風(fēng)濕免疫病匯編

1、 概述 我國(guó)的風(fēng)濕免疫病起步晚 我院起步更晚 發(fā)病率:北京大學(xué)統(tǒng)計(jì)占人口0.42% 致殘率高；風(fēng)濕免疫病占?xì)埣踩说牡诙?抗體名稱 抗體 中文 ANA 抗核抗體 ENA 核抗原 SM ds-DNA 雙連DNA抗體 ACL 抗心磷脂抗體 AKP 抗角蛋白抗體 APF 抗核周因子 CCP.CRP 抗環(huán)瓜氨酸肽抗體 抗體名稱 抗體 中文 RO 抗SS-A抗體 La 抗SS-B抗體 rRnp 抗核糖體P蛋白 ANCA 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 PANCA 抗中性粒細(xì)核周型 CANCA 抗中性粒細(xì)胞胞漿型 GBM 抗腎小球基底膜抗體 TBM 抗腎小管基底膜抗體 抗體名稱 抗體 中文 CIC 循環(huán)免疫復(fù)合物

2、ASMA 抗平滑肌抗體 LKM 抗肝腎微粒體抗體 LSP 抗肝特異性脂蛋白抗體 LMA 抗肝細(xì)胞膜抗原抗體 LC-1 抗肝細(xì)胞質(zhì)抗原1型抗體 AHA 抗組蛋白抗體 ASA 抗骨骼肌抗體 強(qiáng)直性脊柱炎（強(qiáng)直性脊柱炎（AS） AS的病因未明，基因和環(huán)境因素在本病發(fā) 病中發(fā)揮作用。巳證實(shí)，AS的發(fā)病和HLA -B27密切相關(guān)，并有明顯家族發(fā)病傾向 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)：貧血、血小板、白細(xì)胞正常 血沉：疾病活動(dòng)期 C反應(yīng)蛋白：疾病活動(dòng)期 HLA-B27:90%的患者為陽性。對(duì)少數(shù)AS病 例診斷有幫助 X線、CT、MRI檢查 骶髂關(guān)節(jié)面模糊，髂骨關(guān)節(jié)面下輕度骨硬化、局 限性毛糙。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)正常 竹節(jié)狀椎征

3、 X線、CT、MRI檢查 坐骨節(jié)骨硬化和胡須狀骨炎 CT示骶髂關(guān)節(jié)間隙寬窄不一，骨皮質(zhì)中斷 關(guān)節(jié)面廣泛硬化 X線、CT、MRI檢查 MRI示軟骨破壞呈不規(guī)則線樣高信號(hào)， 骨質(zhì)硬化呈斑狀低信號(hào)，骨髓水腫 診 斷 1984年修定的紐約標(biāo)準(zhǔn) 下腰背痛的病程持續(xù)3個(gè)月以上，且疼痛隨 活動(dòng)改善，但休息不使之減輕 腰椎在前后和側(cè)屈方向活動(dòng)受限 胸廓擴(kuò)展范圍小于同年齡和性別的正常值 雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎級(jí)，或單側(cè)骶髂關(guān) 節(jié)炎級(jí) 診 斷 如果患者具備 附加中的任何一項(xiàng)，即可診斷AS 骶髂關(guān)節(jié)X線改變分級(jí) 0級(jí)，骶髂關(guān)節(jié)正常 級(jí)，可疑或輕度的骶髂關(guān)節(jié)炎 級(jí)，輕度的骶髂關(guān)節(jié)炎，有局限性侵蝕 、硬化、關(guān)節(jié)邊緣模糊，但關(guān)節(jié)

