生理細(xì)胞(3)2011

1、橫紋肌橫紋肌 平滑肌平滑肌 人體所有骨骼肌活動(dòng)都受人體所有骨骼肌活動(dòng)都受CNSCNS調(diào)調(diào) 節(jié)節(jié) 3 一、橫紋肌一、橫紋肌 骨骼肌神經(jīng)骨骼肌神經(jīng)- -肌接頭處興奮的傳遞肌接頭處興奮的傳遞 1. 1. Neuromuscular junction概念：概念： 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢和與它接觸的骨骼肌細(xì)胞膜間形成 的突觸。 4 接頭前膜(prejunctional membrane) 接頭間隙(junctional cleft) 接頭后膜（postjunctional membrane,終板膜） 2. 神經(jīng)神經(jīng)-肌接頭的結(jié)構(gòu)肌接頭的結(jié)構(gòu) 3. 3. 神經(jīng)神經(jīng)- -肌接頭的興奮傳遞肌接頭的興奮傳遞 電電-化學(xué)化

2、學(xué)-電模式電模式 7 4.4.終板電位終板電位（endplate potential,EPP） *大小與ACh釋放量有關(guān) *電緊張性擴(kuò)布 *可總和 微終板電位（miniature endplate potential,MEPP） 0.4 mV 8 5.5.神經(jīng)肌接頭化學(xué)傳遞的特征神經(jīng)肌接頭化學(xué)傳遞的特征 *:1傳遞 足量釋放，及時(shí)清除(AChE) * 單向性傳遞 * 時(shí)間延擱 * 易受藥物和其他環(huán)境因素的影響 9 肉毒桿菌毒素抑制肉毒桿菌毒素抑制AChACh的釋放的釋放. . 有機(jī)磷農(nóng)藥可抑制膽堿酯酶，有機(jī)磷農(nóng)藥可抑制膽堿酯酶， AChACh,出現(xiàn)肌細(xì)胞攣縮等中毒癥狀出現(xiàn)肌細(xì)胞攣縮等中毒癥狀.

3、 . 筒箭毒筒箭毒/-/-銀環(huán)蛇毒銀環(huán)蛇毒特異性阻斷特異性阻斷AChRAChR 作肌松劑作肌松劑. . 接頭后膜上接頭后膜上AChACh受體功能異常受體功能異常, , 重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力. . 肌無(wú)力綜合征肌無(wú)力綜合征 (自身抗體破壞自身抗體破壞Ca2+通道所致通道所致) 6.6.影響神經(jīng)肌接頭化學(xué)傳遞的因素影響神經(jīng)肌接頭化學(xué)傳遞的因素 橫紋肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)橫紋肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu) Sarcomere Structure 1.肌原纖維和肌節(jié)肌原纖維和肌節(jié) 11 2.肌管系統(tǒng)肌管系統(tǒng) 橫管（橫管（T T管）管） 縱管（縱管（L L管）管）: :縱行肌質(zhì)網(wǎng)、連接肌質(zhì)網(wǎng)縱行肌質(zhì)網(wǎng)、連接肌質(zhì)網(wǎng) 三聯(lián)管三

4、聯(lián)管 橫紋肌的收縮機(jī)制橫紋肌的收縮機(jī)制 1.1.肌絲的分子結(jié)構(gòu)肌絲的分子結(jié)構(gòu) 粗肌絲粗肌絲 -肌球蛋白肌球蛋白(肌凝蛋白肌凝蛋白,myosin) *頭部：橫橋頭部：橫橋(cross-bridge) -與肌動(dòng)蛋白結(jié)合與肌動(dòng)蛋白結(jié)合 -具有具有ATP酶活性酶活性 *桿部桿部 ： 粗肌絲主干粗肌絲主干 13 細(xì)肌絲細(xì)肌絲 * 肌動(dòng)蛋白（肌動(dòng)蛋白（actin） 細(xì)肌絲主干細(xì)肌絲主干 與橫橋結(jié)合，激活其與橫橋結(jié)合，激活其ATP酶酶 * 原肌球蛋白（原肌球蛋白（tropomyosin） 阻止肌動(dòng)蛋白與橫橋結(jié)合阻止肌動(dòng)蛋白與橫橋結(jié)合 * 肌鈣蛋白（肌鈣蛋白（troponin） TnT：與原肌球蛋白結(jié)合：與原

