周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海（精選PPT干貨)

1、2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海1 周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海2 ？ 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海3 定向診斷定向診斷：確定是否神經(jīng)疾病確定是否神經(jīng)疾病 定位診位：定位診位：確定病變部位確定病變部位 定性診斷定性診斷：確定病因確定病因 定期診斷：定期診斷：確定疾病的狀態(tài)和發(fā)展和轉歸確定疾病的狀態(tài)和發(fā)展和轉歸 神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則 先定位再 定性 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海4 病史問診的意義：病史問診的意義： 定性意義定性意義 定位意義定位意義 體檢：體檢： 有更多的

2、定位意義有更多的定位意義 實驗室檢查：實驗室檢查： 對病史和體檢得到對定性診斷進一步確認對病史和體檢得到對定性診斷進一步確認 神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海5 認知加工理論：認知加工理論： 頂?shù)准庸ぃ數(shù)准庸ぃ║P DOWN） 底頂加工（底頂加工（DOWN UP） 神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則 拼圖游戲與臨床思維拼圖游戲與臨床思維 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海6 診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海7 診斷和鑒別診斷是一種拼圖游戲診斷

3、和鑒別診斷是一種拼圖游戲 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海8 周圍神經(jīng)的解剖、生理與病理 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海9 A C 細髓細髓 無髓無髓 15m 0.21.5 m 530m /s 12m/ s 機械刺激、機械刺激、 溫度覺溫度覺 熱覺、機熱覺、機 械、多種械、多種 傷害疼痛傷害疼痛 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海10 中樞神經(jīng)中樞神經(jīng) 周圍神經(jīng)周圍神經(jīng) 腦腦 脊髓脊髓 軀體神經(jīng)軀體神經(jīng) 內臟神經(jīng)內臟神經(jīng) 腦神經(jīng)腦神經(jīng) 脊神經(jīng)脊神經(jīng) Peripheral nervous system 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上

4、海11 12對腦神經(jīng)對腦神經(jīng) 1 嗅嗅 2 視視 不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng)不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng) 3 動眼動眼 4 滑車滑車 中腦中腦 5 三叉三叉 6 外展外展 7 面面 橋腦橋腦 8 位聽位聽 9 舌咽舌咽 10 迷走迷走 11 副副 延髓延髓 12 舌下舌下 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海12 脊神經(jīng)脊神經(jīng) 組成組成 分支分支 前根前根 脊神經(jīng)前支脊神經(jīng)前支 后根后根 脊神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)節(jié) 脊神經(jīng)后支脊神經(jīng)后支 31對對: 1-8, 1-12, 1-5, 1-5, 1 （交通支）（交通支） 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海13 脊神經(jīng)脊神經(jīng) 成分成分 后正中線兩側后正中線

5、兩側 的肌肉和皮膚的肌肉和皮膚 除胸神經(jīng)外，其余除胸神經(jīng)外，其余 脊神經(jīng)前支交織脊神經(jīng)前支交織 成叢成叢相應部位相應部位 軀體運動軀體運動 軀體感覺軀體感覺 內臟運動內臟運動 內臟感覺內臟感覺 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海14 脊神經(jīng)前支脊神經(jīng)前支 組成組成 頸叢頸叢 臂叢臂叢 胸神經(jīng) 前支 腰叢腰叢 骶叢骶叢 C1C4 C5T1 L4-L5 全部全部S ，CO 腰骶干 T1T12 T12L4 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海15 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海16 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海17 Peripheral

6、 Nervous System 神經(jīng)纖維的功能. 動作電位產(chǎn)生 Polarized Depolarization Repolarized Na Voltage-Gated Ion Channels 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海18 Peripheral Nervous System .神經(jīng)纖維的功能. 神經(jīng)沖動傳遞 無髓神經(jīng)纖維傳導速度10m/s 有髓神經(jīng)纖維傳導速度50m/s 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海19 Peripheral Nervous System .神經(jīng)纖維的功能 軸突轉運 維持軸突與軸膜的生存 轉運神經(jīng)生長因子 釋放神經(jīng)遞質 2020/

7、12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海20 Peripheral Nervous System Pathologic changes 軸索變性 軸突性神經(jīng)病( Dying back ) Metabolic, Toxic, Vasculitic 節(jié)段性脫髓鞘 Demyelinating neuropathies Immune-inflammatory, Toxic, Genetic 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海21 華山醫(yī)院神經(jīng)科 周圍神經(jīng)病的分類周圍神經(jīng)病的分類 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海22 Peripheral Nervous System 周圍神

