用。（3）與乙型肝炎患者或乙型肝炎病毒攜帶者密切接觸者。（4）接受肝移植手術(shù)的乙型肝炎病毒感染相關(guān)疾病患者

23、。接受乙型肝炎病毒攜帶者骨髓的移植患者，可注射本品并接種乙型肝炎疫苗預(yù)防病毒感染?！咀⒅厥马棥浚?）凍干制劑用注射用水溶解成100 U/ml溶液，溶液應(yīng)為澄明或可帶乳光的液體。（2）本品主要用于肌內(nèi)注射。接受肝移植手術(shù)的乙型肝炎病毒感染相關(guān)疾病患者，可給予大劑量靜脈注射。（3）本品應(yīng)多次連續(xù)注射，以獲得持久的保護作用。與乙型肝炎疫苗聯(lián)合使用，可獲得較為滿足的預(yù)防效果。（4）不良反應(yīng)：包括皮疹、發(fā)熱、冷戰(zhàn)、面部潮紅、頭痛、頭暈、惡心、注射部位紅腫疼痛等。一般無需非凡處理。4.狂犬病人免疫球蛋白?！具m應(yīng)證】主要配合狂犬病疫苗使用。當(dāng)被狂犬或其他可疑攜帶狂犬病毒的動物嚴(yán)重咬傷（級暴露及免疫功能低下者

24、級以上的暴露），患者在接受狂犬疫苗預(yù)防注射的同時使用本品，提高預(yù)防性治療效果。被咬傷后應(yīng)盡早注射狂犬病人免疫球蛋白。咬傷后7日內(nèi)注射本品仍然有效。【注重事項】（1）注射本品應(yīng)與首針疫苗接種同時進(jìn)行（暴露后盡早注射）。咬傷后7日內(nèi)注射本品仍然有效。（2）在傷口四面浸潤注射，同時應(yīng)避免多次重復(fù)針刺傷口。假如手指或足趾需要浸潤注射，必須小心進(jìn)行以防止間隔綜合征。剩余制劑應(yīng)在遠(yuǎn)離疫苗注射點的肌肉內(nèi)注射。注重不要將本品和狂犬病疫苗注射在同一部位。（3）注射狂犬病人免疫球蛋白應(yīng)單獨使用注射器。（4）推薦劑量為20 IU/kg體重，注射劑量一般不應(yīng)超過推薦劑量。（5）其余參見“免疫球蛋白”。5.破傷風(fēng)人免疫

25、球蛋白。【適應(yīng)證】用于預(yù)防和治療破傷風(fēng)。尤其適用于對破傷風(fēng)抗毒素（TAT）有過敏反應(yīng)者?！咀⒅厥马棥浚?）應(yīng)用本品作被動免疫同時，可使用吸附破傷風(fēng)疫苗進(jìn)行自動免疫，但注射部位和用具應(yīng)分開。（2）只限于臀部肌肉注射，不需作皮試，禁止靜脈注射。（3）其余參見“免疫球蛋白”。6.纖維蛋白原目前國內(nèi)生產(chǎn)的制品有凍干人纖維蛋白原。【適應(yīng)證】（1）獲得性低纖維蛋白原血癥。（2）DIC：在解除和治療原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上輸注使用，宜同時使用肝素。（2）病理產(chǎn)科出血：可伴有或不伴有DIC。在解除病因的基礎(chǔ)上補充纖維蛋白原制品。（3）嚴(yán)重肝病出血：如重癥肝炎、失代償性肝硬化、晚期肝癌和肝移植等。（4）原發(fā)性纖溶癥：在

26、解除原發(fā)病因的同時補充纖維蛋白原。（5）大量輸血伴出血：單純輸注FFP不能糾正低纖維蛋白原血癥時可同時輸注纖維蛋白原。2.先天性低（無）纖維蛋白原血癥：在出血、創(chuàng)傷、手術(shù)時酌情使用。3.先天性異常纖維蛋白原血癥：有表現(xiàn)為出血傾向的患者在急性出血、創(chuàng)傷和手術(shù)時酌情使用。輸注纖維蛋白原制品的指征為纖維蛋白原水平低于1.0g/L，伴活躍出血或擬行手術(shù)。在無嚴(yán)重?fù)p耗和活躍出血的情況下，每輸注2g纖維蛋白原制品可使血漿纖維蛋白原水平升高0.5g/L。根據(jù)基礎(chǔ)病因、纖維蛋白原損耗的速率、纖維蛋白原的生物半壽期和監(jiān)測的纖維蛋白原水平?jīng)Q定具體劑量和輸注頻度?！咀⒅厥马棥?.在配制中如發(fā)現(xiàn)有塊狀沉淀或凝膠狀物，

