病例分析——系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1、v1.0可編輯可修改第三章病例分析一一系統(tǒng)性紅斑狼瘡概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)累及是SLE的兩個主要臨床特征。SLE好發(fā)于生育年齡女性，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。病因未明，可能與遺傳、環(huán)境和性激素有關(guān)。臨床表現(xiàn)多隱匿起病，緩慢進(jìn)展，病情的加重與緩解交替。9PLeufial effusionsButterfly rash1 u 二i-r-fw-v-Symptoms ofsystemic lupuserythemato&u&with the individual1. 全身表現(xiàn)如發(fā)熱、乏力等。2. 皮

2、膚與粘膜 蝶形紅斑、光敏感、脫發(fā)、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。蝶形紅斑好發(fā)齟位Mwsficiiniincit-Dininvii3. 關(guān)節(jié)和肌肉 常出現(xiàn)對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，可出現(xiàn)肌痛和肌無力。4腎臟損害 又稱狼瘡性腎炎（LN，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿甚至腎衰竭。免疫 熒光檢查表現(xiàn)為滿堂亮”。5. 神經(jīng)系統(tǒng)損害 輕者僅有偏頭痛、記憶力減退；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲 癇持續(xù)狀態(tài)等。6. 血液系統(tǒng)表現(xiàn)常出現(xiàn)貧血和/或白細(xì)胞減少和/或血小板減少。7. 肺部表現(xiàn)常出現(xiàn)胸膜炎，亦可出現(xiàn)肺實質(zhì)浸潤，肺臟間質(zhì)性病變，肺動脈高壓，肺 梗死，肺萎縮綜合征等。8心臟表現(xiàn) 常出現(xiàn)心包炎，表

3、現(xiàn)為心包積液，還可有心肌炎，心律失常等。疣狀心內(nèi)膜炎為其特征性病理表現(xiàn)之一。9. 消化系統(tǒng)表現(xiàn) 可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘，其中以腹瀉較常見。10. 其他SLE可合并眼部受累，包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。SLE 常伴有繼發(fā)性干燥綜合征。實驗室和輔助檢查1. 常規(guī)檢查血常規(guī)：一系或多系減少 。尿常規(guī)：尿蛋白、尿紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型（臨床腎損害的指標(biāo)）ESR活動期增高。補(bǔ)體C3 C4：活動期下降。高丫球蛋白血癥2. 抗核抗體譜（ANAS和其他自身抗體ANAs ds-DNA,敏感性較高，特異性很高，與疾病活動性及預(yù)后有關(guān)；抗Sm抗體的特異性非常高，但敏感性低，與活動性無明顯

4、關(guān)系；抗單鏈DNA抗組蛋白、抗 RNP抗SSA抗SSB等抗體也可出現(xiàn)，但特異性低?？沽字贵w：包括抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物?？辜t細(xì)胞抗體抗血小板抗體抗神經(jīng)元抗體類風(fēng)濕因子可陽性診斷標(biāo)準(zhǔn)有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)和有自身免疫的證據(jù)，應(yīng)警惕SLE。美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR 1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)（見下表）。11項中符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其 他結(jié)締組織病后，可診斷 SL巳1.頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2.盤狀紅斑片狀隆起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3.光過敏對日光有明顯反應(yīng)，弓1起皮疹，從病史中得知后或醫(yī)生觀察到4. 口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀

5、察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性00:24:455.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及 2個或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液6.漿膜炎胸膜炎或心包炎7.腎臟病變尿蛋白 24小時或+,或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）8.神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂00:25:359.血液學(xué)病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少10.免疫學(xué)異常抗ds-DNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性 （包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物陽性、或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性）11.抗核在任何時候或未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗抗體體

6、滴度異?；顒有栽u估疲之，體重下降血三系減少（需除外藥物所致）發(fā)熱（需排除感染）ESR增快皮膚粘膜表現(xiàn)（新發(fā)紅斑、脫發(fā)、粘管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白膜潰瘍）細(xì)胞尿關(guān)節(jié)腫、痛腎功能異常胸痛（漿膜炎）低補(bǔ)體血癥泡沫尿，尿少，水腫DNA抗體滴度增高血管炎頭痛、癲癇發(fā)作（需除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染）SLE病情輕重的評估SLE可累及的靶器官功輕型：SLE診斷明確或高度懷疑，病情臨床穩(wěn)定，呈非致命性,能正常或穩(wěn)定，無明顯 SLE治療藥物的毒副反應(yīng)。重型：有重要臟器累及并影響其功能的情況。鑒別診斷存在多系統(tǒng)累及，每種臨床表現(xiàn)均須與相應(yīng)的各系統(tǒng)疾病相鑒別如狼瘡。腎炎須與原發(fā)性腎小球腎炎鑒別；血液系統(tǒng)累及須與自

7、身免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、 再生障礙性貧血等鑒別。尚須與其他風(fēng)濕性疾病鑒別 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA :多表現(xiàn)為關(guān)節(jié)持續(xù)性， 對稱性疼痛、壓痛，伴關(guān)節(jié)腫脹和晨僵， RF可陽性，但抗ds-DNA,抗Sm抗體一般陰性，影像學(xué)檢查可見骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)破壞。 系統(tǒng)性血管炎：常有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，但以血管的炎癥與破壞為主要表現(xiàn)，一般ANA陰性，部分類型 ANCA陽性。 多發(fā)性皮肌炎：以對稱性肌無力為主要表現(xiàn)，血清肌酶譜增高，肌電圖有肌源性損害，肌活檢有助于診斷。 混合性結(jié)締組織病：血清中有很高滴度的斑點型抗核抗體和抗U1RNP抗體，腎臟受累相對少見。治療原則1. 一般治療：避免過多紫外線暴露，避