8、經(jīng)病的解剖學定義: Neural Structures supported by Schwann cells Or Neural structures present outside the pia matter 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海23 分類在癥狀學上的意義 遠端對稱性周圍神經(jīng)病亞型遠端對稱性周圍神經(jīng)病亞型 大纖維大纖維 運動運動 振動振動 位置覺位置覺 觸觸/壓覺壓覺 干擾干擾QOL和和ADL評分評分 小纖維小纖維 疼痛疼痛 自主神經(jīng)自主神經(jīng) 溫度覺溫度覺 產(chǎn)生癥狀和導致發(fā)病率死亡率產(chǎn)生癥狀和導致發(fā)病率死亡率 華山醫(yī)院神經(jīng)科 NEUROPATHY 2020/12

9、/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海24 Peripheral Neuropathies “clinical types diagnosis Poly-neuropathy Poly-radiuclopathy Mononeuropathy Radiculopathy Mononeuritis Multiplex (Multiple Mononeuropathy) Plexopathy 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海25 Classifications of Polyneuropathy Clinical patterns: Features Onset Pathology:

10、Axonal degeneration Segmental demyelination Small fiber Etiolog: Hereditary Metabolic Nutritional Toxic Vasculitic Immune Infective Malignant Traumatic/compressive 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海26 周圍神經(jīng)病的分類周圍神經(jīng)病的分類 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海27 周圍神經(jīng)病的分類周圍神經(jīng)病的分類 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海28 華山醫(yī)院神經(jīng)科 p周圍神經(jīng)病 p運動 p感

11、覺障礙 p植物神經(jīng)的癥狀 p臨床特征變異大，可類似 p脊髓病 p肌肉病變 p急性周圍神經(jīng)病還可有類似過渡換氣綜合征的表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的分類周圍神經(jīng)病的分類 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海29 華山醫(yī)院神經(jīng)科 p辨別早期周圍神經(jīng)病很困難 p癥狀順序足趾手指再向近端發(fā)展 p疾病后期，才有典型特征, 易于辨識 p肢體遠端肌無力 p肌萎縮 p腱放射消失 p手套襪子樣的感覺缺失 周圍神經(jīng)病的分類周圍神經(jīng)病的分類 是周圍神經(jīng)病嗎？是周圍神經(jīng)病嗎？ 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海30 華山醫(yī)院神經(jīng)科 病程 急性 亞急性 慢性 病理 電生理檢查 軸索 脫髓鞘 后期多并存 對

12、稱性周圍神經(jīng)病 不對稱的多發(fā)性單神經(jīng)病 按臨床發(fā)病特征分類按臨床發(fā)病特征分類 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海31 華山醫(yī)院神經(jīng)科 病因病因 p 遺傳 p 代謝中毒 p 感染 p 與免疫有關的炎癥 p 免疫 p 副腫瘤等 按臨床發(fā)病特征分類按臨床發(fā)病特征分類 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海32 華山醫(yī)院神經(jīng)科 受累范圍受累范圍 p 運動性神經(jīng)病 p 感覺性神經(jīng)病 p 自主神經(jīng)病 p 混合性運動感覺神經(jīng)病 按臨床發(fā)病特征分類按臨床發(fā)病特征分類 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海33 華山醫(yī)院神經(jīng)科 周圍神經(jīng)病的診斷步驟周圍神經(jīng)病的診斷步驟 2020

13、/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海34 華山醫(yī)院神經(jīng)科 周圍神經(jīng)病診斷流程（簡要）周圍神經(jīng)病診斷流程（簡要） p 病程是急性？亞急性？慢性? p 分布是對稱還是不對稱？ p 周圍神經(jīng)的髓鞘還是軸索受累？ p 可能的病因是什么？ 篩查性篩查性：常見病因 特定性特定性：據(jù)特定臨床類型特定實驗室檢查 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海35 華山醫(yī)院神經(jīng)科 第一步第一步 周圍神經(jīng)病的病程確認周圍神經(jīng)病的病程確認 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海36 華山醫(yī)院神經(jīng)科 周圍神經(jīng)病臨床診斷思路周圍神經(jīng)病臨床診斷思路 病程在診斷中的意義病程在診斷中的意義 不同的周圍神經(jīng)病其

