淋巴組織反應(yīng)性增生精編版

1、 淋巴造 血系統(tǒng) 造血器官：造血器官： 骨髓、淋巴結(jié)、胸腺骨髓、淋巴結(jié)、胸腺 肝、脾（胚胎時期）肝、脾（胚胎時期） 髓外造血：髓外造血：疾病、骨髓代償疾病、骨髓代償 不足時，肝、脾及淋巴結(jié)恢復(fù)不足時，肝、脾及淋巴結(jié)恢復(fù) 造血功能（造血功能（從干細(xì)胞開始從干細(xì)胞開始） 淋巴造 血系統(tǒng) 造血系統(tǒng)疾病大多表現(xiàn)為血細(xì)胞量或質(zhì)的改造血系統(tǒng)疾病大多表現(xiàn)為血細(xì)胞量或質(zhì)的改 變及其功能的異常：變及其功能的異常： 紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞疾病 質(zhì)：遺傳性球形細(xì)胞增多癥質(zhì)：遺傳性球形細(xì)胞增多癥 量：量：各類貧血各類貧血、紅細(xì)胞增多癥、紅細(xì)胞增多癥 白細(xì)胞疾病白細(xì)胞疾病 質(zhì)：質(zhì)：血液病、淋巴瘤、血液病、淋巴瘤、骨髓瘤骨髓瘤

2、 量：白細(xì)胞減少、粒細(xì)胞缺乏癥量：白細(xì)胞減少、粒細(xì)胞缺乏癥 出血性疾病出血性疾病 血小板異常、凝血功能障礙、血管壁異常血小板異常、凝血功能障礙、血管壁異常 淋巴造 血系統(tǒng) 紅細(xì)胞性疾病，紅細(xì)胞性疾病，egeg： 貧血貧血( (Anemia)Anemia) 紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞增多癥 出血性疾病出血性疾病, ,egeg： 血小板減少癥血小板減少癥 血友病血友病 淋巴造 血系統(tǒng) 淋巴結(jié)淋巴結(jié)反應(yīng)性增生反應(yīng)性增生 Langerhans 細(xì)胞增生癥細(xì)胞增生癥 淋巴瘤淋巴瘤 白血病白血病 白細(xì)胞性疾病：白細(xì)胞性疾?。?淋巴造 血系統(tǒng) 淋巴組織反應(yīng)性增生淋巴組織反應(yīng)性增生 （Reactive lymphoi

3、d Reactive lymphoid hyperplasia)hyperplasia) 淋巴造 血系統(tǒng) 大多發(fā)生在淋巴結(jié) （淋巴結(jié)反應(yīng)性增生淋巴結(jié)反應(yīng)性增生）， 也可見于結(jié)外淋巴組織。 淋巴造 血系統(tǒng) 定義定義 各種損傷和刺激引起淋巴各種損傷和刺激引起淋巴 結(jié)內(nèi)的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞結(jié)內(nèi)的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞 增生，使淋巴結(jié)腫大。增生，使淋巴結(jié)腫大。 淋巴造 血系統(tǒng) 病因病因 ( (多種多樣多種多樣) ) 感染性：感染性： 病毒病毒（如傳染性單核細(xì)胞增多癥，如傳染性單核細(xì)胞增多癥，EBVEBV）、）、細(xì)菌細(xì)菌 （如結(jié)核病如結(jié)核?。回堊嶝堊幔?、真菌、真菌、原蟲原蟲（如弓漿蟲病如弓漿蟲病) )

4、自身免疫病自身免疫?。ㄈ缂t斑狼瘡如紅斑狼瘡） 代謝性代謝性（ 如如Niemann-PickNiemann-Pick病?。?醫(yī)源性醫(yī)源性（如如淋巴管造影淋巴管造影） 惡性腫瘤惡性腫瘤（如竇組織細(xì)胞增生如竇組織細(xì)胞增生） 特發(fā)性特發(fā)性( (如如KikuchiKikuchi病病* *，CastlemanCastleman病?。?淋巴造 血系統(tǒng) 病理形態(tài)學(xué)特點病理形態(tài)學(xué)特點 肉眼特點：肉眼特點： 淋巴結(jié)體積增大淋巴結(jié)體積增大 切面灰白、土黃切面灰白、土黃 淋巴造 血系統(tǒng) 鏡下特點：鏡下特點： 淋巴造 血系統(tǒng) 外源刺激外源刺激 免疫反應(yīng)免疫反應(yīng) B 細(xì)胞細(xì)胞-濾泡增生濾泡增生 (eg.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)