8、免過度疲勞。2. 去除各種影響疾病預(yù)后的因素：eg.注意控制高血壓，防治各種感染。3. 藥物治療 輕型NSAIDs；抗瘧藥；短期局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，必要時可小劑量口服；權(quán)衡利弊必要時可使用免疫抑制劑。 重型糖皮質(zhì)激素；治療SLE的基礎(chǔ)藥免疫抑制劑；4. 對癥治療題例病歷摘要：患者女，32歲。因關(guān)節(jié)疼痛近 2年、眼瞼浮腫16個月、干咳1個月、神志 欠清20天于2004年12月23日收入院。2年前患者無誘因出現(xiàn)雙手近端指間關(guān)節(jié)疼痛。16個月前出現(xiàn)上眼瞼浮腫、脫發(fā)，外院查尿蛋白（+）o 14個月前出現(xiàn)發(fā)熱,體溫最高40C,外院查尿蛋白（+ + + ）,診斷“腎 炎”（具體不詳）,予潑尼松30 mg/

9、d, 2 d 后癥狀消失,10 d后激素減量,每2周減mg,至 mg/d維持。2月余前勞累后再次出現(xiàn)高熱伴四肢近端肌肉疼痛無力，潑尼松增量至30 mg/d,癥狀略有好轉(zhuǎn)。1月前出現(xiàn)失眠焦慮，并咳嗽無痰，先后予紅霉素、頭孢呋新、頭孢他啶（復(fù) 達(dá)欣）等抗感染治療，咳嗽無好轉(zhuǎn)。20天前出現(xiàn)躁狂，無故打人罵人，急診入院。既往無面部蝶形紅斑、口腔潰瘍、光過敏、雷諾現(xiàn)象。否認(rèn)結(jié)核，結(jié)核接觸史，否認(rèn)肝 病，腎病史，否認(rèn)藥物過敏史。否認(rèn)家族中類似疾病史。入院體檢：T39.4 C , P130 次/分，R28次/分,BP125 /70 mm Hg。神志欠清，躁狂，有強(qiáng) 迫觀念及控制妄想；皮膚黏膜未見皮疹出血點，

10、淺表淋巴結(jié)不大，雙瞳孔等大，光反射存在，頸 無抵抗。心律齊，未聞及病理雜音；雙肺呼吸音對等，未聞及干濕啰音；腹（-）；四肢近端 肌肉壓痛，肌力H川級，遠(yuǎn)端肌力V級。實驗室檢查：血紅蛋白78 g/L,白細(xì)胞 X 109 /L,血小板120 X 109 /L。尿常規(guī)：蛋白5 g/Lo血白蛋白18 g/L,肝腎功能未見異常。肌酶譜 ：肌酸激酶（CK）、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移 酶（AST正常。紅細(xì)胞沉降率 98 mm/1 h。補(bǔ)體C3 409 mg/Lo抗核抗體（ANA 1 : 640 （ + ）, 均質(zhì)型，抗雙鏈DNA （ dsDNA） 抗體 （+ ）。抗Sm RNP rRNP及類風(fēng)濕因子（RF 、 抗中

11、性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA 、抗心磷脂抗體（ACL ）均陰性。分析步驟：1. 診斷及診斷依據(jù)：初步診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（重型，活動期）狼瘡腦病狼瘡腎炎腎病綜合征貧血（中度）診斷依據(jù)：（1）中年女性，慢性病程，隱匿起病。（2）患者關(guān)節(jié)疼痛2年，漸出現(xiàn)眼瞼浮腫，脫發(fā)。曾因發(fā)熱，尿蛋白陽性予激素治療好轉(zhuǎn)。2月前出現(xiàn)肌無力，繼而出現(xiàn)失眠，干咳，20天前突然出現(xiàn)神志異常。(3) 既往無殊。(4) 查體T39.4 C , P130 次/分，R28次/分,BP125 /70 mm Hg，神志欠清，躁狂，有強(qiáng)迫觀念及控制妄想。四肢近端肌肉壓痛，肌力n川級，遠(yuǎn)端肌力v級。(5) 輔助檢查：血紅蛋白 78 g/L

12、，尿常規(guī)：蛋白5 g/L。血白蛋白18 g/L。紅細(xì)胞沉 降率98 mm /1 h。補(bǔ)體C3 409 mg/L。抗核抗體(ANA 1 : 640 ( + )，均質(zhì)型，抗雙鏈 DNA ( dsDNA)抗體(+ )。2. 鑒別診斷(1) 慢性腎小球腎炎：多以腎臟疾病為首發(fā)表現(xiàn)，表現(xiàn)為血尿，蛋白尿，高血壓，水腫，一般早期無關(guān)節(jié)疼痛，脫發(fā)表現(xiàn)，除非進(jìn)展至尿毒癥期，神志異常一般并不常見，ANAds-DNA 一般陰性，腎功能常有異常?？紤]本患者可能性較小，可行腎穿刺行病理檢查，免 疫熒光染色進(jìn)一步除外。(2) 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：多表現(xiàn)為關(guān)節(jié)持續(xù)性，對稱性疼痛、壓痛，伴關(guān)節(jié)腫脹和晨僵， RF可陽性，抗ds-DNA一般陰性，考慮患者可能性小，可完善影像學(xué)檢查進(jìn)一步除外。(3)