14、發(fā)生發(fā)展 過程不盡相同，確認不同病程 可以縮小鑒別診斷范圍 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海37 華山醫(yī)院神經(jīng)科 病程在診斷中的意義病程在診斷中的意義 判別病程的標準是指到達疾病高峰的時間 急性1月 1月 亞急性1年 部分周圍神經(jīng)病在病程上可以有交叉和重疊。 急性對稱性周圍神經(jīng)病雖少見 但可危及生命，急性出現(xiàn)的運動和感覺障礙必 須查找病因 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海38 華山醫(yī)院神經(jīng)科 慢性病程多是遺傳性周圍神經(jīng)病，并且以 運動障礙為主，病史和體征有其特點 鑒于發(fā)生發(fā)展慢，病程長，輕度的運動障 礙病史常被忽略 是否存在家族史不能僅通過病史詢問來確 定，而應

15、通過對患者家人體檢體檢和電生理檢電生理檢 查查來確認 運動與感覺在判斷病程中的意義運動與感覺在判斷病程中的意義 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海39 華山醫(yī)院神經(jīng)科 p 運動運動 大多數(shù)周圍神經(jīng)病是慢性隱匿進展病程，運 動纖維存在失神經(jīng)支配和重新支配共存的現(xiàn) 象，運動障礙可以很輕，根據(jù)運動障礙判定 起病時間常難確定 p 感覺感覺 而感覺神經(jīng)則不同，感覺纖維神經(jīng)損害后芽 生現(xiàn)象傳導變異，故癥狀較明顯，在起病早 期就有感覺癥狀 運動與感覺在判斷病程中的意義運動與感覺在判斷病程中的意義 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海40 華山醫(yī)院神經(jīng)科 長期或自幼難以跑、跳，運動技

16、能不佳，體育成績不好 高足弓、錘狀趾或鷹爪趾 爪型手 肌萎縮 足病，足潰瘍 使用支俱 曾被誤診診斷為關節(jié)炎或小兒麻痹 用足跟足趾行走困難 從跪位站起困難 慢性周圍神經(jīng)?。ㄟz傳性可能最大）病史和體檢特點慢性周圍神經(jīng)病（遺傳性可能最大）病史和體檢特點 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海41 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海42 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海43 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海44 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海45 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海46 2020/12/17周圍神經(jīng)

17、病診斷和鑒別診斷上海47 華山醫(yī)院神經(jīng)科 周圍神經(jīng)病運動、感覺損害分布周圍神經(jīng)病運動、感覺損害分布 運動為主混合感覺為主 急性急性 GBS 卟啉病 血管炎 藥物性，砷中毒性神經(jīng)病 副腫瘤性感覺神經(jīng)病 急性感覺性神經(jīng)病 病危后周圍神經(jīng)病 亞急性、慢性亞急性、慢性 糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 糖尿病近端肌萎縮 CIDP CMT 原發(fā)性周圍神經(jīng)病 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海48 華山醫(yī)院神經(jīng)科 受累神經(jīng)是對稱？不對稱？是感覺受累還是運動受累？受累神經(jīng)是對稱？不對稱？是感覺受累還是運動受累？ 對稱性受累對稱性受累 表現(xiàn)為長度依賴性（遠端受累）：表現(xiàn)為長度依賴性（遠端受累）： 遠端和

18、近端受累：遠端和近端受累： 不對稱受累不對稱受累 單神經(jīng)和神經(jīng)叢受累多見：單神經(jīng)和神經(jīng)叢受累多見： 少見：少見： 感覺性神經(jīng)病感覺性神經(jīng)病（對稱或不對稱）（對稱或不對稱） 運動性神經(jīng)病運動性神經(jīng)?。▽ΨQ或不對稱）（對稱或不對稱） 自主神經(jīng)自主神經(jīng)（對稱或不對稱）（對稱或不對稱） 糖尿病，代謝，中毒，藥物，糖尿病，代謝，中毒，藥物，CMTCMT AIDP CIDP,AIDP CIDP,副腫瘤性副腫瘤性, POMES 糖尿病性肌萎縮，原發(fā)性叢性神經(jīng)病，多發(fā)性單神經(jīng)病糖尿病性肌萎縮，原發(fā)性叢性神經(jīng)病，多發(fā)性單神經(jīng)病 卟啉病，麻風，梅毒，卟啉病，麻風，梅毒，MMNMMN，Lewis Sumner Sy