4、間隙無改 變 級(jí)，中度或進(jìn)展性骶髂關(guān)節(jié)炎，伴有近 關(guān)節(jié)區(qū)硬化、關(guān)節(jié)間隙變窄/增寬、骨質(zhì)破 壞或部分強(qiáng)直中的一項(xiàng)（或以上）變化 骶髂關(guān)節(jié)X線改變分級(jí) 級(jí)，嚴(yán)重異常，有骶髂關(guān)節(jié)強(qiáng)直、融合 伴（或不伴）硬化 鑒別診斷 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 椎間盤突出 結(jié)核 髂骨致密性骨炎 其他：AS是血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的原型， 在診斷時(shí)必須與骶髂關(guān)節(jié)炎相關(guān)的其他脊 柱關(guān)節(jié)?。ㄈ玢y屑病關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié) 炎或賴特綜合征等）相鑒別 治 療 AS尚無根治方法，但能及時(shí)診斷、合理治 療，則可達(dá)到控制癥狀并改善預(yù)后 一般治療，勸導(dǎo)患者進(jìn)行體育鍛煉，減少 或避免引起持續(xù)性疼痛的體力活動(dòng) 治 療 藥物治療 非甾體抗炎藥 柳氮磺呲啶 甲氨

5、喋呤 糖皮質(zhì)激素 生物制劑治療 類克，益賽普，沙利度胺 外科治療 AS的小結(jié) n診斷：參考標(biāo)準(zhǔn) 骶髂關(guān)節(jié)X線、CT、MRI，遺傳標(biāo)記物 n治療： 非甾體類藥物，免疫抑制劑，激素 外科治療 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA） 慢性對(duì)稱性關(guān)節(jié)病變?yōu)樘卣?全身多系統(tǒng)受累 致殘性自身免疫病 1、任何年齡，3050歲多發(fā) 2、男女之比1：3 3、患病率：0.21-1% 4、預(yù)后因治療而異 RA在我國(guó)的現(xiàn)狀 現(xiàn)狀：三高一少 患病率高：0.41% 患病人數(shù)多（高）：近500萬 致殘率高：未經(jīng)治療75%患者3年內(nèi)出現(xiàn)關(guān) 節(jié)畸形 特異性治療方法少 RA的X線片 手腕部X線正常 腕關(guān)節(jié)骨質(zhì)疏松，小指指間關(guān)節(jié)天鵝頸 樣畸形 RA

6、的X線片 膝關(guān)節(jié)間隙變窄股骨頭向內(nèi)上移位和髖臼內(nèi)突小指關(guān)節(jié)脫位偏移 MRI示近端指間關(guān)節(jié)滑膜增厚 RA的病因 類風(fēng)濕 關(guān)節(jié)炎 感染 遺傳 免疫 環(huán)境 內(nèi)分泌 抗原介導(dǎo)，多因素參與 RA關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)受累特點(diǎn) 1、小關(guān)節(jié) 近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié) 2、對(duì)稱性 早期可為單側(cè)受累 3、持續(xù)性 6周，但因病程而異 4、晨僵 1小時(shí) RA關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)外的表現(xiàn) 1、全身表現(xiàn) 發(fā)熱、乏力、體重下降 2、皮下結(jié)節(jié) 3、血管炎 皮疹、皮膚潰瘍、鞏膜炎等 4、臟器受累 心臟、脾、肺、神經(jīng)系統(tǒng) RA易導(dǎo)致誤診的臨床表現(xiàn) 發(fā)熱 類風(fēng)濕結(jié)節(jié) 肺間質(zhì)纖維化 胸膜炎 皮膚血管炎 神經(jīng)系統(tǒng)病變 內(nèi)科 外科 RA實(shí)驗(yàn)室檢查 項(xiàng)

