嬰幼兒室間隔缺損合并動脈導(dǎo)管未閉的診治體會

1、嬰幼兒室間隔缺損合并動脈導(dǎo)管未閉的診治體會 作者簡介 楊學(xué)勇（1970.4-），男，副主任醫(yī)師，研究方向為復(fù)雜先天性心臟病的診斷和治療。 摘要 目的：總結(jié)嬰幼兒室間隔缺損合并動脈導(dǎo)管未閉的外科診治經(jīng)驗。方法：回顧性分析36例室間隔缺損合并動脈導(dǎo)管未閉嬰幼兒的臨床特征、手術(shù)過程、圍術(shù)期處理與轉(zhuǎn)歸。術(shù)前支氣管肺炎并發(fā)心力衰竭需要氣管插管呼吸機輔助呼吸2例，需要鼻塞持續(xù)氣道正壓通氣（cpap）輔助呼吸4例。動脈導(dǎo)管未閉手術(shù)方式為結(jié)扎34例，從肺動脈腔內(nèi)縫閉2例（術(shù)前漏診）。結(jié)果：無住院死亡病例。icu停留時間320 d，平均5 d。術(shù)后住院時間為825 d，平均10 d。并發(fā)癥為灌注肺1例，肺不張6

2、例，氣胸3例，肺出血1例。術(shù)后3個月復(fù)查，發(fā)現(xiàn)室間隔缺損殘余漏1例。結(jié)論：室間隔缺損合并動脈導(dǎo)管未閉臨床上易與單純室間隔缺損相混淆，術(shù)前容易漏診而導(dǎo)致灌注肺，應(yīng)加強術(shù)前診斷及術(shù)中探查。術(shù)前支氣管肺炎并發(fā)心力衰竭需要呼吸機支持，不是手術(shù)禁忌證，只要加強圍術(shù)期管理，仍可取得良好療效。手術(shù)均可以正中切口一期完成，并行循環(huán)下游離結(jié)扎動脈導(dǎo)管操作簡單、安全、可靠，明顯優(yōu)于經(jīng)肺動脈腔內(nèi)縫合。 關(guān)鍵詞 室間隔缺損；動脈導(dǎo)管未閉；肺動脈高壓；診斷；外科手術(shù) 中圖分類號 r725.4文獻標(biāo)識碼b文章編號1673-7210（2011）07（c）-152-03 diagnosis experience on sur

3、gical treatment of infants with ventricular septal defect and patent ductus arteriosus yang xueyong1, zhou gengxu1, hong xiaoyang2, fu song1, liu yuhang1, wang hui1, feng zhichun2* 1.cardiac surgery department, bayi childrens hospital affiliated of general hospital of beijing military region, beijin

4、g 100700, china; 2.intensive care unit, bayi childrens hospital affiliated of general hospital of beijing military region, beijing 100700, china abstract objective: to summarize the experience of diagnosis and surgical treatment of infants with ventricular septal defect (vsd) with patent ductus arte

5、riosus (pda). methods: the authors retrospectively analyzed the clinical data of 36 cases of vsd with pda who underwent surgical treatment. 6 cases suffering from pneumonia and heart failure needed intensive respiratory support. among the 6 cases, 2 cases were with invasive mechanical ventilation wh

6、ile 4 cases were with nose-stuffy cpap. 34 patients were ligated and 2 patients were sutured from pulmonary cavity (the diagnosis of the 2 pdas was missed during the preoperative ultrasound). results: there was no hospital mortality. icu stay was 3-20 days (mean 5 days). hospital stay after the oper

7、ations was 8-25 days (mean 10 days). the perioperative complications included perfused lung (1 case), pulmonary atelectasis (6 cases), pneumothorax (3 cases), and pulmonary hemorrhage (1 case). during 3 months follow-up, a residual vsd was found in 1 case. conclusion: vsd with pda is easily confused

8、 with single large vsd. it is easy that perfused lung happens if the diagnosis of pda is missed. preoperative diagnosis and exploration during operation should be reinforced. it is not the surgical contraindication that babies are with pneumonia and heart failure, even when they need intensive respi

9、ratory support. appropriate perioperative management can still achieve good results. one-stage operation should be done for babies who suffer from vsd with pda. it was easier to ligate pda than to suture it from pulmonary cavity. key words ventricular septal defect; patent ductus arteriosus; pulmona

