兒科學課件：川崎病

1、川崎病川崎病 Kawasaki Disease 川崎病川崎病 Kawasaki disease (KD) 皮膚黏膜淋巴結綜合征皮膚黏膜淋巴結綜合征（MCLS） 概念：以全身中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀母拍睿阂匀碇?、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀?變的急性熱性發(fā)疹性疾病變的急性熱性發(fā)疹性疾病 最嚴重危害：冠脈擴張和冠狀動脈瘤形成最嚴重危害：冠脈擴張和冠狀動脈瘤形成 發(fā)病年齡：嬰幼兒，發(fā)病年齡：嬰幼兒，80%80%在在5 5歲以下歲以下 性別：男：女性別：男：女= 1.5:1 病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 感染因素感染因素 異常的免疫激活異常的免疫激活 活性活性T細胞、細胞、B細胞、單核細胞、單核

2、/巨噬細胞上升巨噬細胞上升 自身免疫活化自身免疫活化 抗內皮細胞自身抗體抗內皮細胞自身抗體 病理病理 Pathology I 期期: :19 days，小動脈周圍炎，中性粒細胞、小動脈周圍炎，中性粒細胞、 嗜酸粒細胞、淋巴細胞浸潤嗜酸粒細胞、淋巴細胞浸潤 期期: :1021 days，冠狀動脈全層血管炎，伴壞冠狀動脈全層血管炎，伴壞 死和水腫，易形成血栓和動脈瘤死和水腫，易形成血栓和動脈瘤 期期: :2831 days，血栓及肉芽形成，冠狀動脈血栓及肉芽形成，冠狀動脈 部分或完全阻塞部分或完全阻塞 期期: :數年，心肌瘢痕，數年，心肌瘢痕， 阻塞的血管可能再通阻塞的血管可能再通 臨床表現臨床表

3、現 （一）主要表現（一）主要表現 1. 持續(xù)發(fā)熱持續(xù)發(fā)熱5天以上天以上 高熱持續(xù)高熱持續(xù)1-2周或更長周或更長 2. 多形性皮疹多形性皮疹 斑丘疹、猩紅熱樣或多型性皮疹斑丘疹、猩紅熱樣或多型性皮疹 3. 四肢末端變化四肢末端變化 35天手掌紅斑、手足硬性水腫天手掌紅斑、手足硬性水腫 第第2周指趾甲和皮膚交界處膜狀脫皮周指趾甲和皮膚交界處膜狀脫皮 4. 球結合膜充血球結合膜充血 無膿性分泌物，熱退后消散無膿性分泌物，熱退后消散 5. 唇及口腔癥狀唇及口腔癥狀 口唇充血皸裂，楊梅舌口唇充血皸裂，楊梅舌 6. 頸淋巴結腫大頸淋巴結腫大 單側，單側， 質軟，不化膿，一過性質軟，不化膿，一過性 poly

4、morphous exanthema 卡介苗接種處紅斑卡介苗接種處紅斑 Rash congestion of ocular conjunctivae Conjunctivitis cracked lips 草莓舌草莓舌 “Strawberry ” tongue Dry and cracked lips Reddening and indurative edema of hand Desquamation Desquamation at fingertips Cervical lymphadenopathy （二）其他表現（二）其他表現 精神：易激惹、煩躁不安精神：易激惹、煩躁不安 無菌性腦膜炎

5、：頸項強直、驚厥、昏迷無菌性腦膜炎：頸項強直、驚厥、昏迷 消化道：腹痛、惡心、麻痹性腸梗阻、肝大、消化道：腹痛、惡心、麻痹性腸梗阻、肝大、 黃疸、轉氨酶升高黃疸、轉氨酶升高 心血管：心包炎、心肌炎、心內膜炎心血管：心包炎、心肌炎、心內膜炎 心律失常、冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤心律失常、冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤 冠狀動脈血栓、心肌梗死冠狀動脈血栓、心肌梗死 關節(jié)痛、關節(jié)炎關節(jié)痛、關節(jié)炎 輔助檢查輔助檢查 1.1.血液學：血液學：WBCWBC增高，粒細胞增高，核左移增高，粒細胞增高，核左移 輕輕- -中度貧血，血小板第中度貧血，血小板第23周增多周增多 ESR 增快增快, , CRP、ALT、AST

6、升高升高 2.2.免疫學：免疫學：IgG, IgA, IgM, IgE, 免疫復合物升高免疫復合物升高 3. ECG: 竇性心動過速，竇性心動過速，S-T抬高、抬高、T改變、低電壓改變、低電壓 4.4.胸部胸部X X線：肺部陰影，心影增大線：肺部陰影，心影增大 5.5.超聲心動圖超聲心動圖: : 急性期見心包積液，左室增大，瓣膜返流急性期見心包積液，左室增大，瓣膜返流 冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄 輕度：冠狀動脈內徑輕度：冠狀動脈內徑3 4mm 中度：中度： 冠狀動脈內徑冠狀動脈內徑 4 47 7 重度：冠狀動脈內徑重度：冠狀動脈內徑8 ，瘤樣形