5、肌球蛋白結(jié)合 TnI： 肌動(dòng)蛋白結(jié)合肌動(dòng)蛋白結(jié)合 TnC：與：與Ca2+結(jié)合結(jié)合 2.肌肉收縮過(guò)程肌肉收縮過(guò)程 橫橋周期橫橋周期-化學(xué)能轉(zhuǎn)變成機(jī)械功化學(xué)能轉(zhuǎn)變成機(jī)械功 興奮興奮- -收縮耦聯(lián)收縮耦聯(lián)（Excitation-contraction coupling） 1.概念：概念： 將肌細(xì)胞的電興奮和機(jī)械收縮聯(lián)系將肌細(xì)胞的電興奮和機(jī)械收縮聯(lián)系 起來(lái)的中介機(jī)制。起來(lái)的中介機(jī)制。 2.2.橫紋肌細(xì)胞的電活動(dòng)橫紋肌細(xì)胞的電活動(dòng) 3.興奮興奮-收縮耦聯(lián)過(guò)程收縮耦聯(lián)過(guò)程 Ca2+觸發(fā)肌絲滑行觸發(fā)肌絲滑行,是興奮是興奮-收縮耦聯(lián)中的關(guān)鍵因子收縮耦聯(lián)中的關(guān)鍵因子, 三聯(lián)管是興奮三聯(lián)管是興奮-收縮耦聯(lián)的關(guān)鍵結(jié)

6、構(gòu)。收縮耦聯(lián)的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)。 鈣觸發(fā)鈣釋放鈣觸發(fā)鈣釋放 影響橫紋肌收縮效能的因素影響橫紋肌收縮效能的因素 1. 肌肉收縮效能的外部表現(xiàn)肌肉收縮效能的外部表現(xiàn) 張力增高或張力增高或/和長(zhǎng)度縮短和長(zhǎng)度縮短 等長(zhǎng)收縮等長(zhǎng)收縮 （isometric contraction）: 肌肉作等長(zhǎng)收縮長(zhǎng)度不變，不產(chǎn)生關(guān)節(jié)運(yùn)肌肉作等長(zhǎng)收縮長(zhǎng)度不變，不產(chǎn)生關(guān)節(jié)運(yùn) 動(dòng)，但肌肉內(nèi)部的張力增加。動(dòng)，但肌肉內(nèi)部的張力增加。 等張收縮等張收縮（isotonic contraction）: 肌肉作等張收縮時(shí)長(zhǎng)度縮短肌肉作等張收縮時(shí)長(zhǎng)度縮短,張力不變張力不變,但但 引起關(guān)節(jié)活動(dòng)。引起關(guān)節(jié)活動(dòng)。 問(wèn)：手術(shù)或傷病初期應(yīng)作哪一種康復(fù)訓(xùn)練？

7、問(wèn)：手術(shù)或傷病初期應(yīng)作哪一種康復(fù)訓(xùn)練？ *前負(fù)荷前負(fù)荷（preload） ：肌肉在收縮前所承受的負(fù)荷，：肌肉在收縮前所承受的負(fù)荷， 決定初長(zhǎng)度。決定初長(zhǎng)度。 *初長(zhǎng)度初長(zhǎng)度（initial length） ：肌肉收縮之前的長(zhǎng)度：肌肉收縮之前的長(zhǎng)度 2.前負(fù)荷對(duì)收縮的影響前負(fù)荷對(duì)收縮的影響 在一定范圍內(nèi)在一定范圍內(nèi), ,前負(fù)荷越大前負(fù)荷越大, ,初長(zhǎng)度越長(zhǎng)，粗細(xì)初長(zhǎng)度越長(zhǎng)，粗細(xì) 肌絲的有效重疊越多肌絲的有效重疊越多, ,肌肉收縮越強(qiáng)。當(dāng)肌肉收縮達(dá)肌肉收縮越強(qiáng)。當(dāng)肌肉收縮達(dá) 到最大時(shí)所對(duì)應(yīng)的為最適前負(fù)荷和最適初長(zhǎng)度到最大時(shí)所對(duì)應(yīng)的為最適前負(fù)荷和最適初長(zhǎng)度. . *長(zhǎng)度長(zhǎng)度-張力曲線張力曲線 *后負(fù)