7、 目 陽性率（%） 類風(fēng)濕因子 50-70 血沉 92 抗鏈“o” 75 C反應(yīng)蛋白 78 RA的實(shí)驗(yàn)室檢查 1、自身抗體 RF、抗CCP抗體、RA33抗體、AKA、APF等 2、免疫球蛋白相關(guān)化驗(yàn) 血沉、IgG、IgA、IgM,CIC,蛋白電泳 3、常規(guī)檢查 血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能 4、遺傳標(biāo)記 HLA-DR4/DR1 RA診斷中的特異性抗體 名 稱 敏感性（%） 特異性（%） 類風(fēng)濕因子 50-70 89 RA33/36抗體 24-45 99.6 SA抗體 37 78-97 角蛋白抗體 33 87-95 抗核周因子 4892 70-90 抗CCP抗體 60-70 98 RA相關(guān)核抗原抗體

8、6090 87-90 隱性類風(fēng)濕因子 50 70-90 抗P68抗體 70 92 RA有關(guān)的實(shí)驗(yàn)檢查 項(xiàng) 目 在RA中的意義 冷球蛋白 少數(shù)RA可增高。多與IgM-RF上升有關(guān) 肌酐 30-40%的RA患者可下降 紅細(xì)胞 在活動(dòng)RA可有正細(xì)胞，正色素或低色素 性貧血。血清鐵正常 白細(xì)胞 多正?；蛏陨?，在少數(shù)RA可下降 血小板 活動(dòng)期可明顯升高 鋅 RA者血清的鋅水平增高，而關(guān)節(jié)液內(nèi)的 鋅下降 補(bǔ)體C3C4 正?；蚵陨?RA自身抗體測(cè)定的價(jià)值 1、不典型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎-肯定診斷 早期/老年RA：關(guān)節(jié)炎（血清陰性/血清 陽性） 2、評(píng)估預(yù)后及指導(dǎo)用藥 抗體譜廣高滴度病情重用藥規(guī)范 RA診斷 19

9、87年修定的標(biāo)準(zhǔn) 1、晨僵：至少一小時(shí)（6周） 2、多關(guān)節(jié)炎：14個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)3個(gè)同時(shí)腫脹或積液（6周） 3、手關(guān)節(jié)炎：腕關(guān)節(jié)或掌關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)腫脹（6周） 4、對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎 （6周） 5、皮下結(jié)節(jié) 6、X線：手和腕關(guān)節(jié)的X線改變 7、類風(fēng)濕因子：類風(fēng)濕因子陽性（該滴度正常人的陽性率 5%） u 具備4條或4條以上，敏感性94%，特異性89% RA鑒別診斷 RA OA 發(fā)病年齡 20-40歲 老年 易感因素 HLA-DR4/DR1 創(chuàng)傷，肥胖 晨僵 1小時(shí) 短暫 受累關(guān)節(jié) 小關(guān)節(jié)，對(duì)稱性 負(fù)重關(guān)節(jié)（膝，髖） 體征 MCP,PIP DIP 軟組織腫脹 軟組織腫脹輕 皮下結(jié)節(jié) 無皮下結(jié)節(jié) 全身癥狀

10、 有 無 X-ray 關(guān)節(jié)面破壞 骨贅、軟骨下硬化 間隙變窄 化驗(yàn) RF（）IC-rG增加 RF（）IC,rG正常 RA鑒別診斷 強(qiáng)直性脊柱炎 痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 干燥綜合征 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 銀屑病關(guān)節(jié)炎 RA的治療 治療原則 RA目前尚不能根治 治療的目標(biāo)是減輕癥狀，防止關(guān)節(jié)破壞， 保護(hù)關(guān)節(jié)功能，提高患者生活質(zhì)量 一般治療：急性期關(guān)節(jié)制動(dòng)，恢復(fù)期行關(guān) 節(jié)功能鍛煉，并進(jìn)行心理、康復(fù)治療 藥物治療：藥物并不能完全控制關(guān)節(jié)破壞， 只能緩解疼痛，減輕延緩炎癥發(fā)展 RA的治療 藥物： NSAIDs 布洛芬，雙氯芬酸等 DMARDs 甲氨蝶呤，柳氮磺呲啶，羥氯喹 來氟米特，硫唑嘌呤等 生物制劑：依那西普，阿達(dá)