27、應(yīng)棄之不用。2.靜脈滴注時應(yīng)使用有濾網(wǎng)的輸血器，速度以4060滴/min為宜。3.如出現(xiàn)紫紺、心動過速、發(fā)熱和過敏者應(yīng)立即停用，以后禁用。4.患有動（靜）脈血栓、血栓性靜脈炎和腎功能不全、尿閉患者禁用。5.輸注纖維蛋白原存在現(xiàn)行方法不能滅活的病毒和其它未知病原感染的潛在風(fēng)險。十、凝血酶原復(fù)合物凝血酶原復(fù)合物（PCC）主要含有凝血因子（F，又稱凝血酶原）、凝血因子（F ）、凝血因子（F）和凝血因子（F）等四種維生素K依靠性凝血因子。國產(chǎn)PCC 中所含凝血因子以1 ml血漿中F的含量作為1 U。1.血友病B（缺乏F）患者的替代治療：（1）出血的治療：控制關(guān)節(jié)、皮膚、黏膜、肌肉和內(nèi)臟等部位的出血。（

28、2）圍手術(shù)期的治療：預(yù)防和治療圍手術(shù)期的出血。根據(jù)F：C基礎(chǔ)水平、出血和傷口恢復(fù)情況及F：C或APTT的監(jiān)測結(jié)果，制定及調(diào)整給藥劑量、每日次數(shù)和療程。（3）預(yù)防性治療：重型患者定期或不定期輸注PCC，預(yù)防出血的發(fā)生，防止關(guān)節(jié)畸形的加重。2.血友病A（缺乏F）患者的旁路替代治療：當(dāng)F制品治療效果差、抗體滴度大于5000 BU/L時，F(xiàn)抑制物陽性的血友病A患者出現(xiàn)急性出血，可使用PCC治療。3.維生素K依靠性凝血因子缺乏癥：口服維生素K拮抗劑（華法林）過量、重癥肝病、阻塞性黃疸、新生兒出血病、腸道吸收不良和滅菌綜合征、抗凝血類滅鼠藥中毒等原因?qū)е卵獫{F、F、F和F水平減低，當(dāng)患者有明顯出血需快速糾

29、正因子缺乏時，可輸注PCC，同時酌情補充維生素K。4.肝臟移植：移植過程中，因凝血因子合成減少和纖溶活性亢進(jìn)引起嚴(yán)重出血時，輸注PCC 1020 U/kg。根據(jù)PT和FC水平調(diào)節(jié)PCC劑量，確定使用時間間隔和次數(shù)。5. DIC：在往除病因、應(yīng)用肝素和補充新鮮血漿的同時，必要時輔以PCC。6.遺傳性凝血酶原、F或F缺陷癥：輸注PCC以糾正出血和圍手術(shù)期止血。根據(jù)所缺因子的生物半壽期、出血嚴(yán)重度和手術(shù)大小決定給藥劑量、間隔和療程。7.非血友病患者出現(xiàn)獲得性F抑制物的替代治療：急性出血時輸注PCC可“繞過”F 激活凝血系統(tǒng)，發(fā)揮止血作用。【注重事項】1.使用前應(yīng)檢查制品的包裝、標(biāo)簽、劑量、效價、有效

30、期。盡量采用產(chǎn)品包裝中自帶的溶液進(jìn)行配制，溶解制品時應(yīng)輕輕搖動，避免產(chǎn)生泡沫，使制品完全溶解。PCC制品在溶解后不宜久置，應(yīng)采用帶有過濾網(wǎng)的輸液器進(jìn)行靜脈滴注。如發(fā)現(xiàn)有塊狀不溶物，應(yīng)停止滴注。2.輸注時若出現(xiàn)輸注部位腫痛，應(yīng)拔出針頭，局部冷敷、按壓，并選擇其他血管輸注。3.可出現(xiàn)頭痛、冷顫等過敏反應(yīng)，大多較稍微。嚴(yán)重過敏反應(yīng)少見，如支氣管痙攣、休克等，需酌情處理。4.PCC含有多種凝血因子，部分凝血因子可能已被激活，輸注劑量過大或輸注不當(dāng)，有引起血栓形成的可能。在制品中加進(jìn)適量肝素（1U/ml）有助于預(yù)防血栓形成。5.若合用抗纖溶藥物，應(yīng)在PCC輸注后46小時使用，以降低發(fā)生血栓栓塞的風(fēng)險。6

