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1、 血循環(huán)(紅細(xì)胞)血循環(huán)(紅細(xì)胞) 腎腎 血紅蛋白血紅蛋白 間接膽紅素間接膽紅素 肝肝 1、膽紅素產(chǎn)生相對(duì)過(guò)多 2、膽紅素與血漿白蛋白的結(jié)合力差 紅細(xì)胞數(shù)相對(duì)較多且破壞亦多紅細(xì)胞數(shù)相對(duì)較多且破壞亦多 紅細(xì)胞壽命較成人短紅細(xì)胞壽命較成人短2040天天 其他來(lái)源的膽紅素生成較多其他來(lái)源的膽紅素生成較多 血紅素加氧酶在生后血紅素加氧酶在生后17天內(nèi)含量高天內(nèi)含量高 (一)新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn)(一)新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn) 一、概述一、概述 3、肝細(xì)胞攝取、催化、排泄膽紅素能力差 攝取攝取-肝細(xì)胞內(nèi)肝細(xì)胞內(nèi)Y、Z受體蛋白含量低受體蛋白含量低 催化催化-肝臟葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足肝臟葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足
2、排泄排泄-肝內(nèi)毛細(xì)膽管細(xì)易排泄不暢肝內(nèi)毛細(xì)膽管細(xì)易排泄不暢 4、膽紅素的腸-肝循環(huán)特點(diǎn) 腸道中腸道中 - -葡萄糖醛酸苷酶活性較高葡萄糖醛酸苷酶活性較高 新生兒腸道正常菌群未建立新生兒腸道正常菌群未建立 (二)新生兒黃疸分類(lèi)(二)新生兒黃疸分類(lèi) u感染性u(píng)非感染性 新生兒肝炎新生兒肝炎 新生兒敗血癥新生兒敗血癥 弓形體病弓形體病 母乳性黃疸母乳性黃疸 新生兒溶血癥新生兒溶血癥 膽道閉鎖膽道閉鎖 遺傳性疾病遺傳性疾病 藥物藥物 (三)新生兒黃疸病因(三)新生兒黃疸病因 病理性黃疸病理性黃疸原因原因 母乳性黃疸母乳性黃疸 u 多于生后47天出現(xiàn) u 24周達(dá)高峰,4-12周后下降 u 以未結(jié)合膽紅
3、素升高為主 u 全身狀況良好,胃納好,體重增長(zhǎng) u 停止哺乳2472小時(shí)后即可下降(確診) f 臨床臨床特點(diǎn)特點(diǎn) (四)臨床表現(xiàn)(四)臨床表現(xiàn) 4原因:原因: 紅細(xì)胞破壞過(guò)多;紅細(xì)胞破壞過(guò)多; 葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足;葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足; u一般情況良好;一般情況良好; u足月兒生后足月兒生后2 23 3天出現(xiàn)黃疸,天出現(xiàn)黃疸,4 45 5天達(dá)高天達(dá)高 峰,峰,10101414天消退;早產(chǎn)兒黃疸可延遲到天消退;早產(chǎn)兒黃疸可延遲到 3 3 4 4周;周; u每日血清膽紅素升高每日血清膽紅素升高8585.5 85.5 mol/Lmol/L(5mg/dl5mg/dl) l持續(xù)過(guò)持續(xù)過(guò)久久(足月兒(足