11、木單抗等 RA的治療 糖皮質(zhì)激素 關(guān)節(jié)腔注射激素 外科治療 能夠積極的正確治療可使80%以上的患 者病情緩解，只有少數(shù)患者最終致殘 RA的小結(jié) n檢查的內(nèi)容 血常規(guī)、血沉、抗“O”、CRP、RF 抗角蛋白抗體（AKA） 抗核周因子（AFP） 抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（CCP） nX線、CT、MRI RA的小結(jié) n緩解標(biāo)準(zhǔn) 晨僵時(shí)間低于15分鐘 無疲勞感 無關(guān)節(jié)痛 活動(dòng)時(shí)無關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)無壓痛 無關(guān)節(jié)或腱鞘腫脹 血沉：女性小于30mm/h,男性小于20mm /h RA的小結(jié) 以上或項(xiàng)并連續(xù)2月以上者考慮臨床緩 解 有活動(dòng)性血管炎、心包炎、胸膜炎、肌炎 和近期無原因的體重下降或發(fā)熱者，則不 能認(rèn)為緩解 RA

12、的小結(jié) n活動(dòng)性判斷，沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn) 骨侵蝕加劇和功能快速減退的 關(guān)節(jié)腫痛、血沉增快、CRP、血小板 以上認(rèn)為是活動(dòng)性判斷 多發(fā)性肌炎和皮肌炎（PM、DM） 概述 多發(fā)性肌炎和皮肌炎是橫紋肌非化膿性炎 性肌病 臨床特點(diǎn)是肢帶肌、頸肌及咽肌等肌肉組 織出現(xiàn)炎癥、變性改變導(dǎo)致對(duì)稱性肌無力 和一定程度的肌萎縮 可累及多個(gè)器官，亦可伴發(fā)腫瘤 概述 PM：指無皮膚損害的肌炎 DM：指皮疹的肌炎 我國(guó)PM/DM并不少見 男女比為1：2 本病可發(fā)生任何年齡 病 因 本病屬于自身免疫性疾病 患病 病毒感染 遺傳因素 免疫異常 腫瘤 臨床表現(xiàn) 肌炎 肌肉癥狀 皮膚癥狀 關(guān)節(jié)癥狀 呼吸系統(tǒng) 心血管系統(tǒng) 全身癥狀 雷

13、諾現(xiàn)象 實(shí)驗(yàn)室檢查評(píng)估肌肉損傷 lCK l醛縮酶 lLDH lAST/ALT l肌鈣蛋白 l肌紅蛋白 PM/DM相關(guān)抗體 l自身抗體 90% lANA 60-80% -More in overlap -Low in IBM l肌炎特異性抗體 30-40% l最常見的抗體（Jo-1） 20% 肌酸激酶升高原因 心肌梗死急性發(fā)病后 其他 各種肌病 腦血管疾病 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)作期 急性腦外傷 病毒性心肌炎 酒精中毒 擠壓綜合征等嚴(yán)重肌肉損傷 全身性驚厥 手術(shù)后 癲癇發(fā)作 甲狀腺功能減退 藥物副作用 u 偶可以見于正常人 PM/DM與腫瘤 l多數(shù)惡性腫瘤與本病診斷相距一年之內(nèi) l腫瘤可發(fā)生在任何部

14、位，女性病人多見 l對(duì)腫瘤的治療，肌炎的病情可隨之改善 PM/DM診斷 臨床表現(xiàn) 血清CK升高 其他實(shí)驗(yàn)室檢查 肌活檢 PM/DM診斷標(biāo)準(zhǔn)（1975年） 對(duì)稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無力 血清酶譜升高，特別是CK升高 肌電圖異常 肌活檢異常 特征性皮膚損害 u具備上述. . . 者可確診PM 具備上述-項(xiàng)中的三項(xiàng)可能為PM 具備第條，再加三項(xiàng)或四項(xiàng)可確診為DM 第條，加上二項(xiàng)可能為DM 第條，加上一項(xiàng)可能為DM PM/DM圖片 變性壞死、橫紋肌消失 DM表現(xiàn)：肌束周萎縮 PM/DM圖片 PM/DM治療 1、一般治療：急性期臥床休息，適當(dāng)進(jìn)行 肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)以防肌萎縮 2、藥物治療

