細(xì)胞形態(tài)學(xué)精編版

1、 由于白血病細(xì)胞起源、分化由于白血病細(xì)胞起源、分化 和生物學(xué)行為不同，構(gòu)成了白和生物學(xué)行為不同，構(gòu)成了白 血病的異質(zhì)性，因此急性白血血病的異質(zhì)性，因此急性白血 病的全面、正確分型是準(zhǔn)確、病的全面、正確分型是準(zhǔn)確、 及時治療的前提。及時治療的前提。 半個世紀(jì)以來傳統(tǒng)的白血病 分型診斷主要是依靠細(xì)胞形態(tài) 學(xué)和細(xì)胞化學(xué)染色的檢查。 根據(jù)白血病自然病程長短將 白血病分為急性和慢性兩大類； 按細(xì)胞起源不同又可分為髓細(xì) 胞系、淋巴細(xì)胞系以及特殊類 型等不同類型白血病。 隨著血液病在發(fā)病機理、 診斷方法以及治療手段等方面 的進展，急性白血病的診斷技 術(shù)也有很大發(fā)展。 由于細(xì)胞遺傳學(xué)和免疫學(xué)的 發(fā)展，白血病的

2、分型診斷發(fā)展 到了形態(tài)學(xué)（morphology,M)、 免疫學(xué)（immunology,I)和細(xì)胞 遺傳學(xué)(cytogenetics,C)相結(jié) 合的MIC分型階段； 近年來，由于分子生物學(xué)的悄 然崛起，又增添了分子生物學(xué) （molecular biology,M）分型 內(nèi)容，即形成了完整的白血病 MICMMICM分型分型診斷體系。使白血病的 診斷更加客觀、精準(zhǔn)，由此推動 了對白血病的病因、發(fā)病機制和 新型治療手段及靶向治療。 表表1 急性白血病分型的三個發(fā)展階段急性白血病分型的三個發(fā)展階段 FAB分型分型 1976（M） MIC分型分型 1986（MIC） WHO分型分型 2001（MICM）

3、2008（MICM) 一、急性白血病一、急性白血病 FAB分型分型 FAB分型法依據(jù)白血病 細(xì)胞的形態(tài)學(xué)將急性白血病分 為急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL） 和急性髓細(xì)胞白血?。ˋML） 兩大類型。ALL根據(jù)細(xì)胞大小 及形態(tài)又分為L1L3三種亞型、 AML按細(xì)胞類型不同又分為 M1M7七型。 急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL) L1 以小細(xì)胞為主，大小較一致，染色質(zhì)較 粗，核仁小不清，胞質(zhì)量少。 L2 以大細(xì)胞為主，大小不一，染色質(zhì)較疏 松，核仁較大，1至多個，胞質(zhì)量中等。 L3 以大細(xì)胞為主，大小較一致，染色質(zhì)細(xì) 點狀均勻，核仁1至多個且明顯，胞質(zhì) 嗜堿，空泡易見。 急性髓細(xì)胞白血病(AML) M1 原

4、始粒細(xì)胞白血病未分化型 M2 分兩型，M2a原始粒細(xì)胞白血病部分分化型； M2b以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主 M3 顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病 由于顆粒大小不等又分為兩型，即M3a(粗顆粒型) M3b(細(xì)顆粒型） M4 粒-單核細(xì)胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中 有粒系及單核細(xì)胞系兩種細(xì)胞均增生 M5 單核細(xì)胞白血病，根據(jù)分化程度，又分為M5a(未分 化型) 及M5b(部分分化型) M6 紅白血病 M7 巨核細(xì)胞白血病 各型急性白血病細(xì)胞的化學(xué)染色特征各型急性白血病細(xì)胞的化學(xué)染色特征 POX PAS NASPOX PAS NASDCE NASDCE NASDAE DAE （NaFNaF）