4、月兒2 2周,未成熟兒周,未成熟兒4 4周)或黃疸周)或黃疸 退而復(fù)現(xiàn)退而復(fù)現(xiàn) l血清血清結(jié)合結(jié)合膽紅素膽紅素3434 mol/Lmol/L(2mg/dl2mg/dl) 生理性黃疸病理性黃疸 出現(xiàn) 時(shí)間 生后生后23天出現(xiàn)天出現(xiàn) 45天達(dá)高峰天達(dá)高峰 1014天消退天消退 黃疸出現(xiàn)過(guò)早(黃疸出現(xiàn)過(guò)早(24h內(nèi))內(nèi)) 生理性黃疸持續(xù)過(guò)久(足生理性黃疸持續(xù)過(guò)久(足2周、周、 早早4周)或黃疸退而復(fù)現(xiàn)周)或黃疸退而復(fù)現(xiàn) 膽紅 素量 80.5119.7 mol/L (57mg/dl) 足足:222 mol/L 早早:257 mol/L 足足:221 mol/L (12.9mg/dl) 早早:257 m
5、ol/L (15mg/dl) 一般 情況 全身情況好全身情況好 不伴有臨床癥狀不伴有臨床癥狀 有原發(fā)性癥狀和體征有原發(fā)性癥狀和體征 納差、嘔吐、腹脹等納差、嘔吐、腹脹等 生理性黃疸與病理性黃疸的鑒別生理性黃疸與病理性黃疸的鑒別 3.3.新生兒溶血癥新生兒溶血癥 u 定義定義 指母嬰血型不合(指母嬰血型不合(ABOABO或或RhRh),),母血中對(duì)母血中對(duì) 胎兒胎兒RBCRBC的免疫抗體(的免疫抗體(IgGIgG血型抗體血型抗體),通過(guò)),通過(guò) 胎盤(pán)進(jìn)入胎兒循環(huán),發(fā)生同種免疫反應(yīng)導(dǎo)致胎盤(pán)進(jìn)入胎兒循環(huán),發(fā)生同種免疫反應(yīng)導(dǎo)致 胎兒、早期新生兒紅細(xì)胞破壞引起的溶血。胎兒、早期新生兒紅細(xì)胞破壞引起的溶血
6、。 病因及臨床分型病因及臨床分型 母子母子 血型不合血型不合 母母: :血型血型O O或或RhRh( (- -), ,子 子: :血型血型A A、B B或或RhRh( (+ +) 母血液中有特異性血型免疫抗體母血液中有特異性血型免疫抗體 ABOABO溶血病溶血病 RhRh溶血病溶血病 母親血型母親血型 O Rh(-)O Rh(-) 嬰兒血型嬰兒血型 A A或或B Rh(+)B Rh(+) 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 較輕較輕 重重 發(fā)病與胎次無(wú)關(guān)發(fā)病與胎次無(wú)關(guān) 90 90第二胎發(fā)病第二胎發(fā)病 我國(guó)多見(jiàn)我國(guó)多見(jiàn) 國(guó)外多見(jiàn)國(guó)外多見(jiàn) 血型抗體血型抗體 以抗以抗A A或抗或抗B B常見(jiàn)常見(jiàn) 以抗以抗D D常見(jiàn)常
7、見(jiàn) 發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 胎胎 盤(pán) 盤(pán) 母:母:O型或型或Rh( ) 子:子:A型或型或B型、型、Rh(+) 抗抗A 抗抗Rh(+) 抗抗B 溶溶 血血 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l黃黃 疸疸 生后生后2448小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn) 2424小時(shí)內(nèi)小時(shí)內(nèi) RhRh溶血病溶血病 2-32-3天天ABOABO溶血病溶血病 進(jìn)行性加重,未結(jié)合型進(jìn)行性加重,未結(jié)合型 嚴(yán)重時(shí)伴發(fā)嚴(yán)重時(shí)伴發(fā)核黃疸核黃疸 核黃疸核黃疸(Kernicterus) 早期(警告期早期(警告期) 表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無(wú)力、擁抱反射表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無(wú)力、擁抱反射 減弱、肌張力減低等,持續(xù)約減弱、肌張力減低等,持續(xù)約12-2412-