31、.輸注PCC存在現(xiàn)行方法不能滅活的病毒和其它未知病原感染的潛在風(fēng)險。十一、凝血因子凝血因子（F）制品包括血漿源性凍干人F和重組人F（rhF）有兩類。1.血友病A的替代治療。（1）出血治療：控制關(guān)節(jié)、皮膚、黏膜、肌肉和內(nèi)臟等部位的出血。（2）圍手術(shù)期的治療：預(yù)防和治療圍手術(shù)期的出血。根據(jù)F：C基礎(chǔ)水平、出血和傷口恢復(fù)情況及F：C或APTT的監(jiān)測結(jié)果，制定及調(diào)整給藥劑量、每日次數(shù)和療程。（3）預(yù)防治療：重型患者定期或不定期輸注F制品，預(yù)防出血的發(fā)生，防止關(guān)節(jié)畸形的加重。（4）F抑制物陽性的血友病A患者的治療：急性出血。F制品只適用于抑制物的滴度5000 BU/L的低反應(yīng)型患者。免疫耐受治療。需大劑

32、量、長程輸注F制品，使抑制物滴度降低或消失。2.非血友病患者出現(xiàn)獲得性F抑制物的替代治療。急性出血時需使用較大劑量。3.部分類型的血管性血友病的替代治療。大多類型的血管性血友病在急性嚴(yán)重出血時可使用F制品?！咀⒅厥马棥?.開始治療越早，F(xiàn)制品的需要量越少，康復(fù)越快。有條件者鼓勵開展家庭治療，以贏得及時治療時間。根據(jù)F：C基礎(chǔ)水平、出血糾正情況及F：C或APTT的監(jiān)測結(jié)果，制定及調(diào)整給藥劑量、每日次數(shù)和療程。2.大量、反復(fù)輸注時有可能出現(xiàn)肺水腫。3.反復(fù)輸注F制品可能會產(chǎn)生F抑制物。在使用F制品出現(xiàn)效果明顯降低時應(yīng)測定抑制物滴度。4.輸注含血液成分的F制品存在現(xiàn)行方法不能滅活的病毒和其它未知病原

33、感染的潛在風(fēng)險。5.其余參見本章“凝血酶原復(fù)合物”。第四章常見的輸血不良反應(yīng)輸血不良反應(yīng)是指在輸注血液制品的過程中或輸注后，受血者發(fā)生了與輸血相關(guān)的新的異常表現(xiàn)或疾病。輸血不良反應(yīng)發(fā)生率可達(dá)110，即使按照嚴(yán)格標(biāo)準(zhǔn)執(zhí)行獻(xiàn)血者挑選、血液采集、加工和貯存，發(fā)生與輸血相關(guān)不良反應(yīng)的幾率仍然存在，甚至危及生命。臨床醫(yī)生對輸血不良反應(yīng)要有充分熟悉，并應(yīng)能主動避免、及時正確處理輸血不良反應(yīng)，保證臨床輸血安全。根據(jù)輸血不良反應(yīng)發(fā)生的緩急和臨床表現(xiàn)，將輸血不良反應(yīng)分為急性輸血反應(yīng)和遲發(fā)性輸血反應(yīng)兩種類型。各種類型輸血不良反應(yīng)具有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及處理原則、方法。一、急性輸血反應(yīng)急性輸血反應(yīng)是指發(fā)生于輸注血液制品

34、過程中或輸注后24小時內(nèi)的輸血不良反應(yīng)。分為急性免疫性輸血反應(yīng)和急性非免疫性輸血發(fā)應(yīng)兩種。其中急性免疫性輸血反應(yīng)是由于供受者血型抗原抗體不合引起的，包括ABO血型不合、Rh血型不合等導(dǎo)致的急性溶血反應(yīng)；因白細(xì)胞抗體產(chǎn)生的發(fā)熱性非溶血反應(yīng)；IgA抗體介導(dǎo)的過敏性休克反應(yīng)；輸進(jìn)抗受者白細(xì)胞或血小板抗體的血液導(dǎo)致的輸血相關(guān)性肺損傷及蕁麻疹等。急性非免疫性輸血反應(yīng)是由于某些非血型抗原-抗體反應(yīng)引起的，包括因血制品污染導(dǎo)致的高熱、甚至感染性休克；循環(huán)超負(fù)荷導(dǎo)致的急性充血性心力衰竭；血細(xì)胞因理化因素破壞發(fā)生的溶血反應(yīng)；空氣栓塞及輸進(jìn)大量庫存血導(dǎo)致的枸櫞酸鈉中毒等。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病情嚴(yán)重程度的不同，臨床上常