10、ry hypertension; diagnosis; surgery 嬰幼兒室間隔缺損（vsd）合并動脈導(dǎo)管未閉（pda）的發(fā)病率約占所有先天性心臟病的6%1。因為存在多水平的左向右分流，容易合并呼吸道感染、心力衰竭而在嬰兒早期就診2-7。2009年1月2011年1月筆者共收治vsd合并pda的小嬰兒36例，取得了良好的效果，現(xiàn)將診斷、圍術(shù)期處理及手術(shù)方法等相關(guān)資料總結(jié)如下： 1 資料與方法 1.1 一般資料 全組36例患兒，男23例，女13例，年齡28個月（平均4.5個月），體重3.57.0 kg（平均4.9 kg）。均有呼吸道感染病史，其中，16例呼吸道感染遷延不愈，合并左肺不張6例，術(shù)

11、前因為支氣管肺炎合并心力衰竭需要氣管插管呼吸機輔助呼吸2例，需要鼻塞cpap輔助呼吸4例。查體：體格檢查，患兒較同齡兒面色蒼白，呼吸明顯增快，頻率為5078次/min（平均62次/min），胸骨左緣2、3、4肋間可以聞及粗糙的收縮期雜音，18例患兒胸骨左緣第2肋間可以聞及連續(xù)性機器樣雜音，所有病例不同程度的p2（肺動脈區(qū)第二心音）亢進。輔助檢查，術(shù)前經(jīng)心臟彩超檢查明確診斷34例，合并畸形包括：房間隔缺損或卵圓孔未閉16例，肺動脈瓣狹窄2例，右室雙腔心2例，二尖瓣中度關(guān)閉不全3例；2例術(shù)前超聲心動圖僅診斷vsd，漏診pda；心電圖顯示左心室肥厚16例，雙心室肥厚20例；x片顯示心臟增大，肺血增多

12、，肺動脈段突出，心胸比例為0.550.75。 1.2 術(shù)前處理 1.2.1 常規(guī)強心、利尿和補鉀等對癥處理可以口服的患兒：地高辛10 g/（kgd），頓服；氫氯噻嗪每次1 mg/kg，3次/d；10%枸櫞酸鉀口服液1 ml/(kgd)，分3次服用。不能口服的患兒：持續(xù)泵入多巴胺58 g/（kgmin）或者米力農(nóng)0.5 g/（kgmin）；靜脈推注呋塞米，每次0.5 mg/kg，36次/d；根據(jù)血生化補充電解質(zhì)； 1.2.2 抗感染通過血液或者痰液細菌培養(yǎng)選用敏感的抗菌素治療。 1.2.3 營養(yǎng)支持術(shù)前3 d靜脈滴注維生素k1，510 mg/d；對于術(shù)前依賴呼吸機的患兒應(yīng)特別注意靜脈或者消化道的

13、營養(yǎng)支持。 1.3 手術(shù)方法 本組患兒pda均為管型，直徑0.150.7 cm。vsd：膜周型20例、干下型10例、嵴內(nèi)型6例，直徑0.51.2 cm。均采用正中切口，一期根治。開胸后留取足夠心包片，以0.6%戊二醛浸泡處理備用。 28例在未給肝素，未建立體外循環(huán)時游離pda。用蚊式鉗夾住肺動脈外膜，將肺動脈干向下牽拉，使肺動脈分叉進入視野，切開分叉處心包反折，游離導(dǎo)管，并行循環(huán)下結(jié)扎。 6例在給肝素后體外并行循環(huán)下游離結(jié)扎pda。在未建立體外循環(huán)游離導(dǎo)管過程中，牽拉肺動脈導(dǎo)致心率和血壓波動明顯。強行游離有可能影響循環(huán)，改為先建立體外循環(huán)。在并行循環(huán)時游離結(jié)扎動脈導(dǎo)管。 2例從主肺動脈腔內(nèi)縫合

