急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)

1、病病 例例 王夢(mèng)賢，男，王夢(mèng)賢，男，10歲，行唐縣桑葉溝村人，主因四肢歲，行唐縣桑葉溝村人，主因四肢 無(wú)力無(wú)力1天于天于2002-07-06 13：30入院?；颊哂谌朐骸；颊哂?天前天前 出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，行走困難，出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，行走困難，12小時(shí)前出現(xiàn)上肢無(wú)小時(shí)前出現(xiàn)上肢無(wú) 力，雙手不能持物，急送行唐縣醫(yī)院，化驗(yàn)血常規(guī)、力，雙手不能持物，急送行唐縣醫(yī)院，化驗(yàn)血常規(guī)、 血糖、電解質(zhì)、腦脊液正常，心電圖正常。初步診血糖、電解質(zhì)、腦脊液正常，心電圖正常。初步診 斷為斷為“”，給予輸液治療（具體不詳），癥狀，給予輸液治療（具體不詳），癥狀 不見(jiàn)好轉(zhuǎn)而來(lái)我院。病程中無(wú)發(fā)熱、頭痛、惡心、不見(jiàn)好轉(zhuǎn)而來(lái)我院

2、。病程中無(wú)發(fā)熱、頭痛、惡心、 嘔吐及精神障礙。二便正常。既往體健。嘔吐及精神障礙。二便正常。既往體健。 病病 例例 查體查體：溫脈、血壓正常。臥位，心肺腹查體（溫脈、血壓正常。臥位，心肺腹查體（-）。）。 ?？魄闆r：神情，問(wèn)答切題，視力粗測(cè)正常，雙眼?？魄闆r：神情，問(wèn)答切題，視力粗測(cè)正常，雙眼 球各方向活動(dòng)自如，無(wú)眼震。雙側(cè)瞳孔正大等圓，球各方向活動(dòng)自如，無(wú)眼震。雙側(cè)瞳孔正大等圓， 約約3mm，對(duì)光反射靈敏，口角不偏，額紋對(duì)稱，聽(tīng)，對(duì)光反射靈敏，口角不偏，額紋對(duì)稱，聽(tīng) 力粗測(cè)正常，懸雍垂居中，咽反射對(duì)稱存在，伸舌力粗測(cè)正常，懸雍垂居中，咽反射對(duì)稱存在，伸舌 居中，居中，頸抵抗頸抵抗，腹壁反射減

3、弱，提睪反射存在。四，腹壁反射減弱，提睪反射存在。四 肢肢肌張力降低肌張力降低，四肢肌力，四肢肌力0級(jí)，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查不配級(jí)，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查不配 合。雙側(cè)腱反射未引出，雙巴士征陰性，克氏征陽(yáng)合。雙側(cè)腱反射未引出，雙巴士征陰性，克氏征陽(yáng) 性。性。 10歲小患者是什么病歲小患者是什么病？ 急性炎癥性脫髓鞘性急性炎癥性脫髓鞘性 多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病 內(nèi)科教研室內(nèi)科教研室 許月紅許月紅 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 又稱又稱 v急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎 v急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎 v格林巴利綜合征（格林巴利綜合征（Gu

4、illain-Barre syndrome, GBS） v格林巴利格林巴利 【定義定義】 vGBS是以是以周?chē)車(chē)窠?jīng)和神經(jīng)神經(jīng)和神經(jīng)根根的的脫髓鞘脫髓鞘及小血及小血 管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞的管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性炎性反應(yīng)為特反應(yīng)為特 點(diǎn)的點(diǎn)的自身自身免疫性疾病免疫性疾病。 v損害部位：脊神經(jīng)根、神經(jīng)末梢；顱神經(jīng)。損害部位：脊神經(jīng)根、神經(jīng)末梢；顱神經(jīng)。 v臨床特征：臨床特征： 急性起病急性起病 迅速出現(xiàn)四肢對(duì)稱性軟癱迅速出現(xiàn)四肢對(duì)稱性軟癱 腦脊液蛋白細(xì)胞腦脊液蛋白細(xì)胞分離分離現(xiàn)象現(xiàn)象 【流行病學(xué)流行病學(xué)】 v GBS的年發(fā)病率為的年發(fā)病率為0.61.9/10萬(wàn)人，男性萬(wàn)人，男性 略高

