溶血性貧血的診斷和治療

1、講授目的和要求 1.掌握溶貧的診斷步驟，血管內(nèi)溶血與血管外溶血的臨 床表現(xiàn)、實驗室檢查特點 2. 掌握溫抗體型自身免疫性溶貧的診斷和治療原則、熟 悉陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的主要實驗室檢查特點 HA的定義 病因 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷 治療 講授主要內(nèi)容 溶血性貧血的定義 病 因 循環(huán)血液 紅細(xì)胞 血紅蛋白 間接膽紅素 單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng) 尿膽原 正常紅細(xì)胞代謝正常紅細(xì)胞代謝 與葡萄糖醛酸結(jié)合 直接膽紅素 糞膽原 尿膽原 尿膽素 門靜脈 溶血性黃疸發(fā)生機理示意圖溶血性黃疸發(fā)生機理示意圖 循環(huán)血液 紅細(xì)胞血紅蛋白 間接膽紅素 與葡萄糖醛酸結(jié)合 直接膽紅素 單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)單核巨噬

2、細(xì)胞系統(tǒng) 尿膽原尿膽原 糞膽原 尿膽原 尿膽素 門靜脈 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 血管內(nèi)溶血的檢查： 血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，大量溶血時可檢測血 漿中游離血紅蛋白。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴(yán)重 的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿應(yīng)與肌紅蛋白尿鑒別 含鐵血黃素尿，Rous試驗陽性多見于慢性血管內(nèi)溶 血，如PNH Howell-Jolly小體cabot環(huán)紅細(xì)胞碎片 鐮狀紅細(xì)胞 球形紅細(xì)胞 脾臟，竇狀隙被球形 紅細(xì)胞塞滿了 1.病史 2.癥狀和體征 （二）實驗室檢查 HA的診斷 （一）臨床表現(xiàn) HA的治療 因某種原因產(chǎn)生紅細(xì)胞自身抗體使紅細(xì)胞破壞加速所 引起的溶血性貧血 由于引起紅細(xì)胞破壞的自身抗體在37溫度下對

3、紅細(xì)胞 膜抗原的親和力最強而得名，這種自身抗體主要是IgG型，其 次為非凝集性IgM，偶有IgA型 溫抗體型是AIHA中最常見的類型，可見于任何年齡，以 中青年女性多見 溫抗體型AIHA 病 因 診斷要點 （一）臨床表現(xiàn) 1. 發(fā)病較緩慢，可先有頭昏、軟弱，漸出現(xiàn)貧血，可呈反復(fù) 發(fā)作 2. 貧血：為主要表現(xiàn)，一般為慢性輕至中度貧血，而穩(wěn)定期 可無貧血 3. 黃疸：肝脾可呈輕至中度腫大 4. 繼發(fā)性者，有原發(fā)病的表現(xiàn)，易忽視本病 5. 急性發(fā)病者，多見于兒童，偶見成人，呈急性溶血的表現(xiàn) 6. 特殊類型：AIHA伴血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征 （二）實驗室檢查 1.血紅蛋白減少，其程度不

4、一；網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；血涂片：可 見球形紅細(xì)胞增多及體積較大的紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞 2.骨髓象以紅細(xì)胞系增生為主 3.血清膽紅素：一般在42.7585.50mol/L（2.5mg%5mg%） 之間，以間接膽紅素為主 4.抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）：直接陽性，間接大多陰 性。少數(shù)Coombs試驗呈陰性，但激素治療有效 治 療 （一）去除病因、治療原發(fā)?。簯?yīng)積極控制感染，立即停 用可能相關(guān)的藥物。繼發(fā)于某些腫瘤（如卵巢腫瘤等），可 行手術(shù)切除 （二）糖皮質(zhì)激素：溫抗體型AIHA的首選藥物治療。對激 素療效最好的是原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血或SLE病人 （三）免疫抑制劑：用于對糖皮質(zhì)激素治療無效

5、或必須依 賴大劑量潑尼松維持者，或切脾后無效或復(fù)發(fā)的患者 （四）脾切除：糖皮質(zhì)激素治療無效，或需要15mg天潑 尼松長期維持血紅蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用 者，可考慮脾切除 （五）其它治療： 1. 大劑量免疫球蛋白靜脈滴注：對溫抗體型AIHA可能有效，但價格 昂貴，只有短暫療效 2. 血漿置換術(shù)：用于治療無效的危重病例 3. 達那唑（danazol）：用于治療難治性AIHA （六）支持治療 1. 輸注洗滌紅細(xì)胞：輸全血可提供大量補體，有加重本病溶血的危 險。當(dāng)嚴(yán)重貧血危及生命時，輸注洗滌紅細(xì)胞，必須嚴(yán)密觀察病情 2. 補充葉酸：由于骨髓代償性造血旺盛，有葉酸相對不足 陣發(fā)性睡眠性血紅

6、蛋白尿（PNH） PNH是一種由于造血干細(xì)胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A） 基因突變所致的疾病，表現(xiàn)為后天獲得性紅細(xì)胞膜內(nèi)在缺陷 的慢性血管內(nèi)溶血性貧血，臨床上主要以慢性血管內(nèi)溶血性 和血紅蛋白尿為特征 發(fā)病機制 思考題 1.面對1名貧血患者，如何確定是否患溶血性貧血？ 2.溶血性黃疸的發(fā)生機制及臨床特點如何？ 3.溶血性貧血如何正確應(yīng)用成分輸血治療？ 血管內(nèi)溶血的檢查： 血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，大量溶血時可檢測血 漿中游離血紅蛋白。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴(yán)重 的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿應(yīng)與肌紅蛋白尿鑒別 含鐵血黃素尿，Rous試驗陽性多見于慢性血管內(nèi)溶 血，如PNH Howell-Jolly小體cabot環(huán)紅細(xì)胞碎片 由于引起紅細(xì)胞破壞的自身抗體在37溫度下對紅細(xì)胞 膜抗原的親和力最強而得名，這種自身抗體主要是IgG型，其 次為非凝集性IgM，偶有IgA型 溫抗體型是AIHA中最常見的類型，可見于任何年齡，以 中青年女性多見 溫抗體型AIHA 診斷要點 （一）臨床表現(xiàn) 1. 發(fā)病較緩慢，可先有頭昏、軟弱，漸出現(xiàn)貧血，可呈反復(fù) 發(fā)作 2. 貧血：為主要表現(xiàn)，一般為慢性輕至中度貧血，而穩(wěn)定期 可