5、濕性關(guān)節(jié)炎) T 細(xì)胞細(xì)胞-副皮質(zhì)增生副皮質(zhì)增生 (eg.病毒感染病毒感染) 組織細(xì)胞組織細(xì)胞-竇組織細(xì)胞增生竇組織細(xì)胞增生 (eg.惡性腫瘤惡性腫瘤) 混合性增生混合性增生 (弓漿蟲病弓漿蟲病) 炎癥反應(yīng)炎癥反應(yīng) 肉芽腫肉芽腫 (結(jié)核結(jié)核) 化膿性化膿性 (貓抓病貓抓病) 正正 常常 淋淋 巴巴 結(jié)結(jié) Follicular hyperplasia B cell paracortical hyperplasia sinus histiocytosis granuloma 淋巴造 血系統(tǒng) 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 淋巴結(jié)反應(yīng)性增生是臨床上淋巴結(jié)反應(yīng)性增生是臨床上 引起淋巴結(jié)腫大的最常見的原因引起

6、淋巴結(jié)腫大的最常見的原因 淋巴造 血系統(tǒng) 淋巴結(jié)腫大，可有觸痛淋巴結(jié)腫大，可有觸痛 受累范圍與病因有關(guān)受累范圍與病因有關(guān)（如一側(cè)化膿性扁桃腺如一側(cè)化膿性扁桃腺 炎往往累及同側(cè)頸部淋巴結(jié)；病毒血癥可以炎往往累及同側(cè)頸部淋巴結(jié)；病毒血癥可以 導(dǎo)致全身淋巴結(jié)腫大導(dǎo)致全身淋巴結(jié)腫大） 發(fā)熱、免疫功能紊亂等發(fā)熱、免疫功能紊亂等（與病因有關(guān)）（與病因有關(guān)） 良性病變，預(yù)后較好良性病變，預(yù)后較好 淋巴造 血系統(tǒng) 別名：別名： 組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎 （Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亞急性壞死性淋巴結(jié)炎亞急性壞死性淋巴結(jié)炎（Subacu

7、te necrotizing lymphadenitis) KikuchiKikuchi病病 （Kikuchis diseaseKikuchis disease） 淋巴造 血系統(tǒng) 1.1.多見于亞洲人多見于亞洲人 2.2.好發(fā)于好發(fā)于年輕年輕人，人，女性女性更為常見更為常見 3.1/3-1/23.1/3-1/2患者患者發(fā)熱發(fā)熱；約；約50%50%患者外周血白患者外周血白 細(xì)胞減少細(xì)胞減少, 25%, 25%可見非典型性淋巴細(xì)胞可見非典型性淋巴細(xì)胞 4.4.多為多為單側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，單側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，常伴疼痛常伴疼痛 5. 病理組織學(xué)特點：病理組織學(xué)特點： 淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)顯著增生伴壞死淋巴結(jié)

8、副皮質(zhì)區(qū)顯著增生伴壞死 KikuchiKikuchi病，副皮質(zhì)區(qū)增病，副皮質(zhì)區(qū)增 生生 KikuchiKikuchi病，壞病，壞 死死 淋巴造 血系統(tǒng) 6.6.免疫表型特點免疫表型特點: : Macrophage(CD68+)Macrophage(CD68+) T cell(CD8+) T cell(CD8+) B cell virtually absent B cell virtually absent 7. 7. 細(xì)胞遺傳學(xué)特點細(xì)胞遺傳學(xué)特點: : Diploid patternDiploid pattern MacrophageMacrophage，CD68 CD68 (+)(+) 淋巴