5、于女性。美國(guó)及歐洲國(guó)家發(fā)病高峰在略高于女性。美國(guó)及歐洲國(guó)家發(fā)病高峰在 5074歲，發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即歲，發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即1625 歲和歲和4560歲出現(xiàn)兩個(gè)高峰。歲出現(xiàn)兩個(gè)高峰。 v 我國(guó)無(wú)系統(tǒng)的流行病學(xué)資料，但發(fā)病年齡我國(guó)無(wú)系統(tǒng)的流行病學(xué)資料，但發(fā)病年齡 與之有很大差異，以兒童和青壯年多見(jiàn)。與之有很大差異，以兒童和青壯年多見(jiàn)。 【流行病學(xué)流行病學(xué)】 國(guó)外無(wú)明顯的季節(jié)傾向，但我國(guó)國(guó)外無(wú)明顯的季節(jié)傾向，但我國(guó)GBS的發(fā)病的發(fā)病 似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)，在我國(guó)似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)，在我國(guó)河北與河河北與河 南南交界帶的農(nóng)村。多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一交界帶的農(nóng)村。多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一 次的

6、流行趨勢(shì)。次的流行趨勢(shì)。 【病因病因和發(fā)病機(jī)制和發(fā)病機(jī)制】 v未完全清楚。未完全清楚。 v感染后的一種表現(xiàn)為遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)的自身感染后的一種表現(xiàn)為遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)的自身 免疫性疾病。免疫性疾病。 【病因病因和發(fā)病機(jī)制和發(fā)病機(jī)制】 vGBS患者在發(fā)病前數(shù)天或數(shù)周多有非特異性患者在發(fā)病前數(shù)天或數(shù)周多有非特異性 病毒感染或疫苗接種史，最常見(jiàn)為空腸彎曲病毒感染或疫苗接種史，最常見(jiàn)為空腸彎曲 菌菌,約占約占30，此外還有巨細(xì)胞病毒、，此外還有巨細(xì)胞病毒、EB病病 毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒和人類免疫毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒和人類免疫 缺陷病毒等。缺陷病毒等。 v 以腹瀉為前驅(qū)感染的以腹瀉為前驅(qū)感染的

7、GBS患者患者CJ感染率可感染率可 高達(dá)高達(dá)85。 【病因和病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制】 分子模擬機(jī)制認(rèn)為，分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病的發(fā)病是由于病 原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似相似，機(jī)體免，機(jī)體免 疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)細(xì) 胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免 疫疫應(yīng)答應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。 【病理病理】 v主要病變?cè)谏窠?jīng)根后根神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)等，主要病變?cè)谏窠?jīng)根后根神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)等， 以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢為重以神經(jīng)根、神經(jīng)干及

8、神經(jīng)叢為重，末稍神經(jīng)，末稍神經(jīng) 一般較輕。顱神經(jīng)也可受累。一般較輕。顱神經(jīng)也可受累。 v 早期脊神經(jīng)前后根和顱神經(jīng)的神經(jīng)纖維及神早期脊神經(jīng)前后根和顱神經(jīng)的神經(jīng)纖維及神 經(jīng)節(jié)細(xì)胞的經(jīng)節(jié)細(xì)胞的充血水腫、變性和節(jié)段性脫髓鞘充血水腫、變性和節(jié)段性脫髓鞘 改變改變。一般軸索無(wú)改變。一般軸索無(wú)改變。 v 兩周后雪旺細(xì)胞增殖，髓鞘再生，炎癥消兩周后雪旺細(xì)胞增殖，髓鞘再生，炎癥消 退。退。 【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 v1.急性、亞急性起病。急性、亞急性起病。 v2.半數(shù)以上起病前半數(shù)以上起病前14周有上呼吸道或消化周有上呼吸道或消化 道感染癥狀。少數(shù)有免疫接種史。道感染癥狀。少數(shù)有免疫接種史。 v3.病后迅速進(jìn)展