35、將急性輸血反應(yīng)分為三種。（一）輕度反應(yīng)?；颊咴谳斞獢?shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)皮膚反應(yīng)，如：皮疹、蕁麻疹伴有皮膚瘙癢。其常見的處理方法是：1.減慢輸注血液制品速度。2.肌注抗組胺藥物（如氯苯那敏0.1 mg/kg）。一般經(jīng)以上處理30 min后癥狀緩解，可繼續(xù)以正常速度輸血，如30 min內(nèi)無臨床病狀改善或有惡化，則按照中重度反應(yīng)處理。3.一般應(yīng)在輸注血液制品前30 min預(yù)防性給予抗組胺藥物，如氯苯那敏0.1mg/kg，肌注或靜注，或異丙嗪50mg,口服。（二）中重度反應(yīng)。患者一般在輸注血液制品3060 min內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱、冷戰(zhàn)、面色潮紅、蕁麻疹、皮膚劇烈瘙癢、煩躁、心跳加快，稍微呼吸困難及頭痛。其常見的處理

36、方法如下：1.立即停止輸血，更換輸注器械，以生理鹽水保持靜脈通路通暢。2.將輸血器械及剩余血液、新鮮的尿樣及從另一只手臂采集的血樣（一份抗凝，一份不抗凝）送血庫和檢驗部門分析。3.肌注抗組胺藥物（如氯苯那敏0.1 mg/kg或與之相當(dāng)?shù)钠渌幬铮??？诜▽σ阴０被?0 mg/kg）或肛塞退熱藥物（如吲哚美辛栓50100 mg）。4.若出現(xiàn)過敏反應(yīng)癥狀，如支氣管痙攣和哮喘等，靜注皮質(zhì)類固醇藥物。一般經(jīng)以上處理15 min后癥狀改善，可換一袋血液重新緩慢輸注，密切瞧察；如15 min內(nèi)無臨床癥狀改善或有惡化趨勢，則按照有生命危險的反應(yīng)處理。5.對于反復(fù)定期輸血患者、曾有兩次以上輸血相關(guān)的非溶血性

37、發(fā)熱反應(yīng)者，應(yīng)減慢輸血速度并且可在輸血前60 min預(yù)防性給予退熱藥物。假如條件答應(yīng)，可采用往除白細(xì)胞或過濾的紅細(xì)胞和血小板。（三）有生命危險的反應(yīng)。常見急性血管內(nèi)溶血，細(xì)菌污染及敗血癥休克，液體超負(fù)荷，過敏性休克，輸血相關(guān)肺損傷等。1.急性血管內(nèi)溶血：急性血管內(nèi)溶血是由于輸注血型不合紅細(xì)胞導(dǎo)致?；颊哐獫{中抗體與輸注的異型血紅細(xì)胞發(fā)生溶血反應(yīng)。主要見于ABO血型不合，其他的血型不合也有發(fā)生，如Rh血型等。即使少量異型血（510ml）輸注也可以引起嚴(yán)重的溶血。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、冷戰(zhàn)、心率增快、低血壓休克、呼吸急促或呼吸窘迫、頭痛、煩躁焦慮、腰背疼痛、少尿、血紅蛋白尿、DIC。處理方法如下。（1）立

38、即停止輸血，更換輸注器械，以生理鹽水保持靜脈通路通暢。（2）保持呼吸道通暢，并給予高濃度面罩吸氧。（3）循環(huán)支持：輸注生理鹽水2030 mg/kg，保持血容量和收縮壓；假如需要可用強心劑及升壓藥支持血循環(huán)，如腎上腺素、多巴胺及多巴酚丁胺。（4）預(yù)防腎功能衰竭，在保持血容量及血壓穩(wěn)定前提下用利尿劑，如速尿12 mg/kg。（5）監(jiān)測凝血狀態(tài)，預(yù)防及糾正DIC。（6）核查血液標(biāo)簽及送檢樣本：將輸血器械及剩余血液、新鮮的尿樣及從另一只手臂采集的血樣（一份抗凝，一份不抗凝）送血庫和檢驗部門。核查交叉配血及血型，監(jiān)測腎功能及血常規(guī)變化，直接抗人球蛋白試驗檢測抗體，并進(jìn)行血氣分析、尿潛血、血紅蛋白尿及膽紅

39、素水平檢查。（7）出現(xiàn)過敏反應(yīng)癥狀，如支氣管痙攣和哮喘等，靜注糖皮質(zhì)類固醇藥物。2.細(xì)菌污染及敗血癥休克：一般在輸注開始后迅速出現(xiàn)癥狀，也可延遲至數(shù)小時后發(fā)生。表現(xiàn)為突起高熱冷戰(zhàn)和低血壓。處理方法如下。（1）發(fā)現(xiàn)癥狀馬上停止輸注，將輸血器械及剩余血液作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗，所輸血液行涂片染色檢查。（2）應(yīng)用廣譜抗生素。（3）如發(fā)生休克，主動進(jìn)行抗休克治療。3.液體超負(fù)荷：輸血速度過快可導(dǎo)致液體超負(fù)荷，引發(fā)急性心衰和肺水腫。尤其易發(fā)生于嚴(yán)重慢性貧血患者及以往有心血管疾病者。對此類患者應(yīng)減慢輸血速度。4.過敏性休克：輸血相關(guān)的過敏性休克相對比較罕見。典型情況發(fā)生在血漿置換時使用大量新鮮冰凍血漿。另外