9、造 血系統(tǒng) 8.8.自限性疾病自限性疾病 9.9.可能與病毒感染有關(guān)可能與病毒感染有關(guān) 淋巴造 血系統(tǒng) LangerhansLangerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 ( (Langerhans cell histiocytosis)Langerhans cell histiocytosis) 別名別名： 組織細(xì)胞增生癥組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis X)X(Histiocytosis X) 淋巴造 血系統(tǒng) 定義定義 是是Langerhans Langerhans 細(xì)胞或其前身的細(xì)胞或其前身的 增生性疾病，包括一組臨床表現(xiàn)、增生性疾病，包括一組臨床表現(xiàn)、 病理變化和

10、生物學(xué)行為各不相同的病理變化和生物學(xué)行為各不相同的 疾病。疾病。 淋巴造 血系統(tǒng) 亞型：亞型： 嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma) 慢性進行性組織細(xì)胞增生癥慢性進行性組織細(xì)胞增生癥（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或稱或稱Hand- Schller-Christian病病 急性彌散性組織細(xì)胞增生癥急性彌散性組織細(xì)胞增生癥（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或稱或稱Letterer-Siwe病病 淋巴造 血系統(tǒng) 共同點：共同點：

11、 LangerhansLangerhans細(xì)胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。細(xì)胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。 * *LangerhansLangerhans細(xì)胞特點：細(xì)胞特點： LM:LM:胞漿嗜酸性，核橢圓形或腎形，胞漿嗜酸性，核橢圓形或腎形， 有縱行核溝；有縱行核溝； 免疫組化免疫組化: :S-100S-100（+ +） EM:Birbeck EM:Birbeck小體小體 Langerhans cell histiocytosis S-100 (+) 淋巴造 血系統(tǒng) 1.1.多見于多見于兒童和青少年兒童和青少年，男多于女。，男多于女。 2.2.病變病變單發(fā)單發(fā)，局限于骨（顱骨

12、、面部骨骼、，局限于骨（顱骨、面部骨骼、 肋骨較常見）。肋骨較常見）。 3.3.光鏡下光鏡下LangerhansLangerhans細(xì)胞分化良好細(xì)胞分化良好，嗜酸，嗜酸 性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞較豐富。性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞較豐富。 3.3.全身癥狀不明顯。全身癥狀不明顯。 4.4.多數(shù)多數(shù)預(yù)后良好預(yù)后良好，部分自愈。，部分自愈。 嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫 （eosinophilic granuloma)eosinophilic granuloma) 淋巴造 血系統(tǒng) 慢性進行性慢性進行性LangerhansLangerhans細(xì)胞細(xì)胞組織細(xì)胞增組織細(xì)胞增 生癥（生癥（chronic progressiv

13、e Langerhans chronic progressive Langerhans cell histiocytosiscell histiocytosis) ) / / Hand-Schuller-ChristianHand-Schuller-Christian病病 1.1.多見于多見于3030歲以下歲以下青年人青年人，2-62-6歲發(fā)病。歲發(fā)病。 2.2.病變病變多發(fā)多發(fā)，主要累及骨骼（由一處擴展，主要累及骨骼（由一處擴展 到多處），顱骨和上下頜骨最易受累。到多處），顱骨和上下頜骨最易受累。 淋巴造 血系統(tǒng) 3.3.三聯(lián)征：顱骨缺損、尿崩癥和眼球突出三聯(lián)征：顱骨缺損、尿崩癥和眼球突出 4.4.LangerhansLangerhans細(xì)胞富含脂質(zhì)，呈泡沫狀。細(xì)胞富含脂質(zhì)，呈泡沫狀。 5.5.可有發(fā)熱等全身癥狀可有發(fā)熱等全身癥狀 6. 6. 進展緩慢進展緩慢，病程較長，預(yù)后較好。，病程較長，預(yù)后較好。 急性彌散性急性彌散性Langerhans細(xì)胞組織細(xì)細(xì)胞組織細(xì) 胞增生癥胞增生癥 （acute disseminated Langerhans cell histiocytosis ) / Letterer-Siwe病病 1.1.多見于多見于3 3歲以下歲以下嬰幼兒嬰幼兒 2.2.主要癥狀為發(fā)熱、皮疹、肝脾及全身淋巴主要癥狀為發(fā)熱、皮疹、肝脾及全身淋巴 結(jié)腫大，常