19、ndromeLewis Sumner Syndrome 副腫瘤，干燥綜合征副腫瘤，干燥綜合征 ALS MMN LMNSALS MMN LMNS 孤立發(fā)生或是其它神經(jīng)受累的結果孤立發(fā)生或是其它神經(jīng)受累的結果 AIDP:AIDP: CIDP:CIDP: LMNS:LMNS: ALS:ALS: MMN:MMN: LSS:LSS: CMT:CMT: HNPP:HNPP: Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathyAcute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy Chroni

20、c inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lower motor neuronLower motor neuronsyndromesyndrome Amyotrophic lateral sclerosis,Amyotrophic lateral sclerosis, Multifocal motor neuropathyMultifocal motor neuropathy Lewis sumner syndrom

21、eLewis sumner syndrome Charcot-Marie-Tooth diseaseCharcot-Marie-Tooth disease Hereditary neuropathy with liability to pressure palsiesHereditary neuropathy with liability to pressure palsies 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海49 華山醫(yī)院神經(jīng)科 第二步第二步 確認周圍神經(jīng)受損害的分布確認周圍神經(jīng)受損害的分布 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海50 華山醫(yī)院神經(jīng)科 診斷步驟中重要

22、的一環(huán)是判定神經(jīng)受累分布的特點 病史詢問和體檢初步確定是哪些神經(jīng)受累，分布的特 點如何 再通過電生理檢查來延伸體檢獲得的印象，明確最 終的神經(jīng)損害的分布特點 確認損害神經(jīng)的分布方式確認損害神經(jīng)的分布方式 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海51 華山醫(yī)院神經(jīng)科 不同病因的周圍神經(jīng)病其受累神經(jīng)分布模式不不同病因的周圍神經(jīng)病其受累神經(jīng)分布模式不 盡盡 相同，對病因判定有一定意義相同，對病因判定有一定意義 代謝性、中毒性，遺傳性周圍神經(jīng)病的損害常為 對稱性分布 感染性，血管性或外傷等病因常為不對稱性損害 分布 同時遠近端損害則多為脫髓鞘性病變 確認損害神經(jīng)的分布方式確認損害神經(jīng)的分布方式

23、 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海52 華山醫(yī)院神經(jīng)科 對稱性的軸索損害常有長度依賴性，表現(xiàn)出遠 端重于近端，下肢重于上肢的運動障礙和手套 襪子樣感覺障礙 不對稱分布是單神經(jīng)損害和叢性分布損害的特 點，也見于根性損害，有多種病因 近端損害因為血管神經(jīng)屏障的破壞常有腦脊液 蛋白含量增加 確認損害神經(jīng)的分布方式確認損害神經(jīng)的分布方式 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海53 華山醫(yī)院神經(jīng)科 可治性 多數(shù)多發(fā)性單神經(jīng)病的病因是可治療的，急性多發(fā) 性單神經(jīng)病是神經(jīng)系統(tǒng)急癥，早期治療有助恢復， 可防止不可逆神經(jīng)損害 部分與全身 多發(fā)性單神經(jīng)病可以是系統(tǒng)性疾病的一部分，周圍 神

24、經(jīng)損害的證據(jù)有助于確診系統(tǒng)性疾病 多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海54 部分與全身 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海55 華山醫(yī)院神經(jīng)科 確診結締組織疾病血管炎是病因糖皮質激素 環(huán)磷酰胺嚴重性和全身情況 周圍神經(jīng)病血管炎唯一表現(xiàn)，診斷活檢確認 活檢研究表明糖尿病性肌萎縮是腰骶叢神經(jīng)微血管 炎，有激烈的疼痛無力和一側或雙側的股四頭肌的 無力或萎縮 多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海56 華山醫(yī)院神經(jīng)科 不對稱的多發(fā)性單神經(jīng)病的病因不對稱的多發(fā)性單神經(jīng)病的病因 血管炎 原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎 結節(jié)

25、性多多動脈炎 Churg-Strauss綜合征（噬酸性粒細胞、哮喘性血管炎） 與結締組織疾病有關的系統(tǒng)性血管炎 風濕性關節(jié)炎 干燥綜合征 局限于周圍神經(jīng)病的血管炎 其它病因 結節(jié)病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉樣病 多發(fā)性卡壓性麻痹 與代謝或中毒有關的神經(jīng)病 壓力敏感性周圍神經(jīng)病 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海57 華山醫(yī)院神經(jīng)科 第三步第三步 周圍神經(jīng)病的病理類型周圍神經(jīng)病的病理類型 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海58 周圍神經(jīng)變性類型周圍神經(jīng)變性類型 節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘 局限性雪旺細胞及髓局限性雪旺細胞及髓 鞘破壞鞘破壞軸突正常軸突正常 節(jié)段性、斑點狀病變節(jié)