8、24小時(shí)。小時(shí)。 痙攣期痙攣期 出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱。輕者僅有雙眼凝出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱。輕者僅有雙眼凝 視,重者出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、視,重者出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、 雙臂伸直內(nèi)旋,甚至角弓反張。此期約持續(xù)雙臂伸直內(nèi)旋,甚至角弓反張。此期約持續(xù)12-4812-48 小時(shí)。小時(shí)。 指游離膽紅素通過(guò)血腦屏障引起腦組織指游離膽紅素通過(guò)血腦屏障引起腦組織 的病理性損害。的病理性損害。 核黃疸核黃疸(Kernicterus) 早期(警告期早期(警告期) 痙攣期痙攣期 恢復(fù)期恢復(fù)期 吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn),抽搐次數(shù)減少,角弓反張逐漸吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn),抽搐次數(shù)減少,角弓反張逐漸 消
9、失,肌張力逐漸恢復(fù),此期約持續(xù)消失,肌張力逐漸恢復(fù),此期約持續(xù)2 2周。周。 后遺癥期后遺癥期 核黃疸四聯(lián)癥:手足徐動(dòng)眼球運(yùn)動(dòng)障礙聽(tīng)核黃疸四聯(lián)癥:手足徐動(dòng)眼球運(yùn)動(dòng)障礙聽(tīng) 覺(jué)障礙牙釉質(zhì)發(fā)育不良。覺(jué)障礙牙釉質(zhì)發(fā)育不良。 此外,也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無(wú)此外,也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無(wú) 力和流涎等后遺癥。力和流涎等后遺癥。 l貧血貧血: :程度不一程度不一 l肝脾腫大肝脾腫大 l胎兒水腫胎兒水腫 ABO溶血-少、輕、晚少、輕、晚 Rh溶血-多、重、早多、重、早 ( (五五) )實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 膽紅素濃度測(cè)定。膽紅素濃度測(cè)定。 溶血證據(jù):溶血證據(jù):RBCRBC及及HbHb,網(wǎng)
10、織紅細(xì)胞和有網(wǎng)織紅細(xì)胞和有 核紅細(xì)胞核紅細(xì)胞,間接膽紅素,間接膽紅素 母嬰血型測(cè)定母嬰血型測(cè)定 溶血病特異性檢查溶血病特異性檢查 溶血病特異性檢查溶血病特異性檢查 改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)改良直接抗人球蛋白試驗(yàn) 確診確診 抗體釋放試驗(yàn)抗體釋放試驗(yàn) 試驗(yàn)試驗(yàn) 游離抗體試驗(yàn)游離抗體試驗(yàn) (六)(六)治療原則治療原則 o 針對(duì)不同病因進(jìn)行治療 o 注意保暖并供給足夠的熱量 o 退黃治療 光照療法光照療法 酶誘導(dǎo)劑(魯米那、強(qiáng)的松)酶誘導(dǎo)劑(魯米那、強(qiáng)的松) 血漿或白蛋白血漿或白蛋白 中藥茵梔黃中藥茵梔黃 換血療法換血療法 光照療法光照療法(最常用的方法)(最常用的方法) 光光 照照 療療 法法 原原