40、任何血制品均可使IgA缺陷受血者發(fā)生過敏反應(yīng)。常在輸血開始后數(shù)分鐘后產(chǎn)生。典型表現(xiàn)為心功能衰竭，心率加快、低血壓、休克、呼吸困難、呼吸窘迫，患者常焦躁不安。處理方法如下。（1）立即停止輸注。（2）應(yīng)用抗組胺藥物（如氯苯那敏0.1 mg/kg或與之相當(dāng)?shù)钠渌幬铮?。?）皮下或靜注0.1%腎上腺素。（4）對于IgA抗體陽性患者，應(yīng)輸注IgA陰性的血液制品。5.輸血相關(guān)性肺損傷：通常由于供者血漿中含有針對受血者白細(xì)胞的抗體。一般在輸血開始后14小時發(fā)病，表現(xiàn)為快速的呼吸衰竭，肺部X線檢查見彌漫性陰影。治療上無特定方法，主要進(jìn)行呼吸支持治療。二、遲發(fā)性輸血反應(yīng)遲發(fā)性輸血反應(yīng)是指發(fā)生于輸注血液制品后數(shù)

41、日、數(shù)周或數(shù)月的輸血相關(guān)不良反應(yīng)?？煞譃檩斞獋鞑バ约膊『推渌t發(fā)性輸血反應(yīng)兩種類型。（一）輸血傳播性疾病。獻(xiàn)血者的血液中可能含有傳染性病原體，輸注血液或血液制品均有傳播疾病的風(fēng)險。通常輸血傳播疾病是指經(jīng)輸血傳播的肝炎、AIDS、梅毒、瘧疾等疾病。輸血傳播疾病的風(fēng)險取決于采血地區(qū)感染的發(fā)病率。1.常見的輸血傳播性疾病。（1）獲得性人類免疫缺陷病毒感染所致的獲得性免疫缺陷綜合征（Acquired Immuno-deficiency Syndrome，AIDS）。（2）乙型肝炎（長期輸血的患者應(yīng)注射乙肝疫苗）。（3）丙型肝炎。（4）梅毒。（5）巨細(xì)胞病毒（CMV）感染（高危人群應(yīng)輸注CMV陰性或往白

42、細(xì)胞的血液成分）。（6）瘧疾。（7）其他少見的輸血傳播疾?。喊ㄈ祟惗绦〔《綛19感染、EB病毒感染、錐蟲病、布魯菌病、弓形體病、傳染性單核細(xì)胞增多癥、萊姆病和克-雅氏病等。2.血液篩查項目。（1）谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）。（2）乙型肝炎表面抗原（HBsAg）。（3）丙型肝炎病毒抗體（抗-HCV）。（4）梅毒螺旋體。（5）艾滋病病毒抗體（抗-HIV12）。3.影響因素。雖然經(jīng)過嚴(yán)格的血液檢驗，但依然存在輸血傳播性疾病，其原因有以下幾個方面：（1）“窗口期”。（2）檢測手段還不夠先進(jìn)。（3）檢測方法本身的誤差可造成漏檢。（4）由于某些獻(xiàn)血員自身的免疫力差，即便是感染了某些病原體，機體在短期內(nèi)不會產(chǎn)生

43、抗體，或產(chǎn)生抗體所需時間長，因而造成輸血感染。4.預(yù)防措施。為了保證受血者的身體健康和生命安全，加強血液全面質(zhì)量治理，保障輸血安全，采取預(yù)防措施如下。（1）開展無償獻(xiàn)血。（2）嚴(yán)格篩查：獻(xiàn)血前對獻(xiàn)血者進(jìn)行咨詢，全面健康檢查，拒盡高危人群獻(xiàn)血。嚴(yán)格按操作規(guī)程做好血液初、復(fù)檢，對可疑標(biāo)本進(jìn)行第三次、第四次檢測，直到結(jié)果正確無誤。同時檢測儀器要先進(jìn)、精密度高，保證檢測質(zhì)量。（3）開展成分輸血：要嚴(yán)格把握輸血適應(yīng)證，科學(xué)合理用血。（4）主動開展自身輸血。（5）提倡應(yīng)用傳播疾病風(fēng)險小的血液制品和生物制劑：現(xiàn)有的生物制劑如白蛋白，采用低溫乙醇法制備，進(jìn)行了病毒滅活，減少了經(jīng)輸血傳播的疾病。某些基因重組或單

