內(nèi)科學(xué)――肺動(dòng)脈高壓、肺心病講解

1、第二篇呼吸系統(tǒng)疾病L第十一章肺動(dòng)脈高壓與慢性肺源性心臟病(chronic pulmonary heart disease)講授目的和要求掌握：慢性肺原性心臟病(慢性肺心病)緩解 期及急性加重期各自臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)、具有診 斷意義的實(shí)驗(yàn)室與相關(guān)檢查以及診斷依據(jù)，慢 性肺心病急性加重期呼吸功能不全與心功能不 全的處理要點(diǎn)。熟悉：肺動(dòng)脈高壓定義、診斷標(biāo)準(zhǔn)和分類，慢 性肺心病的主要病因和其肺動(dòng)脈高壓形成的機(jī) 理：鑒別診斷和主要并發(fā)癥。肺動(dòng)脈高壓診斷及分類肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)肺動(dòng)脈高壓是一種血流動(dòng)力學(xué)和病理生理學(xué)狀態(tài)，以肺動(dòng) 脈平均壓（mPAP）升高為特征，可見于多種心、肺或肺血 管瘓病。 靜息狀態(tài)下，右心

2、導(dǎo)管測(cè)得的mPAPA25mmHg,可診斷為 PHo mPAP 2124mmHg之間為臨界肺動(dòng)脈高壓，臨床意義尚不明確。握據(jù)血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，腫數(shù)脈高壓分為毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈 嵩圧和毛細(xì)血管后肺動(dòng)晾高壓。 肺動(dòng)脈楔15mmHg時(shí)為毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓，包括左心疾病相關(guān)肺 動(dòng)脈高壓。 運(yùn)動(dòng)狀態(tài)KmPAP與年齡相關(guān)，部分健康人運(yùn)動(dòng)時(shí)mPAP大于30mmHgo因此，不再把運(yùn)動(dòng)時(shí)mPAP30mmHg作為肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）3.肺部疾病和/或低氧所致的肺動(dòng)脈高壓1. L特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓13可遺傳性肺動(dòng)脈高壓1.11BMPR2I K 1 pruh、qin（ f半i也彳、彳半j址彳華

3、十t 血性毛端血脅卜泰翳123不明基因1.3絢物和毒物所致的肺動(dòng)脈高壓1.4相關(guān)件肺動(dòng)脈奇壓141結(jié)締組織病1.4.2 HIV感染1.4.3門脈高壓1.4.4先天性心臟病1.4.5血吸蟲病1.4.6慢性溶血性貧血1.5新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓1；肺靜脈閉塞性疾病（PVOD） 和/或肺毛細(xì)血管瘤?。≒CH）2. 左心疾病所致的肺動(dòng)脈高壓2.1收縮功能不全2.2舒張功能不全2.3瓣膜病3.1.慢性阻塞性肺疾病3.2間質(zhì)性肺疾病3.3其他伴有限制性和阻塞性混合型 氣障礙的肺部疾病3.4睡眠呼吸暫停3.5肺泡低通氣3.6慢性高原病3.7發(fā)育異常4. 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓5. 原因不明和/或多種因素所

4、致PH5.1血液系統(tǒng)疾?。汗撬柙錾膊。⑶谐g(shù)5.2系統(tǒng)性疾病，結(jié)節(jié)病，肺朗格漢斯 細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤 病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎 5.3代謝性疾?。禾窃瓋?chǔ)積癥，崗雪氏 病，甲狀腺疾病54其他：腫瘤性阻塞，纖維縱隔炎， 透析的慢性腎衰竭,PH臨床表現(xiàn)F狀 隨著病情進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)： 勞力性呼吸閑難.胸痛.心悸和疲乏 少數(shù)患者出現(xiàn)暈厥、咯血，甚至心絞痛。 貝他少見癥狀還有因增粗的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起的聲音嘶啞。 右心衰竭時(shí)出現(xiàn)惡心、腹脹.下肢水腫等癥狀。 體格檢查：主要是肺動(dòng)脈高壓和右室肥厚的征象， 胸骨左緣抬舉性搏動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心咅增強(qiáng)，三尖瓣區(qū)收縮期 雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)舒張