26、段性、斑點狀病變 電生理：電生理： 肌肉失神經(jīng)不明顯肌肉失神經(jīng)不明顯 神經(jīng)傳導可減慢神經(jīng)傳導可減慢 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海59 瓦勒變性瓦勒變性（Wallarian degeneration） 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海60 Axonal neuropathy: proliferating processes of Schwann cell, Collagen-filled pockets are found instead of lacking degenerated axons (asterisks). C - endoneurial col

27、lagen fibres. Scale = 300 nm. (Human, sural nerve.) 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海61 Chronic demyelinating neuropathy Note onion bulb formation (arrows, inset) from alternating layers of lamellar processes of Schwann cells and collagen fibres. Scale = 5 m. (Human, sural nerve, ischiadic nerve.) 2020/12/17

28、周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海62 華山醫(yī)院神經(jīng)科 脫髓鞘 炎性周圍神經(jīng)病 遺傳性周圍神經(jīng)病的大部分 軸索性 病因則豐富多樣 混合性 但是，通過詳細的診斷和鑒別診斷，還有很多周圍神經(jīng)病的 病因診斷還是不明，僅根據(jù)做出描述性診斷。 病理類型病理類型 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海63 華山醫(yī)院神經(jīng)科 病理方法傳統(tǒng) 電生理方法脫隨鞘/軸索損害 神經(jīng)活檢的現(xiàn)實意義明確病因和其它病理改變， 確認可以治療的周圍神經(jīng)病 病理學方法與電生理學方法病理學方法與電生理學方法 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海64 華山醫(yī)院神經(jīng)科 電生理檢查可以使神經(jīng)科醫(yī)生體檢獲得的定 位診斷進更精

29、確 確定損害分布和病理類型：近端損害還是遠 端損害，脫髓鞘還是軸索損害 可明確地縮小診斷和鑒別診斷的范圍,不同病 理損害特點的周圍神經(jīng)病有不同的疾病譜 判定神經(jīng)損害的病理類型判定神經(jīng)損害的病理類型 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海65 判定神經(jīng)損害的病理類型判定神經(jīng)損害的病理類型 不同的檢測手段檢測不同的神經(jīng)功能 NCVQSTQSARTIENFD 定量感覺試驗 Quantitative Sensory Test, QST 定量催汗軸突反射試驗 Quantitative Sudomoto Axon Reflex Test, QSART 皮膚活檢測定表皮內神經(jīng)纖維密度 Intrae

30、pidermal Nerve Fiber Density, IENFD 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海66 華山醫(yī)院神經(jīng)科 周圍神經(jīng)病損害分布、病理分類和相關疾病周圍神經(jīng)病損害分布、病理分類和相關疾病 軸索性周圍神經(jīng)病 感覺運動均受累 對稱長度依賴 不對稱，神經(jīng)叢樣分布 單或多神經(jīng)病 感覺性受累 對稱或不對稱性神經(jīng)病 運動性神經(jīng)病 脫髓鞘性周圍神經(jīng)病 感覺運動均受累 對稱，遠端或近端 運動受累 不對稱 感覺運動 糖尿病，藥物，中毒，代謝，遺傳 糖尿病性肌萎縮，原發(fā)性從性神經(jīng)病，卟啉病 缺血性、外傷性神經(jīng)病，感染，HNPP 藥物性，干燥綜合征，副腫瘤性周圍神經(jīng)病 ALS LMN

31、S AIDP,CIDP,CMT,HNPP, Refsums 病，副蛋白血癥 MMN Multifocal CIDP（Lewis-Sumner syndrom，LSS） 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海67 華山醫(yī)院神經(jīng)科 NCV MNCV評價病理類型的意義SNCV 用于測量髓鞘功能 CMAP 用復合肌肉動作電位的波幅測量軸索功能 電生理檢查電生理檢查 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海68 華山醫(yī)院神經(jīng)科 測量快傳導纖維的方法 遠端潛伏期 傳導速度 F波潛伏期 用低于正常下限/上限的百分數(shù)來衡量是否正常，傳 導速度和CAMP波幅的正常下限、遠端潛伏期和F波 潛伏期