9、，數(shù)日至病后迅速進(jìn)展，數(shù)日至2周達(dá)高峰。周達(dá)高峰。 呼吸 高峰 消化 【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 v4.四肢對(duì)稱性軟癱四肢對(duì)稱性軟癱(多從遠(yuǎn)端向近端，也可相多從遠(yuǎn)端向近端，也可相 反或同時(shí)出現(xiàn)）多數(shù)突然發(fā)生雙下肢無(wú)力，反或同時(shí)出現(xiàn)）多數(shù)突然發(fā)生雙下肢無(wú)力， 從遠(yuǎn)端開(kāi)始，逐漸加重和向上發(fā)展，大多數(shù)從遠(yuǎn)端開(kāi)始，逐漸加重和向上發(fā)展，大多數(shù) 成為四肢對(duì)稱性成為四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓遲緩性癱瘓，腱反射，腱反射減低減低或或 消失，通常數(shù)天至消失，通常數(shù)天至一周內(nèi)癱瘓達(dá)到高峰一周內(nèi)癱瘓達(dá)到高峰。 【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 v5.約約1/31/2病例可發(fā)生不同程度的病例可發(fā)生不同程度的呼吸肌麻呼吸肌麻 痹。痹。多在起病多

10、在起病312天內(nèi)，少數(shù)到第三周出天內(nèi)，少數(shù)到第三周出 現(xiàn)?，F(xiàn)。 a.病變波及頸、胸段神經(jīng)根而致呼吸肌麻痹病變波及頸、胸段神經(jīng)根而致呼吸肌麻痹 b.舌咽迷走神經(jīng)麻痹時(shí)咳嗽反射消失，呼吸舌咽迷走神經(jīng)麻痹時(shí)咳嗽反射消失，呼吸 道被分泌物阻塞則加重癥狀。道被分泌物阻塞則加重癥狀。 c.病變波及延髓致呼吸中樞麻痹。病變波及延髓致呼吸中樞麻痹。 【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 v6半數(shù)以上有顱神經(jīng)損害，最常見(jiàn)的為半數(shù)以上有顱神經(jīng)損害，最常見(jiàn)的為雙側(cè)雙側(cè) 周?chē)悦姘c。舌咽迷走神經(jīng)損害也較常見(jiàn)，周?chē)悦姘c。舌咽迷走神經(jīng)損害也較常見(jiàn)， 表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳、咽反射表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳、咽反射 減弱或消

11、失等。減弱或消失等。 v7多有肢體感覺(jué)異常如：燒灼感、麻木、刺多有肢體感覺(jué)異常如：燒灼感、麻木、刺 痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)。痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)。 感覺(jué)缺失少見(jiàn)，感覺(jué)缺失少見(jiàn)，呈手套、襪子型分布呈手套、襪子型分布。 【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】 v8出現(xiàn)植物神經(jīng)損害表現(xiàn)：皮膚潮紅、多汗、出現(xiàn)植物神經(jīng)損害表現(xiàn)：皮膚潮紅、多汗、 手足水腫，少數(shù)病人可出現(xiàn)心率及心律的改手足水腫，少數(shù)病人可出現(xiàn)心率及心律的改 變，通常為心動(dòng)過(guò)速。變，通常為心動(dòng)過(guò)速。 v所有類型所有類型GBS均為單相病程，多于發(fā)病均為單相病程，多于發(fā)病4周周 時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)。時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)。 【 臨床分型臨床分型