5、期雜音。 心衰時(shí)町有頸靜脈充盈，右室第3心音； 嚴(yán)重者可出現(xiàn)肝臟腫大、腹水、雙卜肢水腫等體征。 肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病的癥狀及體征，依病因不同而表現(xiàn)各異， 硬皮病的毛細(xì)血管擴(kuò)張.指端硬化和手指潰瘍 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的蝶形紅斑、光過(guò)敬和雷諾現(xiàn)象 間質(zhì)性肺疾病的吸氣末爆裂音等，對(duì)鑒別診斷有重要意義。肺源性心臟病是指由于支氣管肺組織或肺動(dòng)脈血管病變所致肺動(dòng) 脈高壓引起右心室結(jié)構(gòu)和功能改 變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程 長(zhǎng)短，可分為急性和慢性兩類。甲慢性肺源性心臟病8J龍乂IIIIII是由肺疾病、肺動(dòng)脈血管或胸廓的 慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和功能異 常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈 壓力增高，使右心室擴(kuò)張、肥大，

6、 伴或不伴右心衰竭的心臟病。6職業(yè)7過(guò)敏因素1氣象因素2 年齡因素3性別社會(huì)經(jīng)濟(jì)因素4吸煙5理化因素11病因一）以影響肺泡及氣道為主的疾病九慢性支氣管炎2 阻塞性肺氣腫3 支氣管哮喘4 支氣管擴(kuò)張5 肺結(jié)核6 塵肺11以慢性支氣管炎并發(fā)阻塞性肺氣腫引起的慢 性阻塞性肺疾病最為多見，約占80%90%）以胸廓運(yùn)動(dòng)障礙為主的疾病仏胸廓成形術(shù)后胸膜纖維化2類風(fēng)濕性脊柱炎3 廣泛胸膜粘連4 胸廓和脊柱畸形5神經(jīng)肌肉病如脊髓灰質(zhì)炎等12三）以肺血管病變?yōu)橹鞯募膊?結(jié)節(jié)性肺動(dòng)脈炎，過(guò)敏性肉芽腫病累及 肺動(dòng)脈、廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小 動(dòng)脈栓塞及肺小動(dòng)脈炎。原因不明的肺 動(dòng)脈高壓.2肺血管的血吸蟲，轉(zhuǎn)移性瘤

7、細(xì)胞栓塞 等廣泛性肺血管栓塞.發(fā)病機(jī)制和病理肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥，IIIIII體液因子和肺血管的變化，肺血管阻力 增加，血管結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。1、肺動(dòng)脈高壓的形成2、心臟病變和心力衰竭3、其他重要器官的損害14肺動(dòng)脈高壓的形成肺血管阻力增加的9因素缺氧、高碳酸血癥、呼吸性酸中毒使 肺血管收縮、痙攣。缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成最重要的因素。1517肺動(dòng)脈高壓的形成2、肺血管阻力增加的因素(1) 支氣管周圍炎累及鄰近肺小動(dòng)脈，引 起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化, 甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加。(2) 肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫 肺泡毛細(xì)血管，也造

8、成毛細(xì)血管管腔狹窄 或閉塞。17肺動(dòng)脈高壓的形成(3)肺泡壁的破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀 損(4)肺血管收縮與肺血管的重構(gòu)。18肺動(dòng)脈高壓的形成3、血容量增多和血液粘稠度增加(1)繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增加。 血流阻力隨之增高。(2) 缺氧可使醛固酮增加，水、鈉潴留。(3) 缺氧使腎小動(dòng)脈收縮，腎血流減少也加 重水鈉潴留，使血容量增多。在肺心病肺血管阻力增加,19肺動(dòng)脈高壓的原因中功能性因素較解剖學(xué)因素更為重要。20心臟病變和心力衰竭肺循環(huán)阻力增加時(shí)，右心發(fā)揮其代償功能, 以克服肺動(dòng)脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室 肥厚。有一個(gè)代償?shù)绞Т鷥數(shù)倪^(guò)程。最后出現(xiàn)右心 室功能衰竭。甚至是全心衰竭. 心肌缺