32、的正常上限 電生理檢查電生理檢查 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海69 華山醫(yī)院神經(jīng)科 p 肌電圖運動神經(jīng)損害，輕度損害，失神經(jīng)和側支 神經(jīng)再生共存，可以保留肌力，可保持CAMP的波幅 p 嚴重軸索損害，電生理指標改變可不嚴重，如ALS是 單純而嚴重的運動軸索損害，遠端潛伏期很少超過正 常上限的125%，傳導速度很少慢于正常下限的70%， F波很少超過上限的125% p 輕度的脫髓鞘的傳導速度可能和正常值或軸索損害 的異常值接近或重疊 電生理方法的不真實性電生理方法的不真實性 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海70 華山醫(yī)院神經(jīng)科 鑒別軸索損害和脫髓鞘性周圍神經(jīng)病

33、運動神經(jīng)傳導速度界限值鑒別軸索損害和脫髓鞘性周圍神經(jīng)病運動神經(jīng)傳導速度界限值 神經(jīng)傳導評價軸索病變脫髓鞘 遠端潛伏期 MCV 遠端：近端波幅 異常短暫彌散 F波潛伏期 75%上肢正常上限 50% 波型平滑 130%上肢正常上限 75%上肢正常上限 130%上肢正常上限 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海71 華山醫(yī)院神經(jīng)科 傳統(tǒng)神經(jīng)電生理檢查不能夠對周圍神經(jīng)的細纖維進行 評價 對植物神經(jīng)和感覺神經(jīng)進行評價 發(fā)汗試驗 皮膚活檢 神經(jīng)活檢 皮膚交感反應(SSR)可以測量小纖維病變 鑒別軸索損害和脫髓鞘性周圍神經(jīng)病運動神經(jīng)傳導速度界限值鑒別軸索損害和脫髓鞘性周圍神經(jīng)病運動神經(jīng)傳導速度界

34、限值 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海72 華山醫(yī)院神經(jīng)科 意義慢傳導纖維NCV用CAMP波型的短暫彌 散來評價 短暫彌散神經(jīng)傳導速度為基礎的神經(jīng)沖動到 達的時間的頻譜 異常的短暫彌散脫髓鞘導致個別或部分纖維 傳導減慢，組成CAMP每一個纖維之間有較大 的位相差，綜合后就有彼此的對消，使得CAMP 的波幅減低 短暫彌散短暫彌散慢傳導纖維 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海73 華山醫(yī)院神經(jīng)科 傳導阻滯局灶性脫髓鞘，和刺激近端的傳導阻滯局灶性脫髓鞘，和刺激近端的CAMP波波 幅相比，有明顯的波幅減低幅相比，有明顯的波幅減低 近端反應波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或

35、近端反應波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/ 和傳導阻滯。和傳導阻滯。 CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的 波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則 的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導阻滯有一定困難，的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導阻滯有一定困難， 后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅波幅 至少減低至少減低50%以上才可以認為存在傳導阻滯以上才可以認為存在傳導阻滯 傳導阻滯局灶性脫髓鞘傳導阻滯局灶性脫髓鞘 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海74 華山

36、醫(yī)院神經(jīng)科 傳導阻滯代表嚴重的局灶性脫髓鞘，和刺激近端的傳導阻滯代表嚴重的局灶性脫髓鞘，和刺激近端的 CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低。因此，近端波幅相比，有明顯的波幅減低。因此，近端 反應波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或反應波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳和傳 導阻滯導阻滯 CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，正常的 波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是不規(guī)則 的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導阻滯有一定困難，的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導阻滯有一定困難， 后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激后者常出現(xiàn)

37、于易卡壓的部位，近端刺激CAMP波幅波幅 至少減低至少減低50%以上才可以認為存在傳導阻滯。以上才可以認為存在傳導阻滯。 傳導阻滯傳導阻滯 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海75 華山醫(yī)院神經(jīng)科 傳導阻滯代表嚴重的局灶性脫髓鞘，和刺激近端的傳導阻滯代表嚴重的局灶性脫髓鞘，和刺激近端的 CAMP波幅相比，有明顯的波幅減低。因此，近端波幅相比，有明顯的波幅減低。因此，近端 反應波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或反應波幅的明顯減低表明異常的短暫彌散或/和傳和傳 導阻滯。導阻滯。CAMP波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)，波型的異常是異常短暫彌散的證據(jù)， 正常的波型是光滑的，但是，存在異常短