15、糖皮質(zhì)激素：11.5mg/（kg.d） 612周,減量要緩，維持1年以上 也可用甲強(qiáng)龍沖擊治療 免疫抑制劑 PM/DM治療 1、甲氨蝶呤（MTX） 2、硫唑嘌呤（AZA） 3、環(huán)磷酰胺（CTX） u如能早期診斷、合理治療，患者病情可獲 得滿意的長(zhǎng)期緩解 u同正常人一樣工作和學(xué)習(xí) PM/DM小結(jié) n診斷：臨床表現(xiàn) 血清酶譜，抗核抗體（ANA），ENA 肌活檢，MRI n治療： 激素、免疫抑制劑 系統(tǒng)性硬化?。⊿Sc） 概述 SSc是一種原因不明的全身性結(jié)締組織病 皮膚增厚 局限性 彌漫性 纖維化 心 肺 腎 本病女性多見，女：男37：1；發(fā)病高峰年齡3050歲 SSc發(fā)病機(jī)制 血管病變 血管反應(yīng)

16、性異常：雷諾現(xiàn)象、腎臟及皮膚 硬化 血管損傷和增殖：內(nèi)皮細(xì)胞功能異常，可 致肺動(dòng)脈高壓 SSc發(fā)病機(jī)制 血管病變 -內(nèi)皮素（Endothelin）-1的過度表達(dá) ET1是由血管內(nèi)皮合成的最強(qiáng)的血管收縮劑之一 ET1是重要的致病因子 促進(jìn)血管收縮 促進(jìn)血管平滑肌細(xì)胞、纖維母細(xì)胞增殖 增加血管通透性 促進(jìn)細(xì)胞黏附 活化肥大細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等 SSc發(fā)病機(jī)制 肢端動(dòng)脈：纖維內(nèi)膜 增生，外膜纖維化， 動(dòng)腔嚴(yán)重縮窄 腎臟：硬化 肺：肺動(dòng)脈高壓 SSc發(fā)病機(jī)制 免疫學(xué)異常、纖維化 l 體液免疫異常：多種自身抗體，B細(xì)胞數(shù)增多，CIC升高 l 細(xì)胞免疫異常：多種細(xì)胞因子表達(dá)異常：TCF-（促纖維 化因子）、

17、CTGF、PDGF、腫瘤壞死因子（TNF）、 IL-4、IL-33/ST2 l 成纖維細(xì)胞異常：致膠原產(chǎn)生過多，纖維連接蛋白增加 l 可與SLE、RA、SS、皮肌炎或橋本氏甲狀腺炎重疊 u本病可能是在遺傳背景基礎(chǔ)上因感染、免疫、內(nèi)皮細(xì)胞 功能異?；虿幻髟虻沫h(huán)境剌激而導(dǎo)致的一種自身免疫 性疾病 SSc臨床表現(xiàn) 皮膚 雷諾現(xiàn)象 指端潰瘍 皮膚硬化 呼吸 系統(tǒng) 肺間質(zhì)纖維化（ILD） 肺動(dòng)脈高壓（PAH） 腎臟 腎硬化 腎危象 消化 系統(tǒng) 胃食道反流 消化不良 原發(fā)性膽汁性肝硬化 關(guān)節(jié) 肌肉 肌痛、肌無力 關(guān)節(jié)痛、僵硬、變形 心臟 微循環(huán)紊亂 心功能不全 神經(jīng) 系統(tǒng) 周圍神經(jīng)病變 SSc實(shí)驗(yàn)室檢查