7、成瘤樣形成 6.6.冠脈造影：（多發(fā)冠狀動脈瘤，心肌缺血）冠脈造影：（多發(fā)冠狀動脈瘤，心肌缺血） ECHO Coronary Aneurysm Coronary enlarge 川崎病診斷標準川崎病診斷標準 主要癥狀：主要癥狀：1.發(fā)熱發(fā)熱 2. 多形性皮疹多形性皮疹 3. 四肢末端變化四肢末端變化 4. 球結合膜充血球結合膜充血 5. 唇及口腔癥狀唇及口腔癥狀 6. 頸淋巴結腫大頸淋巴結腫大 l6個主要癥狀中出現個主要癥狀中出現5個，可診斷個，可診斷 l有有4個癥狀加上心超或冠脈造影發(fā)現冠狀動脈病個癥狀加上心超或冠脈造影發(fā)現冠狀動脈病 變，可診斷變，可診斷 川崎病診斷標準川崎病診斷標準 不完

8、全川崎病不完全川崎病 l6個癥狀中只有個癥狀中只有3項，但心超或冠脈造影證項，但心超或冠脈造影證 實有冠狀動脈瘤實有冠狀動脈瘤 l6個癥狀中有個癥狀中有4項，但心超可見冠狀動脈壁項，但心超可見冠狀動脈壁 輝度增強輝度增強 鑒別診斷鑒別診斷 Differential Diagnosis 1. 1. 敗血癥：血培養(yǎng)陽性，抗生素治療有效敗血癥：血培養(yǎng)陽性，抗生素治療有效 2. 2. 滲出性多形紅斑：有皰疹、皮膚糜爛出血滲出性多形紅斑：有皰疹、皮膚糜爛出血 3. 3. 幼年型類風濕性關節(jié)炎全身型：無結膜充血、幼年型類風濕性關節(jié)炎全身型：無結膜充血、 無皸裂，無手足硬腫脫皮、無冠脈損害無皸裂，無手足硬腫

9、脫皮、無冠脈損害 4. 4. 猩紅熱：皮疹多于發(fā)熱當日或次日出疹，無猩紅熱：皮疹多于發(fā)熱當日或次日出疹，無 皸裂，無指趾腫脹，青霉素治療有效皸裂，無指趾腫脹，青霉素治療有效 5 5. . 結節(jié)性多動脈炎：好發(fā)于結節(jié)性多動脈炎：好發(fā)于9-119-11歲，全身性壞歲，全身性壞 死性中小動脈炎死性中小動脈炎 治治 療療 1.1.阿司匹林阿司匹林 抑制環(huán)氧化酶而抑制前列腺素合成，抑制環(huán)氧化酶而抑制前列腺素合成， 阻斷血小板產生血栓素阻斷血小板產生血栓素A A 3050mg/kg.d，至，至熱退、癥狀消失熱退、癥狀消失 隨后減至隨后減至35mg/kg.d，一次頓服維持，一次頓服維持23月月 血沉、血小板

10、恢復正常可停藥血沉、血小板恢復正?？赏Ｋ?冠狀動脈病變用藥至冠狀動脈正常或終身服藥冠狀動脈病變用藥至冠狀動脈正?；蚪K身服藥 2.2.氟比洛芬（氟布洛芬）：對阿司匹林禁忌者氟比洛芬（氟布洛芬）：對阿司匹林禁忌者 35mg/kg.d ，分三次，分三次 3. 大劑量大劑量丙種球蛋白丙種球蛋白 (IVIG) 作用：退熱、預防或減輕冠狀動脈病變作用：退熱、預防或減輕冠狀動脈病變 宜與阿司匹林合用宜與阿司匹林合用 開始：發(fā)病開始：發(fā)病10天內使用天內使用 劑量：劑量：2g/kg, iv drip in 1012 hrs 內內 對對IVIG無反應者：可追加無反應者：可追加1次或加激素次或加激素 4.其他治療

11、其他治療 （1 1）恢復期冠狀動脈病變）恢復期冠狀動脈病變 阿司匹林阿司匹林 35mg/kg.d+ 雙嘧達莫雙嘧達莫 35mg/kg.d 分分2 2次次 （2 2）巨大動脈瘤或多個動脈瘤無冠狀動脈閉塞）巨大動脈瘤或多個動脈瘤無冠狀動脈閉塞 長期：長期： 阿司匹林阿司匹林 35mg/kg.d + 華法令華法令 （3 3）對癥、支持：補液、護肝、控制心衰）對癥、支持：補液、護肝、控制心衰 （4 4）心肌梗死：溶栓）心肌梗死：溶栓 （5 5）冠狀動脈搭橋術）冠狀動脈搭橋術 預預 后后 自限經過，預后良好自限經過，預后良好 再發(fā)再發(fā) 1%2% 冠狀動脈瘤冠狀動脈瘤 20%30% （未治者）（未治者） 冠狀動脈病變冠狀動脈病變 明顯降低明顯降低 （ 大劑量大劑量IVIG ） 隨訪隨訪 Follow-up 無冠狀動脈病變無冠狀動脈病變: : 1m, 2m, 6m and 1yr 全面體檢、全面體檢、ECG、超聲心動圖、超聲心動圖 冠狀動脈病變：冠狀動脈病變：1m, 2m, 6m 半年后半年后6 61212月月1 1次，終身隨訪次，終身隨訪 預防接種：預防接種：IVIGIVIG者者1111個月內不宜接種麻疹、風個月