臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師答疑精講班課程講義——血液系統(tǒng)疾病

1、血液系統(tǒng)疾病【字體：大中小】【打印】1. 血紅素合成障礙所致的貧血（B）A. 再生障礙性貧血B. 缺鐵性貧血C. 巨幼細胞貧血D. 海洋性貧血E. 自身免疫性溶血性貧血答疑編號911060101 :針對該題提問題解貧血原因基本上分成生成減少、破壞增多和丟失。其中（1）紅細胞生成減少 干細胞增生和分化異常：造血干細胞：再生障礙性貧血、范可尼貧血。紅系祖細胞：純紅細胞再生障礙性貧血，腎衰引起的貧血。 細胞分化和成熟障礙：DNA合成障礙：維生素 B12缺乏，葉酸缺乏，嘌呤和嘧啶代謝缺陷（巨幼細胞貧血）。Hb合成缺陷：血紅素合成缺陷（缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞貧血），珠蛋白合成缺陷（海洋性貧血）。 原因不

2、明或多種機制：骨髓浸潤性貧血，慢性病性貧血。2. 女31歲，2年前因胃出血行胃大部切除術，近1年半來頭暈，乏力，面色逐漸蒼白，平時月經(jīng)量稍多， 檢查：Hb 76g/L , RBC3.1 X 1012/L , WBC5.3 X 10 9/L ,網(wǎng)織紅細胞 0.015 , MCV 78fl , MCH26pg MCHC 34g/L。在進行體格檢查時，不可能出現(xiàn)的體征是（B）A. 皮膚干燥，毛發(fā)干燥易脫落B. 行走不穩(wěn)，深感覺減退C. 口腔炎，舌乳頭萎縮D. 指甲變脆，變平或匙狀甲E. 心尖部收縮期吹風樣雜音答疑編號911060102 :針對該題提問表40貧血的細胞形態(tài)學分類類型MCV( fl )M

3、C( pg)MCH(%大細胞性貧血（巨幼細胞貧血） 100 3232 35正細胞性貧血（再 生障礙性貧血、急 性失血性貧血）80 10026 3232 35小細胞性貧血（慢 性疾病性貧血）V 80V 2632 35小細胞你色素貧血（缺鐵性貧血、鐵V 80V 26V 32粒幼細胞貧血、海洋性貧血）題解從病史和形態(tài)學分類分析該患者屬于混合性貧血，主要由于營養(yǎng)不良造成，維生素B12缺乏不是主要原因。（1）心血管系統(tǒng)癥狀：活動后心悸、氣短最為常見。部分嚴重者可以出現(xiàn)心絞痛、 心力衰竭。查體可以有心臟擴大，心尖部出現(xiàn)收縮期吹風樣雜音。（2） 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：頭痛、頭暈、耳鳴、易倦和注意力不集中。維生素B1

4、2缺乏時 可有麻木、感覺障礙及行走不穩(wěn)等癥狀。（3）消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退、惡心較常見。舌炎、舌乳頭萎縮見于營養(yǎng)性貧血， 黃疽及脾腫大常見于溶血性貧血病人。（4）我們再看缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)：除有貧血的臨床表現(xiàn)外，尚有因含鐵酶和鐵依賴酶活性降低引起的臨床表現(xiàn)。表現(xiàn)為黏膜損害，常見有口炎、舌炎、咽下困難或咽下時梗阻感及外胚葉組織營養(yǎng)缺乏表現(xiàn)為皮 膚干燥、毛發(fā)無澤、反甲等，以及精神神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，甚至發(fā)生異食癖。缺鐵引起的貧血 性心臟病易發(fā)生左心衰。4、病人骨髓檢查不可能出現(xiàn)（ E）A. 全血細胞減少B. 骨髓存在增生灶C. 骨髓非造血細胞增多D. 骨髓鐵染色細胞外鐵增加E. 巨核細胞增多答疑編號9

