淀粉樣變神經(jīng)病(1)完整版_第1頁
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1、 是由一種折疊結(jié)構(gòu) 的結(jié)晶狀的無分枝纖維蛋白的沉積 于周圍神經(jīng)內(nèi)而發(fā)病。這是淀粉樣 變物質(zhì)在組織學(xué)中用剛果紅染色后 在偏振光下觀察呈淡綠色的雙折射 色。 其發(fā)病機(jī)制為血清前體蛋白濃度增 加或原有結(jié)構(gòu)改變形成折疊結(jié)構(gòu) 沉積于周圍神經(jīng)。 系統(tǒng)性淀粉樣變系統(tǒng)性淀粉樣變?nèi)绫静±绫静±?局灶性淀粉樣變局灶性淀粉樣變?nèi)缛鏏D老年斑的中心為老年斑的中心為 淀粉樣變性核心淀粉樣變性核心 原發(fā)性淀粉樣變神經(jīng)?。涸l(fā)性淀粉樣變神經(jīng)?。?繼發(fā)性淀粉樣變神經(jīng)?。豪^發(fā)性淀粉樣變神經(jīng)病： 由于免疫球蛋白輕鏈存積由于免疫球蛋白輕鏈存積 造成。與良性或惡性漿性造成。與良性或惡性漿性 細(xì)胞瘤、骨髓瘤有關(guān)。細(xì)胞瘤、骨髓瘤有關(guān)。

2、 十分罕見，呈慢性炎性多十分罕見，呈慢性炎性多 發(fā)性神經(jīng)病的表現(xiàn)，血清發(fā)性神經(jīng)病的表現(xiàn)，血清 中常有淀粉樣中常有淀粉樣A蛋白。蛋白。 可分為可分為15型型 AA型：罕見，多于感染有關(guān)型：罕見，多于感染有關(guān) AL型：型： AGGR型：呈家族性，為常染色體顯形遺型：呈家族性，為常染色體顯形遺 傳傳 A型：型： 好發(fā)于好發(fā)于3050歲，常有家族史，四肢麻木，溫覺障礙，少歲，常有家族史，四肢麻木，溫覺障礙，少 數(shù)有肢端疼痛，四肢遠(yuǎn)端無力，由以手肌無力更明顯。腱數(shù)有肢端疼痛，四肢遠(yuǎn)端無力，由以手肌無力更明顯。腱 反射消失，瞳孔對(duì)光反應(yīng)遲鈍，便秘、直立性低血壓等自反射消失，瞳孔對(duì)光反應(yīng)遲鈍，便秘、直立性低血壓等自 主神經(jīng)功能障礙，也可有潰瘍。腦脊液蛋白增高，電生理主神經(jīng)功能障礙，也可有潰瘍。腦脊液蛋白增高，電生理 檢查為周圍神經(jīng)的軸索損害，最后心腎損害死亡。檢查為周圍神經(jīng)的軸索損害，最后心腎損害死亡。 當(dāng)然不同類型尚有不同的臨床表現(xiàn)，見下表：當(dāng)然不同類型尚有不同的臨床表現(xiàn)，見下表： v腕管綜合征、腰腿綜合征腕管綜合征、腰腿綜合征 v多發(fā)性周圍神經(jīng)病多發(fā)性周圍神經(jīng)病 v植物神經(jīng)功能障礙：體位

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