38、暫彌散是正常的波型是光滑的，但是，存在異常短暫彌散是 不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導阻滯有一定不規(guī)則的。區(qū)別異常的短暫彌散和傳導阻滯有一定 困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激困難，后者常出現(xiàn)于易卡壓的部位，近端刺激 CAMP波幅至少減低波幅至少減低50%以上才可以認為存在傳導以上才可以認為存在傳導 阻滯。但是，異常短暫彌散增加了阻滯。但是，異常短暫彌散增加了CAMP的負相波的負相波 峰時限，傳導阻滯時負相波峰時限不受影響，阻滯峰時限，傳導阻滯時負相波峰時限不受影響，阻滯 的纖維導致了波峰減低和近端的纖維導致了波峰減低和近端CAMP波區(qū)的減少，波區(qū)的減少， 但是，異常彌散只導致波峰的減

39、低，并不導致波區(qū)但是，異常彌散只導致波峰的減低，并不導致波區(qū) 的減少，而臨床上卻可以見到兩種情況，表的減少，而臨床上卻可以見到兩種情況，表8是區(qū)是區(qū) 別短暫彌散和傳導阻滯的界限值別短暫彌散和傳導阻滯的界限值14 傳導阻滯傳導阻滯 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海76 華山醫(yī)院神經(jīng)科 NCV區(qū)別異常短暫彌散，傳導阻滯區(qū)別異常短暫彌散，傳導阻滯/2者并存者并存 CAMP波幅CAMP負波區(qū)CAMP負波時限 傳導阻滯 傳導阻滯/異常 短暫彌散 短暫彌散 50% 50% 50% 50% 50% 30% 30% 30% 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海77 華山醫(yī)院神經(jīng)科

40、肌電圖是最敏感的測量運動神經(jīng)損害的方法， 輕度周圍神經(jīng)病損害，失神經(jīng)支配和側支神 經(jīng)再生共存，側支神經(jīng)再生可以保留肌力， 也可以保持CAMP的波幅， 失神經(jīng)支配和再獲神經(jīng)支配，在針電極肌電 圖可見正尖波和纖顫波，軸索損害可見運動 單位募集減少。再支配導致運動單位波幅增 加及多項波和轉折增多。在慢性進展性周圍 神經(jīng)病，運動單位波幅很高，運動范圍募集 明顯減少，運動單位相對簡單的，位相和轉 折減少，而急性進展性周圍神經(jīng)病則相反 22。 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海78 華山醫(yī)院神經(jīng)科 病程病程 急性急性 亞急性亞急性 慢性慢性 病理病理 脫髓鞘脫髓鞘 軸索損害軸索損害 分布分布

41、 對稱對稱 非對稱損害非對稱損害 病因病因 可治可治 非可治非可治 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海79 華山醫(yī)院神經(jīng)科 第四步第四步 病因的篩查與特殊病因的確認病因的篩查與特殊病因的確認 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海80 華山醫(yī)院神經(jīng)科 p 輔助檢查病因診斷 病程判定 損害方式 病理類型 病因診斷 不能夠分別單獨完成，是一個網(wǎng)絡樣的診斷模式 p 病因診斷 p篩查 p選擇性檢查 針對初步篩查后結果陰性的患者/和已經(jīng)表 現(xiàn)出特殊臨床類型的患者，做進一步篩查 和選擇性檢查 病因的篩查與特殊病因的確認病因的篩查與特殊病因的確認 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和

42、鑒別診斷上海81 華山醫(yī)院神經(jīng)科 既往病史潛在的病因既往病史潛在的病因 飲酒情況 藥物使用情況 毒物接觸情況 除外腫瘤性的周圍神經(jīng)病-全面的體檢 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海82 華山醫(yī)院神經(jīng)科 多數(shù)患者的周圍神經(jīng)病是以感覺障礙為主， 如果有亞急性的感覺性共濟失調，則是因為 粗纖維的功能受損害而導致的位置覺的障礙 而有的只是有細纖維損害，表現(xiàn)出痛溫覺和 植物神經(jīng)障礙 最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海83 華山醫(yī)院神經(jīng)科 藥物的副作用（如順鉑、長春新堿） 結締組織疾病 干燥綜

43、合征 或是原發(fā)性的感覺神經(jīng)病 家族中有類似的癥狀 并發(fā)現(xiàn)有高足弓 錘狀趾 最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海84 華山醫(yī)院神經(jīng)科 如果患者用一種病因就可以解釋其周圍神經(jīng)病， 并有典型的臨床類型，如糖尿病性或酒精中毒 性周圍神經(jīng)病，表現(xiàn)出遠端感覺損害為主，電 生理支持軸索損害，可不再做進一步檢查 那么 就可以開始進行治療了 最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海85 華山醫(yī)院神經(jīng)科 但是如果同時發(fā)現(xiàn)有家