14、pda。這2例術(shù)前沒有診斷pda，阻斷升主動脈后，心臟漲，右心室有大量鮮紅血液溢出，檢查排除主動脈阻斷不完全等原因，發(fā)現(xiàn)肺動脈根部飽滿、張力高，考慮漏診pda，切開主肺動脈探查，發(fā)現(xiàn)pda。其中一例pda直徑為6 mm，另一例為1.5 mm，均從主肺動脈腔內(nèi)用5-0prolene線帶墊片雙頭針u字3針縫閉。 vsd均采用5-0 prolene線自體心包片連續(xù)補片修補，同時矯正其他心內(nèi)畸形。術(shù)中間斷平衡超濾，術(shù)后改良超濾1015 min，使血紅蛋白達到30 g/l以上。 1.4 術(shù)后處理 術(shù)后加強呼吸道管理，呼吸機支持16336 h，平均72 h；連續(xù)監(jiān)測動脈血壓和中心靜脈壓。常規(guī)泵入多巴胺51

15、0 g/（kgmin)，腎上腺素0.030.10 g/(kgmin)，硝酸甘油0.510 g/(kgmin)，依照循環(huán)狀況調(diào)整。待血壓心率穩(wěn)定后逐漸減停，改為口服強心劑；呋塞米0.20.5 mg/(kgh)，保持患兒處于輕度脫水狀態(tài)，同時注意補充膠體和維持電解質(zhì)平衡。術(shù)后35 d體外循環(huán)所致的水腫消退后逐漸減量，改為口服利尿劑；注重胃腸道營養(yǎng)，呼吸機支持期間僅給予充分鎮(zhèn)靜和適當(dāng)?shù)闹雇?，一般不用肌松劑，以免影響消化道蠕動?3例在術(shù)后第1天胃腸功能恢復(fù)后開始鼻飼奶粉，8次/d，奶量依照消化情況而定，逐漸加量至日常所需。 2 結(jié)果 icu停留時間320 d，平均5 d。全組患兒術(shù)后住院時間為825

16、 d，平均10 d。并發(fā)癥：肺不張6例，氣胸3例，肺出血1例。在2例術(shù)前漏診pda患兒中，1例pda直徑較粗，發(fā)生灌注肺，術(shù)后明顯的肺不張、肺出血和肺部感染，呼吸機輔助1周肺功能才逐漸恢復(fù)；另外1例pda細小，沒有發(fā)生明顯的灌注肺，術(shù)后呼吸機輔助4 d，較類似病情患兒長約24 h；均痊愈出院。 術(shù)后3個月復(fù)查，1例vsd殘余分流1.5 mm，其余未發(fā)現(xiàn)殘余畸形。心臟功能明顯改善，均達到心功能級，未發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓，呼吸道感染明顯減少，生長發(fā)育良好，體重接近或趕上正常同齡兒。無遠期死亡。 3 討論 vsd和pda直徑較小時，患兒臨床癥狀不明顯，呼吸道感染無明顯增多，可以等到12歲各個臟器發(fā)育較完全

17、，耐受手術(shù)能力增強時再手術(shù)，手術(shù)難度和風(fēng)險減小。而當(dāng)vsd和pda直徑較大時，特別是vsd和pda兩者的直徑之和超過主動脈根部直徑時，臨床癥狀非常明顯?；純何桂B(yǎng)困難，容易嗆奶，生長發(fā)育落后。在年齡很小的時候就會患肺炎，而且療程長、療效差，即使體溫正常后肺部聽診也常會有音。在治療等待手術(shù)過程中，家庭的經(jīng)濟和心理負擔(dān)很大。本組患兒vsd和pda偏大，術(shù)前反復(fù)呼吸道感染。如果繼續(xù)等待，有可能因為反復(fù)呼吸道感染合并心力衰竭而失去手術(shù)時機8。從筆者的經(jīng)驗來看，如果患兒vsd和pda偏大，在生后半年內(nèi)多次患肺炎心衰，而且肺炎難以控制，應(yīng)該及早手術(shù)。即使患兒術(shù)前肺炎合并心力衰竭依賴呼吸機也不是手術(shù)禁忌證，通

18、過合適的手術(shù)及圍術(shù)期處理均可以獲得滿意的效果。 通過超聲心動圖、x線胸片和心電圖檢查，結(jié)合臨床，患兒多能在術(shù)前明確診斷。但對小嬰兒、術(shù)前患肺炎、vsd大、合并中重度肺動脈高壓，pda的術(shù)前診斷難度增大。由于動脈導(dǎo)管兩端壓力相近，大動脈水平無分流或者分流非常少，臨床上聽診pda雜音不明顯，超聲心動圖容易漏診9-10。嬰幼兒肺發(fā)育尚不完善，對體外循環(huán)的耐受性差，容易引起急性肺損傷和肺潴留。若術(shù)前漏診pda，容易導(dǎo)致灌注肺。本組2例pda術(shù)前沒有診斷，術(shù)中阻斷升主動脈后探查才發(fā)現(xiàn)。其中1例pda粗大，阻斷升主動脈灌注心臟停搏液時心臟停跳不完全，右心室驟然膨脹，回心血量大，顏色鮮紅。最初以為是主動脈阻