18、 常規(guī)化驗(yàn)檢查 血象：輕度貧血、血小板減少，嗜酸性粒細(xì)胞 血沉增快，C反應(yīng)蛋可正常或輕度增高 生化：血清白蛋白降低，球蛋白增高 肌酶：部分病人肌酸磷酸激酶（CPK）、 乳酸脫氫酶（LDH）和谷草轉(zhuǎn)氨 酶（SGOT）升高 腎功能：尿素氮與肌酐不同程度異常 尿：有鏡下血尿、蛋白尿、管型尿 SSc標(biāo)志性抗體 抗Scl-70抗體（抗拓?fù)洚悩?gòu)酶型抗體），陽性 率：dcSSc：40%；lcSSc:10% 與末端指（趾）缺血、肺間質(zhì)纖維化相關(guān)聯(lián) 抗著絲點(diǎn)抗體（anticentromere antibodies,ACA） 是綜合征的標(biāo)志性抗體，陽性率約為20-30% （lcSSc:50%;dcSSc:5%）

19、與性別（女性）、鈣質(zhì)沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張、膽 性肝硬化及局限性皮膚SSc相關(guān)聯(lián)，與指（趾）末 端缺血、關(guān)節(jié)炎或肺間質(zhì)纖化呈明顯負(fù)相關(guān)，示預(yù) 后好 SSc免疫學(xué)異常 血漿免疫球蛋白可升高 類風(fēng)濕因子陽性（30%） 抗核抗體（以斑點(diǎn)型和核仁型多見）陽性率75- 95% 還可出現(xiàn)抗URNP抗體、抗SSA抗體及核心磷脂抗 體陽性 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA）：與肺血管受累、肺毛 細(xì)血管損傷有關(guān) 抗核仁抗體：抗PML-Scl,抗纖維蛋白/抗U3核糖核 蛋白抗體，抗Th/To抗體，抗RNA聚合酶 SSc診斷 1980年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)硬化病診斷標(biāo)準(zhǔn) 主要指標(biāo) 近端硬皮 對(duì)稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，

20、不易提起 次要指標(biāo) 硬皮指：上述皮膚改變僅限于手指 指端下凹性結(jié)疤或指墊變?。河捎谌毖付擞邢孪輩^(qū)，指 墊組織喪失 下肺纖維化：無原發(fā)性肺疾病而雙下肺出現(xiàn)網(wǎng)狀條索、結(jié) 節(jié)、密度增加，亦可呈彌漫斑點(diǎn)或蜂窩狀 u具備上述標(biāo)準(zhǔn)中一個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或二個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)者，即可診斷 SSc SSc極早期診斷 早于器官損傷 主要指標(biāo) 雷諾現(xiàn)象 甲皺毛細(xì)血管鏡：巨毛細(xì)血管，微血管 實(shí)驗(yàn)室抗體：ANA、ACA、Sc1-70 次要指標(biāo) 手指腫脹 食管括約肌功能低下 鈣質(zhì)沉積 毛細(xì)血管擴(kuò)張 肢端潰瘍 胸部高分辨CT毛玻璃狀 u 具備上述標(biāo)準(zhǔn)之中的三個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或二個(gè)主要加一個(gè) 次要標(biāo)準(zhǔn)，可診斷 SSc治療 一般治療 去除感染灶

21、 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng) 注意保曖和避免劇烈精神剌激 保護(hù)肺和腎臟 SSc的治療 綜合治療 一般治療：辟免誘因 軟化皮膚 擴(kuò)血管、改善血管病-針對(duì)機(jī)制 針對(duì)臟器受累：肺、腎-針對(duì)靶臟器 抗炎治療 SSc的治療 雷諾、肢端潰瘍-血管活性/擴(kuò)張劑 鈣拮抗劑：治療雷諾的首選，硝苯地平緩釋片1020mg Bid,改善缺血，改善心肌灌注，降低PAH風(fēng)險(xiǎn) 前列環(huán)素：雷諾肢端潰瘍；擴(kuò)張外周動(dòng)脈血管并抑制血小 聚集 伊洛前列素（oprost）、依前列醇（epoprostenol）: 人工合成前列素類似物 oprost：口服50150ug bid,靜注0.5-3ng/kg.min 連續(xù)35天 內(nèi)皮素受體拮抗劑：Bosenta