44、族史，并發(fā)現(xiàn)有慢性周圍神 經(jīng)病的表現(xiàn)，那么有不典型的表現(xiàn)時則不能簡單的 用糖尿病和酒中毒性周圍神經(jīng)病來解釋 總之，如果并無典型的臨床類型和表現(xiàn)，那么就要 進一步做鑒別診斷檢查 最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海86 華山醫(yī)院神經(jīng)科 不明病因周圍神經(jīng)病，按病因多見到少來 排列輔助檢查的內容 不明病因的周圍神經(jīng)病有11%空腹血糖有 異常，糖耐量降低見于50%的病例，空腹 血糖不是最好的檢查方法 最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得 2020/12/17

45、周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海87 華山醫(yī)院神經(jīng)科 空腹血糖正常糖耐量試驗，排除糖尿病或確認糖耐 量的減低 盡早診斷隱匿糖尿病，血糖有效控制，可以減慢周圍 神經(jīng)病的發(fā)展 最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得最常見病因可以從病史、體檢和初步輔檢中獲得 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海88 華山醫(yī)院神經(jīng)科 完成病因診斷輔助檢查完成病因診斷輔助檢查第一步第一步步驟步驟 尿糖和蛋白 血常規(guī) 血沉 血清B12和葉酸含量 空腹血糖 腎、肝功能 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海89 華山醫(yī)院神經(jīng)科 完成病因診斷輔助檢查完成病因診斷輔助檢查第二步第二步步驟步驟 神經(jīng)電生理檢

46、查神經(jīng)電生理檢查 評價病理損害類型（遠端？近端？軸索？脫髓鞘？） 免疫指標免疫指標 抗核抗體， 抗可提取性細胞核抗原抗體（anti-Ro,ANTI-La）, 抗中性粒細胞胞漿抗原抗體（ANCA） 其它其它 胸部X線檢查 甲狀腺功能檢查 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海90 華山醫(yī)院神經(jīng)科 甲減甲減 有較高的神經(jīng)肌肉疾病發(fā)生率，但是，甲狀腺機能 減退相對少見，篩查周圍神經(jīng)病患者，發(fā)現(xiàn)患有甲 減的患者比率并不高，因此因應該評價周圍神經(jīng)病 患者有無甲減的其它臨床證據(jù)，再決定是否做甲狀 腺功能的測定 完成病因診斷輔助檢查完成病因診斷輔助檢查第三步第三步步驟步驟 2020/12/17周圍

47、神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海91 華山醫(yī)院神經(jīng)科 p意義未定的單克隆丙種球蛋白?。╩onoclonal gammopathy of unknown significance，MGUS）可 以導致周圍神經(jīng)病，但是對比研究也同樣發(fā)現(xiàn)兩者 之間的關系還是難以確定，用來篩查周圍神經(jīng)病還 是存在陽性率比較低的問題 完成病因診斷輔助檢查完成病因診斷輔助檢查第三步第三步步驟步驟 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海92 華山醫(yī)院神經(jīng)科 pTSH及蛋白電泳不應該作為第一階段檢查周圍神經(jīng) 病病因的手段，而是在初查未明確或是有其它臨床 指征時進行 完成病因診斷輔助檢查完成病因診斷輔助檢查第三步第三步步驟步驟 2020/12/17周圍神經(jīng)病診斷和鑒別診斷上海93 華山醫(yī)院神經(jīng)科 周圍神經(jīng)病診查的周圍神經(jīng)病診查的第三步驟第三步驟 尿：尿： 生化：生化： 腦脊液：腦脊液： 免疫；免疫； 干燥綜合征檢查干燥綜合征檢查 癌瘤：癌瘤： 檢查基因檢測：檢查基因檢測： 本周氏蛋白本周氏蛋白 糖耐量實驗或糖化血紅蛋白糖耐量實驗或糖化血紅蛋白 細胞數(shù)、蛋白、免疫球蛋白寡克隆區(qū)帶細胞數(shù)、蛋白、免疫球蛋白寡克隆區(qū)帶 抗抗HIV抗體，抗神經(jīng)元抗體（抗體，抗神經(jīng)元抗體（Hu,Yo), 抗球蛋白抗體，血