8、荷（后負(fù)荷（after-load） 肌肉在收縮過(guò)程中所承受的負(fù)荷肌肉在收縮過(guò)程中所承受的負(fù)荷 3.后負(fù)荷對(duì)收縮的影響后負(fù)荷對(duì)收縮的影響 *張力張力-速度曲線：速度曲線： 前負(fù)荷固定不變前負(fù)荷固定不變, ,讓肌肉在不同的后負(fù)荷條讓肌肉在不同的后負(fù)荷條 件下進(jìn)行等張收縮。把肌肉所產(chǎn)生的張力和縮短件下進(jìn)行等張收縮。把肌肉所產(chǎn)生的張力和縮短 初速度繪成坐標(biāo)曲線。初速度繪成坐標(biāo)曲線。 速度取決于橫橋周期的長(zhǎng)短速度取決于橫橋周期的長(zhǎng)短 張力取決于每一瞬間與肌動(dòng)蛋白結(jié)合張力取決于每一瞬間與肌動(dòng)蛋白結(jié)合 的橫橋數(shù)目的橫橋數(shù)目 23 肌肉收縮能力肌肉收縮能力（contractility）： 與負(fù)荷無(wú)關(guān)與負(fù)荷無(wú)關(guān)

9、, ,決定肌肉收縮效能的肌肉內(nèi)在特性決定肌肉收縮效能的肌肉內(nèi)在特性. . 4.肌肉收縮能力對(duì)收縮的影響肌肉收縮能力對(duì)收縮的影響 5. 收縮的總合收縮的總合 運(yùn)動(dòng)單位運(yùn)動(dòng)單位數(shù)量的總和數(shù)量的總和-大小原則（size principle) 頻率效應(yīng)的總和頻率效應(yīng)的總和 25 小結(jié)：小結(jié)： 1.1.神經(jīng)神經(jīng)- -肌接頭的興奮傳遞：電肌接頭的興奮傳遞：電- -化學(xué)化學(xué)- -電過(guò)程電過(guò)程 2.2.骨骼肌收縮過(guò)程：神經(jīng)興奮傳入骨骼肌收縮過(guò)程：神經(jīng)興奮傳入- -興奮收縮耦聯(lián)興奮收縮耦聯(lián) - -肌肉收縮肌肉收縮 3.3.骨骼肌的超微結(jié)構(gòu)：粗肌絲（肌凝蛋白）骨骼肌的超微結(jié)構(gòu)：粗肌絲（肌凝蛋白）+ +細(xì)細(xì) 肌絲肌

10、動(dòng)蛋白肌絲肌動(dòng)蛋白+ +原肌凝蛋白原肌凝蛋白+ +肌鈣蛋白肌鈣蛋白 4.4.影響骨骼肌收縮的因素：前負(fù)荷，后負(fù)荷，肌影響骨骼肌收縮的因素：前負(fù)荷，后負(fù)荷，肌 肉收縮能力肉收縮能力 26 1. 1. 刺激引起神經(jīng)興奮的內(nèi)因和外因是什么？刺激引起神經(jīng)興奮的內(nèi)因和外因是什么？ 2. 2. 當(dāng)興奮在球形細(xì)胞上傳導(dǎo)時(shí)，為什么不會(huì)沿細(xì)胞當(dāng)興奮在球形細(xì)胞上傳導(dǎo)時(shí)，為什么不會(huì)沿細(xì)胞 膜反復(fù)在細(xì)胞上循環(huán)不停？膜反復(fù)在細(xì)胞上循環(huán)不停？ 3. 3. 為什么動(dòng)作電位的大小不因傳導(dǎo)的距離增大而降為什么動(dòng)作電位的大小不因傳導(dǎo)的距離增大而降 低，這是否有違能量守恒定律？低，這是否有違能量守恒定律？ 4. 4. 血血K K+