5、NAPNAP 急淋（急淋（L L1- 1-L L3 3 ） ） (-) (+) (-) (+)(+) (-) (-)(+) (-) (-)(+) (+) 不抑制不抑制 急粒（急粒（M M1 1 M M2 2） (-) (-)(+) (-)(+) (-)(+)(+) (+) (+)(+) (-)(+) (-)(+) (+) 不抑制不抑制 急早幼粒（急早幼粒（M M3 3）(+)(+)(+)(+)(+)(+)(+) (+)(+) (+)(+) (+)(+) (+)(+) (+) 不抑制不抑制 急粒單（急粒單（M M4 4） (-) (-)(+)(+)(-)(-)(+) (-)(+) (-)(+)

6、(+)(+) (+)(+) (+) 部分抑制部分抑制 或或 急單（急單（M M5 5） (-) (-)(+) (-)(+) (-)(+) (-)(+) (-)( () (+) (+)(+) (+) 抑制抑制 或或 紅白血病（紅白血?。∕ M6 6 ） ） (-) (+) (-) (+)(+) (-)(+) (-) (-) (-) 幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞 急巨（急巨（M M7 7） (-) (+) (-) (+)(+) (-)(+) (-) (-) (-) 二、白血病二、白血病MICMIC分型分型 常規(guī)采用的常規(guī)采用的FABFAB分型法簡單易行，分型法簡單易行， 至今仍是至今仍是ALAL診斷分型的基本

7、手段。然診斷分型的基本手段。然 而，白血病細(xì)胞高度異質(zhì)性，形態(tài)上而，白血病細(xì)胞高度異質(zhì)性，形態(tài)上 復(fù)雜多變，尤其對分化差或混合性白復(fù)雜多變，尤其對分化差或混合性白 血病單憑細(xì)胞形態(tài)學(xué)分型有一定困難。血病單憑細(xì)胞形態(tài)學(xué)分型有一定困難。 加之，細(xì)胞水平的觀察屬于直觀判斷，加之，細(xì)胞水平的觀察屬于直觀判斷， 其準(zhǔn)確程度與檢測人員的經(jīng)驗有關(guān)，其準(zhǔn)確程度與檢測人員的經(jīng)驗有關(guān)， 帶著主觀因素，其診斷符合率大約帶著主觀因素，其診斷符合率大約 60%60%70%70%。 1986年年FAB協(xié)作組提出了協(xié)作組提出了MIC分型法分型法 形態(tài)學(xué) (morphology，M)、 免疫學(xué) (immunology，I)、

8、 細(xì)胞遺傳學(xué)( cytogenetics，C)， 該分型法以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)、免疫學(xué)該分型法以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)、免疫學(xué) 和細(xì)胞遺傳學(xué)作補充，相互結(jié)合，使分和細(xì)胞遺傳學(xué)作補充，相互結(jié)合，使分 型更趨精確型更趨精確。 隨著免疫學(xué)的發(fā)展，人們對白細(xì)胞分隨著免疫學(xué)的發(fā)展，人們對白細(xì)胞分 化和白血病細(xì)胞的來源認(rèn)識不斷完善?；桶籽〖?xì)胞的來源認(rèn)識不斷完善。 白血病細(xì)胞能保持正常血細(xì)胞各個分化時白血病細(xì)胞能保持正常血細(xì)胞各個分化時 期的抗原特征，較準(zhǔn)確地鑒別期的抗原特征，較準(zhǔn)確地鑒別ALAL的類型、的類型、 指導(dǎo)治療判斷預(yù)后指導(dǎo)治療判斷預(yù)后。19821982年年1111月在巴黎召月在巴黎召 開第一屆人類白血病分化

9、抗原會議，同意開第一屆人類白血病分化抗原會議，同意 并批準(zhǔn)使用分化群（并批準(zhǔn)使用分化群（clusters of clusters of differentiationdifferentiation，CDCD）作為白細(xì)胞分化抗）作為白細(xì)胞分化抗 原的命名。以后又陸續(xù)新增加了多種原的命名。以后又陸續(xù)新增加了多種CDCD， 并在分化抗原的功能研究方面獲得許多新并在分化抗原的功能研究方面獲得許多新 的突破。的突破。 急性白血病分類常用的單克隆抗體急性白血病分類常用的單克隆抗體 造血祖細(xì)胞造血祖細(xì)胞 CD34,HLA-Dr,TdT,CD45 B淋巴細(xì)胞系淋巴細(xì)胞系 CD19,CD20,CD22*,CD7