44、克隆抗體純化的生物制品，如重組的F、F等，沒有病毒傳播的風(fēng)險。（6）加強采供血質(zhì)量治理。（二）其他遲發(fā)性輸血反應(yīng)。主要包括遲發(fā)性溶血反應(yīng)，輸血后紫癜，輸血相關(guān)的移植物抗宿主?。═A-GVHD），多次輸血后鐵超負(fù)荷等。1.遲發(fā)性溶血反應(yīng): 一般為血管外溶血。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸、貧血、偶有血紅蛋白尿。一般不需要非凡處理。如有休克、DIC、腎功能衰竭發(fā)生時，則按照相應(yīng)的情況進(jìn)行處理。2 .輸血后紫癜：多見于女性患者，在輸注紅細(xì)胞或血小板后510天發(fā)生急性血小板減少，PLT3.輸血相關(guān)的移植物抗宿主病（TA-GVHD）：TA-GVHD是一種致死性的輸血并發(fā)癥。參見第五章“造血干細(xì)胞移植”。4.鐵超負(fù)

45、荷：反復(fù)輸注紅細(xì)胞后，過多鐵在機體累積，出現(xiàn)血色素沉著癥，甚至導(dǎo)致臟器功能衰竭，尤其是心、肝功能衰竭。采用鐵結(jié)合因子，如往鐵胺，2060 mgkgd ，進(jìn)行皮下注射或靜脈滴注，將血清鐵蛋白保持在2000g/L水平，可以有效的減少鐵在體內(nèi)聚積，逆轉(zhuǎn)心臟及肝臟疾病。第五章血液制品在不同疾病中應(yīng)用的原則及方法一、血液?。ㄒ唬┤辫F性貧血（iron deficiency anemia，IDA）?！局委熢瓌t】1.IDA患者一般不首選輸血治療，應(yīng)在尋找并往除基礎(chǔ)疾病的前提下，給予充分鐵劑補充治療。2.IDA患者在Hb60g/L及紅細(xì)胞比容相應(yīng)降低、或有合并癥時可考慮輸血治療。3.IDA患者輸血治療的目的在于

46、改善組織缺氧臨床癥狀，不需依靠輸血將血紅蛋白濃度提高至正常值?！狙褐破窇?yīng)用指征】1.Hb60 g/L。2.當(dāng)IDA患者有合并癥，如嚴(yán)重的心肺疾病導(dǎo)致機體代償能力不足，加重了組織缺氧臨床癥狀，應(yīng)將Hb提高至80100g/L。3.IDA患者在需要急診手術(shù)、合并嚴(yán)重外傷、妊娠分娩等急癥情況時,Hb在6080 g/L 也應(yīng)考慮進(jìn)行輸血治療。一般應(yīng)將Hb提高至80100g/L。4.對于老年IDA患者（年齡65歲），Hb6080g/L亦可考慮進(jìn)行輸血治療，一般應(yīng)將Hb提高至80100g/L?！狙褐破返膽?yīng)用】1.IDA患者應(yīng)選擇濃縮紅細(xì)胞輸注（或紅細(xì)胞懸液）。2.首次可考慮給予濃縮紅細(xì)胞12U。3.ID

47、A合并心功能不全的患者，應(yīng)在改善組織氧供的前提下盡可能減少輸注的劑量，以避免液體過負(fù)荷導(dǎo)致心臟負(fù)擔(dān)的加重。如確需進(jìn)行輸血治療，應(yīng)盡可能延長輸注的時間?！警熜гu估】一般輸注2 U濃縮紅細(xì)胞，可以使得Hb濃度提高1020 g/L。輸血后應(yīng)進(jìn)行評估，包括血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞比容、組織缺氧臨床癥狀及體征有無改善。有效的輸注應(yīng)使血紅蛋白濃度在原有基礎(chǔ)上提高20 g/L及紅細(xì)胞比容相應(yīng)升高，并能保持穩(wěn)定。【注重事項】如輸注無效，應(yīng)往除無效原因后繼續(xù)輸血。（二）溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）【治療原則】因輸血可能加劇患者紅細(xì)胞的破壞，臨診

