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文檔簡介
1、生長:指兒童身體各器官、系統(tǒng)的長大,可有相應(yīng)的測量值來表示其量的變化發(fā)育:指細(xì)胞、組織、器官的分化與功能成熟乳牙萌出延遲: 生后 4-10 個(gè)月乳牙開始萌出, 12 個(gè)月后未萌出者為乳牙萌出延遲脫水:是指水分?jǐn)z入不足或丟失過多所引起的體液總量尤其是細(xì)胞外液量的減少,脫水時(shí)除喪失水分外,尚有鈉、鉀和其他電解質(zhì)的丟失輕度脫水:表示有 3%-5%體重或相當(dāng)于30-50ml/kg 體液的減少中度脫水: 表示有5%-10%的體重或相當(dāng)于體液丟失50-100ml/kg重度脫水:表示有 10%以上的體重減少或相當(dāng)于體液丟失100-120ml/kg佝僂病 x 線長骨片顯示: 骨骺端鈣化帶消失,呈杯口狀、毛刷狀
2、改變;骨骺軟骨帶增寬( 2mm ) ;骨質(zhì)疏松,骨皮質(zhì)變薄;可有骨干彎曲畸形或青枝骨折,骨折可無臨床癥狀胎齡( gestational age , ga ) : 是從最后 1 次正常月經(jīng)第 1 天起至分娩時(shí)為止,通常以周表示出生體重( birth weight , bw ) : 指出生 1 小時(shí)內(nèi)的體重小于胎齡兒(small for gestational age, sga ):嬰兒的bw 在同胎齡兒平均出生體重的第10 百分位以下適于胎齡兒( appropriate for gestational age , aga ) : 嬰兒的 bw 在同胎齡兒平均出生體重的第10 至 90 百分位之間
3、大于胎齡兒(large for gestational age, lga ) :嬰兒的bw 在同胎齡兒平均出生體重的第90 百分位以上高危兒( high risk infant ) : 指已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需要監(jiān)護(hù)的新生兒呼吸暫停( apnea): 是指呼吸停止20 秒,伴心率100 次/分及發(fā)紺新生兒貧血:生后2周內(nèi)靜脈血血紅蛋白0130g/l或毛細(xì)血管血紅蛋白0145g/l定義為新生兒貧血假月經(jīng) :部分女嬰生后5 7 天陰道流出少許血性分泌物,或大量非膿性分泌物,可持續(xù)一周。是由于來自母體的雌激素中斷所致。濕肺( wet lung ) :亦稱新生兒暫時(shí)性呼吸增快( transien
4、t tachypnea of newborn , ttn ) ,多見于足月兒,為自限性疾病,系由肺淋巴或(和)靜脈吸收肺液功能暫時(shí)低下,使其積留于淋巴管、靜脈、間質(zhì)、葉間胸膜和肺泡等處,影響氣體交換選擇性易損區(qū)( selective vulnerbility ) : 這種由于腦組織內(nèi)在特性的不同而具有對損害特有的高危性稱選擇性易損區(qū)生理性黃疸( physiologic jaundice ) : 由于新生兒膽紅素的代謝特點(diǎn),約 50%-60% 的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸,特點(diǎn)為:1. 一般情況良好2. 足月兒生后2-3 天出現(xiàn)黃疸, 4-5 天達(dá)高峰, 5-7 天消退,但最遲不超過
5、2 周;早產(chǎn)兒黃疸多于生后3-5 天出現(xiàn), 5-7 天達(dá)高峰, 7-9天消退,最長可延遲到3-4 周3. 每日血清膽紅素升高85 g mol/l (5mg/dl)3. 黃疸持續(xù)時(shí)間足月兒2周,早產(chǎn)兒4周4. 黃疸退而復(fù)現(xiàn)5. 血清結(jié)合月!紅素3411 mol/l (2mg/dl)具備上述任何一項(xiàng)均可診斷為病理性黃疸膽紅素腦病( bilirubin encephalopathy ) : 若血清未結(jié)合膽紅素過高,則可透過血-腦屏障,使基底核等處的神經(jīng)細(xì)胞黃染、壞死,發(fā)生膽紅素腦病21-三體綜合征:又稱downs綜合征 ,以前也稱先天愚型 ,是人類最早被確定的染色體病,在活產(chǎn)嬰兒中發(fā)生率約 1:60