10、9* T淋巴細(xì)胞系淋巴細(xì)胞系 CD2,CD3*,CD5,CD7 髓細(xì)胞系髓細(xì)胞系 CD13,CD33,CD15,MPO*, CD117 紅細(xì)胞系紅細(xì)胞系 抗血型糖蛋白抗血型糖蛋白A，抗血紅蛋白，抗血紅蛋白A 巨核細(xì)胞系巨核細(xì)胞系 CD41,CD61,F 注：注：*：胞漿表達。：胞漿表達。 混合型白血病混合型白血病 混合型白血病是一組十混合型白血病是一組十 分異質(zhì)性疾病，單純依據(jù)形態(tài)學(xué)很難確診，分異質(zhì)性疾病，單純依據(jù)形態(tài)學(xué)很難確診， 免疫學(xué)分型在診斷中起重要作用。該病發(fā)免疫學(xué)分型在診斷中起重要作用。該病發(fā) 生率僅占白血病的生率僅占白血病的1.2%1.5%，療效差、，療效差、 完全緩解完全緩解(C

11、R)率低、生存期短、預(yù)后不良。率低、生存期短、預(yù)后不良。 急性混合型白血病的白血病細(xì)胞表達急性混合型白血病的白血病細(xì)胞表達 1種細(xì)胞系以上的免疫學(xué)標(biāo)記，常為淋巴細(xì)種細(xì)胞系以上的免疫學(xué)標(biāo)記，常為淋巴細(xì) 胞系和髓細(xì)胞系。該病包括雙表現(xiàn)型白血胞系和髓細(xì)胞系。該病包括雙表現(xiàn)型白血 病、雙細(xì)胞系白血病以及細(xì)胞系轉(zhuǎn)變型三病、雙細(xì)胞系白血病以及細(xì)胞系轉(zhuǎn)變型三 系表型系表型。 MAL 螢光標(biāo)記螢光標(biāo)記 ：黃（：黃（CD19 ）紅（）紅（CD13） 三、造血組織腫瘤與三、造血組織腫瘤與 淋巴組織腫瘤淋巴組織腫瘤 WHO分型分型 隨著分子遺傳學(xué)和分子生物學(xué)隨著分子遺傳學(xué)和分子生物學(xué) (molecular biol

12、ogy，M)研究的不斷拓研究的不斷拓 寬，正顯示染色體核型變化與基因異常密寬，正顯示染色體核型變化與基因異常密 切相關(guān)，并在急性白血病發(fā)病機理的研究切相關(guān)，并在急性白血病發(fā)病機理的研究 及新型治療手段的靶向療法等方面呈現(xiàn)令及新型治療手段的靶向療法等方面呈現(xiàn)令 人矚目的前景。國際血液學(xué)家及血液病理人矚目的前景。國際血液學(xué)家及血液病理 學(xué)家學(xué)家2001年年3月里昂會議上的造血和淋巴月里昂會議上的造血和淋巴 組織腫瘤的組織腫瘤的WHO分類法，應(yīng)用分類法，應(yīng)用MICM分類分類 技術(shù)力求反映疾病本質(zhì)，成為國際上一種技術(shù)力求反映疾病本質(zhì)，成為國際上一種 新的分類標(biāo)準(zhǔn)。新的分類標(biāo)準(zhǔn)。 2008年在年在200