48、醫(yī)師應(yīng)注重嚴(yán)格把握應(yīng)用指征。在輸血的同時治療引起AIHA的原發(fā)病?！狙褐破窇?yīng)用指征】1.Hb40g/L或Hct0.13，并在安靜狀態(tài)下有明顯貧血癥狀者。2.Hb40g/L，但因急性起病并進(jìn)展較快，伴有心絞痛或心功能不全者。3.出現(xiàn)嗜睡，反應(yīng)遲鈍，精神錯亂及昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者。4.AIHA患者年齡較大（年齡65歲）或合并有心肺疾病，如冠心病、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等,或嚴(yán)重感染時，可根據(jù)具體病情考慮酌情輸血，將濃度提高至80 g/L，或在原基礎(chǔ)上提高20 g/L。5.AIHA患者需手術(shù)、妊娠分娩、外傷或有出血傾向時，如沒有心肺疾病等禁忌癥情況下，應(yīng)在短時間內(nèi)輸血治療，將迅速提高到80

49、100 g/L，以滿足應(yīng)激情況下的需求?！狙褐破返膽?yīng)用】1.首選輸進(jìn)洗滌紅細(xì)胞。在沒有洗滌紅細(xì)胞供給時，也可給患者輸進(jìn)濃縮紅細(xì)胞或懸浮紅細(xì)胞。原則不用全血細(xì)胞輸進(jìn)，減少全血導(dǎo)致溶血加重的危險。2.如存在同種抗體，則應(yīng)選擇與同種抗體相容的血液輸注。3.在交叉配血不完全相合時，應(yīng)選擇多份ABO血型相同的血液作配合性試驗，輸注患者血清與供者紅細(xì)胞反應(yīng)最弱的血液。4.如病情危重患者的ABO血型一時難以確定，可立即輸注O型洗滌紅細(xì)胞。5.盡可能少量多次輸血，一般每次輸注12U。具體輸血量和輸血頻率應(yīng)由臨診醫(yī)師根據(jù)病情具體把握。6.AIHA合并心肺功能較差的患者輸血速度不宜超過1mlkgd?！警熜гu估】

50、輸血后應(yīng)進(jìn)行評估，包括血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞比容，還應(yīng)注重網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比、組織缺氧臨床癥狀及體征，有效的輸血血紅蛋白濃度在原有基礎(chǔ)上應(yīng)提高20 g/L及紅細(xì)胞比容相應(yīng)升高、組織缺氧臨床癥狀及體征有改善?！咀⒅厥马棥?.當(dāng)AIHA患者持續(xù)溶血、且需反復(fù)輸血時，應(yīng)考慮是否存在同種抗體引起的持續(xù)性溶血，應(yīng)了解患者的紅細(xì)胞血型。2.如確有應(yīng)用指征，在輸血前或開始時給于地塞米松5 mg或氫化可的松200mg。3.AIHA患者在腎上腺皮質(zhì)激素有效治療尚未發(fā)生療效之前，比較適合少量多次輸血。首次劑量以12 U為宜，輸血速度要慢。必要時可一日輸注2次。4.冷凝集綜合征患者可輸注加溫血液制品（37水浴不超過30

51、 min）。Evans綜合征【治療原則】Evens綜合征的治療主要是主動查找并祛除原因，治療原發(fā)病。在患者出現(xiàn)溶血危象威脅生命或血小板減少引起器官出血風(fēng)險時才應(yīng)考慮血液制品輸進(jìn)。【血液制品應(yīng)用指征】1.紅細(xì)胞制品輸注指征同AIHA。2.血小板輸進(jìn)標(biāo)準(zhǔn)：參見本章“原發(fā)性免疫性血小板減少癥”。但在臨床上出血原因除外血小板數(shù)量減少，還與血小板功能、血中抗凝物質(zhì)等諸多因素相關(guān)。血小板數(shù)量不是血小板輸注的盡對指征，臨診醫(yī)師應(yīng)綜合考慮患者情況。【血液制品的應(yīng)用】1.紅細(xì)胞制品輸注見AIHA。2.如需輸注血小板時，應(yīng)輸進(jìn)單采血小板，一般應(yīng)在采集后6小時輸進(jìn)為宜，可保持80%90%血小板活力，利于臨床出血情況

52、得到有效控制。【療效評估】1.溶血：同AIHA。2.輸血小板后應(yīng)及時進(jìn)行檢測，密切瞧察臨床出血情況是否有改善；出血情況與血小板數(shù)量是否相符合。一般情況輸注1U（231011）的血小板能平均提高PLT20109/L以上?！咀⒅厥马棥?.輸注無效時應(yīng)調(diào)整藥物主動控制本身疾病。2.使用HLA配型的血小板可以從某種程度上避免血小板抗體的產(chǎn)生。3.一旦產(chǎn)生血小板抗體，應(yīng)控制血小板的輸注量。珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）輸血是主要的治療方法，可避免骨髓過度增生和骨髓腔擴展，抑制紅細(xì)胞的生成，改善患者的生活質(zhì)量?！局委熢瓌t】1.輕、中間型珠蛋白生成障礙性貧血無癥狀時不輸血。2.中間型或地中海貧血患者在感

