嬰兒縱隔型支氣管囊腫合并左肺發(fā)育不全及漏斗胸1例

1、嬰兒縱隔型支氣管囊腫合并左肺發(fā)育不全及漏斗胸1例 文章編號：1009-5519（2007）21-3253-02 中圖分類號：r72 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：b 1 病例介紹 患兒，男，5.5月齡，因反復(fù)咳嗽、喘息5個月，加重2天入院?；純撼錾蠼?jīng)?！案忻啊保憩F(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱、喘息等癥狀，經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗感染、擴張支氣管等治療后癥狀可緩解。入院前2天，上述癥狀再次發(fā)作且加重，呈持續(xù)性咳嗽、吼喘、低熱、吸氣性呼吸困難。入院查體：體溫37.8,口唇紫紺，氣管明顯左移，右下肺少許細(xì)濕音，左下肺叩診濁音，呼吸音減弱。以毛細(xì)支氣管炎合并漏斗胸收入兒科住院。胸片見縱隔明顯左移，左肺組織未顯示（見圖1），右肺跨越中線入左肺野

2、，左膈未顯示。胸部ct見左肺野大片致密影，可見片狀含氣影及支氣管影，心影縱隔左移，縱隔內(nèi)可見不規(guī)則均勻低密度腫塊影（見圖2）。以“縱隔腫瘤，漏斗胸，左肺發(fā)育不全？”轉(zhuǎn)入胸外科。數(shù)日后在全麻下行剖胸探查，術(shù)中見左上、下肺體積明顯縮小，肺表面呈肉樣，支氣管隆突下10.0 cm8.0 cm6.0 cm大小多房囊腫，相互連通，有蒂與左主支氣管相連但不相通，囊腫推移壓迫左支氣管，行縱隔支氣管囊腫切除，術(shù)中未吸出液體，經(jīng)反復(fù)鼓肺左肺稍有膨脹，約可擴大肺體積2030%，肺表面無充氣，保留左肺，漏斗胸未處理。術(shù)后1周復(fù)查胸片：左肺部分復(fù)張，左側(cè)胸腔外部無肺組織填充，肺野小。術(shù)后2周患兒康復(fù)出院。 2 討論 支

3、氣管囊腫是來源于內(nèi)胚層原始前腸腹側(cè)的囊性包塊，在胎兒發(fā)育早期形成的囊腫多數(shù)位于氣管與食管之間，常見于支氣管隆突、支氣管旁，肺門或食管旁，形成縱隔支氣管囊腫，少數(shù)與氣管支氣管干連通，通常為孤立性，單房或多房，囊腫之間多相互連通。部分患兒可合并其它先天性畸形，如肺發(fā)育不全、多肺葉癥、肺血流分布異常等。線胸部檢查見隆突附近邊緣清晰的園形或橢園形致密陰影，或含液氣平面薄壁空洞陰影；ct掃描可確定囊腫的外形以及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系；mri有助于縱隔或鄰近支氣管的囊腫診斷。臨床癥狀取決于囊腫位置、大小，與支氣管有無溝通。嬰兒縱隔支氣管囊腫較小時可無癥狀，長大后壓迫氣道引起咳嗽、哮鳴、發(fā)熱、咯血，甚至肺不張

4、，病情危急者可因呼吸衰竭死亡。無癥狀的嬰幼兒，可密切觀察，以后擇期手術(shù)，以增加手術(shù)的耐受力，但年齡幼小，并非手術(shù)的絕對禁忌證。若囊腫反復(fù)繼發(fā)感染或出現(xiàn)壓迫癥狀，尤其在出現(xiàn)缺氧、紫紺、呼吸窘迫時，應(yīng)及早手術(shù)，甚至急診手術(shù)以挽救生命。本例患兒持續(xù)性咳嗽、吼喘、口唇紫紺，經(jīng)吸氧、擴張支氣管、抗感染等治療效果差，選擇手術(shù)治療，術(shù)中證實為縱隔型多房支氣管源性囊腫。 肺的發(fā)育分4期：假腺期、小管期、終末囊泡期及肺泡期，而肺泡期在出生后逐漸發(fā)育成熟。先天性肺發(fā)育不全，病因未明，一般認(rèn)為與染色體遺傳缺陷或妊娠早期風(fēng)疹病毒感染有關(guān)。本病分為3型1，型（肺未發(fā)育）：肺泡組織和血管完全缺如；型（肺發(fā)育不全）：氣管分

5、出一支發(fā)育不全的盲袋狀的主支氣管，但無肺組織；型（肺發(fā)育不良）：血管、支氣管及肺泡均存在，但未達(dá)到正常發(fā)育程度。兩側(cè)發(fā)育不全的少見，多發(fā)生于左側(cè)，無病變的肺葉結(jié)構(gòu)正常，但多有代償性肥大。臨床表現(xiàn)為咳嗽，咯痰，吼喘，低熱，氣管向患側(cè)移位，患側(cè)語顫減弱，叩診濁音，因健側(cè)肺代償性肺氣腫，跨越中線入患側(cè)，故患側(cè)仍可聞及呼吸音。本例患兒左胸上部呼吸音基本正常，僅左胸下部呼吸音減弱。x線胸片、ct、mri可協(xié)助診斷，常需纖維支氣管鏡檢查或手術(shù)才能確診。先天性肺發(fā)育不全的預(yù)后與肺發(fā)育不全的類型、范圍、程度及是否感染有關(guān)，單側(cè)者有50%60%可成年。本例患兒術(shù)中發(fā)現(xiàn)左肺支氣管及肺泡均存在，但體積明顯縮小，發(fā)育不全，為左肺發(fā)育不全型。術(shù)中麻醉師鼓肺時左肺體積擴大，說明左肺有部分功能，加之嬰兒肺泡還處于發(fā)育期，保留左肺。 漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱呈漏斗狀凹陷的一種畸形，與家族遺傳有關(guān)，多認(rèn)為是下胸部肋軟骨及肋骨過度發(fā)育，胸骨代償?shù)南蚝笠莆凰?，也有人認(rèn)為是膈肌的胸骨部分發(fā)育過短，將胸骨向后牽拉所致，可合并肺發(fā)育不全畸形2。按漏斗胸指數(shù)分輕、中、重3度，中度以上即可手術(shù)治療，手術(shù)時機35歲最適宜，3歲以前有假性漏斗胸，可能自行糾正。本例患兒雖合并漏斗胸，因年齡小，漏斗胸分級為輕度，暫無手術(shù)指征，門診隨訪。 參考文獻(xiàn)： 1 蔡柏薔，李龍云.協(xié)和