13、1年年MICM分型分型 基礎(chǔ)上又做進一步的修改及完善?；A(chǔ)上又做進一步的修改及完善。 強調(diào)造血和淋巴組織腫瘤分型診斷強調(diào)造血和淋巴組織腫瘤分型診斷 從形態(tài)學(xué)轉(zhuǎn)向遺傳學(xué)、分子生物學(xué)從形態(tài)學(xué)轉(zhuǎn)向遺傳學(xué)、分子生物學(xué) 階段。階段。 髓細(xì)胞系惡性腫瘤髓細(xì)胞系惡性腫瘤 20012001年分型根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)、年分型根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)、 免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)以免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)以 及臨床特征及臨床特征WHOWHO分型法將髓系腫瘤分分型法將髓系腫瘤分 為為 骨髓增生性疾?。ü撬柙錾约膊。∕PDMPD） 骨髓增生異常骨髓增生異常/ /骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病 （MDS/MPDMDS/MPD

14、） 骨髓增生異常綜合征（骨髓增生異常綜合征（MDSMDS） 急性髓細(xì)胞白血病（急性髓細(xì)胞白血?。ˋMLAML） 四大類。四大類。 （一）骨髓增生性疾病（一）骨髓增生性疾?。∕PDMPD） MPDMPD是克隆性干細(xì)胞疾病是克隆性干細(xì)胞疾病 的一種，特征為的一種，特征為“有效有效”造血致造血致 使一系或多系外周血細(xì)胞增高，使一系或多系外周血細(xì)胞增高， 通常有脾大，骨髓有核細(xì)胞顯著通常有脾大，骨髓有核細(xì)胞顯著 增生，細(xì)胞較成熟，無明顯病態(tài)增生，細(xì)胞較成熟，無明顯病態(tài) 改變。改變。 PHPH染色體染色體t(9;22)(q34;q11),t(9;22)(q34;q11),BCR/ABLBCR/ABL 陽

15、性陽性 的慢性髓系白血?。ǖ穆运柘蛋籽。–MLCML） 慢性中性粒細(xì)胞白血?。灾行粤＜?xì)胞白血病（CNLCNL） 慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病/ /高嗜酸粒細(xì)胞綜征高嗜酸粒細(xì)胞綜征 （CEL/HESCEL/HES） 真性紅細(xì)胞增多癥（真性紅細(xì)胞增多癥（PVPV） 慢性原發(fā)性骨髓纖維化（伴髓外造血）慢性原發(fā)性骨髓纖維化（伴髓外造血） （CIMFCIMF） 原發(fā)性血小板增多癥（原發(fā)性血小板增多癥（ETET） 不能分類骨髓增生性疾病不能分類骨髓增生性疾病 2008年分型將年分型將MPD改為改為 骨髓增生性腫瘤骨髓增生性腫瘤(MPN)： 1，伴，伴BCR-ABL陽性的陽性的CML 2

16、, 慢性中性粒細(xì)胞白血病慢性中性粒細(xì)胞白血病 3，真性紅細(xì)胞增多癥，真性紅細(xì)胞增多癥 4，原發(fā)性骨髓纖維化，原發(fā)性骨髓纖維化 5，原發(fā)性血小板增多癥，原發(fā)性血小板增多癥 6，慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病，慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病 7，肥大細(xì)胞增生癥，肥大細(xì)胞增生癥 8，不能分類的骨髓增生性腫瘤，不能分類的骨髓增生性腫瘤 CML患者染色體核型患者染色體核型 （二）骨髓增生異常（二）骨髓增生異常/骨髓增生骨髓增生 性腫瘤性腫瘤(MDS/MPN） MDS/MPN是一種克隆性造血干是一種克隆性造血干 細(xì)胞疾病，特點表現(xiàn)為細(xì)胞疾病，特點表現(xiàn)為MDS與與MPN 交疊，有多種交疊，有多種“有效有效”造血及病態(tài)造血造血及