53、染或妊娠貧血顯著加重時可考慮輸血。3.重型地中海貧血患者一旦確診，應(yīng)盡早有規(guī)律的進(jìn)行高輸血療法。重型病例需定時定量輸濃縮紅細(xì)胞，使血紅蛋白維持在100g/L以上，以維持基本生理功能，減少嚴(yán)重感染和延緩脾臟腫大?！狙褐破窇?yīng)用指征】1.重度貧血 (血紅蛋白在50g/L以下)。2.溶血加重。3.合并嚴(yán)重感染。4.貧血性心衰?！狙褐破返膽?yīng)用】首選輸注往除白細(xì)胞的紅細(xì)胞，可以延遲非溶血性發(fā)熱性輸血反應(yīng)的發(fā)生或減輕嚴(yán)重程度。也可從初始階段既輸注紅細(xì)胞表型相配的紅細(xì)胞，以減少同種免疫抗體引起即刻或延遲性溶血性輸血反應(yīng)。輸注方案如下。1.“中量”輸血方案：此方案為間歇輸紅細(xì)胞，使Hb維持在6070 g/L

54、的“安全”水平，國內(nèi)多采用這種輸血方案。2.“高量”輸血方案：此方案通過輸紅細(xì)胞使Hb維持在100 g/L左右，開始宜短期內(nèi)反復(fù)輸注，待Hb達(dá)到上述水平后適當(dāng)延長輸血的間歇期。見“兒科疾病地中海貧血”?！警熜гu估】近期療效為貧血癥狀的改善，遠(yuǎn)期療效目前無可靠資料?！咀⒅厥马棥?.長期反復(fù)輸血輕易產(chǎn)生同種免疫，患者將產(chǎn)生針對紅細(xì)胞的抗體，導(dǎo)致輸血不良反應(yīng)并降低輸血療效。注重血型Kell、RhD和E。2.輸血前應(yīng)檢測紅細(xì)胞抗體，盡量選擇多種亞型相合的血液制品。3.長期輸血引起鐵負(fù)荷增加，最終導(dǎo)致鐵的蓄積，可引起含鐵血黃素沉著癥或血色病。對此可用螯合劑往鐵治療。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（gluc

55、ose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD）葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（G6PD）無非凡治療，可輸注血液制品減輕貧血癥狀?！局委熢瓌t】G6PD缺乏是一種自限性疾病，僅在溶血嚴(yán)重引起貧血時考慮輸血?！狙褐破窇?yīng)用指征】1.貧血癥狀嚴(yán)重、Hb40g/L或住院后仍有顯著血紅蛋白尿者可考慮。2.急性溶血，有嚴(yán)重合并癥?！狙褐破返膽?yīng)用】1.應(yīng)選擇濃縮紅細(xì)胞（或懸浮紅細(xì)胞）；2.輸血時一次輸注2 U紅細(xì)胞即可。少數(shù)患者一次輸血后，由于溶血尚未終止（需進(jìn)行臨床及實驗室評估），癥狀未緩解，可考慮第二次輸血?！警熜гu估】參見本章“AIHA”。【注重事項】1.盡量選用非G6PD缺乏者

56、作為供血者。2.注重祛除引起G6PD缺乏的誘因，如感染、藥物（退熱藥、磺胺藥、砜類藥）等。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥為良性慢性疾病，呈發(fā)作性，貧血嚴(yán)重程度不等?！局委熢瓌t】溶血發(fā)作、且血紅蛋白濃度及紅細(xì)胞比容明顯降低或有其他合并癥時可考慮輸血治療。其目的在于改善患者組織缺氧臨床癥狀，不需依靠輸血將血紅蛋白濃度提高至正常值?！狙褐破窇?yīng)用指征】1.PNH患者Hb2.在PNH合并有妊娠、分娩、感染、外傷及手術(shù)等應(yīng)激情況時，如沒有輸血的禁忌癥，臨診醫(yī)師根據(jù)臨床病情可適當(dāng)放寬輸血的指標(biāo)，將Hb濃度維持在80100g/L。3.PNH患者年齡大于65歲，或合并有心肺疾病（例如冠心病、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等）、或嚴(yán)重感染時，Hb濃度小于80g/L時，可根據(jù)具體病情酌情輸注。【血液制品的應(yīng)用】1.首選少白細(xì)胞的紅細(xì)胞，其次為洗滌紅細(xì)胞。2.每次可輸注紅細(xì)胞24 U，每次輸血間隔時間應(yīng)依據(jù)基礎(chǔ)血紅蛋白數(shù)和患者臨床貧血癥狀進(jìn)行。