22、n（波生坦62.5-125mg.bid） 減少新生肢端潰瘍，對(duì)巳存潰瘍無效，不作一線藥，對(duì)雷 諾無效 SSc的治療 ILD沒有特效療法 環(huán)磷酰胺 可有效的改善患者間質(zhì)性肺?。篎VC， 肺活量 腎硬化治療 相關(guān)胃腸道疾病治療 SSc的治療 皮膚受累： 甲氨喋呤 環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤 環(huán)孢素 他克莫司 青霉胺 SSc的治療 抗纖維化治療 治療靶點(diǎn)： 改善上皮/內(nèi)皮再生 肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子、角化細(xì)胞生長(zhǎng)因子 間充質(zhì)干細(xì)胞治療 針對(duì)纖維化形成環(huán)節(jié)： TGF-、PDGF（血小板衍生生長(zhǎng)因子） 藥物：甲磺酸激酶活化抑制劑 抑制PDGF、TGF-，抗纖維化 SSc的治療 糖皮質(zhì)激素 n 低劑量：對(duì)早期炎癥、水腫、

23、漿膜炎、關(guān) 節(jié)炎及肺受累等有效 n高劑量：肌炎、心肌炎 n靜脈沖擊治療：活動(dòng)性ILD n應(yīng)用應(yīng)非常謹(jǐn)慎，如有蛋白尿、高血壓或 氮質(zhì)血癥，慎用 SSc的現(xiàn)狀與展望 n現(xiàn)狀 死亡率降低：得益于心血管藥物的應(yīng)用 腎臟、心、肺血管受累患者預(yù)后有所改善 n挑戰(zhàn) 早期發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓 尋求替代右心導(dǎo)管的血清標(biāo)記物診斷早期 PAH n肺纖維化仍缺乏有效治療 原發(fā)性抗磷脂綜合征（APS） 概述 抗磷脂綜合征是一種非炎癥性自身免疫病 臨床上以動(dòng)靜脈血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)和 血小板減少等為表現(xiàn) 血清中存在抗磷脂抗體（aPL） APS可分為原發(fā)性和繼發(fā)性（SAPS） 男女發(fā)病率為1：9 APS的病因 PAPS的病因尚不

24、清楚 可能與遺傳、感染等有關(guān) SAPS多見于SLE等自身免疫疾病 臨床表現(xiàn) 有無動(dòng)、靜脈血栓 根椐受累的血管可表現(xiàn)單個(gè)或多個(gè) 有無習(xí)慣性流產(chǎn)，早產(chǎn)或胎兒死亡 有無血小板減少 有無皮膚網(wǎng)狀表斑、心臟瓣膜病、神經(jīng)精 神癥狀、腦血管意外、癲癇、舞蹈病 APS實(shí)驗(yàn)室檢查 血清aPL抗體 抗2-糖蛋白抗體陽性 血常規(guī)、尿常規(guī)、血沉、腎功能 ANA、抗可溶性核抗原（ENA）排除SAPS 彩超可發(fā)現(xiàn)外周動(dòng)、靜脈血栓 CT、MRI；心臟彩超 皮膚、胎盤組織活檢；腎活檢 APS診斷 目前尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 鑒別診斷 心血管疾病 糖尿病 血管炎 高血壓病 血栓性血小減少性紫癜 APS的治療 輕微的血小板減少，不需要治療 嚴(yán)重血小板減少：激素和免疫抑制 抗凝藥物 華法林、肝素及低分