血小板減少性紫癜課件

1、血小板減少性紫癜1 血小板減少性紫癜 血小板減少性紫癜2 1.假性血小板減少癥：人為計數(shù)不準(zhǔn)確。 2.血小板生成不足 應(yīng)用骨髓抑制劑、輻射、再障、巨幼細(xì)胞貪血、原發(fā) 性巨核細(xì)胞減少癥等 3.血小板破壞過多：ITP、TTP、DIC等 4.血小板分布異常：脾腫大、脾亢等 血小板減少性紫癜3 可稱特發(fā)性自身免疫性血小板減少性紫癜（ IATP）或稱原發(fā)性血小板減少性紫癜。是臨床 上最常見的一種血小板減少性疾病。 主要由于自身抗體與血小板結(jié)合，引起血小板 生存期縮短，故破壞增多致血小板減少。 女性多于男性；可分為急性型和慢性型。 血小板減少性紫癜4 (一)血小板抗體 ITP發(fā)病機(jī)理與血小板特異性自身抗體

2、有關(guān)。 75%患者可測出血小板自身抗體多為IgG和IgA型。抗體通過 Fab片段與血小板膜糖蛋白結(jié)合。結(jié)合了自身抗體的血小板通過 與單核-巨噬細(xì)胞表面FC受體結(jié)合，而易被吞噬破壞。 難活I(lǐng)TP，抗血小板抗體對巨核細(xì)胞成熟有抑制作用。 血小板減少性紫癜5 (二)血小板生存期縮短 用51鉻或111銦標(biāo)記ITP病人血小板生存期僅2-3天甚至僅數(shù)分鐘 (正常為8-10天)。 被自身抗血小板抗體包裹的血小板在脾臟被“扣押”破壞。 脾臟在ITP發(fā)病機(jī)理作用： (1)產(chǎn)生抗血小板抗體； (2)巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞。 血小板減少性紫癜6 1. 感染：細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系，其佐 證有： (1

3、) 80%的急性ITP，在發(fā)病前9周左右有上呼吸道感染史； (2) 慢性ITP患者，感染所致病情加重； (3) 病毒感染后發(fā)生的ITP患者，血中可發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免 疫復(fù)合物(IC)，這種抗體滴度及IC水平與血小板計數(shù)及血 小板壽命呈負(fù)相關(guān)。 血小板減少性紫癜7 2.肝、脾作用： 脾產(chǎn)生血小板抗體地方； 血小板破壞地方； 體外培養(yǎng)證實：脾是ITP患者PAIg(血小板相關(guān)抗體)產(chǎn) 生部位； 肝在血小板的破壞作用與脾類似。 血小板減少性紫癜8 3. 遺傳因素： 現(xiàn)已證明：HLA-DRWa及HLA-DQW3陽性與ITP密切相關(guān)。 ITP的發(fā)生可能受基因調(diào)控。 4. 其他因素： (1) 雌激素作用：抑

4、制血小板生成；刺激單核-巨噬細(xì)胞吞噬 抗體結(jié)合的血小板。 (2) PAIg影響血小板與毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能，可加重出血 血小板減少性紫癜9 (一)起病情況 急性ITP多見于兒童，起病急，大多在發(fā)病前1-3周 有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多見。 慢性ITP多見于中青年女性，起病隱襲。 血小板減少性紫癜10 (二)出血癥狀： ITP出血常是紫癜型。 皮膚粘膜瘀點、瘀斑、紫癜、血皰 急性型：出血癥狀明顯，但可有自限性 慢性型：出血癥狀較輕，常以月經(jīng)過多為主訴 急性或慢性型若血小板過低30mg/d)才能維 持患者；難以耐受者。 常用的免疫抑制劑：長春新堿；環(huán)磷酰胺；硫唑嘌呤 ；環(huán)孢素A。

5、副作用：白細(xì)胞減少，胃腸反應(yīng)，肝腎損害，周圍神經(jīng)炎等 。應(yīng)用需慎重考慮。 血小板減少性紫癜22 適用于：危重型ITP：出血明顯，危及生命患者；難治性 ITP：激素及脾切除無效者；不宜用激素治療的ITP：如孕婦、 糖尿病、潰瘍病、高血壓、結(jié)核病等；需迅速提升血小板的 ITP患者，如急診手術(shù)、分娩等。 劑量：0.4g/kg.d，連用5天，有效率60-80% 治療ITP機(jī)制：封閉單核-巨噬細(xì)胞FC受體；抑制抗體產(chǎn) 生；中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機(jī)體免疫反應(yīng)。 血小板減少性紫癜23 適應(yīng)癥：兒童ITP或難治慢性ITP；輸入抗D血清后 Rh(D)抗原陽性ITP。 注意：可引起輕度溶血；對Rh(D)陰性無效； 血小板上升緩慢；不適用于脾切除后患者。 血小板減少性紫癜24 弱化的雄性激素。 劑量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服 機(jī)制：抑制巨噬細(xì)胞FC受體的表達(dá)，降低血小板抗 體產(chǎn)生。 副作用：雄性激素作用；肝損害。 血小板減少性紫癜25 適應(yīng)癥：急性ITP血小板10-20109/L；嚴(yán)重出 血，藥物未顯效時；需迅速升高血小板進(jìn)行其他治療 如分娩，急診手術(shù)等。 劑量：濃縮血小板：1單位/10kg，體重(400ml血分 離血小板為1單位)，連續(xù)3-4天。 血小板減少性紫癜26 干擾素 大劑量維生素C 氨苯砜 抗淋巴細(xì)胞球蛋白等。 血小板減少性紫癜27 出血明顯者臥床休息。