11、理:理: 光照光照 間膽間膽 膽紅素和光紅素異構(gòu)體膽紅素和光紅素異構(gòu)體 從膽汁及尿液中排出體外從膽汁及尿液中排出體外 異構(gòu)化異構(gòu)化 光照療法光照療法 u光源:蘭光(波長(zhǎng)光源:蘭光(波長(zhǎng)425475425475nmnm)或日光或日光 u方法:?jiǎn)蚊婀獐熁螂p面光療,光毯方法:?jiǎn)蚊婀獐熁螂p面光療,光毯 u光療時(shí)間:一般光療時(shí)間:一般24722472小時(shí)小時(shí) u注意事項(xiàng):患兒戴眼罩,兜尿布注意事項(xiàng):患兒戴眼罩,兜尿布 光療箱溫度、濕度光療箱溫度、濕度 不顯性失水增加不顯性失水增加 注意燈管能量衰竭注意燈管能量衰竭 u光療副作用:皮疹,腹瀉,發(fā)熱,青銅光療副作用:皮疹,腹瀉,發(fā)熱,青銅 癥癥. . u光療
12、效果:光療效果:2424小時(shí)可降低膽紅素小時(shí)可降低膽紅素3 3 5 5mg/dlmg/dl 換血療法換血療法(最直接有效的方法)(最直接有效的方法) 原理:用雙倍于新生兒個(gè)體的血量原理:用雙倍于新生兒個(gè)體的血量 (1) (1) 換出約換出約60%60%的膽紅素及抗體的膽紅素及抗體 (2) (2) 換出約換出約85%85%的致敏紅細(xì)胞,抑制溶血的致敏紅細(xì)胞,抑制溶血 (3) (3) 糾正貧血糾正貧血 換換 血血 療療 法法 u換血適應(yīng)癥換血適應(yīng)癥 1 1、產(chǎn)前確診溶血病,臍血膽紅素、產(chǎn)前確診溶血病,臍血膽紅素 6868mol/L(4mg/dl)mol/L(4mg/dl),HbHb120g/L12
13、0g/L,伴水腫,伴水腫, 肝脾腫大,心衰者肝脾腫大,心衰者 2 2、生后、生后1212h h內(nèi)膽紅素上升每小時(shí)內(nèi)膽紅素上升每小時(shí)1212mol/L mol/L (0.75mg/dl)(0.75mg/dl)者者 3 3、總膽紅素達(dá)到、總膽紅素達(dá)到342342mol/L(20mg/dl)mol/L(20mg/dl)者者 4 4、有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者、有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者 5 5、早產(chǎn)或低體重兒,或上一胎有嚴(yán)重溶血者,、早產(chǎn)或低體重兒,或上一胎有嚴(yán)重溶血者, 伴有高危因素者,可適當(dāng)放寬指針伴有高危因素者,可適當(dāng)放寬指針 藥物治療藥物治療 白蛋白白蛋白 糾正酸中毒糾正酸中毒 肝酶誘導(dǎo)劑肝酶誘導(dǎo)劑
14、 靜脈用免疫球蛋白靜脈用免疫球蛋白 (七)護(hù)理診斷:(七)護(hù)理診斷: u1 1、黃疸、黃疸 u2 2、潛在并發(fā)癥:膽紅素腦病。、潛在并發(fā)癥:膽紅素腦病。 u3 3、有體液不足的危險(xiǎn):光療有關(guān)。、有體液不足的危險(xiǎn):光療有關(guān)。 (八)預(yù)期目標(biāo):(八)預(yù)期目標(biāo): u血清膽紅素逐步下降,體液保持平衡,血清膽紅素逐步下降,體液保持平衡, 不出現(xiàn)并發(fā)癥或出現(xiàn)后及時(shí)搶救。不出現(xiàn)并發(fā)癥或出現(xiàn)后及時(shí)搶救。 (九)護(hù)理措施:(九)護(hù)理措施: u一般護(hù)理:一般護(hù)理: u1 1、加強(qiáng)保暖:因低體溫時(shí)游離脂肪酸增加,、加強(qiáng)保暖:因低體溫時(shí)游離脂肪酸增加, 與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)清蛋白。與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)清蛋白。 u2 2、合理喂養(yǎng):避