17、病態(tài)造血 存在。存在。 . .慢性粒慢性粒- -單核細(xì)胞白血病（單核細(xì)胞白血?。–MMLCMML） . .不典型慢性髓系白血病（不典型慢性髓系白血?。╝CMLaCML） . .幼年型粒幼年型粒- -單核細(xì)胞白血?。▎魏思?xì)胞白血?。↗MMLJMML） . .不能分類的不能分類的MDS/MPNMDS/MPN （三）骨髓增生異常綜合征（三）骨髓增生異常綜合征 （MDS） MDS也是克隆性疾病，以無效也是克隆性疾病，以無效 造血為其特征引起血細(xì)胞減少，骨造血為其特征引起血細(xì)胞減少，骨 髓及血象一至多系細(xì)胞病態(tài)造血。髓及血象一至多系細(xì)胞病態(tài)造血。 維也納會議指出維也納會議指出,MDS,MDS代表了一組異

18、代表了一組異 質(zhì)性髓系腫瘤質(zhì)性髓系腫瘤, ,特點是髓系細(xì)胞分化和特點是髓系細(xì)胞分化和 ( (或或) )成熟異常、造血功能衰竭及因遺成熟異常、造血功能衰竭及因遺 傳不穩(wěn)定而導(dǎo)致的高風(fēng)險向急性髓系傳不穩(wěn)定而導(dǎo)致的高風(fēng)險向急性髓系 白血病白血病(AML)(AML)轉(zhuǎn)化。顯然轉(zhuǎn)化。顯然, ,該定義明確該定義明確 了了MDSMDS的病理本質(zhì)是腫瘤性疾病的病理本質(zhì)是腫瘤性疾病, ,“異質(zhì)異質(zhì) 性性”限于腫瘤性疾病內(nèi)部。限于腫瘤性疾病內(nèi)部。 由于由于MDSMDS有極大的異質(zhì)性有極大的異質(zhì)性,MDS,MDS的診的診 斷沒有斷沒有“金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)”。因此。因此MDSMDS的診斷的診斷 必須是必須是 排除診斷排除診

19、斷 綜合診斷綜合診斷 MDS MDS的特點是紅的特點是紅, ,粒粒, ,巨核系造血細(xì)胞巨核系造血細(xì)胞 克隆性增殖克隆性增殖, ,骨髓增生正?；蚧钴S。由骨髓增生正?；蚧钴S。由 于于無效造血無效造血引起多種多樣細(xì)胞減少引起多種多樣細(xì)胞減少, ,最最 常見是貧血常見是貧血. .病變細(xì)胞生成亦伴有骨髓病變細(xì)胞生成亦伴有骨髓 與外周血細(xì)胞形態(tài)學(xué)的異常。與外周血細(xì)胞形態(tài)學(xué)的異常。 原發(fā)性原發(fā)性MDSMDS， 40%-50%40%-50%有染色體異常，有染色體異常， 繼發(fā)性繼發(fā)性MDSMDS達達80%80%，多見染色體異常，多見染色體異常 為，為，-5-5，5q-5q-，+8+8，20q-20q-，-7-7

20、，7q-7q-， del7q del7q ，后三者預(yù)后差。，后三者預(yù)后差。 亞型名稱亞型名稱外周血象外周血象骨髓象骨髓象 難治性貧血難治性貧血 （refractory refractory anaemiaanaemia，RARA） 貧血；未見或貧血；未見或 罕見原始細(xì)胞罕見原始細(xì)胞 僅紅系增生異常，僅紅系增生異常， 原始細(xì)胞原始細(xì)胞5%5%，環(huán)，環(huán) 形鐵粒幼細(xì)胞形鐵粒幼細(xì)胞15%15% 難治性貧血伴環(huán)形難治性貧血伴環(huán)形 鐵粒幼細(xì)胞鐵粒幼細(xì)胞 ( r e f r a c t o r y ( r e f r a c t o r y anaemia with ringed anaemia with

21、ringed sideroblastsideroblast，RARSRARS） 貧血；未見或罕見貧血；未見或罕見 原始細(xì)胞原始細(xì)胞 僅紅系增生異常，僅紅系增生異常， 原始細(xì)胞原始細(xì)胞5%5%，環(huán)，環(huán) 形 鐵 粒 幼 細(xì) 胞形 鐵 粒 幼 細(xì) 胞 15%15% 難治性血細(xì)胞減少難治性血細(xì)胞減少 伴多系增生異常伴多系增生異常 （ r e f r a c t o r y r e f r a c t o r y cytopenia with cytopenia with m u l t i l i n e a g e m u l t i l i n e a g e dysplasiadysplasia