6、0-1:1000 ,母親年齡愈大,發(fā)生率愈高苯丙酮尿癥( phenylketonuria,pku ) : 是一種常染色體隱性遺傳疾病,是先天性氨基酸代謝障礙中較為常見的一種,因患兒尿液中排出大量苯丙酮酸代謝產(chǎn)物而得名原發(fā)性免疫缺陷病(primary immunodeficiency,pid) : 指免疫系統(tǒng)的器官、細(xì)胞、分子等構(gòu)成成分存在缺陷,免疫應(yīng)答發(fā)生障礙,導(dǎo)致一種或多種免疫功能缺損的病癥 (ppt 版)原發(fā)性免疫缺陷病(primary immunodeficiency,pid) : 免疫缺陷病可為遺傳性,即相關(guān)基因突變或缺失所致,稱為原發(fā)性免疫缺陷病(書上的)繼發(fā)性免疫缺陷病( seco
7、ndary immunodeficiency ) : 出生后環(huán)境因素影響免疫系統(tǒng),如感染、營養(yǎng)紊亂和某些疾病狀態(tài)所致,稱為繼發(fā)性免疫缺陷病獲得性免疫缺陷綜合征( acquired immunodeficiency syndrome,aids ) : 由人類免疫缺陷病毒( human immunodeficiency virus,hiv )感染所致者,稱為獲得性免疫缺陷綜合癥聯(lián)合免疫缺陷病( combined immunodeficiency,cid ) : 該組疾病中 t 和 b 細(xì)胞均有明顯缺陷,臨床表現(xiàn)為嬰兒期致死性感染,細(xì)胞免疫和抗體反應(yīng)均缺陷,外周血淋巴細(xì)胞減少,尤以 t 細(xì)胞為著結(jié)核
8、菌素試驗(yàn): 小兒受結(jié)核感染4-8 周后,作結(jié)核菌素試驗(yàn)即呈陽性反應(yīng)。結(jié)核菌素試驗(yàn)反應(yīng)屬于遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。硬結(jié)平均直徑不足5mm為陰性,5-9mm為陽性(+) , 10-19mm為中度陽性(+),20mm為強(qiáng)陽性(+),局部除硬結(jié)外,還有水腫、破潰、淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等為極強(qiáng)陽性( + )結(jié)核菌素試驗(yàn)臨床意義:陽性見于: 1. 接種卡介苗后2 .年長兒無明顯臨床癥狀僅呈一般陽性反應(yīng),表示曾感染過結(jié)核桿菌3 .嬰幼兒尤其是未接種卡介苗者,陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶,年齡愈小,活動(dòng)性結(jié)核可能性愈大4 .強(qiáng)陽性反映者,表示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核病5 .由陰性反應(yīng)轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng),或反應(yīng)強(qiáng)度由原來小于10m
9、m增至大于10mm,且增幅超過6mm時(shí),表示新近有感染陰性反應(yīng)見于:1.未感染過結(jié)核2 .結(jié)核遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)前期(初次感染后4-8周內(nèi))3 .假陰性反應(yīng),由于機(jī)體免疫功能低下或受抑制所致,如部分危重結(jié)核病;急性傳染病如麻疹、水痘、風(fēng)疹、百日咳等;體質(zhì)極度衰弱者如重度營養(yǎng)不良、重度脫水、重度水腫等,應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑治療時(shí);原發(fā)性或繼發(fā) 性免疫缺陷病4 .技術(shù)誤差或結(jié)核菌素失效稀釋性低鈉血癥:由于下丘腦視上核和室旁核受結(jié)核炎癥滲出物刺激,使垂體分泌抗利尿激素增多,導(dǎo)致遠(yuǎn)端腎小管回吸收水增加,造成稀釋性低鈉血癥腦性失鹽綜合征:結(jié)腦患兒可因間腦或中腦發(fā)生損害,調(diào)節(jié)醛固酮的中樞失靈,使醛固
10、酮分泌減少;或因促尿鈉排泄激素過多,大量na+ 由腎臟排出,同時(shí)帶出大量水分,造成腦性失鹽綜合征麻疹( measles) : 是由麻疹病毒引起的已知最具傳染性的呼吸道疾病之一,如果接觸了麻疹,幾乎所有未接受免疫的兒童都將感染麻 疹koplik 斑:又稱為麻疹黏膜斑 ,是麻疹早期具有特征性的體征,一般在出疹前 1-2 天出現(xiàn)。開始時(shí)見于下磨牙相對的頰粘膜上,為直徑 0.5-1.0mm 的灰白色小點(diǎn),周圍有紅暈,常在1-2 天內(nèi)迅速增多,可累及整個(gè)頰粘膜并蔓延至唇部黏膜,于出疹后逐漸消失,可留有暗紅色小點(diǎn)滲透性腹瀉:腸腔內(nèi)存在大量不能吸收的具有滲透活性的物質(zhì)引起的腹瀉稱為滲透性腹瀉分泌性腹瀉:腸腔