12、】 Griffin等（等（1996）根據(jù)）根據(jù)GBS的臨床、病理及電生理的臨床、病理及電生理 表現(xiàn)分成以下類型：表現(xiàn)分成以下類型： v1、經(jīng)典格林巴利綜合征、經(jīng)典格林巴利綜合征AIDP v2、急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ā⒓毙赃\(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：為純運(yùn)動(dòng)）：為純運(yùn)動(dòng) 型。型。主要特點(diǎn)主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，是病情重，多有呼吸肌受累，2448 小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高， 預(yù)后差。此型由預(yù)后差。此型由李春巖教授李春巖教授首次報(bào)道，故國(guó)外學(xué)者首次報(bào)道，故國(guó)外學(xué)者 稱這種急性軟癱稱做稱這種急性軟癱稱做“中國(guó)癱瘓綜合征中國(guó)癱

13、瘓綜合征”。 【 臨床分型臨床分型】 v3、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病（、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病（AMSAN）：）： 發(fā)病與發(fā)病與AMAN相似，病情較其嚴(yán)重，預(yù)后差。相似，病情較其嚴(yán)重，預(yù)后差。 v4、Fisher綜合征：被認(rèn)為是綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，的變異型， 表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失 （ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯(lián)三聯(lián) 征征. 【輔助檢查輔助檢查】 v（一）腦脊液：（一）腦脊液：蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象(蛋白多，蛋白多， 細(xì)胞少或無(wú)）多數(shù)于起病第一周末開(kāi)始出現(xiàn)細(xì)胞少或無(wú)）多數(shù)于起

14、病第一周末開(kāi)始出現(xiàn) 蛋白升高，蛋白升高，第三周最明顯，第三周最明顯，后逐漸較低。后逐漸較低。 蛋白增高程度不一，通常為蛋白增高程度不一，通常為15g/L，同癱瘓，同癱瘓 程度無(wú)明顯關(guān)系。細(xì)胞數(shù)一般是正常的，以程度無(wú)明顯關(guān)系。細(xì)胞數(shù)一般是正常的，以 單核細(xì)胞為主。腦脊液糖和氯化物正常單核細(xì)胞為主。腦脊液糖和氯化物正常。 【輔助檢查輔助檢查】 v（二）電生理：早期肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度（二）電生理：早期肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度 可正常，但可正常，但F波潛伏期延長(zhǎng)，病情發(fā)展到波潛伏期延長(zhǎng)，病情發(fā)展到高峰高峰 后后，肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度則，肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度則明顯減慢明顯減慢。 v（三）心電圖檢查：部分病

15、人心電圖可出現(xiàn)（三）心電圖檢查：部分病人心電圖可出現(xiàn) 異常，以異常，以竇性心動(dòng)過(guò)速和竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變波改變最常見(jiàn)，可最常見(jiàn)，可 能是自主神經(jīng)功能異常所致。能是自主神經(jīng)功能異常所致。 【并發(fā)癥并發(fā)癥】 v（一）急性呼吸衰竭：為呼吸肌麻痹所致，（一）急性呼吸衰竭：為呼吸肌麻痹所致， 是本病的是本病的主要死因。主要死因。 v（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸 道分泌物的功能減弱。道分泌物的功能減弱。 v（三）心律失常：多數(shù)由于機(jī)械通氣、代謝、（三）心律失常：多數(shù)由于機(jī)械通氣、代謝、 酸堿和電解質(zhì)紊亂等因素引起。酸堿和電解質(zhì)紊亂等因素引起。總體死亡率總體

16、死亡率： 34。 【診斷診斷】 v1病前周常有感染史。病前周常有感染史。 v 2急性或亞急性起病。急性或亞急性起病。 v 3迅速進(jìn)展的四肢對(duì)稱性軟癱，感覺(jué)障迅速進(jìn)展的四肢對(duì)稱性軟癱，感覺(jué)障 礙較輕。礙較輕。 v 4可有顱神經(jīng)損害?？捎酗B神經(jīng)損害。 v 5常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。 【鑒別診斷鑒別診斷】 v1急性脊髓灰質(zhì)炎：急性脊髓灰質(zhì)炎： v 2周?chē)月楸裕褐車(chē)月楸裕?v 3重癥肌無(wú)力：重癥肌無(wú)力： 見(jiàn)表見(jiàn)表 GBS 低血鉀型周期性癱瘓 病因 病毒感染后自身免疫性反 應(yīng) 低血鉀、甲亢 病前感染史 多數(shù)病例有 無(wú) 病程經(jīng)過(guò) 起病較快、恢復(fù)慢 起病快，恢復(fù)快 肢體癱