9、氧、乳酸積累、高能磷酸鍵合成 降低，使心功能受損； 反復(fù)肺部感染、細(xì)菌毒素對(duì)心肌的毒性 作用；21對(duì)其他重要器官如腦、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等都能引起病理改變，導(dǎo)致多臟器的功能損害。 酸堿平衡失調(diào)、電解質(zhì)紊亂所致的心律 失常等，均可影響心肌，促進(jìn)心力衰竭。22臨床表現(xiàn)肺、心功能代償期,癥狀：咳嗽、咳痰、氣促、心悸、呼吸困23大。體征：輕度發(fā)綃、肺氣腫體征。心音遙遠(yuǎn), 但肺動(dòng)脈瓣區(qū)可有第二心音亢進(jìn)，提示有 肺動(dòng)脈高壓。三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或 劍突下心臟搏動(dòng)，多提示有右心肥厚、擴(kuò) 下肢輕微浮腫，下午明顯，次晨消失。心 濁音界常因肺氣腫而不易叩出，頸靜脈充1IIL24占肺、心功能(1)呼吸

10、衰竭：呼吸困難.紫組、精神神 經(jīng)癥狀(嗜睡、表情淡漠、神志恍惚請(qǐng)4 肺性腦病)。二氧化碳潴留常表現(xiàn)為先興奮后抑制的現(xiàn)象。消化和泌尿系統(tǒng)癥狀。2625呼吸困難：吸費(fèi)力伴呼氣延長(zhǎng)，淺快呼吸，輔助呼 吸肌活動(dòng)加快，呈點(diǎn)頭呼吸或提肩呼吸。 二氧化碳潴留時(shí)呼吸淺慢，潮式呼吸， 間停呼吸，抽泣樣呼吸。2、發(fā)組：當(dāng)動(dòng)脈血氧飽和度低于90%時(shí)，口唇、 指甲發(fā)組。貧血者不明顯。丄3、精神神經(jīng)癥狀：急性缺氧可出現(xiàn)精神錯(cuò)亂、狂朝燥.慢性缺氧多表現(xiàn)為智力或定向功能障礙。二氧化碳潴留常表現(xiàn)為先興奮后抑制。興奮包括失眠、躁動(dòng)、夜間失眠白天嗜睡。（切忌使用 催眠藥） 1=1睡、肺性腦病表現(xiàn)為神志淡漠、肌肉震顫.抽搐、昏 $

11、迷。腱反射減弱或消失。27(2)心力衰竭以右心衰竭為主。發(fā)組更明顯，有頸靜脈怒張、心率加快、或 有心律失常、可聞及收縮期或舒張期雜 音，肝頸回流征陽(yáng)性、肝腫大、下肢浮 腫，重者可有腹水。少數(shù)病人可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征。28實(shí)驗(yàn)室和其他檢查291、X線檢查： 肺動(dòng)脈高壓征：右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫 徑15mm；其橫徑與氣管橫徑之比值 1-07；肺動(dòng)脈段明顯突出或其高3mm； 右心室增大征。 肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的征象。30X線樓查慢性肺源性心臟病X線正位片a）右肺下動(dòng)脈增寬b）肺動(dòng)脈段凸出c）心尖上凸312、心電圖檢查：主要表現(xiàn)是右心室肥大的改變，如電軸右 偏，額面平均電軸+90 ；