11、內(nèi)電解質(zhì)分泌過多引起的腹瀉稱為分泌性腹瀉滲出性腹瀉:炎癥所致的液體大量滲出引起的腹瀉稱為滲出性腹瀉腸道功能異常性腹瀉: 腸道運(yùn)動(dòng)功能異常引起的腹瀉稱為腸道功能異常性腹瀉急性腹瀉: 連續(xù)病程在2 周以內(nèi)的腹瀉為急性腹瀉遷延性腹瀉: 病程在 2 周 -2 個(gè)月為遷延性腹瀉慢性腹瀉:病程為2 個(gè)月以上輕型腹瀉:常由飲食因素和腸道外感染引起,起病可急可緩,以胃腸道癥狀為主,無脫水及全身中毒癥狀,多在數(shù)日內(nèi)痊愈重型腹瀉:多由腸道內(nèi)感染引起,常急性起病,也可由輕型逐漸加重、轉(zhuǎn)變而來,除有較重的胃腸道癥狀外,還有較明顯的脫水、電解質(zhì)紊亂和全身感染中毒癥狀,如發(fā)熱、精神煩躁或萎靡、嗜睡甚至昏迷、休克生理性腹瀉
12、: 多見于 6 個(gè)月以內(nèi)嬰兒,外觀虛胖,常有濕疹,生后不久即出現(xiàn)腹瀉,除大便次數(shù)增多外,無其他癥狀,食欲好,不影響生長發(fā)育社區(qū)獲得性肺炎( community acquired pneumonia,cap ) : 指無明顯免疫抑制的患兒在院外或住院48 小時(shí)內(nèi)發(fā)生的肺炎院內(nèi)獲得性肺炎( hospital acquired pneumonia,hap ) : 指住院 48 小時(shí)以后發(fā)生的肺炎支氣管肺炎( bronchopneumonia ) : 是累及支氣管壁和肺泡的炎癥,為小兒時(shí)期最常見的肺炎, 2 歲以內(nèi)兒童多發(fā)輕癥肺炎: 除呼吸系統(tǒng)外,其他系統(tǒng)僅輕微受累,無全身中毒癥狀的肺炎先天性心臟病(
13、 congenital heart disease,chd, 先心病) : 是胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形,是小兒最常見的心臟病急性腎小球腎炎( acute glomerulonephritis,agn ) : 急性起病,多有前驅(qū)感染,以血尿?yàn)橹?,伴不同程度蛋白尿,可有水腫、高血壓或腎功能不全,病程多在 1 年內(nèi)急進(jìn)性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis,rpgn ) : 起病急,有尿改變(血尿、蛋白尿、管型尿) 、高血壓、水腫,并常有持續(xù)性少尿或無尿,進(jìn)行性腎功能減退遷移性腎小球腎炎( persistent glomerulon
14、ephritis ) : 有明確急性腎炎腎病史,血尿和(或)蛋白尿遷延達(dá)1 年以上;或沒有明確急性腎炎病史,但血尿和蛋白尿超過半年,不伴腎功能不全或高血壓慢性腎小球腎炎( chronic glomerulonephritis ) : 病程超過 1 年,或隱匿起病,有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎腎病綜合癥 ( nephrotic syndrome,ns ) : 一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加, 導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床上有以下四大特點(diǎn): ( 1)大量蛋白尿; ( 2)低白蛋白血癥;( 3 )高脂血癥;( 4 )明顯水腫。 ( 1 ) ( 2 )兩
15、項(xiàng)為必備條件激素敏感型腎病(steroid-responsive ns ):以潑尼松足量治療08周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者激素耐藥型腎病( steroid-resistant ns ) : 以潑尼松足量治療8 周尿蛋白仍陽性者激素依賴型腎病( steroid-dependent ns ) : 對激素敏感,但減量或停藥1 個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā),重復(fù)2次以上者腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)(replapse and frequently relapse):復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽2周;頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā))2次;或1年內(nèi)復(fù)發(fā))3次孤立性血尿或蛋白尿( isolated hematuria or proteinur