17、瘓 四肢癱、遲緩 四肢癱、遲緩性，近端重于遠(yuǎn)端 呼吸肌麻痹 可有 無(wú) 腦神經(jīng)受損 可有 無(wú) 感覺(jué)障礙 可有（末稍型）及疼痛 無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激癥 腦脊液 蛋白細(xì)胞分離 正常 血鉀及治療 正常 低，補(bǔ)鉀有效 既往發(fā)作史 無(wú) 常有 【治療治療】 v（一）急性期治療：（一）急性期治療： 激素治療：雖有人認(rèn)為應(yīng)用該藥效果不激素治療：雖有人認(rèn)為應(yīng)用該藥效果不 明顯，不能減少死亡率，但經(jīng)大量臨床實(shí)驗(yàn)，明顯，不能減少死亡率，但經(jīng)大量臨床實(shí)驗(yàn)， 發(fā)現(xiàn)對(duì)許多尚未出現(xiàn)呼吸肌麻痹或僅出現(xiàn)輕發(fā)現(xiàn)對(duì)許多尚未出現(xiàn)呼吸肌麻痹或僅出現(xiàn)輕 度呼吸肌麻痹者，效果較明顯。度呼吸肌麻痹者，效果較明顯。 v地塞米松地塞米松1015

18、mgd加入加入510葡萄糖葡萄糖 液中靜脈滴注，液中靜脈滴注，1014天。逐漸減量，改口天。逐漸減量，改口 服潑尼松服潑尼松2040mgd維持月后停用。維持月后停用。 【治療治療】 v2呼吸肌麻痹的治療：搶救呼吸肌麻痹是治療呼吸肌麻痹的治療：搶救呼吸肌麻痹是治療 重癥重癥GBS的的關(guān)鍵。關(guān)鍵。密切觀察患者的呼吸情況，密切觀察患者的呼吸情況， 呼吸頻率增加、心率加快、煩躁不安、血壓偏呼吸頻率增加、心率加快、煩躁不安、血壓偏 高、四肢末端輕度紫紺等，表示缺氧和高、四肢末端輕度紫紺等，表示缺氧和CO2潴潴 留，應(yīng)盡早糾正。留，應(yīng)盡早糾正。 （1）應(yīng)保持呼吸道通暢，加強(qiáng)吸氧，維持呼吸）應(yīng)保持呼吸道通暢

19、，加強(qiáng)吸氧，維持呼吸 功能。功能。 【治療治療】 （2）當(dāng)患者咳嗽無(wú)力，呼吸道分泌物排出困）當(dāng)患者咳嗽無(wú)力，呼吸道分泌物排出困 難，肺活量下降至正常的難，肺活量下降至正常的2530，血?dú)?，血?dú)?分析是分析是動(dòng)脈血氧分壓低于動(dòng)脈血氧分壓低于70mmHg時(shí)時(shí)應(yīng)及時(shí)應(yīng)及時(shí) 使用呼吸器。通?？上刃袣夤軆?nèi)插管，使用呼吸器。通常可先行氣管內(nèi)插管，1天以天以 上無(wú)好轉(zhuǎn)，上無(wú)好轉(zhuǎn)，則行氣管切開(kāi)則行氣管切開(kāi)，外接呼吸器。，外接呼吸器。 （3）要加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防肺部感染。）要加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防肺部感染。 【治療治療】 3控制感染：患者若出現(xiàn)肺部感染、尿路感控制感染：患者若出現(xiàn)肺部感染、尿路感 染，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用抗生素，可取咽部分泌物或染，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用抗生素，可取咽部分泌物或 尿液送檢，作細(xì)菌或其它致病微生物培養(yǎng)，尿