15、免低血糖;刺激腸蠕動(dòng),、合理喂養(yǎng):避免低血糖;刺激腸蠕動(dòng), 減少腸肝循環(huán);母乳性黃疸者可暫停母乳減少腸肝循環(huán);母乳性黃疸者可暫停母乳3 3 天,待黃疸消退后繼續(xù)喂母乳。天,待黃疸消退后繼續(xù)喂母乳。 u3 3、密切觀察病情:、密切觀察病情: u生命體征;黃疸進(jìn)展情況;貧血進(jìn)展情況;生命體征;黃疸進(jìn)展情況;貧血進(jìn)展情況; 有無(wú)膽紅素腦病的早期征象。有無(wú)膽紅素腦病的早期征象。 u4 4、做好心理護(hù)理。、做好心理護(hù)理。 u對(duì)癥護(hù)理:對(duì)癥護(hù)理: u1 1、加強(qiáng)預(yù)防膽紅素腦病的護(hù)理:、加強(qiáng)預(yù)防膽紅素腦病的護(hù)理: u按囑進(jìn)行藍(lán)光療法,使未結(jié)合膽紅素變成按囑進(jìn)行藍(lán)光療法,使未結(jié)合膽紅素變成 水溶性的異構(gòu)體而排
16、出。水溶性的異構(gòu)體而排出。 u按囑輸血漿和白蛋白、酶誘導(dǎo)劑。按囑輸血漿和白蛋白、酶誘導(dǎo)劑。 u按囑進(jìn)行換血療法:適用于嚴(yán)重新生兒溶按囑進(jìn)行換血療法:適用于嚴(yán)重新生兒溶 血癥。血癥。 u協(xié)助醫(yī)生做好預(yù)防缺氧、感染、低血糖、協(xié)助醫(yī)生做好預(yù)防缺氧、感染、低血糖、 酸中毒的護(hù)理。酸中毒的護(hù)理。 u2 2、預(yù)防脫水:光療會(huì)增加不顯性失水,、預(yù)防脫水:光療會(huì)增加不顯性失水, 以及出現(xiàn)光療副作用,即嘔吐、腹瀉、脫以及出現(xiàn)光療副作用,即嘔吐、腹瀉、脫 水。故應(yīng)增加水分?jǐn)z入。水。故應(yīng)增加水分?jǐn)z入。 u3 3、做好光療的護(hù)理:、做好光療的護(hù)理: u清潔、消毒,調(diào)節(jié)箱溫清潔、消毒,調(diào)節(jié)箱溫30-3230-32,濕度
17、,濕度55-55- 65%65%,燈管距患兒,燈管距患兒33-5033-50cmcm,注意保護(hù)眼睛、注意保護(hù)眼睛、 會(huì)陰、肛門(mén),監(jiān)測(cè)體溫、體重、血清膽紅會(huì)陰、肛門(mén),監(jiān)測(cè)體溫、體重、血清膽紅 素,采用持續(xù)或間斷照射,素,采用持續(xù)或間斷照射,1-41-4天不等;天不等; 單面光療時(shí)每單面光療時(shí)每2 2小時(shí)更換體位小時(shí)更換體位1 1次;注意副次;注意副 反應(yīng):嘔吐、綠色稀便、皮疹、發(fā)熱,并反應(yīng):嘔吐、綠色稀便、皮疹、發(fā)熱,并 做好臀部和皮膚護(hù)理。做好臀部和皮膚護(hù)理。 健康指導(dǎo):健康指導(dǎo): u1 1、宣傳孕期保健知識(shí),指導(dǎo)孕母預(yù)防和、宣傳孕期保健知識(shí),指導(dǎo)孕母預(yù)防和 治療感染性疾病,避免新生兒肝炎、膽道治療感染性疾病,避免新生兒肝炎、膽道 閉鎖、敗血癥。閉鎖、敗血癥。 u2 2、指導(dǎo)母親加強(qiáng)產(chǎn)前檢查:、指導(dǎo)母親加強(qiáng)產(chǎn)前檢查: u既往有不明原因的死胎、流產(chǎn)或重度黃疸既往有不明原因的死胎、流產(chǎn)或重度黃疸 者加強(qiáng)產(chǎn)前檢查;若診斷為溶血癥者可進(jìn)者加強(qiáng)產(chǎn)前檢查;若診斷為溶血癥者可進(jìn) 行胎內(nèi)治療,在預(yù)產(chǎn)期前行胎內(nèi)治療,在預(yù)產(chǎn)期前1-21-2周,孕母口周,孕母口 服苯巴比妥。服苯巴比妥。 u3 3、教會(huì)
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