臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師答疑精講班課程講義——血液系統(tǒng)疾病

1、血液系統(tǒng)疾病【字體：大中小】【打印】1. 血紅素合成障礙所致的貧血（B）A. 再生障礙性貧血B. 缺鐵性貧血C. 巨幼細(xì)胞貧血D. 海洋性貧血E. 自身免疫性溶血性貧血答疑編號911060101 :針對該題提問題解貧血原因基本上分成生成減少、破壞增多和丟失。其中（1）紅細(xì)胞生成減少 干細(xì)胞增生和分化異常：造血干細(xì)胞：再生障礙性貧血、范可尼貧血。紅系祖細(xì)胞：純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，腎衰引起的貧血。 細(xì)胞分化和成熟障礙：DNA合成障礙：維生素 B12缺乏，葉酸缺乏，嘌呤和嘧啶代謝缺陷（巨幼細(xì)胞貧血）。Hb合成缺陷：血紅素合成缺陷（缺鐵性貧血和鐵粒幼細(xì)胞貧血），珠蛋白合成缺陷（海洋性貧血）。 原因不

2、明或多種機(jī)制：骨髓浸潤性貧血，慢性病性貧血。2. 女31歲，2年前因胃出血行胃大部切除術(shù)，近1年半來頭暈，乏力，面色逐漸蒼白，平時月經(jīng)量稍多， 檢查：Hb 76g/L , RBC3.1 X 1012/L , WBC5.3 X 10 9/L ,網(wǎng)織紅細(xì)胞 0.015 , MCV 78fl , MCH26pg MCHC 34g/L。在進(jìn)行體格檢查時，不可能出現(xiàn)的體征是（B）A. 皮膚干燥，毛發(fā)干燥易脫落B. 行走不穩(wěn)，深感覺減退C. 口腔炎，舌乳頭萎縮D. 指甲變脆，變平或匙狀甲E. 心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音答疑編號911060102 :針對該題提問表40貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類類型MCV( fl )M

3、C( pg)MCH(%大細(xì)胞性貧血（巨幼細(xì)胞貧血） 100 3232 35正細(xì)胞性貧血（再 生障礙性貧血、急 性失血性貧血）80 10026 3232 35小細(xì)胞性貧血（慢 性疾病性貧血）V 80V 2632 35小細(xì)胞你色素貧血（缺鐵性貧血、鐵V 80V 26V 32粒幼細(xì)胞貧血、海洋性貧血）題解從病史和形態(tài)學(xué)分類分析該患者屬于混合性貧血，主要由于營養(yǎng)不良造成，維生素B12缺乏不是主要原因。（1）心血管系統(tǒng)癥狀：活動后心悸、氣短最為常見。部分嚴(yán)重者可以出現(xiàn)心絞痛、 心力衰竭。查體可以有心臟擴(kuò)大，心尖部出現(xiàn)收縮期吹風(fēng)樣雜音。（2） 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：頭痛、頭暈、耳鳴、易倦和注意力不集中。維生素B1

4、2缺乏時 可有麻木、感覺障礙及行走不穩(wěn)等癥狀。（3）消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退、惡心較常見。舌炎、舌乳頭萎縮見于營養(yǎng)性貧血， 黃疽及脾腫大常見于溶血性貧血病人。（4）我們再看缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)：除有貧血的臨床表現(xiàn)外，尚有因含鐵酶和鐵依賴酶活性降低引起的臨床表現(xiàn)。表現(xiàn)為黏膜損害，常見有口炎、舌炎、咽下困難或咽下時梗阻感及外胚葉組織營養(yǎng)缺乏表現(xiàn)為皮 膚干燥、毛發(fā)無澤、反甲等，以及精神神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，甚至發(fā)生異食癖。缺鐵引起的貧血 性心臟病易發(fā)生左心衰。4、病人骨髓檢查不可能出現(xiàn)（ E）A. 全血細(xì)胞減少B. 骨髓存在增生灶C. 骨髓非造血細(xì)胞增多D. 骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵增加E. 巨核細(xì)胞增多答疑編號9