19、斷不完全，調(diào)整阻斷鉗后心臟情況仍沒有改善，加大右心吸引器功率，手術(shù)視野仍然有大量回血，無法修補室缺。檢查發(fā)現(xiàn)主肺動脈根部張力大，考慮漏診pda，切開主肺動脈后有大量鮮紅血液噴出，此時患兒還處于淺低溫狀態(tài)。為了暴露pda，便于從肺動脈腔內(nèi)縫合，被迫減低動脈流量，延長了主動脈阻斷時間。術(shù)后患兒心臟功能明顯受損，需要泵入大劑量的正性肌力藥才能維持血流動脈學(xué)穩(wěn)定。灌注肺導(dǎo)致肺不張、肺出血和肺炎等肺部并發(fā)癥，伴躁狂等精神癥狀，術(shù)后兩周才脫離呼吸機，過程兇險。對于這類患兒應(yīng)加強術(shù)前超聲檢查和術(shù)中主動脈阻斷前的探查，防止漏診pda。 對于vsd合并pda盡量采取手術(shù)一期處理pda和心內(nèi)畸形，可以減少經(jīng)濟負擔(dān)

20、，降低手術(shù)風(fēng)險。本組患兒中大多數(shù)在給肝素前就游離出pda，在并行循環(huán)動脈壓力下降后雙10號絲線結(jié)扎pda。游離pda的時間515 min，平均8 min，對心肺功能干擾小。有6例患兒心臟功能較差，游離時牽拉肺動脈導(dǎo)致心臟節(jié)律暫時出現(xiàn)變化，血壓不穩(wěn)，為防止出現(xiàn)意外情況，改為先建立體外循環(huán)，充分引流，心臟明顯縮小后保持心臟跳動和呼吸機輔助的情況下，再游離pda。雖然局部組織滲血稍多，但是手術(shù)難度并沒有增大。從肺動脈腔內(nèi)縫合pda常常需要中深低溫，體外循環(huán)時間長，視野暴露不佳，操作難度大。游離結(jié)扎pda的時間明顯比肺動脈腔內(nèi)縫合處理要容易，而且不要求低流量和體外循環(huán)中深低溫，手術(shù)創(chuàng)傷小。從本組資料看

21、，結(jié)扎pda操作簡單、創(chuàng)傷小、效果好。隨訪3個月沒有發(fā)現(xiàn)pda殘余分流等并發(fā)癥。 總之，對于vsd合并pda，術(shù)前反復(fù)呼吸道感染的小嬰兒，診斷明確后，即使術(shù)前依賴呼吸機輔助呼吸，通過合適的手術(shù)及圍術(shù)期處理，仍可以取得滿意的效果。對于合并肺動脈高壓的患兒應(yīng)加強術(shù)前診斷和術(shù)中探查，防止漏診pda。手術(shù)可以一期正中切口完成，采用游離結(jié)扎pda明顯優(yōu)于從肺動脈腔內(nèi)縫合。 參考文獻 1hoffman ji, kaplan s. the incidence of congenital heart diseasej. j am coll cardiol,2002,39(12):1890-1900. 2趙璐洋

22、.體外循環(huán)不阻斷升主動脈治療室間隔缺損合并動脈導(dǎo)管未閉90例j.中國心血管病研究,2010,8(9):655-656. 3kim jh, jeong sy, kim ih, et al. subcutaneous fat necrosis of the newborn associated with ventricular septal defect and patent ductus arteriosusj. international journal of dermatology,2009,48(9):1021-1023. 4yildirim ms, elmas s, baysal t, et al. patent ductus arteriosus, ventricular septal defect and pulmonary hypertension in a child with 49, xxxxy syndrome j. genet couns,2006,17(3):391-393. 5eicken a, balling g, gildein hp, et al. transcatheter closure of a non