16、ia ) :指僅有血尿或蛋白尿,而無其他臨床癥狀、化驗(yàn)改變及腎功能改變者who :血紅蛋白的低限值在6個(gè)月-6歲者為110g/l, 6-14歲為120 g/l ,海拔每升高1000米,血紅蛋白上升 4% ,低于此值者為貧血6 個(gè)月以下貧血標(biāo)準(zhǔn):我國小兒血液學(xué)會(huì)議暫定: 血紅蛋白在新生兒期 145g/l , 1-4 個(gè)月時(shí) 90 g/l , 4-6 個(gè)月時(shí) 0.9 mol/l (500 g g/dd即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血 :是由于維生素b12 或(和)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血。主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素b12 或(和)葉酸
17、治療有效結(jié)核病 ( tuberculosis ) :是由結(jié)核桿菌引起的慢性感染性疾病原發(fā)型肺結(jié)核:是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者,為結(jié)核桿菌初次侵入肺部后的原發(fā)感染,是小兒肺結(jié)核的主要類型原發(fā)型綜合征:由肺原發(fā)病灶、局部淋巴結(jié)病變和兩者相連的淋巴管炎組成室間隔缺損( vsd ) :由胚胎期室間隔(流入道、小梁部和流出道)發(fā)育不全所致艾森曼格( eisenmenger )綜合征 :先天性心臟病左向右分流量較大使肺循環(huán)血流量增加,出現(xiàn)不可逆的阻力性肺動(dòng)脈高壓,當(dāng)右室收縮壓超過左室收縮壓時(shí),左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流時(shí),出現(xiàn)紫紺差異性發(fā)紺( differential cyanosis ) :當(dāng)肺
18、動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓時(shí),左向右分流明顯減少或停止,產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈,患兒呈差異性發(fā)紺,下半身青紫,左上肢有輕度青紫,而右上肢正常法洛四聯(lián)癥( tof ) :由右室流出道梗阻、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成充血性心力衰竭 :指心臟工作能力(心臟收縮或舒張功能)下降,即心排血量絕對或相對不足,不能滿足全身組織代謝需要的病理狀態(tài),是兒童時(shí)期危重癥之一羅伯遜易位 ( robertsonian translocation ) :染色體總數(shù)為46 條,其中一條是額外的 21 號(hào)染色體的長臂與一條近端著絲粒染色體長臂形成易位染色體,即發(fā)生于近著絲粒染色體的相互易位,稱羅伯遜易位,亦稱著絲粒融合四氫生物蝶呤缺乏癥 :又稱非經(jīng)典型pku ,除了有典型pku 表現(xiàn)外,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)較為突出,如肌張力異常、不自主運(yùn)動(dòng)、震顫、陣發(fā)性角弓反張、驚厥發(fā)作等甲狀腺功能減低癥 ( ch ) :是由于各種不同的疾病累及下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能,以致甲狀腺素缺乏;或是由于甲狀腺素受體缺陷所造成的臨床綜合征哮喘 :是多種細(xì)胞(嗜酸性粒細(xì)胞、肥大細(xì)胞、 t 淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及氣道上皮細(xì)胞等)和細(xì)胞組分共
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