22、，RCMDRCMD） 血細(xì)胞減少（兩系血細(xì)胞減少（兩系 或全系）；未見或或全系）；未見或 罕見原始細(xì)胞；未罕見原始細(xì)胞；未 見見AuerAuer小體；單核小體；單核 細(xì)胞細(xì)胞1110109 9/L/L 兩種或多種髓系細(xì)兩種或多種髓系細(xì) 胞增生異常胞增生異常10%10%； 原始細(xì)胞原始細(xì)胞5%5%；未；未 見見AuerAuer小體；環(huán)形小體；環(huán)形 鐵粒幼細(xì)胞鐵粒幼細(xì)胞15%15% 難治性血細(xì)胞減少伴難治性血細(xì)胞減少伴 多系增生異常和環(huán)形多系增生異常和環(huán)形 鐵粒幼細(xì)胞鐵粒幼細(xì)胞 （refractory cytopenia refractory cytopenia w i t h m u l t i

23、 l i n e a g e w i t h m u l t i l i n e a g e dysplasia and ringed dysplasia and ringed sideroblastsideroblast，RCMD-RSRCMD-RS） 血細(xì)胞減少（兩系或血細(xì)胞減少（兩系或 全系）；未見或罕見全系）；未見或罕見 原始細(xì)胞；未見原始細(xì)胞；未見AuerAuer 小 體 ； 單 核 細(xì) 胞小 體 ； 單 核 細(xì) 胞 1110109 9/L/L 兩系或多系細(xì)胞增生兩系或多系細(xì)胞增生 異常異常10%10%；環(huán)形鐵；環(huán)形鐵 粒幼細(xì)胞粒幼細(xì)胞15%15%；原；原 始 細(xì) 胞始 細(xì) 胞 5

24、% 5 % ； 未 見； 未 見 AuerAuer小體小體 難治性貧血伴原始細(xì)難治性貧血伴原始細(xì) 胞增多胞增多1 1型型 （refractory anaemia refractory anaemia with excess blasts-1with excess blasts-1 ，RAEB-1RAEB-1） 血細(xì)胞減少；原始細(xì)血細(xì)胞減少；原始細(xì) 胞胞5% 5% ；未見；未見AuerAuer小小 體 ； 單 核 細(xì) 胞體 ； 單 核 細(xì) 胞 1110109 9/L /L ； 單系或多系細(xì)胞增生單系或多系細(xì)胞增生 異常；原始細(xì)胞異常；原始細(xì)胞5%5% 9%9%；未見；未見AuerAuer小體小體

25、 難治性貧血伴原始細(xì)難治性貧血伴原始細(xì) 胞增多胞增多2 2型型 （refractory anaemia refractory anaemia with excess blasts-2with excess blasts-2 ，RAEB-2RAEB-2） 血細(xì)胞減少；原始細(xì)血細(xì)胞減少；原始細(xì) 胞胞5%5%19% 19% ；AuerAuer小小 體（體（）；單核細(xì)胞）；單核細(xì)胞 1110109 9/L/L； 單系或多系細(xì)胞增生單系或多系細(xì)胞增生 異 常 ； 原 始 細(xì) 胞異 常 ； 原 始 細(xì) 胞 10%10%19% 19% ； AuerAuer小小 體（體（） 未分類的未分類的 MDSMDS （

26、myelodysplastic myelodysplastic sydrome unclassifiedsydrome unclassified， MDSMDS- -U U） 血細(xì)胞減少；未見或罕見血細(xì)胞減少；未見或罕見 原始細(xì)胞；未見原始細(xì)胞；未見 AuerAuer 小小 體體 單系細(xì)胞增生異常；原始單系細(xì)胞增生異常；原始 細(xì)胞細(xì)胞5%5%；未見；未見 AuerAuer 小體小體 5q5q- -綜合征綜合征 MDS associated with MDS associated with isolated isolated ，deldel（5q5q- -） 貧血；血小板計數(shù)正常或貧血；血小板計