5、11060103:針對該題提問【解析】再生障礙性貧血血液學(xué)特點有（1）外周血全血細(xì)胞減少；（2）骨髓增生低下，有核細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞比例相對增多；（3）非造血細(xì)胞增多，甚至成團(tuán)出現(xiàn)；（4）巨核細(xì)胞明顯減少，甚至缺如；（5）在慢性病例，骨髓可能存在局部增生灶；（6）骨髓鐵染色細(xì)胞增多。5. 可引起紅細(xì)胞滲透脆性增高的溶血性貧血是（E）A. a海洋性貧血B. b海洋性貧血C. 鐮型細(xì)胞貧血D. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿E. 遺傳性球形細(xì)胞增多癥答疑編號911060104:針對該題提問題解遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥為遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷的疾病，患者紅細(xì)胞呈小球形，失去紅細(xì)胞的變形性。因此，在通過脾臟毛細(xì)

6、血管時被脾臟扣押，繼而被吞噬細(xì)胞吞噬破壞。診斷該病主要是通過滲透壓的改變觀察紅細(xì)胞對低滲環(huán)境的耐受情況，因此紅細(xì)胞滲透脆性試驗是最常用的診斷試驗，患者紅細(xì)胞脆性增加，開始溶血時的NaCI濃度不到0.42%,完全溶血時NaCI濃度不到0.32%。6. 男，15歲。貧血伴尿色黃6年，未診治。其弟弟有類似表現(xiàn)。 查體：鞏膜輕度黃染， 脾肋下 2cm。檢查：Hb 70g/L，MCV 70fl，MCHC 29% RDW 14% 網(wǎng)織紅細(xì)胞 0.09，尿膽 紅素（-），尿膽原強(qiáng)陽性。下列檢查對診斷最有幫助的是（D）A. 酸溶血試驗B. 自體溶血試驗C. Coombs 試驗D. 血紅蛋白電泳E. 紅細(xì)胞脆性

7、實驗答疑編號911060105:針對該題提問表2-7-1-1 貧血的細(xì)胞學(xué)分類類型MCV( fl)MCH( %常見疾病大細(xì)胞性 10032 351. 巨幼細(xì)胞貧血2. 溶血性貧血網(wǎng)織紅增多時3. 肝病正常細(xì)胞性80 10032 351. 再生障礙性貧血2. 溶血性貧血3. 急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性V 80V 321. 缺鐵性貧血2. 珠蛋白生成障礙性貧血3. 鐵粒幼細(xì)胞性貧血4. 某些慢性病貧血題解根據(jù)本病人MCV MCH可判定為小細(xì)胞低色素貧血。從上表可以看出同屬于小細(xì)胞低 色素貧血有缺鐵性貧血、珠蛋白合成障礙性貧血、鐵幼粒細(xì)胞貧血和慢性病貧血。根據(jù)病 史本病人有黃疸和脾大，應(yīng)以溶血性貧

8、血可能性最大。而珠蛋白合成障礙性貧血屬于先天 性溶血性貧血，是血紅蛋白合成異常，故應(yīng)做血紅蛋白電泳檢查。7. 不符合溶血性黃疸臨床特點的是（B）A. 血清總膽紅素增高B. 尿膽紅素陽性C. 血清間接膽紅素升高D. 尿血紅蛋白陽性E. 網(wǎng)織紅細(xì)胞升高答疑編號911060106:針對該題提問5 / 10廣鑑卜尸血建財十詰舍測I 迫紅換白敝血叱f福範(fàn)磔鹹卜-（If）|嚴(yán)一 -然血黃養(yǎng)題解溶血的實驗室檢查高膽紅素血癥（游離膽紅素升高）、糞膽原排出增多、尿膽原排出增多均提示血管外 溶血RBC破壞。血紅蛋白血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低、 血清游離Hbf、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿均 提示血管內(nèi)溶血 RBC破壞。8. 男，60歲，面色逐漸蒼白， 乏力伴牙齦出血半年， 檢查Hb 60g/L, WBC3.3 X 10 9/L , PLT 35 X 10 9/L，經(jīng)骨穿細(xì)胞血檢查診斷為骨髓增生異常綜合癥，為進(jìn)行FAB分行，最重要的檢查是（D）A. 網(wǎng)織紅細(xì)胞B. 骨髓鐵染色C. 染色體檢查D. 骨髓活檢E. 血清鐵檢查答疑編號911060107:針對該題