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1、小兒膽總管囊腫診斷研究論文 【關(guān)鍵詞】小兒膽總管囊腫 膽總管囊腫是先天性膽道疾患中較常見的一種,可發(fā)生在肝內(nèi)、外膽管的任何部位,但以遠(yuǎn)端多見。本院自2001年7月至2007年9月共收治10例,報(bào)道如下。 1臨床資料 1.1一般資料 本組患兒中男2例,女8例;年齡11個(gè)月10歲,其中1歲3例,住院時(shí)間1540d。根據(jù)To-dani分型法1:型(膽總管囊狀擴(kuò)張)9例、型(肝內(nèi)、外膽管囊狀擴(kuò)張)1例。臨床癥狀各異,腹痛7例、黃疸6例、腹部腫塊7例、間歇寒戰(zhàn)發(fā)熱3例,合并腹水1例、有不同程度的轉(zhuǎn)氨酶升高8例,其中2例白蛋白35g/L。腹痛、黃疸、發(fā)熱和腹部包塊3例。10例均行超聲檢查,CT檢查3例,M

2、RCP檢查7例。本組10例術(shù)前均診斷明確。合并結(jié)石2例,7例行膽汁淀粉酶檢查均有增高。 1.2治療方法 術(shù)前準(zhǔn)備59d后再全麻下手術(shù)治療,其中9例行囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù),術(shù)后吻合口附近均放置引流管。1例行囊腫外引流術(shù)。 2結(jié)果 囊腫切除、膽道重建9例中,1例因術(shù)后低蛋白血癥、大量腹水伴感染,自動(dòng)出院,余病例恢復(fù)順利;行囊腫外引流術(shù)1例,于15d后期行囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù),術(shù)后痊愈出院。術(shù)后病理檢查結(jié)果:9例為膽總管囊狀擴(kuò)張,1例表現(xiàn)為膽總管黏膜慢性炎伴出血及部分腺上皮呈乳頭狀增生及中重度異型增生。 3討論 膽總管囊腫的發(fā)病機(jī)制仍在進(jìn)一步探索中,多

3、數(shù)學(xué)者認(rèn)為,其病因與解剖異常有關(guān)。典型臨床表現(xiàn)是腹痛、黃疸和腹部包塊,但具有典型“三聯(lián)癥”者并不多見,本組為2例,易診斷。小兒腹痛多為陣發(fā)性,易忽視,因此對(duì)于腹痛患兒,需考慮膽總管囊腫可能。黃疸常表現(xiàn)為輕度且呈間歇性,若伴腹痛、發(fā)熱時(shí)易診斷,但臨床上多為單獨(dú)出現(xiàn)或僅為間歇性黃疸,此時(shí)常被初診醫(yī)師漏診。本組6例有黃疸病史患兒,其中3例經(jīng)仔細(xì)詢問病史發(fā)現(xiàn)既往亦有黃疸史,但未引起醫(yī)生重視。本組有2例患兒因腹脹就診,經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)腹部包塊,詢問病史,有間歇性黃疸及發(fā)熱史,予進(jìn)一步檢查后確診。因此臨床上有腹痛、黃疸、發(fā)熱、腹部包塊患兒,建議行超聲檢查作為首選檢查方法。本組10例行超聲檢查均確診。MRCP能清

4、楚地顯示囊腫并提示梗阻部位,可顯示胰膽管結(jié)構(gòu),具備超聲及ERCP兩者的優(yōu)勢(shì),對(duì)診斷和手術(shù)有指導(dǎo)意義。本組7例行MRCP檢查均確診。 膽總管囊腫因膽道梗阻、胰液反流及感染惡性循環(huán),不僅可形成膽道結(jié)石、膽管炎、膽汁性肝硬變,而且囊腫易癌變,一旦確診,即使此前無癥狀,也要盡早積極外科手術(shù)治療,從而去除肝硬化和膽道反復(fù)感染而致的粘膜惡變的因素,保護(hù)肝臟功能,降低病死率和癌腫發(fā)生率。本組2例患兒術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并結(jié)石;1例患兒術(shù)中發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重肝硬化,術(shù)后出現(xiàn)頑固性腹水,后伴發(fā)感染,自動(dòng)出院;本組1例患兒,有反復(fù)上腹痛及黃疸病史3年,術(shù)后病理報(bào)告膽總管黏膜部分腺上皮中重度異型增生。 目前認(rèn)為,囊腫切除、肝管或肝總管

5、空腸RouxY吻合術(shù)是治療膽總管囊腫的根治性手術(shù),解除了膽汁瘀積,切除了癌變的好發(fā)部位,同時(shí)使胰膽分流,消除了囊腫癌變的可能,而且抗反流效果好。間置空腸、乳頭成型等各種抗反流術(shù)因增加手術(shù)復(fù)雜性且抗反流作用無明顯增加,故不主張采用。囊腫外引流術(shù)適用于不能耐受根治性手術(shù)的危急癥患兒,是一種急救措施,待病情好轉(zhuǎn)后,再行囊腫切除、膽道重建術(shù)。囊腫與十二指腸或空腸吻合術(shù)引流不暢,且反流及逆行感染發(fā)生率較高,因此原則上不做。 作者認(rèn)為:(1)患兒入院時(shí)合并急性感染癥狀時(shí)應(yīng)先行抗感染及護(hù)肝治療,待癥狀緩解、肝功能好轉(zhuǎn)后再手術(shù)根治。(2)對(duì)于一般情況差、腹水、腹部包塊巨大及低蛋白血癥患兒,因其營養(yǎng)情況差,肝功

6、能受損嚴(yán)重,應(yīng)先加強(qiáng)支持治療,營養(yǎng)狀況改善后再手術(shù)。(3)經(jīng)抗感染、護(hù)肝、營養(yǎng)支持后癥狀無明顯改善,出現(xiàn)高熱、黃疸、腹膜炎體征,腫塊增大影響呼吸等,先行囊腫外引流,手術(shù)力求簡(jiǎn)單,術(shù)后加強(qiáng)抗感染,注意維持水電解質(zhì)平衡,護(hù)肝,營養(yǎng)支持治療,待病情穩(wěn)定再行囊腫切除、膽道重建術(shù)。(4)吻合口縫合時(shí)應(yīng)注意縫線間距均勻,避免大塊組織縫扎及保證邊緣良好血運(yùn),肝總管修成喇叭口狀與空腸端側(cè)吻合,吻合口足夠大,以防術(shù)后膽瘺、出血及吻合口狹窄。本組2例早期有少量膽汁滲出,經(jīng)治療后好轉(zhuǎn),無術(shù)后出血,全組均在57d拔除引流管。 【參考文獻(xiàn)】 1TodaniT,WatanableY,TokiA,etal.Carcinomarelatedtocholedochalcystwithinternaloperation.SurgGynedolObstet,1987,164(1):61. 2鄒韌,丁文熙,徐斐燕,等.小兒先天性膽總管囊腫的影像學(xué)診斷附90例報(bào)告.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,1997,7(3):153. 3李宗狂,芮有臣,官莉.先天性膽總管囊腫術(shù)式

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