27、數(shù)正?；?增高；原始細(xì)胞增高；原始細(xì)胞5%5% 核分葉過少的巨核細(xì)胞核分葉過少的巨核細(xì)胞 數(shù)量正常或增多；原始細(xì)數(shù)量正?；蛟龆?；原始細(xì) 胞胞5%5% ；細(xì)胞遺傳學(xué)檢測；細(xì)胞遺傳學(xué)檢測 僅見僅見 5q5q- -異常；未見異常；未見 AuerAuer 小體小體 Company Logo 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞占幼紅細(xì)胞的 15%。環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞標(biāo)準(zhǔn)為鐵粒 5粒，圍繞核1/3。 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞通常在MDS其他類 型中亦能見到，如RAEB病例中亦有。 當(dāng)RCMD伴有環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞占幼紅 細(xì)胞的15%時（RCMD-RS)，患者 存活率低于RARS。 Company Logo Company Logo 染色體檢查

28、染色體檢查 在5%20%的RARS中可見染色體 異常，單條染色體受累比較多見（多 無結(jié)構(gòu)異常）。 Company Logo 預(yù)后預(yù)后 12%RARS演變?yōu)锳ML。 據(jù)報道，中位生存期為69108個月。 （四）急性髓細(xì)胞白血病（四）急性髓細(xì)胞白血?。ˋMLAML） AMLAML是髓系原始細(xì)胞克隆性是髓系原始細(xì)胞克隆性 增生疾病，增生疾病，WHOWHO分型的分型的MDSMDS中已取消中已取消 MDS-RAEBTMDS-RAEBT亞型，將原始細(xì)胞亞型，將原始細(xì)胞20%20%即即 歸于歸于AMLAML范疇內(nèi)。雖然多年來范疇內(nèi)。雖然多年來AMLAML分型分型 均應(yīng)用細(xì)胞形態(tài)為主的均應(yīng)用細(xì)胞形態(tài)為主的FA

29、BFAB分類法，分類法， 20012001年年WHOWHO分型將分型將AMLAML分為四亞型。分為四亞型。 伴有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的伴有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AMLAML 伴有病態(tài)造血的伴有病態(tài)造血的AMLAML 治療相關(guān)的治療相關(guān)的AMLAML和和MDSMDS 不另作分類的不另作分類的AMLAML 1 1伴有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的伴有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AMLAML （1 1）伴有）伴有t(8;21)(q22;q22)AML,t(8;21)(q22;q22)AML, AML1AML1（CBFCBF）/ETO/ETO的的AMLAML （2 2）伴有）伴有inv(16)(p13;q22)inv(16)(p1

30、3;q22)或或 t(16;16)(p13;q22), t(16;16)(p13;q22), CBF/MYH11CBF/MYH11的骨髓嗜酸粒細(xì)胞增多的的骨髓嗜酸粒細(xì)胞增多的AMLAML （3 3）伴有）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARt(15;17)(q22;q11-12),PML/RAR 及變異的急性早幼粒細(xì)胞白血病（及變異的急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPLAPL） （4 4）伴有）伴有11q23(MLL)11q23(MLL)異常增生的異常增生的AMLAML 2008年分類將此類年分類將此類AML有所增加有所增加 1, AML with t (8;21) (q22;

31、q22); RUNX1T1 2, AML with inv (16) (p13.1q22) or t (16;16) (p13.1;q22); CBFB-MYH11 3, APL with t (15;17) (q22;q12); PML-RARA 4, AML with t (9;11) (P22;q23); MLLT3-MLL 5, AML with t(6;9) (p23;q34); DEK-NUP214 6, AML with inv (3) (q21q26.2) or t (3;3) (q21;q26.2); RPN1-EVI1 7, AML (megakaryoblastic) w