12、 重度順鐘向轉(zhuǎn)位;Rvx+Sv5 1.05m V 及肺型 P波。蠱罷鬻IT聾爲(wèi)馨壓圖形可作為診33慢性歸心病的心電國(guó)改變4；-2 .疵花硒跖撫：電軸右偏，重度順鐘向轉(zhuǎn)位，RV+SV5 1- 05mV,肺型P波3335J3、超聲心動(dòng)圖檢查：右心室流出道內(nèi)徑（N30mm）, 右心室內(nèi)徑20mm）, 右心室前壁的厚度5mm,左、右心室內(nèi)徑的比值（V2）,右肺動(dòng)脈內(nèi)徑18m m,肺動(dòng)脈干之20mm, 右心房增大（內(nèi)徑25mm）等指標(biāo)，以 診斷肺心病。4、血?dú)夥治?肺心病肺功能失代償 期可出現(xiàn)低氧血癥或合并高碳酸血癥, 即 PaO2 PaCO26.6kPa(50mmHg)表示有 呼吸衰竭。355、血液檢

13、查：RBC、Hb升高，血液 黏粘度增加，合并感染時(shí)WBC增高， 血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂異常。366、痰細(xì)菌學(xué)檢查:明確病原體,38選擇有效抗生素。37診斷診斷右心室增大或右心功能不全有慢支、4039肺氣腫、其他肺胸疾病或肺血管病變, 因而引起肺動(dòng)脈高壓、右心功能不全表現(xiàn)，如頸靜脈怒張、 肝腫大壓痛、肝頸反流征陽(yáng)性、下肢 浮腫等，結(jié)合心電圖、X線表現(xiàn)，可以作出診 斷。右鑒別診斷1、冠心病（有典型心絞痛、心梗、EKG表現(xiàn)）2、風(fēng)濕性心瓣膜病3、原發(fā)性心肌病 （全心大）治療4341一丿急性加重期1)2)3)控制感染通暢呼吸道，糾正缺氧和二氧化碳潴留 控制心力衰竭IIa利尿劑 b 正性肌力藥c血管擴(kuò)張

14、劑的使用4）控制心律失常5)水、電解質(zhì)紊亂、酸堿失衡的糾正6）加強(qiáng)護(hù)理工作根據(jù)感染的環(huán)境及痰培養(yǎng)結(jié)果選擇抗生 素。社區(qū)獲得性感染以G陽(yáng)性菌占多數(shù)， 醫(yī)院感染以G陰性菌為主。常用的有青霉 素類、氨基糖貳類、座諾酮類及頭抱菌 素類抗感染藥物。43氧療（1）缺氧不伴二氧化碳潴留的氧療，可給予吸較高 氧濃度（35%45%）,糾正缺0皆（2）缺氧伴明顯二氧化碳潴留的氧療 其氧療原則 應(yīng)給予低濃度（V35%）持續(xù)給氧。（3）氧療的方法：常用的氧療為鼻導(dǎo)管或鼻塞吸氧, 吸入氧濃度（Fx（）2）與吸入氧流量大致呈如下關(guān)系:FxO2=21+4X吸入氧流量（L/min）。45針對(duì)心衰的治療: 利尿劑：短期、間歇、交替、小劑量使用， 強(qiáng)心劑:慎用劑k宜小，一般約為常規(guī)劑 量的1/2或2/3量，同時(shí)選用作用快、排泄 快的強(qiáng)心劑。指征：急性左心衰、右心衰表現(xiàn)突出、利尿 劑效果顯著不顯著的右心衰。 血管擴(kuò)張劑：對(duì)部分頑固性心力衰竭可以試用。45二丿緩解期1.呼吸鍛煉2 提高肌體抵抗力3 長(zhǎng)期氧療護(hù)理:1. 心理護(hù)理：適當(dāng)?shù)囊龑?dǎo)和安慰;2、氣道護(hù)理：注意保持氣道通暢(重癥病人吸痰、翻身、拍背)。48奔發(fā)癥(1)肺性腦病是慢性肺心病死亡的首要(2) 酸堿失衡及電 解質(zhì)紊亂(3) 心律失常多