11、 +濃度變化對(duì)興奮性、靜息電位和動(dòng)作電位分濃度變化對(duì)興奮性、靜息電位和動(dòng)作電位分 別有何影響？說(shuō)明其機(jī)制。別有何影響？說(shuō)明其機(jī)制。 應(yīng)用：應(yīng)用： 27 北京案例：北京案例： 某男性患者，某男性患者，1616歲，近來(lái)運(yùn)動(dòng)后感到極度無(wú)力，歲，近來(lái)運(yùn)動(dòng)后感到極度無(wú)力， 尤其是在進(jìn)食大量淀粉類食物后加重。門診檢查血清尤其是在進(jìn)食大量淀粉類食物后加重。門診檢查血清 鉀正常（鉀正常（4.5 4.5 mEqmEqL L），但運(yùn)動(dòng)后血清鉀明顯降低），但運(yùn)動(dòng)后血清鉀明顯降低 （2.2mEq2.2mEqL L），經(jīng)補(bǔ)鉀治療后癥狀緩解。），經(jīng)補(bǔ)鉀治療后癥狀緩解。 1.1.為什么低血鉀會(huì)引起極度肌肉無(wú)力？為什么低血鉀

12、會(huì)引起極度肌肉無(wú)力？ 2.2.為什么在進(jìn)食大量淀粉后癥狀加重？為什么在進(jìn)食大量淀粉后癥狀加重？ 3.3.血鉀增高時(shí)對(duì)肌肉收縮有何影響？為什么？血鉀增高時(shí)對(duì)肌肉收縮有何影響？為什么？ 28 神經(jīng)神經(jīng)-肌接頭（肌接頭（Neuromuscular Junction） Ek= 60 log K+o K+i (mV) = - 91.8 mV 血清K+EK負(fù)值增大出現(xiàn)超極化興奮性降低輕 者肌無(wú)力,重者肌肉痹(超極化阻滯) 鉀參與多種新陳代謝,與糖原和蛋白質(zhì)合成有密切關(guān)系.細(xì)胞 內(nèi)與糖代謝有關(guān)的酶類如磷酸化酶和含巰基酶等必須有高濃 度K+才具有活性. Case: A 6-year-old is brough

13、t to the family physician after his parents noticed that he had diffculty moving his arms and legs after a soccer game.About 10 minutes after leaving the field ,the boy became so weak that be could not stand for about 30 minutes.Questioning revealed that he had complained of weakness after eating ba

14、nanas,had frequent muscle spasms (痙攣痙攣),and occasionally had myotonia（肌強(qiáng)直）（肌強(qiáng)直）,which was expressed as difficulty in releasing his grip or difficulty opening his eyes after squinting into the sun.After a thorough physical examination,the boy was diagnosed with hyperkalemic periodic paralysis.The fam

15、ily was advised to feed the boy carbohydrate-rich,low- potassium foods,give him glucose-containing drinks during attacks,and have him avoid strenuous exercise and fasting. 高血鉀型周期性麻痹高血鉀型周期性麻痹 高血鉀型周期性麻痹（高血鉀型周期性麻痹（Hyperkalemia） 病因：骨骼肌細(xì)胞病因：骨骼肌細(xì)胞Na+通道的通道的亞基發(fā)生突變，部分抑制了亞基發(fā)生突變，部分抑制了Na+ 通道的失活，產(chǎn)生一個(gè)持續(xù)的通道的失活，產(chǎn)生一個(gè)持續(xù)的Na+內(nèi)向電流，引起肌細(xì)胞膜持內(nèi)向電流，引起肌細(xì)胞膜持 續(xù)去極化。續(xù)去極化。 骨骼肌發(fā)生麻痹還是僵直取決于膜去極化的程度。輕度骨骼肌發(fā)生麻痹還是僵直取決于膜去極化的程度。輕度 去極化使細(xì)胞的