32、ith t (1;22) (p13;q13); PBM15-MKL1 8, AML with mutated NPM1 9, AML with mutated CEBPA t（8；21）伴）伴Y染色體缺失染色體缺失 APL t（15；17）易位）易位 APL t（11；17）易位）易位 2 2伴有多系血細(xì)胞增生異常的伴有多系血細(xì)胞增生異常的 急性髓細(xì)胞白血病急性髓細(xì)胞白血病 （1 1）由）由MDSMDS或或MDS/MPDMDS/MPD轉(zhuǎn)化而成轉(zhuǎn)化而成 （2 2）發(fā)病前無）發(fā)病前無MDSMDS病史病史 3 3治療相關(guān)的治療相關(guān)的AMLAML和和MDSMDS （1 1）與烷化劑相關(guān)）與烷化劑相關(guān)

33、（2 2）與拓?fù)洚悩?gòu)酶）與拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑相關(guān)抑制劑相關(guān) （一些可以是淋巴系）（一些可以是淋巴系） （3 3）其他）其他 4 4不另作分類的不另作分類的AMLAML （1 1）微分化）微分化AMLAML （2 2）未成熟）未成熟AMLAML （3 3）有成熟）有成熟AMLAML （4 4）急性粒）急性粒- -單核細(xì)胞白血病單核細(xì)胞白血病 （5 5）急性單核細(xì)胞白血?。┘毙詥魏思?xì)胞白血病 （6 6）急性紅白血病）急性紅白血病 （7 7）急性巨核細(xì)胞白血?。┘毙跃藓思?xì)胞白血病 （8 8）急性嗜堿細(xì)胞白血病）急性嗜堿細(xì)胞白血病 （9 9）伴骨髓纖維化的急性全髓增生）伴骨髓纖維化的急性全髓增生 （10

34、10）髓細(xì)胞肉瘤）髓細(xì)胞肉瘤 淋巴細(xì)胞系惡性腫瘤淋巴細(xì)胞系惡性腫瘤 WHO將淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤分為將淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤分為B細(xì)胞細(xì)胞 惡性腫瘤惡性腫瘤、T細(xì)胞和細(xì)胞和NK細(xì)胞惡性腫瘤細(xì)胞惡性腫瘤以及以及 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤三大類。三大類。 惡性淋巴瘤和淋巴細(xì)胞白血病均屬此范惡性淋巴瘤和淋巴細(xì)胞白血病均屬此范 疇內(nèi)，許多淋巴腫瘤既可出現(xiàn)在實體腫瘤疇內(nèi)，許多淋巴腫瘤既可出現(xiàn)在實體腫瘤 中，亦可表現(xiàn)為血液腫瘤，因此中，亦可表現(xiàn)為血液腫瘤，因此 慢性淋巴細(xì)胞白血病和小淋巴細(xì)胞淋巴瘤慢性淋巴細(xì)胞白血病和小淋巴細(xì)胞淋巴瘤 淋巴母細(xì)胞白血病和淋巴母細(xì)胞淋巴淋巴母細(xì)胞白血病和淋巴母細(xì)胞淋巴 Burkitt白血病和白血病和Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 僅是同一腫瘤的不同表現(xiàn)。僅是同一腫瘤的不同表現(xiàn)。 在在B細(xì)胞腫瘤和細(xì)胞腫瘤和T/NK細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 分類中又可分為兩大類型：分類中又可分為兩大類型： 前體（淋巴母）淋巴細(xì)胞腫瘤前體（淋巴母）淋巴細(xì)胞腫瘤 成熟（外周性）淋巴細(xì)胞腫瘤成熟（外周性）淋巴細(xì)胞腫瘤 前者指淋巴細(xì)胞分化的早期階段前者指淋巴細(xì)胞分化的早期階段 起源的腫瘤起源的腫瘤 后者是分化成熟階段來源的腫瘤后者是分化成熟階段來源的腫瘤 我們僅介紹與骨髓診斷有