5、11060103:針對該題提問【解析】再生障礙性貧血血液學特點有（1）外周血全血細胞減少；（2）骨髓增生低下，有核細胞明顯減少，淋巴細胞比例相對增多；（3）非造血細胞增多，甚至成團出現(xiàn)；（4）巨核細胞明顯減少，甚至缺如；（5）在慢性病例，骨髓可能存在局部增生灶；（6）骨髓鐵染色細胞增多。5. 可引起紅細胞滲透脆性增高的溶血性貧血是（E）A. a海洋性貧血B. b海洋性貧血C. 鐮型細胞貧血D. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿E. 遺傳性球形細胞增多癥答疑編號911060104:針對該題提問題解遺傳性球形紅細胞增多癥為遺傳性紅細胞膜缺陷的疾病，患者紅細胞呈小球形，失去紅細胞的變形性。因此，在通過脾臟毛細

6、血管時被脾臟扣押，繼而被吞噬細胞吞噬破壞。診斷該病主要是通過滲透壓的改變觀察紅細胞對低滲環(huán)境的耐受情況，因此紅細胞滲透脆性試驗是最常用的診斷試驗，患者紅細胞脆性增加，開始溶血時的NaCI濃度不到0.42%,完全溶血時NaCI濃度不到0.32%。6. 男，15歲。貧血伴尿色黃6年，未診治。其弟弟有類似表現(xiàn)。 查體：鞏膜輕度黃染， 脾肋下 2cm。檢查：Hb 70g/L，MCV 70fl，MCHC 29% RDW 14% 網(wǎng)織紅細胞 0.09，尿膽 紅素（-），尿膽原強陽性。下列檢查對診斷最有幫助的是（D）A. 酸溶血試驗B. 自體溶血試驗C. Coombs 試驗D. 血紅蛋白電泳E. 紅細胞脆性

7、實驗答疑編號911060105:針對該題提問表2-7-1-1 貧血的細胞學分類類型MCV( fl)MCH( %常見疾病大細胞性 10032 351. 巨幼細胞貧血2. 溶血性貧血網(wǎng)織紅增多時3. 肝病正常細胞性80 10032 351. 再生障礙性貧血2. 溶血性貧血3. 急性失血性貧血小細胞低色素性V 80V 321. 缺鐵性貧血2. 珠蛋白生成障礙性貧血3. 鐵粒幼細胞性貧血4. 某些慢性病貧血題解根據(jù)本病人MCV MCH可判定為小細胞低色素貧血。從上表可以看出同屬于小細胞低 色素貧血有缺鐵性貧血、珠蛋白合成障礙性貧血、鐵幼粒細胞貧血和慢性病貧血。根據(jù)病 史本病人有黃疸和脾大，應以溶血性貧

8、血可能性最大。而珠蛋白合成障礙性貧血屬于先天 性溶血性貧血，是血紅蛋白合成異常，故應做血紅蛋白電泳檢查。7. 不符合溶血性黃疸臨床特點的是（B）A. 血清總膽紅素增高B. 尿膽紅素陽性C. 血清間接膽紅素升高D. 尿血紅蛋白陽性E. 網(wǎng)織紅細胞升高答疑編號911060106:針對該題提問5 / 10廣鑑卜尸血建財十詰舍測I 迫紅換白敝血叱f福範磔鹹卜-（If）|嚴一 -然血黃養(yǎng)題解溶血的實驗室檢查高膽紅素血癥（游離膽紅素升高）、糞膽原排出增多、尿膽原排出增多均提示血管外 溶血RBC破壞。血紅蛋白血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低、 血清游離Hbf、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿均 提示血管內(nèi)溶血 RBC破壞。8. 男，60歲，面色逐漸蒼白， 乏力伴牙齦出血半年， 檢查Hb 60g/L, WBC3.3 X 10 9/L , PLT 35 X 10 9/L，經(jīng)骨穿細胞血檢查診斷為骨髓增生異常綜合癥，為進行FAB分行，最重要的檢查是（D）A. 網(wǎng)織紅細胞B. 骨髓鐵染色C. 染色體檢查D. 骨髓活檢E. 血清鐵檢查答疑編號911060107:針對該題